lupus eritematoso
TRANSCRIPT
Lupus eritemat
oso.
Instituto Politécnico NacionalDermatología.
Lupus
Lat. lupus “lobo”, lat. mediev. “enfermedad
erosiva de la piel”.
El uso especializado en dermatología se
documentó en francés desde 1850.
Enfermedad autoinmune, inflamatoria y sistémica, de
etiología desconocida, en la que autoanticuerpos e
inmunocomplejos patogénicos ocasionan la destrucción de
células y tejidos, observandose una expresión clínica en
distintos órganos y sistemas, tales como riñón, piel, mucosas, articulaciones, pulmón, cerebro
y hematológico.
Lupus eritematoso sistémico.
La enfermedad es propia de mujeres en edad fértil, sin embargo, se
producen casos en varones, ancianos y niños.
El marcado predominio femenino global de la enfermedad (9:1) se atenúa en estas situaciones (5/1 en la infancia y 3/1 en mayores de 65 años). La enfermedad tiene una distribución mundial, aunque no todas las razas presentan la misma frecuencia.
Epidemiología.
Agentes etiológicos concretos se desconocen.
Observaciones clínicas y epidemiológicas hacen que se pueda afirmar que influyen varios factores en el desarrollo de la enfermedad:
Factores genéticos. La incidencia entre los familiares más elevada (10%) que en la población general.
Algunos déficits congénitos de factores del complemento se asocian a la presencia de LES. El factor genético más común asociado al LES es un alelo defectuoso de clase III, el C4AQO que no codifica la proteína C4A funcional. Diversos estudios han constatado la relación entre diversas regiones del cromosoma 1 y la agregación familiar de dicha enfermedad.
Etiopatogenia.
Factores ambientales.
Radiación ultravioleta (B y en menor medida A), puesto de manifiesto en la frecuencia con que los pacientes presentan fotosensibilidad (70%).
Determinados fármacos son capaces de inducir la aparición de anticuerpos antinucleares e incluso de síntomas de LES (procainamida, hidralacina, colorantes de cabello, etc.).
Factores hormonales.
Las hormonas estrogénicas.Así se comprueba la elevada prevalencia de LES en el sexo femenino y la pérdida de ésta en las edades pre y postmenopáusica; el aumento de la incidencia en los varones con síndrome de Klinefelter; la exacerbación de los síntomas que se puede producir en el puerperio o tras la administración de estrógenos exógenos.
Factores inmunológicos.
Elemento común en todos los pacientes con LES.
Disminución de la supresión por parte de los linfocitos supresores, de tal forma que los linfocitos B producirían una cantidad desmesurada de autoanticuerpos y generarían una repuesta inflamatoria responsable de las alteraciones patológicas y clínicas de la enfermedad.
Al tratarse de una enfermedad multisistémica, cualquier órgano puede resultar afectado,
frecuentemente (95%) los pacientes presentan manifestaciones generales inespecíficas como
febrícula, malestar, astenia, anorexia y pérdida de peso.
Manifestaciones clínicas.
% de pacientes con positividad durante la evolución de la enfermedad.
La afectación cutánea.
Se produce en el 80% de los pacientes en algún momento de la enfermedad. Cabe distinguir entre manifestaciones inespecíficas, no exclusivas del LES y aquellas específicas del LES,y por lo tanto muy sugestivas de esta enfermedad.
División.
Lesiones agudas (en el 50% de los pacientes con LES).
Eritema en “alas de mariposa” (rash malar o eritema en vespertilio). Exantema eritematoso que se localiza sobre las mejillas y dorso de la nariz, respetando el surco nasogeniano y las áreas periorbitarias. Pueden aparecer también erupciones exantemáticas morbiliformes agudas por encima de la cintura.
División.
Lesiones subagudas (se observan en el 10% de los pacientes con LES).
Se trata de lesiones eritematosas anulares confluentes(LECS anular policíclico), en las que en ocasiones predomina la descamación (LECS psoriasiforme). Aparecen en áreas expuestas al sol como cuello, escote, dorso de los brazos.
División.Lesiones crónicas o Lupus discoide (20%).
Las lesiones se localizan por encima del cuello (cara, cuero cabelludo y pabellones auriculares), así como en el dorso de las manos. Lesiones circulares, infiltradas con un borde eritematoso elevado, que presentan descamación, taponamiento folicular y telangiectasias. Dejan una cicatriz central deprimida, hipopigmentación.Pueden coexistir con lesiones de paniculitis en miembros inferiores (lupus profundo). Existe una variante hipertrófica que cursa con placas hiperqueratósicas con aspecto verrugoso (herpes cretáceo de Devergie).
La fotosensibilidad aparece en el 70% de los enfermos con LES y además de cualquier
tipo de lesiones agudas, puede producir lesiones ampollosas o
urticariformes.
La presencia de úlceras orales o nasales dolorosas se
considera criterio diagnóstico de la enfermedad y se produce
en el 40% de los pacientes.
Se debe realizar mediante los
criterios diagnósticos.
Este se establece cuando se
encuentran 4 de los 11 criterios
utilizados.
Diagnóstico.
Debe ser individualizado para cada paciente dada la clínica.
Debe buscar la dosis mínima que permita controlar los síntomas para minimizar los efectos secundarios .
AINES. (artralgias, artritis, mialgias, fiebre, astenia y serositis moderada).
Tratamiento.
ANTIPALÚDICOS.
Hidroxicloroquina en dosis de 400 mg/día está indicada para el manejo de las manifestaciones cutáneas, la astenia y la artritis. Toxicidad: retiniana, lo que exige controles oftalmológicos cada 6 meses. A su vez se puede producir toxicidad neuromuscular y rash.
CORTICOIDES.
Son los fármacos más importantes en el manejo del LES. Los corticoides en dosis bajas (<20 mg/día).
Efectos secundarios: hiperglucemia, hipertensión, hirsutismo, acné, hábito cushingoide, aumento de peso, osteoporosis, osteonecrosis aséptica, glaucoma, miopatía, hipopotasemia, irregularidades menstruales, irritabilidad, euforia, insomnio y psicosis.
Inmunosupresores.
Están indicados en pacientes con afectación grave que no responden al tratamiento con corticoides en dosis altas o en los que requieren dosis de corticoides para su control que condicionen efectos secundarios inaceptables. Ciclofosfamida, ciclosporina, la azatioprina o el metrotexato.