SINDROME CRANEO HIPERTENSIVO

SINDROME CRANEO HIPERTENSIVO

Uno de los fenmenos patolgicos ms comunes encontrados en el campo de la neurologa-neurociruga es un aumento en la presin intracraneal. El metabolismo cerebral es muy dependiente de factores externos que provocan cambios en la funcin neurolgica.

A pesar de esto el cerebro cuenta con mecanismos de autorregulacin que le permiten aceptar variaciones dentro de ciertos parmetros.

ASPECTOS ANATMICOS El crneo es una cavidad cerrada, rgida con un solo sitio de salida. (Agujero Magno).

Componentes

Encfalo (l400cc).

LCR (75 cc).

Sangre (75 cc).

Meninges

Estos son no distensibles y estn sujetos a la Ley de Monroe Kellie.PRESIN INTRACRANEAL NORMAL

Resultado de la pulsacin generada de arterias intracraneales

Lmites de 5 a 20 H2O

(l8 cm H2O), tomadas en regin lumbar.CURVA DE ELASTANCIA CEREBRAL

COMPLIANZA CEREBRAL

DEFINICIN

Es el aumento de la presin intracraneal por encima de los valores normales para la edad y circunstancia del paciente.

Presin.

Posicin.

Regin.PARMETROS PRESIN

Normal 80 150 mm de H2O

Normal150 200 mm de H2O

( 65 aos Seal de Alerta.

Anormal Definitivo( 200 mm de H2O

POSICIN

Decbito Lateral

Sentado. REGIN

Lumbar.

Cisternal.

VentricularLa Presin Intracraneal es una variable dependiente de Factores Fisiolgicos que son modificados durante el da y la noche.

FACTORES FISIOLGICOSPPC = PAM - PIC Presin Perfusin Cerebral = PPC

Presin Arterial Media = PAM

Presin Intracraneal = PIC Es la modificada por el Gasto Cardaco y la Resistencia Perifrica.

Insuficiencia Cardaca ( PPC

( Resistencia Perifrica (PPC

AUTORREGULACIN CEREBRAL Es el fenmeno por el cual el cerebro es capaz de mantener un metabolismo, adecuado independientemente de las variantes que se sucedan fuera del cerebro. Autorregulacin se mantiene cuando la PAM oscila entre los 40 140 mm de Hg.TCE Paciente

Pierde Autorregulacin Mdico

Su tratamiento es mantener externamente variables de autorregulacin.FACTORES FISIOLGICOS PACIENTE NEUROLGICO

O2

PPO2 ( 85 mm de Hg (Gasomtrico)

O2 Pulso = ( 95%

Glucosa

70 110 mm de Hg

Hiperglicemia = DAO

Hipoglucemia = DAO

PCO2

33 35 mm de Hg

( = Hipocapnia

( =Hipercapnia

Na

135 - 145

K

3.5 5.0

Hematocrito

( 33

AUTORREGULACIN Vasoconstriccin= Hipoxia

Vasodilatacin =Edema = Hipoxia

Hipocapnia

=Vasoconstriccin = Hipoxia

Hipercapnia

=Vasodilatacin = Edema = Hipoxia

Acidosis

=Vasodilatacin = Edema = Hipoxia

Alcalosis

=Vasoconstriccin = Hipoxia

Ts. Hidroelectocitos =Edema = Hipoxia

Anemia

=HipoxiaTCE

Agudo:

Hemorragia

Hematomas

Infecciones

Crnico:

Hidrocefalia de lenta aparicin

TumoresDIAGNSTICO CLNICO Cefalea (matutina, aumenta con esfuerzo)

Vmito

Perdida visual transitoria

Sntoma localizado (focalizacin)

Trastorno intelectual

Trastorno en el estado de despierto

SIGNOLOGIA Papiledema

Trada de reflejo de Cushing

Hipertensin, bradicardia, alteracin. en respiracin

Rigidez de nuca (hernia amigdalina)

Parlisis del VI par craneal

Sg de herniacin cerebralIMAGENOLOGA La TAC es el estudio inicial

La RMN no es til en la etapa aguda, es el mejor para evaluar los 3 componentes

La angiografa slo en caso de enfermedad vascular cerebralCAUSASInflamatorias

Infecciosas

Parasitarias

Vasculares

Tumorales

Traumticas

Desmielinizantes

Metablicas

Otras

TRATAMIENTO Tratamiento primario

Dirigido a la causa que genera el Crneo Hipertensivo

Tratamiento Secundario

Mantener Variables de Autorregulacin.

Evitar Dao Secundario.

Neuroproteccin.TRATAMIENTO SECUNDARIO NEUROPROTECCIN

Difenilhidantona

Esteroides.

Barbitricos.

Lidocana.

Lamotrigina

Topiramato

Anestsicos.

OtrosPREVENCIN La prevencin no es posible pero si su progresin con un Dx temprano y oportuno

Cambios en el abordaje ha mostrado la cura de enfermedades

TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

El Sistema Nervioso Central y Perifrico como cualquier estructura de nuestra anatoma es potencialmente productora de NEOPLASIAS, habitualmente de elementos neuronales (Neuronas), elementos Gliales (Astrositos, Oligodendrocitos, Clulas Ependimarias, gliomas) o de tejido conectivo (Meningiomas) todos ellos con un comportamiento y topografa variable. EPIDEMIOLOGIALa Historia natural de una Neoplasia cerebral es llevar al paciente a la muerte debido a la compresin del tejido adyacente y a la alteracin citofuncional de la arquitectura neural. Se considera una Enfermedad Regional, debido a los no efectos o mnimo extracraneales.

Las Neoplasias primarias del Sistema Nervioso corresponden del 1 al 3% de todos los tumores, cifras que varan en los diferentes centros Neuroquirrgicos; de stos tumores el 50% son tumores malignos , con ello ms las caractersticas peculiares del Sistema Nervioso en relacin a mayor sensibilidad a la radiacin, el cierre o la limitacin que produce la barrera hematoenceflica a los agentes quimioterapicos, hacen que la Neoplasia Cerebral sea abordada en forma individual.

Los adelantos en los ltimos 10 aos (neruociruga Contempornea) han permitido al neurocirujano adentrarse a sitios no accesibles, ofreciendo un tratamiento curativo o paliativo con una muy buena calidad de vida.

PATOLOGAEn forma general, el 50% de los tumores primarios del SNC son Gliomas, el 20% Meningiomas, 10-15% son tumores de Hipfisis, 6% Neurilemomas, 3% Meduloblastoma.

DIAGNSTICO CLNICO

El Diagnstico de la Enfermedad Neurolgica en general es el punto ms importante en el tratamiento de la misma; el xito en el manejo de la enfermedad es dependiente de los temprano y certero del diagnstico.

La Sintomatologa ms comn en la Neoplasia Cerebral es:

1. Cefalea.

2. Crisis (Convulsivas o no Convulsivas)

3. Trastorno Neurolgico Focal.

Esta sintomatologa ser dependiente de la topografa y rapidez del crecimiento (asociada o no a Sndrome de Crneo Hipertensivo), as un tumor de rpido crecimiento en rea elocuente (primaria) o cerca de pares craneales producir trastorno neurolgico focal temprano; o aquel tumor cercano al sistema ventricular con hidrocefalia secundaria dar cefalea en etapas tempranas.

Un tumor de lento crecimiento en rea silenciosa provocar crisis epilpticas.

IMAGENOLOGA

La Radiologa Simple de Crneo no es til en el diagnstico temprano de un tumor del SN, por lo que no debe ser solicitada en caso de que el clnico sospeche de Neoplasia Cerebral.

El estudio de un abordaje temprano de la Neoplasia Cerebral, debe ser la Tomografa Axial Computarizada sin y con Medio de Contraste, ste estudio demuestra aproximadamente 90% de las Neoplasias Intracraneales con un diagnstico certero en un alto porcentaje de los casos.

La Resonancia Magntica Nuclear, es el estudio con ms ndice de certeza en el diagnstico (95%) mostrando la lesin en proyecciones multiplanares y con caractersticas intrnsecas, que ayudan al cirujano al mejor acceso con el menor dao. Su limitacin relativa es su costo.

Angiografa Cerebral solo indicada en tumores muy vascularizados o que se desee embolizacin preoperatoria.

El Electro Encefalograma, Gamagrafa Cerebral y otros son estudios opcionales y no indispensables.

TRATAMIENTO

El abordaje en el tratamiento de una Neoplasia Cerebral debe ser multidisciplinario. Una vez realizado el diagnstico clnico imagenolgico, el mdico tratante (neurocirujano) debe sospechar el tipo de estirpe tumoral de tal manera que podr conversar con el paciente y/o familiares acerca de las caractersticas, dificultades tcnicas de la ciruga, riesgos de secuela y pronstico de la Neoplasia, para tomar la decisin quirrgica.

Rp. Mdico

Sintomtico (Analgsicos, Esteroides, Anticonvulsivantes)

Preoperatorio

Postoperatorio

Rp. Quirrgico

Craneotoma (Biopsia, Reseccin Parcial, Reseccin Total Lobectoma)

Craneotoma Guiada

Procedimientos Estereotcticos

Endoscopia Cerebral

Rp. Oncolgico

Radioterapia Global (Bomba de Cobalto)

Acelerador Lineal

Gama Nife

Quimioterapia Selectiva

Otros

Inmunoterapia

INVESTIGACIN

Agentes de Diferenciacin

Inhibidores de Oncogenes

Inhibidotes de Vas Metablicas

Inhibidores de Factores de Crecimiento

Inhibidores de Migracin Celular

CLASIFICACIN HISTOLOGICA DE TUMORES

DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

I.TUMORES NEUROEPITELIALES

A) Tumores Astrocticos

1. Astrocitoma

a. Fibrilar

b. Protoplasmtico

c. Gemistoctico

2. Astrocitoma Anaplsico

3. Glioblastoma Multiforme

4. Astrocitoma Piloctico

5. Xantoastrocitoma Pleomorfico

6. Aastrocitoma Subependimal de Clulas Gigantes

B) Tumores Oligodendrogliales

1. Oligodendroglioma

2. Oligodendroglioma Anaplsico Maligno

C) Tumores Ependimarios

1. Ependimoma

2. Ependimoma Anaplsico (Maligno)

3. Ependimoma Mixopapilar

4. Subependimoma

D) Gliomas Mixtos

1. Oligoastrocitoma

2. Oligoastrocitoma Anaplsico

E) Tumores Plexos Coroides

1. Papiloma de Plexos Coroides

2. Carcinoma de Plexos Coroides

F) Tumores Neuroepiteliales de Origen Incierto

1. Astroblastoma

2. Espongioblastoma Polar

3. Gliomatosis Cerebral

G) Tumores Neuronales y Mixtos Neuronales Gliales

1. Gangliocitoma

2. Gangliocitoma Displsico del Cerebelo (Lhermitte-Duclos)

3. Ganglioma Desmoplsico Infantil

4. Tumor Disembrioplasico Neuroepitelial

5. Ganglioglioma

6. Ganglioglioma Anaplsico

7. Neurocitoma Central

8. Paraganglioma del Filum Terminal

9. Neuroblastoma Olfatorio (Eastesioneuroblastoma)

H) Tumores Pineales Parenquimatosos

1. Pineocitoma

2. Pinealblastoma

3. Tumores Pineales Mixtos o Transicionales

I) Tumores Embrionarios

1. Meduloepitelioma

2. Neuroblastoma

3. Ependimoblastoma

4. Tumores Neuroectodrmicos Primitivos (TNEP)

5. Meduloblastoma

II. TUMORES DE NERVIOS CRANEALES Y ESPINALES

A) Schwannoma (Neurilemoma, Neurinoma)

B) Neurofibroma

C) Tumores Malignos de la Vaina del Nervio Perifrico

III. TUMORES DE LAS MENINGES

A) Meningioma.

1. Variante Meningotelial

2. Variante Fibroblstica

3. Variante Transicional

4. Variante Psamomatosa

5. Variante Angiomatosa

6. Variante Microqustica

7. Variante Secretora

8. Variante de Clulas Claras

9. Variante Coroidea

10. Variante Rico en Linfoplasmocitos

11. Variante Metaplsica

B) Meningioma Atpico

C) Meningioma Papilar

D) Meningioma Anaplstico (Maligno)

E) Tumor Osteocartilaginoso

F) Lipoma

G) Histiocitoma Fibroso Maligno

H) Rabdomiosarcoma

I) Sarcomatosis Meningea

J) Melanocitoma

K) Melanoma Maligno

IV. TUMORES DE HISTOGENESIS INCIERTA

A) Hemangioblastoma

V. LINFOMAS Y NEOPLASIAS HEMATOPOYETICAS

A) Linfoma Maligno

B) Plastocitoma

C) Sarcoma Granulocitico

VI. TUMORES DE CELULAS GERMINALES

A) Germinoma

B) Carcinoma de Clulas Embrionarias

C) Tumor de Senos Endodrmico

D) Coriocarcinoma

E) Teratoma

F) Tetratoma

G) Tetratocarcinoma

H) Tumores Mixtos de Clulas Germinales

VII. LESIONES PPSEUDOTUMORALES Y QUISTICAS

A) Quistes de Rathke

B) Quistes Epidermoides

C) Quistes Dermoides

D) Quistes Coloides del III Ventrculo

E) Quistes Neuroentricos

F) Tumor de Clulas Granulares

G) Tumor de Clulas Grnales

H) Hamartoma Hipotalmico

I) Granuloma de Clulas Plasmticas

VIII. TUMORES DE LA REGIN SELAR

A) Adenoma Pituitario

B) Cortistoma Eupituitario

C) Craneofaringeoma

XI. TUMORES REGIONALES DE EXTENSIN LOCAL

A) Paranglioma (Quemodectoma)

B) Cordoma

C) Condroma

D) Condrosarcoma

E) Carcinoma

X. TUMORES METASTSICOS

ENFERMEDAD VASCULAR CEREBRAL (EVC)

Generalidades

La enfermedad cerebrovascular es la tercera causa de muerte en los Estados Unidos y la quinta en Mxico, ms de una tercera parte de los pacientes que sufren un evento vascular cerebral mueren dentro de los primeros das posterior al inicio del cuadro clnico, y la mitad de los pacientes que sobreviven presentan secuelas que distorsionan la estructura familiar y de su comunidad tanto desde el punto de vista de su organizacin como econmico.

Aproximadamente el 80% de los accidentes cerebrovasculares se deben a un infarto isqumico cerebral y el 20% restante es secundario a una hemorragia.

Los factores de riesgo primarios del accidente cerebrovascular son la hipertensin arterial, la hipercolesterolemia y el tabaquismo, ya que son a su vez los ms importantes para el desarrollo de la enfermedad vascular ateroesclertica, por otro lado la fibrilacin auricular o un infarto al miocardio reciente lo son para embolia cardiognica y la HTA para hemorragia intracerebral. La hipertensin tambin produce lipohialinosis, lesin anatomopatolgica primaria del accidente cerebrovascular lacunar. Prcticamente todas las enfermedades cardiacas se asocian a aumento del riesgo de EVC.

Actualmente se clasifica el EVC como:

* Ataque isqumico transitorio (AIT)

* Dficit neurolgico isqumico reversible

* Dficit neurolgico isqumico no reversible

Se habla de ataque isqumico transitorio cuando existe un dficit neurolgico focal correspondiente a un territorio vascular, de inicio agudo y de duracin menor de 24 horas; cuando la duracin es mayor de 24 hrs. se habla de EVC en evolucin o completo.

Un EVC puede ser secundario a:

1. Trastornos oclusivos: trombosis arterial o venosa que produce infartos.

2. Isquemia cerebral transitoria sin infarto

3. Hemorragia: Por ruptura de vasos, frecuentemente relacionada a HTA o malformaciones vasculares, aneurismas, hipoplasia o ausencias de vasos, as como discrasias sanguneas.

4. Enfermedades degenerativas de las arterias que pueden producir oclusin o hemorragia.

5. Enfermedades inflamatorias de las arterias (etiologa autoinmune, infecciosa, proceso sistmico)

Diagnstico

Es esencial la historia clnica indagando sintomatologa previa, enfermedad subyacente y una exploracin fsica y exploracin neurolgica tratando de establecer fisiopatologa y topografa con la mayor precisin posible.

El cuadro clnico puede oscilar desde vrtigo, amaurosis fugaz, parestesias hasta una hemipleja faciocorporal profunda, dependiendo de los vasos involucrados y la magnitud del infarto o la hemorragia. Asimismo se evaluar su estado cardiorespiratorio de base.

El diagnstico diferencial es principalmente con crisis convulsivas, cefaleas, hipoglucemia, encefalopata hipertensiva, hiperventilacin, tumores y hematomas subdurales.

Deber complementarse su estudio con biometra hemtica, qumica sangunea, examen de orina, tiempos de coagulacin, colesterol y triglicridos, velocidad de sedimentacin globular, VDRL, factor reumatoide, homocistena, anticardiolipinas, antifosfolpidos, radiografa de trax, electrocardiograma, puncin lumbar (si se considera necesario), tomografa computada simple y contrastada y/o resonancia magntica.

Tratamiento

Ataque isqumico transitorio

Antiagregacin plaquetaria (AAS + dipiridamol o ticlopidina o clopidogrel).

Terapia anticoagulante (cuando es de etiologa cardiaca).

Ciruga (endarterectoma en estenosis carotdea >70%).

En la enfermedad vascular cerebral tanto isqumica como hemorrgica existen medidas generales bsicas como lo son: (1) Una va area permeable, la ventilacin, el estado cardiaco y hemodinmico, (2) lquidos parenterales (no utilizar soluciones hipotnicas), manejo de electrolitos estado cido base, oxemia. Tambin se debern prevenir complicaciones como tromboembolismo pulmonar, edema cerebral (hipocapnia, manitol, esteroides), hipertensin intracraneal, crisis convulsivas, agitacin, hiperglucemia, hipertensin arterial, sndrome de secrecin inadecuada de hormona antidiurtica; fiebre, disfagia y arritmias. La anticoagulacin temprana se recomienda para mbolos de origen cardiognico, debe de tenerse en cuenta el riesgo de hemorragia cerebral; la nimodipina y los esteroides an son controversiales.

EVC isqumico

En la EVC isqumica existen algunas pautas para su manejo en la etapa aguda como lo es la terapia tromboltica, especficamente el Activador tisular del plasmingeno (el nico aceptado) a razn de 0.9 mg/kg hasta un mximo de 90 mg con el 10% de la dosis dada como bolo, seguida de una infusin durante 60 minutos, es preferible su utilizacin dentro de las primeras 3 horas de iniciado el evento, NO es recomendable su utilizacin cuando hay utilizacin previa de anticoagulantes con un TP mayor de l5 segundos, uso de heparina 48 hrs. previas y un TPT prolongado, menos de 100 000 plaquetas, infarto o cualquier dao grave cerebral en los 3 meses previos, ciruga dentro de 14 das previos, tratamiento previo para la TA sistlica cuando es mayor de 185 o diastolica de 110 mmHg, signos neurolgicos que mejoran rpidamente, dficit neurolgico aislado, glucemia menor a 50 o mayor a 400,convulsin al inicio del AVC, sangrado GI o GU dentro de los 21 das previos o infarto al miocardio reciente.

EVC Hemorrgico:

Puede ser intra o extraparenquimatoso, la primera puede ser en forma de hemorragia subaracnoidea, hematoma sub o epidural que son ms frecuentemente secundarios a trauma, la intraparenquimatosa es ms comn que sea secundaria a HTA, enfermedades degenerativas o por alteraciones estructurales, el 70% de los casos se localiza en ganglios basales.

El tratamiento mdico est encaminado al manejo del edema cerebral y correccin de variables hemodinmicas y proteger en cierta medida la zona perilesional, para manejo del vaso espasmo se ha empleado la Nimodipina.

El tratamiento quirrgico se lleva a cabo cuando existe un hematoma capaz de producir un efecto de masa, desviacin de la lnea media (mayor de 3 centmetros), o cuando exista un hematoma lobar con deterioro progresivo de la conciencia o hematoma cerebeloso tambin deber considerarse la localizacin, profundidad, y estructuras adyacentes.

EPILEPSIA

La epilepsia representa uno de los problemas neurolgicos ms frecuentes y ms que una enfermedad debe considerarse como sntoma de una alteracin cerebral que puede tener la ms diversa etiologa.

No existe en nuestro organismo ninguna funcin que no sea regulada por el sistema nervioso lo que nos permite entender la gran variedad de manifestaciones clnicas con que se pueden expresar las crisis epilpticas, y si no estamos familiarizados con ellas ser difcil diagnosticar correctamente los pacientes. Todo aquel sntoma o evento clnico, an el ms sutil, que aparezca de cuando en cuando, que sea de duracin breve, que siempre manifieste las mismas caractersticas y que sea independiente de la voluntad del paciente, deber sugerirnos que se trata de un evento ictal.

En 1973 la Liga Internacional contra la Epilepsia y la O.M.S. definieron la epilepsia como "una afeccin crnica de etiologa diversa caracterizada por crisis recurrentes originadas por descargas excesivas de un grupo neuronal hiperexcitable y que se asocia con diferentes manifestaciones clnicas". Es fcil imaginar que estas manifestaciones clnicas dependern de la localizacin del foco anormal y permitirn por lo tanto hacer una localizacin topogrfica de la posible lesin subyacente (Cuadro 1).

Cuadro 1. Clasificacin de las crisis epilpticas (Liga Internacional contra la Epilepsia)

Crisis parciales

A. Crisis parciales simples

B. Crisis parciales complejas

C. Crisis parciales secundariamente generalizadas

Crisis generalizadas (convulsivas o no convulsivas)

A. Crisis de ausencia

B. Crisis convulsivas tnicas, clnicas

C. Tnicas

D. Clnicas

E. Mioclnicas

F. Crisis atnicas

Crisis epilpticas no clasificadas

En general se acepta que un 5% de la poblacin sufrir una crisis convulsiva en algn momento de su vida y que un 0.5% de la poblacin tiene crisis recurrentes. En 75% de los pacientes con crisis recurrentes se tendr una remisin completa 20 aos despus del inicio. Es muy interesante reconocer y recordar que en un 40% de los pacientes no se identificar la etiologa despus de realizar una cuidadosa historia clnica y practicar estudios de diagnstico adecuados.

El primer paso importante es hacer una investigacin clnica exhaustiva obteniendo el mximo de informacin tanto del paciente como de su familia, lo que nos permitir hacer una correcta clasificacin de las crisis, paso inicial indispensable para realizar un plan de estudio.

Las crisis parciales simples son aquellas en las que el foco epileptgeno se localiza en reas especficas de la corteza cerebral (generalmente en un hemisferio) y el paciente no presenta alteracin de la conciencia. Clnicamente se pueden manifestar con fenmenos motores, sensitivos, sntomas autonmicos y sntomas psquicos.

Las crisis parciales simples motoras (presentes en el hemicuerpo opuesto al sitio de descarga elctrica), estn presentes cuando el foco anormal se localiza en la corteza frontal y esto nos indicar la localizacin exacta del sitio anormal en la corteza; las manifestaciones en una parte del cuerpo se pueden extender a todo el hemicuerpo.

Las crisis parciales simples sensitivas pueden consistir en trastornos visuales, auditivos, olfatorios, gustativos, vertiginosos y somatosensoriales. Las manifestaciones consisten en la percepcin de luces, olores, ruidos, zumbidos, sabores y alteraciones sensitivas que siempre estarn presentes en el hemicuerpo contrario.

Las crisis parciales con sntomas o signos autonmicos pueden manifestarse con palidez, sudoracin, sensacin epigstrica extraa y dilatacin pupilar.

En estas crisis pueden observarse manifestaciones psquicas, como el fenmeno de lo ya visto y lo ya vivido, pensamientos forzados, miedo, ilusiones como por ejemplo macropsias (percibir los objetos o un hemicuerpo ms grande de lo normal) y algunas veces alucinaciones bien estructuradas como percibir una escena. En la prctica clnica generalmente estos trastornos psquicos se observan en crisis parciales complejas ya que habitualmente se asocian con un deterioro de la conciencia.

Cuadro 2. Diferencias entre crisis de ausencia y epilepsia parcial compleja

Caractersticas

Ausencias

Crisis parciales complejas

Edades

4-12

Cualquier edad

Causa

Idioptica

Secundaria a traumatismo, anoxia, infeccin

Frecuencia

Numerosas

Menos frecuentes

Duracin

Segundos

1-3 minutos

Sntomas preictales

Ninguno

Siempre presentes

Sntomas postictales

Ninguno

Somnolencia, cefalea, confusin

E.E.G.

Complejos espiga-onda 3CPS

Alteraciones focales en un lbulo temporal

Las crisis parciales complejas son aquellas que se originan en reas corticales no especficas, presentan alteracin de la conciencia y cursan con descargas elctricas en las regiones temporales o fronto-temporales. Son las ms frecuentes en la consulta diaria. Clnicamente se pueden manifestar exclusivamente con alteracin de la conciencia por lo que pueden confundirse con las ausencias tpicas llamadas antes "pequeo mal" pero clnicamente diferenciables.

Las crisis parciales complejas se pueden iniciar como una crisis parcial simple seguida de un deterioro de la conciencia. Con frecuencia el paciente manifiesta una sensacin somtica generalmente molesta descrita como un trastorno epigstrico que asciende hacia la garganta y puede asociarse con sensaciones raras en la boca y los labios y tener deglucin involuntaria. En otras ocasiones hay sensaciones de irrealidad como despersonalizacin; otras veces el paciente tiene trastornos de memoria (sensacin de lo ya visto, de lo ya vivido) o bien alteraciones afectivas como son episodios de ansiedad, miedo, depresin o sentimientos paranoides. Estas alteraciones habitualmente son seguidas de una desconexin del medio ambiente y aparecer luego automatismos primarios como por ejemplo: escupir, frotarse la ropa, tratar de desvestirse, caminar, etc.

Tanto las crisis parciales simples como complejas pueden evolucionar a convulsiones generalizadas tnico-clnicas.

Las crisis generalizadas son aquellas en que hay inicialmente una alteracin de la conciencia por una afeccin sincrnica de ambos hemisferios. El paciente no detecta ni un aviso".

Las crisis de ausencia generalmente se ven en nios en edad escolar (4 a 12 aos), son muy breves (5 a 15 segundos), el nio se queda con la mirada fija, parpadea y puede haber algunos movimientos mioclnicos; la hiperventilacin puede inducir estas crisis. En un tercio de los pacientes, al llegar a la adolescencia, pueden cambiar a crisis generalizadas tnico-clnicas.

En las crisis generalizadas tnico-clnicas hay una fase inicial de tipo tnico de corta duracin en la cual el paciente emite un ruido gutural (grito), se pone ciantico, se dilatan las pupilas y puede haber relajacin de esfnteres. Con frecuencia en la clnica es motivo de alarma el haberse presentado relajacin de esfnteres ya que previamente esto no haba sucedido interpretndose como un agravamiento de la enfermedad; conviene explicar simplemente que la vejiga o la mpula rectal estaban llenos al momento de la crisis y que esta situacin carece de importancia mayor. Despus de la fase tnica viene la fase clnica en la que aparecen movimientos convulsivos violentos en todo el cuerpo.

Las crisis mioclnicas son contracciones sbitas generalizadas y breves, muy sensibles a estmulos luminosos y muy frecuentemente vistas en enfermedades degenerativas del sistema nervioso y trastornos metablicos.

Las crisis atnicas se caracterizan por una prdida sbita del tono muscular con cada al suelo y una alteracin muy breve de la conciencia que le permite reaccionar casi inmediatamente al momento de caer.

En las crisis no clasificadas se incluyen los espasmos infantiles (Sndrome de West) que generalmente ocurren en los primeros meses de la vida: hay flexin del cuello, tronco y extremidades (crisis de Salaam), son muy numerosas durante el da y provocan un deterioro neurolgico progresivo.

Las epilepsias reflejas son aquellas en las cuales una crisis generalizada tnico-clnica o parcial compleja puede ser evocada por diferentes estmulos (epilepsia musicgena, de la lectura, escritura o aritmtica).

Con mucha frecuencia se presentar la oportunidad de atender nios entre 6 meses y 4 aos de edad, que han convulsionado durante un cuadro de hipertermia. Este bajo umbral de tolerancia a la fiebre es una caracterstica genticamente determinada que en un tercio de los casos consisten en crisis generalizadas tnico-clnicas. Se consideran crisis febriles complejas cuando son de carcter focal o bien crisis generalizadas con una duracin mayor de 10 minutos y en estos casos debe considerarse la necesidad de iniciar tratamiento mdico, ya que un porcentaje importante (15% aproximadamente) pueden seguir convulsionando despus de los 5 aos sin relacin con elevaciones trmicas y entonces considerarse pacientes epilpticos. Tradicionalmente se ha utilizado el fenobarbital en pequeas dosis pero a pesar de esto pueden producir trastornos de conducta sobre todo irritabilidad e hiperactividad por lo que deber considerarse el uso de otros medicamentos como el cido valproico.

ETIOLOGA

Como fue mencionado al principio, las crisis son en ocasiones un sntoma de una enfermedad que debe ser investigada. En general son bien conocidas las diferentes causas que predominan en los distintos grupos de edad, y as en un recin nacido las convulsiones pueden ser por hipoglucemia, hipercalcemia, intoxicacin hdrica, asfixia, hemorragia intracraneal, etc.

En la infancia se observan las crisis febriles, crisis por errores congnitos del metabolismo e infecciones del sistema nervioso. Ms tarde, en el adolescente y en el adulto joven, aparecen los traumatismos craneales, neoplasias, malformaciones arteriovenosas, suspensin brusca de alcohol y drogas. Finalmente en el adulto mayor, al trauma y tumores se agregan los trastornos vasculares cerebrales sobre todo de tipo isqumico (trombosis y embolismo cerebral).

DIAGNSTICO

La historia clnica nos permitir clasificar el tipo de crisis y por la historia natural del padecimiento sospechar la posible etiologa.

El electroencefalograma (EEG) es el registro elctrico de la actividad cerebral y la presencia de descargas anormales permitir corroborar la sospecha clnica de epilepsia e identificar el inicio focal o generalizado de las crisis. En las crisis focales las descargas elctricas se presentan en una rea bien definida de la corteza cerebral mientras que en las crisis generalizadas las descargas se presentan al mismo tiempo en ambos hemisferios. No hay descargas especficas, excepto las ausencias tpicas donde se presenta el patrn de espiga onda 3 ciclos/seg. Debe recordarse que en el 30 al 40% de los pacientes, el EEG es normal, porcentaje que puede disminuir utilizando mtodos de activacin como privacin de sueo, telemetra, electrodos nasofarngeos, etc. Un EEG normal en un paciente con historia clnica clara de crisis convulsivas no debe ser motivo para no dar tratamiento.

Los estudios de imagen como resonancia nuclear magntica, tomografa, angiografa y estudio de lquido cefalorraqudeo, debern seleccionarse en cada caso en particular.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Existe un nmero importante de situaciones clnicas que por sus manifestaciones deben de ser diferenciadas cuidadosamente de las crisis epilpticas. Entre las ms frecuentes estn:

Hipoglucemia

Migraa

Sncope

Pseudo crisis

Arritmias cardacas

Narcolepsia

Isquemias cerebrales transitorias

En cada una de estas situaciones aparecen ciertas manifestaciones clnicas que nos permitirn una correcta orientacin diagnstica. Por ejemplo, en los sncopes por reflujo vaso-vagal habitualmente el paciente manifiesta una sensacin de nuseas, presenta palidez y sudoracin y se queja de visin borrosa, presentando en seguida una prdida breve de la conciencia y recuperndose generalmente al ntegro al ser colocado en posicin de decbito. En la clnica con frecuencia se asocia en respuesta a alteraciones emocionales, dolor, encontrarse en una rea cerrada, etc.

Cuando se sospecha un trastorno del ritmo cardaco deber pensarse en la realizacin de un monitoreo electrocardiogrfico durante 24 horas.

En los pacientes migraosos generalmente las manifestaciones de carcter focal que crean confusin diagnstica son seguidas de un dolor de cabeza caracterstico que facilita el diagnstico.

Quiz una de las situaciones ms conflictivas es la diferenciacin de crisis epilpticas genuinas de aquellas crisis que se asocian con trastornos de tipo emocional (pseudocrisis) donde algunas observaciones del examen pueden ser importantes; por ejemplo en las pseudocrisis no hay cambios pupilares, ni variaciones en la presin arterial y frecuencia cardiaca. El electroencefalograma slo muestra artefactos musculares.

TRATAMIENTO

La mayora de los pacientes responden al tratamiento con anticonvulsivos. Siempre se preferir la monoterapia y cuando se administra ms de un medicamento debe analizarse la posible interaccin.

El objetivo del tratamiento es que el paciente est libre de crisis. La suspensin de los medicamentos debe considerarse cuando se ha logrado un control absoluto durante 3 a 4 aos y el EEG no muestra anormalidades. Ante el caso de una mujer embarazada, surge la pregunta sobre qu hacer con el tratamiento; es ms riesgoso para el feto suspender el tratamiento a la madre que los efectos teratognicos de los anticonvulsivos que est tomando.

Indudablemente que para obtener los mejores resultados debemos elegir el anticonvulsivo ms adecuado de acuerdo al tipo de crisis que presenta el paciente. Los anticonvulsivos ms frecuentemente utilizados (cuadro 3), incluyen carbamazepina, difenilhidantoinato de sodio, fenobarbital, primidona, cido valproico, clonazepam y etosuccimida por ser las drogas con las que se tiene ms experiencia y se consideran como antiepilpticos primarios con base en su efectividad y efectos colaterales; sin embargo, en la ltima dcada ha habido avances importantes en la teraputica, ya que han aparecido medicamentos como lamotrigina, gabapentina, felbamato y vigabatrina de los que cada da se acumula experiencia sobre su efectividad en los diferentes tipos de crisis.

Cuadro 3. Anticonvulsivos

ANTICONVULSIVO

INDICACIONES

DOSIS

VIDA MEDIA

NIVEL SRICO

EFEC. COL. MS IMPORTANTES

Fenitoina

(Epamin)

C. parciales simples y complejas, generalizadas tnico-clnicas

4-6 mg/kg 1 2 c/da

24 8 horas

10-20 g/ml

Hirsutismo, hipertrofia gingival, mareos, acn.

Carbamazepina (Tegretol)

C. parciales C. generalizadas tnico-clnicas

10-20 mg/kg 2 3 c/da

12 8 horas

4-8 g/ml

Somnolencia, mareos, diplopia, visin borrosa.

Fenobarbital

C.parciales C.generalizadas tnico-clnicas

1-3 mg/kg/da1 dosis diaria

90 12 horas

20-40 g/ml

Somnolencia, ataxia, hiperactividad en los nios.

Primidona (Mysoline)

C.parciales simples y complejas, C.generalizadas tnico-clnicas

10-15 mg/kg/da en 3 dosis

12 6 horas

5-12 g/ml

Somnolencia, nuseas, vmito, ataxia, reacciones psicticas.

Acido valproico (Depakene)

Ausencias tpicas, mioclnicas atnicas, generalizadas tnico-clnicas y crisis parciales.

10-40 mg/kg/da 2 3 dosis

12 6 horas

50-100 g/ml

Nuseas, aumento de peso, cada de pelo, somnolencia, hepatotxico.

Lamotrigina (Lamictal)

Parciales simples y complejas, generalizadas tnico-clnicas.

300-600/da 2 dosis

14 horas

No conocido

Somnolencia, nusea, mareos.

Gabapentina (Neurontin)

Crisis parciales y generalizadas tnico-clnicas.

1800-3600 mg/da 2 dosis

5 - 12 horas

No conocido

Somnolencia, fatiga, mareos.

Clonazepam (Rivotril)

Mioclnica, crisis parciales complejas y generalizadas tnico-clnicas como la segunda eleccin.

0.5 a 8 mg/da

24 6 horas

Poca utilidad

Somnolencia, mareos.

En la prctica mdica diaria predominan las crisis parciales y en stas la carbamazepina es la droga de eleccin aunque hay otras alternativas como fenitoina y fenobarbital, primidona, lamotrigina, etc; debe considerarse el costo de los medicamentos en relacin al estado socioeconmico del paciente. El cido valproico es la droga de primera eleccin en crisis mioclnicas y junto con la etosuccimida en ausencias en los nios. Ha demostrado ser de igual efectividad que la difenilhidantona en las crisis generalizadas tnico-clnicas y en las crisis parciales se obtienen moderados resultados.

En los pacientes con crisis generalizadas tnico-clnicas, tnicas y clnicas, la difenilhidantona es la droga de primera eleccin. Ante la falta de respuesta clnica o efectos txicos podemos utilizar fenobarbital, cido valproico, carbamazepina.

En aquellos casos en que no hay respuesta mdica despus de utilizar diferentes combinaciones y luego de asegurarse de tener niveles teraputicos adecuados y demostrar con estudios de imagen y registros elctricos un rea de dao estructural sobre todo en la regin temporal, debe contemplarse la posibilidad de un manejo quirrgico.

COMPLICACIONES

La complicacin ms grave que puede presentar un paciente epilptico es caer en estado epilptico. Cualquier tipo de crisis puede presentarse en esta complicacin. La forma ms riesgosa es el estado de crisis generalizadas tnico-clnicas y por su alta mortalidad debe considerarse como una urgencia mdica que deber ser tratada en una unidad de cuidados intensivos. La principal causa de estado epilptico es la suspensin brusca del tratamiento y cuando esto no ha sucedido el motivo puede ser un proceso infeccioso, alteraciones metablicas o traumatismos craneales que deben ser investigados; en 20% de los casos de estado epilptico, este aparece como la primera manifestacin de crisis convulsivas. El tratamiento consistir en asegurar ventilacin adecuada, monitoreo continuo para mantener un estado hemodinmico normal, uso de medicamentos (benzodiacepinas) para el control inmediato de las convulsiones y el inicio parenteral de drogas antiepilpticas.CEFALEA

Introduccin

La cefalea es uno de los motivos de consulta ms frecuente, tanto en asistencia primaria como en especializada. En un bajo porcentaje de pacientes la cefalea es debida a una enfermedad grave subyacente; por ello es de gran importancia realizar una anamnesis y exploracin fsica completas para detectar a aquellos pacientes con una enfermedad causal grave. En la anamnesis se evaluar la forma de comienzo del dolor, intensidad, distribucin, relacin con maniobras de Valsalva, relacin con la postura, patrn circadiano, antecedentes de cuadros similares, antecedentes familiares, tratamientos que sigue el paciente, etc. La exploracin fsica ser completa, sin olvidar la realizacin de una fundoscopia, exploracin de signos menngeos, toma de temperatura y tensin arterial.

Clasificacin

La clasificacin ms utilizada es la propuesta por la "International Headache Society" (Cephalalgia 1988). Sin embargo, desde un punto de vista prctico y docente las vamos a clasificar en base a criterios semiolgicos y sindrmicos como cefaleas agudas de reciente comienzo, agudas recurrentes, crnicas progresivas y crnicas no progresivas. Detallaremos las caractersticas de los cuadros ms representativos.

Cefaleas agudas de reciente comienzo

Este sndrome engloba cefaleas que con frecuencia son debidas a un proceso subyacente que requiere un diagnstico y tratamiento urgente. La causa ms tpica es la hemorragia subaracnoidea. Son criterios diagnsticos: inicio sbito, intensidad severa o muy severa, ausencia de episodios similares previos, localizacin fronto-occipital o bilateral y difusa, empeoramiento con maniobras de Valsalva, rigidez de nuca, nuseas y vmitos. Son causas frecuentes: hemorragia subaracnoidea, meningoencefalitis agudas, ictus, primeros episodios de migraa y otras cefaleas vasculares, cefalea tras ingesta excesiva de alcohol, cefalea asociada a cuadros febriles. Son causas infrecuentes: encefalopata hipertensiva, trombosis de senos y venas intracraneales, cefaleas agudas de origen ocular (glaucoma agudo, iridociclitis), cefaleas agudas de origen ORL (sinusitis aguda, otitis aguda), cefalea postpuncional, cefalea asociada a la arteritis de la a. temporal.

Cefaleas agudas recurrentes

Suelen corresponder a procesos "vasculares" (migraa, cefalea en racimos, etc.). Los primeros episodios, al no haber cefaleas similares previas, pueden plantear dificultades a la hora del diagnstico diferencial con una cefalea aguda de reciente comienzo. Son criterios diagnsticos: inicio agudo o subagudo, pero nunca sbito, intensidad severa o muy severa, episodios similares previos, localizacin sobre todo hemicraneal, caractersticas pulstiles, asociacin de uno o varios de los siguientes sntomas: fotofobia, fonofobia, lagrimeo, rinorrea o taponamiento nasal, nuseas y/o vmitos; primer episodio entre los 15 y 40 aos, exploracin neurolgica normal, duracin con o sin tratamiento entre 3 y 72 horas. Son causas tpicas de cefalea aguda recurrente: migraa y cefalea en "racimos".

Cefaleas crnicas progresivas

Se asocian con mayor frecuencia a procesos orgnicos, aunque la urgencia (no la gravedad) de la causa suele ser menor que en el grupo anterior. La causa ms tpica es la presencia de un tumor cerebral. Son criterios diagnsticos: inicio subagudo y gradual, progresin lenta, durante das o semanas, localizacin fronto-occipital, holocraneal o bilateral, moderada intensidad, cefalea continua (ms intensa por las maanas), papiledema en estados avanzados. Son causas de cefalea crnica progresiva: tumores cerebrales, hemorragia subdural, absceso cerebral, trombosis de senos y venas intracraneales, seudotumor cerebral.

Cefaleas crnicas no progresivas

Corresponden la mayora de las veces a casos de cefalea crnica diaria (cefalea tensional crnica o migraa transformada). Son criterios diagnsticos: inicio subagudo, los sntomas no progresan en intensidad, localizacin holocraneal ("en banda" o "en casco"), moderada intensidad, caractersticas opresivas, se asocia a cuadros depresivos o ansiosos, exploracin neurolgica normal.

Principales sndromes cefallgicosMigraa

La migraa es una enfermedad que consiste en ataques recurrentes de cefalea, variables en cuanto a intensidad, duracin y frecuencia, generalmente hemicraneales, con frecuencia asociados a nuseas y vmitos, fotofobia y fonofobia, estando en ocasiones precedidos o asociados a dficit sensitivos y motores, del lenguaje, y a cambios en el humor, que suele afectar a la actividad diaria y empeorar con el ejercicio fsico, mejorando con el sueo. Afecta al 10-15% de la poblacin y es ms frecuente en la mujer. Un 70% de los pacientes tiene historia familiar. En los varones tiende a comenzar en la infancia y en las mujeres con la menarquia. La frecuencia disminuye con los aos.

Los ataques pueden desencadenarse por mltiples factores, alimentos ricos en tiramina (quesos curados, pltanos maduros, cacahuetes...), cafena y feniletilamina (chocolate, caf, cola, t), glutamato monosdico y nitrito sdico, factores ambientales (luces brillantes, olores intensos), aumento de las horas de sueo (cefalea de fin de semana) y factores psicolgicos como el estrs o la relajacin despus del estrs.

Existen dos variantes principales. Migraa sin aura (migraa comn): Es ms frecuente que la migraa clsica (4:1). A diferencia de la clsica no est precedida por "aura" focal neurolgica. Migraa con aura (migraa clsica): En esta forma de migraa aparecen diversos sntomas neurolgicos reversibles conocidos como "aura", 15 a 60 minutos antes de la cefalea, como escotomas, visin tunelizada, hemianopsia, fotopsias, teicopsias, micropsias, macropsias, metamorfopsias, y auras no visuales como paresia, parestesias, disfasia, alucinaciones auditivas y olfativas, e incluso sntomas neurolgicos ms especficos como diversos dficit vertebrobasilares en la llamada "migraa basilar" (trastornos oculomotores, vrtigo, ataxia, disartria...). Por otra parte, en las 24-48 horas previas los pacientes pueden presentar otros sntomas prodrmicos como cambios del humor, torpeza mental, somnolencia, nauseas, etc. El "aura" puede volver a aparecer en la fase de dolor de forma espontnea. En ocasiones, el "aura" puede presentarse aislada, es decir, sin ser seguida de cefalea.

Tratamiento

Se procurar eliminar los factores desencadenantes. El tratamiento farmacolgico se puede dividir en sintomtico y profilctico. El control de la crisis de migraa es ms efectivo si el frmaco se administra precozmente (efecto abortivo). Tartrato de ergotamina: actualmente rara vez se receta en los medios asistenciales especializados. AINE: como aspirina, ibuprofeno, naproxeno o fenamatos. Paracetamol. Metoclopramida: adems de su efecto antiemtico ejerce una accin directa sobre las crisis migraosas. Sumatriptn: es un agonista selectivo de los receptores serotoninrgicos 5-HT1D,1B que produce vasoconstriccin de los vasos craneales. Existen presentaciones para administracin subcutnea, oral e intranasal. Sumatriptn es el primero de una familia de frmacos conocidos como triptanes (zolmitriptn, naratriptn, rizatriptn, eletriptn). El tratamiento profilctico se recomendar a partir de 3 4 ataques de migraa mensuales. Los frmacos tiles son muy variados: betabloqueantes (propranolol, nadolol, atenolol), antagonistas del calcio (flunarizina, nicardipino, nimodipino), antidepresivos tricclicos como amitriptilina (muy til en cefaleas con componente tensional), ciproheptadina (antagonista serotoninrgico que todava se usa en la migraa infantil), pizotifeno, metisergida (antagonista serotoninrgico que puede producir fibrosis retroperitoneal), cido valproico y, posiblemente, riboflavina.

Cefalea tensional

Existen pruebas de que la migraa comn y la cefalea tensional son procesos similares ms que entidades diferentes y representan los extremos de una misma enfermedad. El dolor es generalmente bilateral, sordo, opresivo, de moderada intensidad, referido por el paciente como "un casco" o "una banda que le aprieta la cabeza", con sensacin dolorosa al tocarse el pelo.

Suele asociar sensacin de rigidez cervical. El dolor, de corta duracin en la forma aguda episdica, en la forma crnica puede durar hasta semanas. Los pacientes no presentan "aura" ni, en general, nuseas, vmitos o fotofobia. Se asocia con frecuencia a depresin y ansiedad. Tratamiento: los antidepresivos tricclicos (amitriptilina) son eficaces para su control.

Cefalea en racimos

Predomina en el varn (5:1), se inicia alrededor de los 35 aos y la incidencia familiar es baja (3-7%). El dolor y su patrn de presentacin son tpicos. El dolor es de gran intensidad, urente, pulstil, punzante y desgarrador, unilateral (aunque de un ataque a otro puede cambiar de lado), y afecta sobre todo a la regin fronto-orbitaria. Se suele acompaar de sudoracin de la frente, lagrimeo, inyeccin conjuntival, congestin nasal y rinorrea del lado afectado. En un 60-70% de los casos los ataques se acompaan de ptosis y miosis ipsilaterales. Las crisis duran de 15 a 90 minutos, repitindose con una frecuencia de 1 a 3 ataques diarios (o ms con un mximo de unos 8 al da), generalmente a una hora fija, durante un periodo de semanas o meses (1 a 3 meses), seguido de un intervalo de tiempo (6 meses a aos) libre de sntomas, para poder recaer con posterioridad. Normalmente se presenta una temporada de dolor cada 6-12 meses, con cierto ritmo estacional (primavera y otoo). Son frecuentes los ataques nocturnos (50-75% de los ataques) en los primeros 90 minutos de sueo (suele corresponderse con la latencia de la primera fase REM). Tratamiento: esta cefalea puede tratarse con ergotamina al acostarse (para los ataques nocturnos) o durante el da, anticipndose al inicio del dolor (suele producirse a la misma hora). Una buena opcin teraputica es verapamil o litio asociados a un ciclo corto con prednisona, comenzando con 75 mg al da y reduciendo progresivamente la dosis.

Hemicrnea paroxstica crnica

Es un cuadro raro que afecta a la mujer en un 80-90% de los casos, presentndose durante la 2 3 dcada. No hay periodos de remisin y el nmero de ataques diarios es muy alto. El dolor afecta a la regin frontal, ocular y temporal, y se puede irradiar al cuello, brazo y regin superior del pecho, es unilateral, no cambia de lugar y se puede desencadenar por la flexin y rotacin del cuello. Los ataques duran 5-60 minutos (media 10-30 minutos) y se repiten 12-30 veces al da. El dolor es muy intenso, punzante o urente. Tratamiento: la respuesta a indometacina es espectacular.

Neuralgia del trigmino

No se trata de una cefalea en sentido estricto, debindose clasificar dentro de las algias faciales. Se trata de un dolor muy breve (de pocos segundos a un mximo de 1-2 minutos), localizado en el territorio de distribucin de la 2 y/ 3 rama del nervio trigmino (la afectacin de la 1 es rara), de gran intensidad y referido por el paciente como un "calambre elctrico" muy doloroso. Es frecuente encontrar zonas "gatillo", o puntos en la regin facial que al ser tocados, o incluso rozados, desencadenan el dolor. El cuadro comienza generalmente por encima de los 40 aos, aumentando su frecuencia con la edad. En los pacientes ms jvenes es preciso descartar la presencia de una causa subyacente (al contrario que la forma comn, considerada "idioptica"), sobre todo esclerosis mltiple. Tratamiento: las modalidades teraputicas farmacolgicas son profilcticas. Se suele comenzar con carbamacepina, frmaco al que responden la mayora de los pacientes. Otros frmacos que pueden ser ensayados si no hay respuesta son: fenitona, baclofn, amitriptilina y clonacepam. Actualmente se estn evaluando las posibles indicaciones de gabapentina y lamotrigina en esta enfermedad. En casos intratables y seleccionados se puede plantear una opcin quirrgica.

Cefalea por arteritis de clulas gigantes

La arteritis de clulas gigantes es la arteriopata inflamatoria no infecciosa ms frecuente en la prctica neurolgica. Produce un cuadro clnico ms o menos completo de cefalea, fiebre, sndrome constitucional, claudicacin de la musculatura masticatoria y lingual, as como dolor y discapacidad funcional de las cinturas escapular y plvica si se acompaa de polimialgia reumtica. La cefalea es generalmente unilateral, persistente, de carcter tenebrante o lancinante, y disminuye gradualmente con el tiempo. Es ms frecuente en mujeres caucasianas y se presenta de forma casi exclusiva a partir de los 50 aos, siendo la edad ms comn de aparicin en torno a los 70 aos. En la mayora de los casos la VSG se halla por encima de 50 mm/h, aunque una cifra normal no excluye el diagnstico. Afecta con preferencia a las arterias de gran y mediano calibre, especialmente a las ramas craneales de los troncos supra-articos, pudiendo generar sntomas locales clsicos por vasculitis de ramas de la cartida externa y complicaciones neurolgicas como ceguera por neuropata ptica isqumica anterior (NOIA) y, en menor medida, infartos cerebrales con propensin por los territorios tributarios del tronco vertebrobasilar. Tratamiento: prednisona, disminuyendo la dosis hasta la mnima eficaz de mantenimiento. La respuesta suele ser espectacular.

Hipertensin intracraneal idioptica (seudotumor cerebral)

Se habla de hipertensin intracraneal (HTIC) idioptica cuando no encontramos una causa aparente de HTIC tras haber descartado una lesin ocupante de espacio, hidrocefalia obstructiva, infeccin intracraneal, trombosis de senos venosos y encefalopata hipertensiva. Es una enfermedad tpica de mujeres jvenes y obesas. Con frecuencia se asocia un trastorno endocrino de base. Una causa tpica es la hipervitaminosis A, habindose puesto tambin en relacin con antibiticos (tetraciclinas) y otros frmacos. En su patogenia se han visto involucrados varios mecanismos, como un aumento de la formacin de LCR o una disminucin de su reabsorcin.

Los sntomas tienen un comienzo insidioso y el curso crnico, en forma de un sndrome de HTIC progresivo o fluctuante. Con el tiempo se desarrolla papiledema y, cuando el cuadro es grave, se producen sntomas visuales como dficit de agudeza visual o amaurosis transitorias. A la exploracin el paciente presentar papiledema, aumento de la mancha ciega, escotoma central o paracentral y reduccin perifrica del campo visual. Si el cuadro progresa se corre el riesgo de ceguera, por aumento de la presin de LCR en la vaina del nervio ptico y degeneracin de sus fibras, con atrofia ptica secundaria.

La evolucin es variable, pudiendo remitir de forma espontnea en muchos de los casos. La HTIC puede herniar la duramadre supraselar dentro de la silla turca, comprimiendo la hipfisis y produciendo un "sndrome de la silla turca vaca" con consecuencias clnicas de estirpe neuroendocrina. El principal riesgo que corren estos pacientes es la ceguera irreversible. El diagnstico se realiza en base a la clnica de HTIC, fundoscopia, exclusin de otras causas de HTIC por neuroimagen y demostracin del aumento de la presin de LCR mediante puncin lumbar y manometra del LCR, que tendr una presin de apertura mayor de 20 cmH20.

Tratamiento

Ser etiolgico si se descubren trastornos endocrinos responsables o frmacos causales. El tratamiento sintomtico se basa en medidas farmacolgicas: acetazolamida (diurtico inhibidor de la anhidrasa carbnica que disminuye la produccin de LCR) o corticoides. En contadas ocasiones ser precisa la descompresin quirrgica de las vainas de los nervios pticos para prevenir la progresin de los sntomas visuales.

NEUROCISTICERCOSIS

Introduccin

sta enfermedad parasitaria es provocada por la infeccin de la larva de la Taenia solium que se conoce como cisticerco. La neurocisticercosis es la enfermedad infecciosa ms frecuente del sistema nervioso central. ste parsito tiene una predisposicin particular, ya que no solamente afecta al sistema nervioso sino que tambin se deposita en msculos y en otros rganos como los ojos.

Epidemiologa

En Mxico estudios post-mortem han revelado que del 2.5% al 3.6% de la poblacin padece dicha enfermedad; es decir en una ciudad como San Luis Potos alrededor de 30,000 a 50,000 personas estarn infectadas. Por otra parte, diversos estudios revelan que la neurocisticercosis es causa importante de admisiones hospitalarias y de procedimientos neuroquirrgicos en MxicoEtiopatogenia

En el caso de la T. solium, los humanos son los nicos huspedes definitivos, mientras que tanto cerdos como humanos pueden actuar como huspedes intermediarios.El ser humano adquiere la enfermedad mediante el consumo de alimentos o agua contaminados.

El conocer el ciclo vital de la Taenia ayuda a prevenir con distintas medidas su contagio. La T. solium adulta esta compuesta por una cabeza (escolex) armada con cuatro ventosas y una doble corona de ganchos, un cuello angosto y un cuerpo elongado que consiste en varios cientos de progltides hermafroditas. El parsito adulto habita en el tubo digestivo del ser humano, donde se mantiene firmemente adherido a la pared intestinal mediante sus ventosas y ganchos. La defecacin del ser humano contaminado contiene las progltides (stas a su vez contienen miles de huevecillos), los cisticercos encapsulados pueden sobrevivir en el medio ambiente por mucho tiempo contaminando a su vez el suelo y el agua, al ser ingeridos stos accidentalmente por el cerdo, resulta obvio el contagio del animal. Una vez ingeridos por el cerdo, los huevecillos pierden su cubierta y se liberan las oncosferas (embriones hexacantos), los que atraviesan la pared intestinal y entran al flujo sanguneo desde donde son transportados a los tejidos del cerdo, principalmente msculos estriados y cerebro. En dichos tejidos, las oncosferas evolucionan y se transforman en larvas (cisticercos). Cuando el hombre ingiere carne de cerdo mal cocida y contaminada con cisticercos, las larvas se evaginan en el intestino delgado, el escolex se adhiere a la pared intestinal y el cuerpo del parsito comienza a crecer y a formar progltides.

Por otra parte, el hombre puede tambin convertirse en husped intermediario de la T. solium al ingerir sus huevecillos; bajo estas circunstancias, se desarrolla la cisticercosis humana [51]. El mecanismo por el cual los huevecillos entran al torrente sanguneo y son distribuidos a los tejidos del hombre es similar al descrito en los cerdos. Las formas principales de contagio humano incluyen ingestin de comida contaminada con huevecillos de T. solium y contaminacin ano-mano-boca en individuos portadores de la T. solium en su intestino, los que pueden auto-infectarse o infectar a otras personas, sobretodo a sus contactos domsticos. La transmisin area de huevecillos de T. solium y la regurgitacin de progltides desde el intestino delgado hacia el estmago (auto-infeccin interna) no han sido adecuadamente demostrados como fuentes importantes de adquisicin de la enfermedad

Estadios de involucin de los cisticercos

Una vez que los cisticercos entran en el sistema nervioso, estos se encuentran en un estado denominado vesicular, en el que los parsitos son viables y desencadenan cambios inflamatorios mnimos en el tejido cerebral adyacente. En algunos casos, los cisticercos permanecen durante dcadas en este estado ya que sus mecanismos evasores evitan que el sistema inmune del husped los destruya. Sin embargo, en otros casos los cisticercos entran, como resultado de un complejo ataque inmunolgico del husped, en un proceso degenerativo que termina con la muerte del parsito. Los estados por los que atraviesan los cisticercos hasta su destruccin comprenden: estado coloidal, estado granular y estado calcificado. Cada uno de estos estados se caracteriza por cambios especficos en el interior de los parsitos, por cambios en el tejido cerebral vecino y por alteraciones especficas en los estudios de neuroimgen, lo cual permite su fcil reconocimiento. Es frecuente encontrar parsitos en diferentes estados involutivos en el mismo paciente; debido a la presencia de infecciones recurrentes o a una sola infeccin en la que solamente algunos parsitos evaden la respuesta inmune mientras que otros son atacados intensamente.

Manifestaciones clnicas

La infeccin por cisticercos puede ser asintomtica en la mayora de los casos. La evolucin del paciente y de la enfermedad depende de muchos factores, entre los que se encuentran el estado inmunolgico, y la susceptibilidad del paciente, as como el lugar al que va y se deposita el parsito.

Entre los principales sntomas de la neurocisticercosis se encuentran: Crisis Convulsivas que pueden presentarse desde simples, hasta complejas y tnico - clnico generalizadas; cefalea leve a intensa; vmito leve o severo en una o mltiples ocasiones; visin borrosa o diplopia, afeccin del estado de conciencia, aletargado hasta el coma; parestesias en extremidades entre otros.

Se han descrito una gran variedad de signos neurolgicos focales en enfermos con neurocisticercosis, particularmente en aquellos con quistes localizados en reas cerebrales elocuentes. Los signos ms frecuentes incluyen: dficit motor, signos de liberacin piramidal, ataxia cerebelosa, signos de disfuncin de tallo cerebral y movimientos involuntarios. Estas manifestaciones usualmente siguen un curso progresivo, por lo que es difcil el diagnstico diferencial con neoplasias o con otros procesos infecciosos del sistema nervioso. En algunos casos los signos focales aparecen en forma sbita, especialmente cuando se relacionan con infartos cerebrales secundarios a angeitis cisticercosa.

Estudios de neuroimagen

Los estudios a realizarse comprenden desde exmenes inmunolgicos en sangre, hasta la tomografa axial computarizada (TAC) de crneo y la Resonancia magntica. De los hallazgos por stas tcnicas, los ms caractersticos son las lesiones qusticas bien definidas en las que es posible identificar el escolex en su interior y las calcificaciones puntiformes mltiples. Por el contrario, las lesiones anulares (nicas o mltiples) no son especficas y representan un problema diagnstico). En trminos generales, la IRM es mejor que la TC para el diagnstico de la neurocisticercosis, especialmente en pacientes con lesiones qusticas en la base del crneo, tallo cerebral, cavidades ventriculares y mdula espinal. Sin embargo, una limitacin importante de la IRM es su mala resolucin para detectar pequeas calcificaciones parenquimatosas. Debido a que muchos pacientes con epilepsia y neurocisticercosis presentan calcificaciones como nica evidencia de la enfermedad, la prctica exclusiva de IRM puede condicionar errores diagnsticos. La TC es el mtodo de imagen de eleccin para el estudio de pacientes con probable neurocisticercosis; la IRM debe reservarse para aquellos casos con TC normal o en los que el aspecto tomogrfico de las lesiones no sea concluyente.

Tratamiento

El tratamiento puede ser mdico o quirrgico y abarca una amplia gama de modalidades dependiendo de su presentacin.

En el tratamiento mdico se cuenta con el praziquantel y el albendazol como potentes drogas cestocidas. El albendazol destruye el 75% a 90% de los cisticercos parenquimatosos y ha probado ser superior al praziquantel en diversos estudios comparativos, por su mejor porcentaje de destruccin de quistes parenquimatosos, su capacidad de destruir quistes subaracnoideos y por su menor costo. Dentro del tratamiento sintomtico, en pacientes con epilepsia secundaria a calcificaciones, la administracin de una droga antiepilptica de primera lnea usualmente produce un control adecuado de las crisis. La administracin simultnea de corticosteroides durante el tratamiento cestocida es controversial, aunque representan la forma principal de tratamiento de la encefalitis cisticercosa, donde usualmente son necesarias dosis altas de dexametasona (24-32 mg/da) para reducir el edema cerebral que acompaa a esta forma de la enfermedad.

El tratamiento quirrgico debe considerarse despus de un amplio estudio de cada caso, llevar a cabo la evaluacin y las metas a conseguirse. Consiste en la extraccin de los parsitos del cerebro, con los riesgos propios de una ciruga, y pudiese haber dificultad con la localizacin de los cisticercos, la operacin no asegura el xito de cura de la enfermedad por lo que debe individualizarse en cada caso.

Pronstico

El pronstico de la enfermedad depende de muchos factores entre los que se encuentran edad del paciente, localizacin y estado de los parsitos, si fue una sola infeccin o reinfecciones, el estado inmunolgico del paciente entre otros. Una vez realizando el diagnstico y llevando a cabo el tratamiento ms adecuado para cada caso el paciente puede llevar su vida casi normal.

ENFERMEDAD DE PARKINSON

La enfermedad de Parkinson (EP) fue descrita el siglo XIX por el Dr. James Parkinson y le llam parlisis agitante. Posteriormente se ha comprobado que no existe verdadera parlisis, sino un trastorno de los movimientos voluntarios e involuntarios.

Epidemiologa

La Enfermedad de Parkinson es universal. No tiene preferencia por sexo, razas, estratos sociales o reas geogrficas. Es una enfermedad de personas mayores de los cincuenta aos: se calcula que en Estados Unidos, el 1% de la poblacin mayor de 50 aos tiene Enfermedad de Parkinson. No tiene componente gentico, aunque por la alta incidencia y prevalencia, la probabilidad de ms de un enfermo en la misma familia es alta. Se han descrito epidemias de Enfermedad de Parkinson relacionadas a encefalitis (enfermedad de Von Economo, despus de la primera guerra mundial), y se han descrito casos especiales de "parkinsonismo" asociado a otras manifestaciones neurolgicas, como la demencia, en territorios geogrficos circunscritos, como la isla de Guam, pero no representan verdadera Enfermedad de Parkinson. Existen adems casos de "parkinsonismo" secundario a medicamentos, drogas ilcitas, intoxicaciones por algunos metales pesados, etc.

Fisiopatologa

La Enfermedad de Parkinson se debe a una degeneracin de la sustancia nigra mesenceflica. De dicha degeneracin no se conoce su causa. Se sabe que normalmente existe una prdida neuronal a dicho nivel de aproximadamente 1 %/ao despus de los 50 aos, y se sabe que para que se inicien las manifestaciones parkinsnicas, dicha prdida debe alcanzar el 80%.

Esta degeneracin neuronal est acelerada en los pacientes con Enfermedad de Parkinson. Se han invocado mltiples factores para tratar de explicar esta situacin, pero hasta la fecha no se conoce con exactitud. La sustancia nigra produce dopamina, la que acta como neurotransmisor excitador en la va nigroestriada.

El "estriado" es, fisiolgicamente, diferente al anatmico de los ganglios basales: se conoce as a la unin del ncleo caudado y el putamen; el resto (el globo plido) es el plido, fisiolgicamente hablando.

La disminucin de la dopamina lleva a un desbalance con la acetilcolina, el neurotransmisor inhibidor a nivel de los ganglios basales, lo que ocasiona las manifestaciones clnicas.

El reciente descubrimiento de una forma de Enfermedad de Parkinson ocasionada por un metabolito, de una droga (el "polvo de ngel"), la metil-fenil- tetrahidropiridina (MPTP), ha llevado a entender un poco ms la fisiopatologa de esta enfermedad, y el papel que juega la monoaminooxidasa B en la proteccin contra la degradacin neuronal. No obstante, an no se logran dilucidar los mecanismos iniciales de la enfermedad.

Manifestaciones clnicas

El sndrome parkinsnico consta bsicamente de cuatro elementos, los que pueden estar en diversas combinaciones e intensidades: temblor, rigidez, hipoquinesia y alteracin de los reflejos posturales.

El examen clnico es esencial para hacer el diagnstico, ya que no hay marcadores biolgicos especficos de la enfermedad.

El temblor es el signo ms conocido, el ms temido y es el ms frecuentemente mal diagnosticado. Tpicamente es un temblor de reposo, de 4-5 ciclos/segundo, que se inicia distalmente en las manos, generalmente unilateral y adopta la forma de "cuenta monedas"; posteriormente afecta la otra mano. Raramente afecta los miembros inferiores, la cabeza, lengua o mandbula. No es un temblor de accin ni de intencin, aunque con alguna frecuencia pueden verse pacientes que simultneamente padecen de temblor esencial, lo que confunde el cuadro clnico. No es raro que no haya limitaciones graves en los pacientes debido al temblor, al menos en las etapas iniciales. Como la mayora de los movimientos anormales, desaparece durante el sueo y puede incrementarse con la excitacin emocional.

La rigidez es una hipertona que se manifiesta como una resistencia al movimiento pasivo de las extremidades. Es importante diferenciarla de la espasticidad, ya que sta ubica topogrficamente la lesin a nivel de la va piramidal ("piramidalismo"), mientras que la rigidez nos ubica en las vas extrapiramidales ("extrapiramidalismo"). La diferencia estriba en que en la rigidez la resistencia se produce desde el inicio del movimiento y durante todo el arco del mismo, mientras que la espasticidad, como es una exageracin de los reflejos de estiramiento muscular, no produce resistencia durante los primeros grados del arco de movimiento, sino que la resistencia aparece posteriormente para desaparecer al continuar el arco del movimiento, fenmeno conocido como "de la navaja"; adems, la intensidad de la resistencia en la espasticidad depender de la velocidad del movimiento, incrementndose en razn directa (resistencia "elstica").

La hipoquinesia es la disminucin o lentitud de los movimientos involuntarios asociados, que da origen a numerosos signos descritos en la Enfermedad de Parkinson: la ausencia del "braceo" al caminar, la disminucin del nmero de parpadeos espontneos, la hipomimia o "facies de mscara", la disminucin de la deglucin de la saliva, la disminucin de los movimientos espontneos al estar sentado o "quieto" (actitud de "estatuas"), etc. Cuando predominan las manifestaciones de rigidez e hipoquinesia, se habla de "Parkinson rgido-aquintico".

La alteracin de los reflejos posturales es la incapacidad para corregir las desviaciones normales de la postura que ocurren durante el movimiento o la bipedestacin. Se manifiesta como cadas inmotivadas, marcha "procursiva" (persiguiendo al centro de gravedad), etc. Es raro, pero llega a suceder que sta sea la primera manifestacin de la Enfermedad de Parkinson.

Es importante enfatizar lo que no hay en la Enfermedad de Parkinson. No debe de haber alteraciones sensitivas significativas, niveles sensitivos o motores, alteracin de los pares craneales, asimetras en la fuerza, hiperreflexia osteotendinosa, signo de Babinski, atrofia muscular exagerada o fasciculaciones, alteracin de los esfnteres, de las pruebas cerebelosas, signos menngeos o radiculares, anormalidad del EEG, de las velocidades de conduccin nerviosa sensitiva o motora, de la EMG, de la TAC, IRM o del LCR.

Puede haber depresin asociada en 30% y signos de demenciacin, aunque esto ltimo puede ser debido a enfermedades intercurrentes, por el grupo de edad, y no necesariamente a la Enfermedad de Parkinson.

El diagnstico de la Enfermedad de Parkinson es clnico. En ocasiones es necesario practicar estudios complementarios para descartar los llamados "parkinson secundarios", en donde se incluye el sndrome de parkinsonismo generado por hidrocefalia, tumores frontales, hematomas subdurales, infartos mltiples, meningitis crnicas, etc.

Existe un grupo de enfermedades llamadas de "Parkinson-plus", en donde coexiste el sndrome parkinsnico con alteraciones neurolgicas complejas. La importancia radica en que estos sndromes no responden al tratamiento habitual.

Tratamiento

El tratamiento de la Enfermedad de Parkinson incluye varios aspectos: medicamentos, rehabilitacin, medidas generales y ciruga. La estrategia teraputica ser iniciar con medicamentos y medidas higinicas generales e ir agotando recursos medicamentosos conforme el paciente lo requiera. Debe recordarse que los casos deben de individualizarse, ya que no hay manera de uniformar el manejo.

Medicamentos

Son la base del tratamiento. Existen varios de utilidad.

La levodopa (LD). La efectividad de la LD en la Enfermedad de Parkinson es tan alta que algunos autores la consideran una verdadera prueba diagnstica: casi el 100% de los pacientes respondern a la LD al inicio del tratamiento. La LD es un precursor de la dopamina, siempre se mezcla con un inhibidor de la dopa-decarboxilasa, la enzima que metaboliza a la LD; esta enzima existe abundantemente en los tejidos perifricos. No obstante su efectividad inicial, la LD puede provocar mltiples efectos indeseables, entre los que se encuentran los trastornos del tubo digestivo: diarrea, constipacin, calambres abdominales; el efecto de reactivacin de los sntomas por resistencia, el fenmeno de encendido-apagado (on-off), las diskinesias y las alteraciones del estado mental en forma de alucinaciones, incoherencias del flujo del pensamiento, hasta franca psicosis. Esto hace que la droga tenga una vida til, la cual vara individualmente, pero que a largo plazo obligar a la suspensin del tratamiento. Este perodo puede prolongarse hasta 15-20 aos. La LD es el medicamento de eleccin en casos de Parkinson con predominio de la rigidez y la hipoquinesia. Existe un debate no resuelto acerca de si debe de iniciarse el tratamiento con LD desde el principio o esperar hasta que sea absolutamente indispensable; todo provocado por este perodo til. La decisin deber de individualizarse. La dosis habitual de la LD vara de 500-5000 mg/da. La incidencia de efectos indeseables aumenta con la dosis.

Los anticolinrgicos son medicamentos tiles que ayudan a restablecer la relacin de dopamina/acetilcolina a nivel del estriado mediante la disminucin de la liberacin de la acetilcolina; no hay una diferencia importante entre el efecto de los diferentes tipos de anticolinrgicos y tienen efectos colaterales parecidos a la LD; su utilidad principal es en la Enfermedad de Parkinson con predominio del temblor y suelen combinarse con los otros medicamentos.

Los agonistas dopaminrgicos (AD) estimulan el receptor de la dopamina a nivel de las neuronas del estriado. Incluyen la bromocriptina, amantadina, pergolide. Tienen efectos indeseables semejantes a la LD y anticolinrgicos. Generalmente se usan en combinacin con los dems. Se puede usar tambin inhibidores de la monoaminooxidasa B, la enzima responsable de la destruccin de la dopamina a nivel de los Leucocitos. El deprenil se ha usado como droga de primera lnea, pero hasta la fecha los resultados no son tan abrumadoramente positivos como con los otros medicamentos.

Otras medidas teraputicas

La rehabilitacin es fundamental en la Enfermedad de Parkinson. Es un riesgo siempre presente que haya complicaciones ortopdicas por la falta de sta. Se debe de iniciar desde el inicio cuando exista rigidez importante, por ser fundamental para mantener buena condicin fsica y favorecer la autosuficiencia.

La ciruga en la Enfermedad de Parkinson se ha usado desde hace mucho tiempo. En los cincuentas ya se pregonaban las bondades de la palidotoma para el manejo sintomtico. Posteriormente se abandon y resurgi con la posibilidad de la ciruga de transplantes para "curar" la enfermedad. En la actualidad se est haciendo ciruga por estereotaxia provocando lesiones que mejoran a los pacientes sintomticamente, principalmente en cuanto al temblor. La hipoquinesia, rigidez y alteracin de los reflejos posturales no mejoran en la misma proporcin.

Evidentemente que un paciente con Enfermedad de Parkinson no est exento de sufrir otras enfermedades, neurolgicas o no, las cuales deben de manejarse adecuada y oportunamente. No debe olvidarse que en las condiciones de estos enfermos, una mnima mejora de sus condiciones generales repercute favorablemente en su sensacin de bienestar.

OTROS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

Existen las siguientes variedades principales: corea, balismo, atetosis, distona y disquinesia. La corea, o coreoatetosis (porque hasta el momento no hay mucha diferencia patolgica o teraputica entre ambas), se caracteriza por movimientos reptantes de la extremidades o de las partes corporales afectadas. El sustrato patolgico generalmente es un infarto, hemorragia o tumor a nivel de los ganglios basales contralaterales. Responde generalmente muy bien al haloperidol siguiendo esquema de dosis/respuesta. Con el tiempo tiende a disminuir en intensidad. El balismo son movimientos amplios, circulares, de circunduccin, habitualmente de las extremidades superiores. Por lo general se debe a una lesin vascular en el ncleo subtalmico contralateral y tambin puede responder al haloperidol. La distona es el mantenimiento de una postura forzada de manera involuntaria. Puede ocurrir a cualquier nivel de la musculatura voluntaria y dar lugar a sndromes, como tortcolis espasmdica, la disfona espstica, etc. Es comn que sea secundaria al uso de medicamentos como los neurolpticos, antidepresivos, metoclopramida, etc. Puede ceder al suspender los medicamentos o bien permanecer y necesitar manejo con anticolinrgicos u otros medicamentos, incluyendo la toxina botulnica.

TRAUMATISMO CRANEOENCEFALICO

Traumatismo craneoenceflico (TCE) es un problema de salud pblica mundial, debido a su carcter epidmico actual, a pesar de muchas medidas preventivas, TCE es la principal causa de muerte e incapacidad de gente joven en el mundo industrializado en ultimas fechas se ha reportado un incremento en la frecuencia de TCE en pases orientales en los pases en desarrollo se ha incrementado el nmero de muertes e incapacidad por trauma desde la dcada de los 60 a 70s y solo en Mxico el aumento fue de 600%, en Tailandia de 450% y en Venezuela el incremento de mortalidad fue de 250%

TCE es una enfermedad progresiva a partir del momento del trauma, autolimitada de 15 das de duracin, pero que frecuentemente termina con la muerte antes de este plazo y deja un gran nmero de secuelas.

Trauma es la cuarta causa mas frecuente de mortalidad en los Estados Unidos y la principal causa de muerte en sujetos de 1 a 45 anos, el 26 % de todas las muertes por trauma se asocian a TCE y se considera que el 2% de todas las muertes son por TCE. La tasa anual de mortalidad por TCE es 16.9 por 100 000 habitantes.

Cada ao aproximadamente 8 millones de personas sufrirn de TCE de cualquier severidad, de los cuales 1.5 millones son traumas graves, 500 000 requieren de hospitalizacin y 100 000 mueren y aproximadamente 90 000 tendrn incapacidad. El genero masculino es mas afectado en relacin 3 a 1 , las causas ms frecuentes de TCE son accidente automovilsticos (50 a 57%), cadas (21%), heridas por arma de fuego o violencia (12%), deportes y actividades recreativas (10%), siendo el grupo de edad entre los 15 y 44 aos de edad el mas afectado seguido por el grupo de mayores de 75 aos, el primer grupo afectado principalmente por los accidentes automovilsticos y el segundo por las cadas.

Usando los datos disponibles la relacin de casos fatales con las admisiones hospitalarias y las no fatales tratadas mdicamente en urgencias y egresadas por ao es como sigue 1: 5.3:26.9, esto quiere decir que por cada persona que muere debido a traumatismo craneoenceflico hay 5 que son hospitalizadas y tratadas y hay 27 personas que fueron examinadas en el servicio de urgencias y egresadas (datos disponibles de Estados Unidos del ao de 1992) (6), sin contar con la sospecha de que muchos casos de trauma menor no acuden a revisin medica en el servicio de urgencias.

En nuestro pas el trauma es la cuarta causa de muerte en general y la primera causa de muerte dentro de la poblacin productiva, segn cifras del INEGI en 1997 hubo 35,876 fallecimientos por accidentes y de estos 26,683 fueron en personas en edad productiva. De acuerdo al Sistema de Vigilancia Epidemiolgica de Lesiones de Causa Externa de la Secretaria de Salud en nuestro pas la mortalidad por traumatismo craneoenceflico es mayor al 60%, es decir, que en 1997 hubo 25,113 muertes relacionadas con TCE..

En Mxico es la causa ms comn de hospitalizacin por lesiones y los mecanismos de lesin ms frecuentes son cadas y accidentes de trfico en nios, accidentes de trfico en la poblacin econmicamente activa y cadas en los adultos mayores. En el 20% de los casos se asocia con lesin raquimedular.

En nuestro pas sin conocer estadsticas precisas, los investigadores ubican a los accidentes automovilsticos como la principal causa de muerte e incapacidad en los grupos de edad ms productivos. Actualmente se considera que la mortalidad de TCE severo en Mxico esta por arriba de 60% es decir prcticamente la evolucin natural de la enfermedad, tomando en cuenta este porcentaje las cifras que manejaban los pases desarrollados antes de que implementaran sus sistemas de atencin al trauma (organizacin de los sistemas de urgencias incluyendo la educacin y operatividad de la atencin prehospitalaria y los sistemas de urgencias medicas) lograron disminuir la mortalidad de un 60 a 70% hasta 24 y 30%, de aqu la importancia de buscar hacer todas las modificaciones necesarias para disminuir la mortalidad de TCE en nuestro pas.

CLASIFICACIN DEL TRAUMATISMO CRANEOENCEFLICO

El Traumatismo Craneoenceflico se ha intentado clasificar de muchas formas, sin embargo debido a la heterogeneidad de su presentacin clnica no se tiene una clasificacin ideal. Se ha descrito con TCE abierto o Cerrado, lesiones difusas o focales o bien dependiendo de su pronostico se han hecho otras clasificaciones.

En 1974 Teasdale y Jennett en la Universidad de Glasgow en Escocia desarrollaron la escala de coma de Glasgow (ECG) para evaluar la severidad y profundidad del trauma de crneo y que tiene factor pronstico, La ECG evala la respuesta del paciente mediante la medicin de tres parmetros que son:

Mejor respuesta motora (M)

Mejor respuesta verbal (V )

Apertura ocular (E)

Se dan valores a la escala de un mnimo de 3 puntos y un mximo de 15 puntos

Se ha corroborado una relacin entre ECG y resultados clnicos incluyendo el pronostico, actualmente se utiliza la escala en otras patologas diferentes al trauma y como parte de otras escalas de valoracin mdica principalmente en el rea de Cuidados Intensivos Por ejemplo; APACHE II, III, sin embargo dadas las caractersticas del traumatismo craneoenceflico en que hay ocasiones que debido a la gravedad de la lesin no es posible evaluar la respuesta verbal debido a intubacin oro traqueal y ventilacin mecnica, adems de que en traumatismo crneo facial o que involucra la base de crneo es difcil o imposible evaluar la apertura ocular por lo que en muchos estudios se ha dado un valor fundamental a la mejor respuesta motora como factor pronostico. La magnitud del trauma de crneo se ha dividido segn la escala de coma de Glasgow en:

Leve

Glasgow 13 a 15

Moderado-

Glasgow 9 a 12

Severo-

Glasgow 3 a 8.

El nivel de conciencia es el ms comn y confiable parmetro para evaluar severidad de TCE y es donde se aplica la ECG no sin mencionar mltiples limitaciones como son la intubacin y sedacin del paciente. Alcohol, drogas, condiciones clnicas preexistentes, estrs, lesiones en otras partes del cuerpo, trauma craneofacial etc. Todo lo anterior ha llevado a establecer un factor pronstico dentro de la escala a la mejor respuesta motora (ECG-M 1-6). Las mediciones deben ser estandarizadas a las 6 horas postrauma.

Pacientes con TCE moderado tienen peor resultado que los TCE leves o menores. Aproximadamente 60% tendr una buena recuperacin y otro 25% tendr un moderado grado de incapacidad. Muerte o estado vegetativo crnico ser encontrado de 7 a 10%, el resto tendr incapacidad severa (10-12%). Estas estadsticas se aplican en el TCE cerrado

La frecuencia de TCE moderado segn los diferentes estudios representa del 8 hasta el 24 % del total de TCE (6). TCE moderado representa un problema en el abordaje teraputico debido a la alta incidencia de complicaciones y secuelas, la clasificacin de ECG de 9 a 12 no demuestra realmente la magnitud del problema y aun los traumatismos considerados como menores o leves (ECG 13 a 15) presenta un subgrupo de pacientes con trauma craneoenceflico menor o leve potencialmente de alto riesgo.

El 30% de los casos de TCE moderado requirieron de ciruga de crneo y de monitorizacin de PIC , En el estudio de Stein encontraron que el 40.3% de los pacientes con trauma moderado mostraron alteraciones en la TAC (tomografa axial computarizada ) de crneo y cerca del 50% requirieron de una segunda TAC debido a deterioro neurolgico o no mejora con su tratamiento y de estos el 32% mostraron empeoramiento en la segunda tomografa.

El TCE- leve (ECG 13-15) se ha definido como una breve perdida del estado de alerta, mientras que otros valoran la duracin de la amnesia postraumtica. La definicin aceptada basada en la ECG. En su estudio Rimel reporto que de sus pacientes con TCE leve o menor 79% tenan cefalea persistente, 59% tenan trastornos de memoria y 34% no haban regresado a trabajar 3 meses despus del trauma. Solamente el 6% de estos pacientes tena TAC de crneo. Otros autores reportaron dos grupos de TCE leve o menor de acuerdo a la ECG y a los resultados de TAC y los evaluaron a 6 meses y encontraron mayor incapacidad en los pacientes que haban tenido alteraciones tomogrficas con ECG 13-15. En el estudio de Culotta (19) demostr que el grado de dao cerebral y la probabilidad de que el paciente requiere intervencin neuroquirurgica incrementan significativamente tanto como la ECG disminuye de 15 a 13. Por lo tanto el TCE leve o menor debe considerarse siempre como potencialmente grave.PRINCIPALES FACTORES PRONOSTICOS DEL TRAUMATISMO CRANEOENCEFALICO

Pacientes que han sufrido de un traumatismo de cerrado de crneo estn sujetos a mltiples variaciones y factores que influyen en forma directa en el resultado de su tratamiento, contrario a estudios previos ahora se han visto mayores secuelas en los pacientes que han sufrido trauma leve o moderado de crneo.

La mayor parte de estudios realizados involucran TCE severo o grave Glasgow de 3 a 8 y se han identificado los factores determinantes de la mortalidad en pacientes con TCE severo (20) y hay algunos que involucran TCE moderado (ECG 9 a 12).

En el estudio de Schreiber (21) se han encontrado 23 diferentes variables que se han considerado las ms importantes en la determinacin de resultados de TCE de las cuales las siguientes no se han asociado directamente con mortalidad:

Sexo

Raza

Necesidad de neurocirugia

Tiempo de neurocirugia

Cuenta plaquetaria

Nivel de alcohol en sangre

Lesiones extracraneales

Las siguientes 16 variables, sin ser las nicas, se han considerado las mas importante en predecir mortalidad e incapacidad postrauma y son (no necesariamente en orden de importancia

Edad

Mecanismo de lesin

Presin arterial sistlica

Tiempo parcial de tromboplastina

Hipoxia prehospitalaria

Escala de coma de Glasgow

Anormalidad pupilar

Reflejo pupilar

Espacio ventricular

Ventrculos

Cisternas de la base

Desplazamiento de la lnea media Presin Intracraneal (PIC)

Presin de Percusin cerebral (PPC)

Otras variables no consideradas en este estudio y que son importantes:

Deterioro neurolgico (definido como disminucin de la ECG igual o mayor de 2 puntos.

Tiempo de estancia hospitalaria

Enfermedades preexsistentes.

La gran variabilidad del TCE es uno de los principales problemas al realizar investigacin clnica lo cual se limita a estudiar las principales o ms importantes variables utilizadas.

TRAUMATISMO RAQUIMEDULAR

INTRODUCCIN

Trauma espinal o raquimedular es aquel en el cual hay un compromiso del componente estructural de la columna y su contenido nervioso. Cada ao un importante nmero de personas quedan parapljicas o cuadriplgicas por una lesin medular traumtica. La mayora de estas lesiones son el resultado de accidentes automovilsticos, cadas y traumatismos durante competencias deportivas. Aunque ha mejorado en algo el pronstico a largo plazo y la reintegracin a una vida social til, un buen nmero de estos pacientes mueren durante la fase aguda de su enfermedad. Igualmente, un importante nmero de estos pacientes son adultos jvenes que se encuentran en plena poca productiva de su vida tanto desde el punto de vista laboral, como econmico y social.

MECANISMOS DE TRAUMA ESPINAL

A continuacin se har mencin de los cuatro mecanismos bsicos de trauma espinal, las fracturas resultantes, la hernia discal traumtica y el sndrome de latigazo.

El traumatismo de la columna vertebral se produce por trauma directo, o por mecanismos indirectos. Los primeros son el resultado de trauma aplicado directamente sobre la columna en forma de trauma directo, o por herida penetrante, la cual puede ser por arma de fuego o por otros objetos. Dentro de estos ltimos, se han descrito trauma raqudeo y compromiso neurolgico secundario a penetracin del canal espinal por cuchillo, hacha, desarmador, rayos de rueda de bicicleta y fragmentos de vidrio. Estas heridas, por ser penetrantes, adems del dao neurolgico tienen el riesgo de producir absceso, meningitis, fstula de lquido cfalo-raqudeo y granulomas espinales crnicos. En las heridas por arma de fuego, la lesin neurolgica puede presentarse as no haya entrado el proyectil al canal espinal. Esto sucede por la onda expansiva. La energa (Ej. transmitida por la onda expansiva, es directamente proporcional a la masa (m) del proyectil Y a la velocidad (E= 1/2mv2. Es as como con proyectiles de alta velocidad (armas de uso militar) el dao espinal es severo, pudiendo existir adems del compromiso neurolgico una inestabilidad espinal sin necesidad de que haya pasado por el canal espinal el proyectil. La inestabilidad no se presenta en heridas de proyectil de baja velocidad. Cuando el proyectil lesiona la cola de caballo, con frecuencia se produce posteriormente una causalgia de difcil manejo.

Los traumatismos espinales secundarios a mecanismo indirecto comprenden aquellos producidos por uno o ms de los siguientes cuatro mecanismos: flexin, extensin, rotacin y compresin axial o vertical, todos ms all de los lmites que normalmente tolera la columna. De ser severa, la deformidad, disrupcin y tensin de la estructura sea, de las articulaciones y ligamentos pueden dejar vulnerable a la mdula y races, con el consiguiente dao neurolgico. En caso contrario, el dao ser nicamente de hueso, ligamentos Y msculo, sin lesin neurolgica. Hay casos poco frecuentes, sin embargo, en los cuales puede haber un dficit neurolgico muy severo sin evidencia radiolgica de lesin sea de la columna. Esto se describe con ms frecuencia en la poblacin peditrica; hasta el 47% de casos de trauma espinal se encuentra en este grupo. Se ha postulado que este fenmeno puede ser debido a que:

1.-.Ocurre un infarto isqumico medular.

2.-El ligamento amarillo se dobla por un mecanismo de hiperextensin y se introduce dentro del canal espinal comprimiendo transitoriamente la mdula.

3.- Hay una traccin medular favorecida por la mayor elasticidad de la columna vertebral en estos pacientes.

4.- Hay un mecanismo de hiperflexin forzada y retorno a su posicin normal, que lesiona la mdula.

La hiperflexin severa produce inicialmente una ruptura de ligamentos interespinosos, amarillos y cpsulas de las articulaciones interfacetarias. La siguiente estructura en seccionarse es el ligamento longitudinal posterior, con compromiso adems del disco intervertebral. En este momento, la vrtebra superior se puede desplazar anteriormente sobre la inferior listis), producindose as una luxacin. El cuerpo vertebral se compromete por un acuamiento anterior, producindose as una fractura-luxacin. Habr adems una hiperangulacin ciftica, ruptura del complejo ligamentario posterior y fractura del arco posterior, con hernia traumtica del disco intervertebral. Estas son generalmente lesiones inest