Lupus Nepritis

Download Lupus Nepritis

Post on 08-Dec-2015

15 views

Category:

Documents

9 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

lupus nepritis

TRANSCRIPT

<p>SYSTEMIC LUPUS ERYTEMATUS</p> <p>Nepritis LUPUS ERYTEMATUS BY WINANGUNPENDAHULUANArti kata lupus dalam bahasa Latin berarti anjing hutan Penyakit yang sangat mematikan dan setara dengan kanker! Ada sekitar 5 juta orang SLE, lebih dari 100 ribu kasus baru terjadi setiap tahunnya. Istilah ini mulai dikenal sekitar satu abad lalu, penyakit ini pada umumnya memiliki butterfly rash / ruam merah berbentuk kupu-kupu di pipi yang serupa di pipi Serigala, warna putih</p> <p>PENGERTIANSystemic lupus erythematosus (SLE) adalah penyakit AUTOIMUN dan inflamasi kronis yang menyerang banyak sistem dalam tubuh, dengan perjalanan penyakit bisa akut atau kronis, karena adanya antibodi yang menyerang tubuhnya sendiri.Timbul Ag-Ab komplek dari tubuh sendiri</p> <p>PENGERTIANpenyakit lupus adalah penyakit sistem imunitas di mana jaringan dalam tubuh dianggap benda asing. Reaksi sistem imunitas mengenai berbagai sistem organ tubuh : jaringan kulit, otot, tulang, ginjal, sistem saraf, sistem kardiovaskuler, paru-paru, lapisan pada paru-paru, hati, sistem pencernaan, mata, otak, maupun pembuluh darah dan sel-sel darah. ( SYSTEMIC)</p> <p>MANIFESTASI SLE</p> <p>INCIDEN Mengenai semua lapisan masyarakat, 1-5 orang di antara 100.000 penduduk, bersifat genetik, dapat diturunkan. Wanita lebih sering 6-10 kali daripada pria(SLE) lebih sering ditemukan pada ras kulit hitam, Cina, Asia dan Filipina. Penyakit ini terutama diderita oleh wanita muda dengan puncak kejadian pada usia 15-40 tahun (selama masa reproduktif) Perbandingan wanita dan laki-laki 6:1.</p> <p>ETIOLOGY.Sampai saat ini penyebab LES (Lupus eritematsus sistemik) belum diketahui,pastiDiduga ada beberapa paktor yang terlibat seperti paktor genetic,infeksi dan lingkungan berperan pada patofisiologi LESSistem imun tubuh kehilangan kemampuan untuk membedakan antigen dari sel dan jaringan tubuh sendiri. Penyimpangan dari reaksi imunologi ini anti bodi secara terus menerus. Anti bodi dan komplek imun penyakit implamasi kerusakan multiorganPATOGENESIS PENYAKIT AUTO IMUNPenyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan. Patogenesis melibatkan gangguanmendasar dalam pemeliharaan self tolerance bersama aktifitas sel B</p> <p>PATOGENSESISGanguan toleransi sel B terjadi sekunderterhadap beberapa factor 1.Efek herediter dalam pengaturan proliferasi sel B2.Hiperaktivitas sel T helper3.Kerusakan pada fungsi sel T supresorBeberapa faktor lingkungan juga dapat memicu timbulnya lupus PENCETUSAdanya infeksi,Terkena paparan sinar matahari, Sinar ultravioletPemakaian pil KB LAMA Berhubungan dengan hormon estrogen.Stres fisik da mental yang berlebihan Pemakaian obat-obatan tertentuhidralazin, prokainamid,isoniazid, klorpromazin dan beberapa preparat antikonvulsan ( ANTI KEJANG ). </p> <p>DIAGNOSISDiagnosis SLE (penyakit lupus) seringkali sulit ditegakkan karena gejala klinis penyakitnya sangat beraneka ragam. Untuk menegakkan diagnosis SLE harus dilakukan melalui dua tahapan.1.Menyingkirkan kemungkinan diagnosis penyakit lain. 2.Mencari tanda dan gejala penyakit yang memiliki nilai diagnosis tinggi untuk SLE (penyakit lupus). dg kreteria dx.</p> <p>DIAGNOSISBerdasarkan kriteria American College of Rheumatology (ACR) 1982, diagnosis SLE dapat ditegakkan secara pasti jika dijumpai empat kriteria atau lebih dari 11 kriteria, 1.Bercak-bercak merah pada hidung dan kedua pipi yang memberi gambaran seperti kupu-kupu (butterfly rash), 2.Kulit sangat sensitif terhadap sinar matahari (photohypersensitivity),3. Luka di langit-langit mulut yang tidak nyeri,4. Radang sendi ditandai adanya pembengkakan serta nyeri tekan sendi,BUTTERFLY RUSH</p> <p>5. kelainan paru, 6.kelainan jantung,7.kelainan ginjal,( LUPUS NEPRITIS)8.kejang tanpa adanya pengaruh obat atau kelainan metabolik, 9.kelainan darah (PANSITOPENIA),10.kelainan sistem kekebalan (sel LE positif atau titer anti-ds-DNA abnormal atau antibodi anti SM positif atau uji serologis positif palsu sifilis) 11. antibodi antinuklear (ANA) positif. </p> <p>Manifestasi klinisKelainan yang paling sering pada SLE adalah kelainan sendi dan kelainan kulit. Sendi yang sering terkena adalah sendi jari-jari tangan, sendi lutut, sendi pergelangan tangan dan sendi pergelangan kaki. Kelainan kulit berupa butterfly rash dianggap khas dan banyak menolong dalam mengarahkan diagnosis SLE. </p> <p>Kontraktur sendi</p> <p>Gangguan organ SLE</p> <p>GEJALA KLINISGejala klinis dan perjalanan penyakit SLE (penyakit lupus) sangat bervariasi. Penyakit dapat timbul mendadak disertai tanda-tanda terkenanya berbagai sistem dalam tubuh. Penyakit dapat juga menahun dengan gejala pada satu sistem yang lambat laun diikuti oleh terkenanya sistem yang lain. ( multi organ )Perjalanan penyakit ini bervariasi, mulai dari penyakit yang ringan sampai penyakit yang berat.( FATAL)Gejala pada setiap penderita berlainan, serta ditandai oleh masa bebas gejala ( remisi ) dan masa kekambuhan (eksaserbasi).Munculnya penyakit dapat spontan atau didahului faktor pemicu.rash</p> <p>gejalaSetiap serangan biasanya disertai gejala umum, seperti demam, badan lemah, nafsu makan berkurang dan berat badan menurun. kelelahan yang berlebihan,pegalKulit yang mudah gosong akibat sinar matahari serta timbulnya gangguan pencernaan.Gejala ini terutama didapatkan pada masa aktif, sedangkan pada masa remisi (nonaktif) gejala menghilang.</p> <p>manifestasi</p> <p>Buterfly rash</p> <p>gejalaPada kulit, akan muncul ruam merah yang membentang di kedua pipi, mirip kupu-kupu. (butterfly rash). Namun ruam merah menyerupai cakram bisa muncul di kulit seluruh tubuh, menonjol dan kadang-kadang bersisik. Wanita yang sudah terserang dua atau lebih gejala saja, harus dicurigai mengidap Lupus.Anemia yang diakibatkan oleh sel-sel darah merah yang dihancurkan oleh penyakit LUPUS iniRambut yang sering rontok dan rasa lelah yang berlebihan</p> <p>STOMATITIS</p> <p>gejalaGejala utama Lupus EritmatosusSistemik (LES) adalah kelemahan umum, anoreksia, rasa mual, demam dan turun berat badan. Sekitar 80% kelainan melibatkan jaringan persendian, kulit, dan darah 30-50% menyebabkan kelainan ginjal, jantung dan sistem saraf,Sekitar 10-30%menyebabkan trombosis arteri dan vena yang berhubungan dengan antibodiantikardiolipin.GG MATA PD SLE</p> <p>Gejala neurologis,Manifestasi klinis LES pada sistem saraf dapat berupa neuropsikiartik psikiosis,kejang, stroke, kelumpuhan saraf kranial, maupun mielopati. Angka kejadian mielopatitransversa pada LES sekitar 1-2%, sedangkan insiden kejadian mielopati transversa pada populasi umum 1,34/satu juta. Kelainan multi organ</p> <p>Manifestasi kulit.</p> <p>PengobatanSampai sekarang, SLE memang belum dapat disembuhkan secara sempurna.Namun, pengobatan yang tepat dapat menekan gejala klinis dan komplikasi Pengobatan besifat individual, G/ RINGAN TERAPI KONSERVATIFTERAPI AGRESIF G/ BERAT SYSTEMIKPenatalaksanaan</p> <p>Untuk penatalaksanaan, SLE dibagi jadi:Kelompok Ringan, Gejala : Panas, artritis, perikarditis ringan, efusi pleura/perikard ringan,kelelahan, dan sakit kepala, pegal ,siluKelompok BeratGejala : efusi pleura perikard masif, penyakit ginjal, anemia hemolitik,trombositopenia, lupus serebral, vaskulitis akut, miokarditis,pneumonitis lupus, dan perdarahan paruPenatalaksanaan Umum </p> <p>Cukup istirahat, pembatasan aktivitas yang berlebih, dan mampu mengubah gaya hidupHindari Merokok Hindari perubahan cuaca mempengaruhi proses inflamasiHindari stres dan trauma fisikDiet sesuai kelainan hyperkolestrolemiaHindari pajanan sinar matahari, khususnya UV pada pukul 10.00 sampai15.00Hindari pemakaian kontrasepsi atau obat lain yang mengandung hormon estrogen</p> <p> Medikamentosa :</p> <p>SLE derajat RinganPenyakit yang ringan (ruam, sakit kepala, demam, artritis, pleuritis,perikarditis ringan )Untuk mengatasi artritis dan pleurisi diberikan obat anti peradangannon-steroid (NSAID )Untuk mengatasi ruam kulit digunakan krim kortikosteroid.Untuk gejala kulit dan artritis kadang digunakan obat anti malaria(hydroxycloroquine)Bila gagal, dapat ditambah prednison 2,5-5 mg/hari.Dosis dapat diberikan secara bertahap tiap 1-2 minggu sesuai kebutuhan</p> <p>SLE derajat berat;</p> <p>Penyakit yang berat atau membahayakan jiwa penderita Anemiahemolitik, penyakit jantung atau paru yang meluas, penyakit ginjal,penyakit sistem saraf pusat)Pemberian steroid sistemik merupakan pilihan pertama dengan dosis sesuai kelainan organ sasaran yang terkenaobat penekan sistem kekebalanobat sitotoksik pada penderita yang tidak memberikan respon yangbaik terhadap kortikosteroid atau yang tergantung kepada kortikosteroid dosis tinggi.</p> <p>TERAPI MEDIKAMENTOSATerapi konservatif menggunakan anti-inflamasi non-steroid (indometasin, asetaminofen, ibuprofen), salisilat, kortikosteroid (prednison, prednisolon) dosis rendah, dan antimalaria (klorokuin). Terapi agresif menggunakan Kortikosteroid dosis tinggi dan imunosupresif (azatioprin, siklofosfamid)</p> <p>Pengobatan Keadaan Khusus</p> <p>Anemia HemolitikPrednison 60-80 mg/hari (1-1,5 mg/kg BB/hari), dapat ditingkatkansampai 100-200 mg/hari bila dalam beberapa hari sampai 1 minggubelum ada perbaikanTrombositopenia autoimunPrednison 60-80 mg/hari (1-1,5 mg/kg BB/hari). Bila tidak ada respondalam 4 minggu, ditambahkan imunoglobulin intravena (IVIg) dengandosis 0,4 mg/kg BB/hari selama 5 hari berturut-turutPerikarditis RinganObat antiinflamasi non steroid atau anti malaria. Bila tidak efektifdapat diberikan prednison 20-40 mg/hari perikarditis Berat diberikan prednison 1 mg/kg BB/ha</p> <p>EDUKASI Perlu diingatkan untuk selalu menggunakan krem pelindung sinar matahari, baju lengan panjang, topi atau payung bila akan bekerja di bawah sinar matahari karena penderita sangat sensitif terhadap sinar matahariOS MUDAH INFEKSI PERLU ANTIBIOTIK.PERLU EDUKASI OS SIKAP POSITIP TUMBUHKOMPLIKASIHampir mengenai semua organ tubuh</p> <p>Kematian paling sering disebabkan komplikasi gagal ginjal, kerusakan jaringan otak, dan infeksi sekunder. </p> <p>SYOK SEPSIS YANG SULIT DIATASI</p> <p>LUPUS NEPHRITISWINANGUNpengertianLupus nepritis: inflamasi atau peradangan ginjal krn SLE.Imunitas tubuh menyerang sel dan organ tubuh sendiri. ( pny. Auto imun).&gt;&gt; 60 % SLE lupus nepritis.Kematian meningkat &amp; g/ penyakit memberatCo morbid penyakit lainNepritis lupus </p> <p>klinisGejal utama : SLE dan gejala lupus lainNyeri bengkak sendi, nyeri otot, Demam berkepanjangan tak jelas penyebabRash muka, buterfly rashHT, gangguan fungsi ginjal, Edem tungkai dan sendiUrine berbuih.DIAGNOSISRIWAYAT PENYAKIT AUTOIMUNGejala klinis SLE secara umum Gangguan fungsi ginjal,Tes urine dan darah Dx pasti : biopsi ginjal dan pemeriksaan patology anatomy. ( PA ).Gejala klinisKlinis, SLE sebagian besar demam, fever, weight loss (100%), arthralgias, synovitis, arthritis (95%), pleuritis, pericarditis (80%), malar facial rash, photodermatosis, alopecia (75%), anaemia, leukopaenia, thrombocytopaenia, and thromboses (50%).Gejala lain50% SLE menunjukkan gejala lupus nephritis dan gejala lain pada waktu bersamaa.Gejala ginjal meliputi: proteinuria (100%), nephrotic syndrome (55%), granular casts (30%), red cell casts (10%), microhematuria (80%), macrohematuria (2%), reduced renal function (60%), Rapid progresif GN (30%), ARF (2%), hypertension (35%), hyperkalemia (15%) and tubular abnormalities (70%).rash</p> <p>histologySecara histology, stage I (minimal mesangial) gambaran histology normal.stage II disease (mesangial proliferative) menunjukkan mesangial hypercellularity and matrix expansion.stage III disease (focal lupus nephritis) sklerosis &gt; 50% of glomeruli sudah rusak. Bisa lesi swegmental, global atau kronik aktif.Hystology lupus nepritis.</p> <p>Stage V (membranous lupus nephritis)ditandai dg penipisa dinding capiler glomerulus.segmental atau global, dan penipisan diffuse membrane subepithelial deposits secara mikroskop elektron stage VI, or advanced sclerosing lupus nephritis. Sclerosis menyeluruh &gt;&gt; 90% glomeruli, inflamasi memburuk. Diagnosis</p> <p>Diagnosis lupus nephritis berdasarkan pemeriksaan darah,, urinalysis, X-rays, ultrasound ( USG ginjal ) CT scans ginjal dan biopsy ginjal .Pd urinalysis, nephritic lupus ditemukan RBC casts, sel darah merah dan protenuria masifPemeriksaan darah tentu ada peningkatan ureum dan creatinin.</p> <p>This classification was defined in 1982 and revised in 1995.</p> <p>Stage I is minimal mesangial glomerulonephritis which is histologically normal on light microscopy but with mesangial deposits on electron microscopy. It constitutes about 5% of cases of lupus nephritis. Renal failure is very rare in this form.Stage II is based on a finding of mesangial proliferative lupus nephritis. This form typically responds completely to treatment with corticosteroids. It constitutes about 20% of cases. Renal failure is rare in this form.Stage III is focal proliferative nephritis and often successfully responds to treatment with high doses of corticosteroids. It constitutes about 25% of cases. Renal failure is uncommon in this form.Stage IV is diffuse proliferative nephritis. This form is mainly treated with corticosteroids and immunosuppressant drugs. It constitutes about 40% of cases. Renal failure is common in this form.Stage V is membranous nephritis and is characterized by extreme edema and protein loss. It constitutes about 10% of cases Renal failure is uncommon in this form.</p> <p>TERAFITerafi lupus nepritis tergantung stadium dan beratnya gejala lupus nepritis.Kondisi ringan diberikan corticosteroid oral maupun IV Pada keadaan berat diperlukan imuno supresant yang lebih kuat seperti cykloposfamid intra vena.</p> <p>THANK YOU57</p>