LE SYNDROME POST POLIO

Les suites de la poliomyélite

2ND EUROPEAN POLIO CONFERENCEPPS « A CONDITION WITHOUT BOUNDARIES »

Remerciements:

Mme Klara KotelesMme Picard DominiqueMme Piergili

Dr Thomas Lehman Mme Erika Gehrig

Prof. F Nollet AMC, université d’Amterdam

LÉGENDE

1) Rappel de la poliomyélite.Historique

Infection

Classification

Evolution

Vaccination et traitement

2) Syndrome Post Polio (PPS).Définition / Diagnostique

Symptômes Principaux

Thérapie et challenge médical!!

HISTORIQUEBien que les premières descriptions de la poliomyélite ne remontent qu'au XVII/XVIIIe siècle, le poliovirus est probablement pathogène pour l'homme depuis plusieurs millénaires.

(du Grec polios « gris », Myelos « moelle » et ite « inflammation)

Il est difficile cependant de dater les grandes épidémies d'avant le XXe siècle, l'obligation officielle de notifier les cas de poliomyélite, dans chaque pays, n'ayant été prise qu'au début du siècle.

(d'abord en Suède et en Norvège en 1905, puis aux États-Unis en 1909, en Grande-Bretagne en 19111et en France par le décret du 28 septembre 1916, Suisse 1921)

Stèle Egyptienne 1403-1365 Av JC

A partir de 1910, les épidémies deviennent régulières dans tout le monde industrialisé, principalement dans les villes et durant les mois d'été.

Conjointement au progrès des savoirs, cette évolution de la maladie, avec ses crises épidémiques parfois dramatiques, conditionne la connaissance que les médecins (Underwood 1737, Heine 1799,Duchenne 1806, Charcot 1825, Medin 1927)— et la population — ont pu en avoir au fil des années.

1938 le président américain Franklin Roosvelt, lui-même atteint de polio depuis 1921, créa le « National Foundation of Infantile Paralysis » qui fut aussi soutenu par l’action « March of Dimes ».

Cette fondation se consacra :A la recherche d’un vaccin (1953 Dr Salk, par injection puis 1959 Dr Sabin par voie orale)

Un soutien aux victimes des épidémies

En Europe, dès 1952, on assista à la création de l’Association Européenne contre la Polio.En Suisse, un groupe d’entraide « l’Association Suisse des Paralysés »

Wikipedia Polio, PPS , Polio.ch

CAMPAGNE DE VACCINATION EUROPÉENNE INTRODUITE EN 1955 (VPI) ET 1962 (VPO)

INFECTION / CLASSIFICATION Traduction clinique de l'infection Traduction en proportion de cas

Traduction Proportion de cas

Asymptomatique 90–95 %

Symptômes mineurs 4–8 %

Méningite aseptiquenon-paralytique

1–2 %

Poliomyélite paralytique 0,1–0,5 %

• Poliomyélite spinale 79 % des cas paralytiques

• Poliomyélite bulbospinale 19 % des cas paralytiques

• Poliomyélite bulbaire 2 % des cas paralytiques

POLIO VIRUS GÉNOME RIBONUCLÉIDE ET UNE CAPSIDE

Famille virale similaire à l’hépatite A. Virulent, et pouvant survivre dans l’eau, la vase résiduelle de centre d’épuration.

Se reproduit dans les cellules vivantes.

Affinité pour aller s’installer dans l’intestin.

L’homme est le seul réservoir du virus.

Transmissions oro-fécale,par les selles, et par les secrétions bronchiques. Contacte interhumain et ingestion de nourriture ou eau contaminée .

Période d’incubation de 6 à 20 jours. Contagion maximale de 7 à 10 jours.

Pic d’infection en été et à l’automne.

Personnes à risque sont les enfants de moins de 5 ans, les personnes immuno-déprimés, malnutries, ayant subi des amygdalectomie.

La polio est causée par 3 types de poliovirus sauvages: ANR type entérovirus

Type I: Brunhilde (forme paralytique)

Type II: Lansing (neurovirulence maximale)

Type III: Leon

PO

LIO

MY

ÉLIT

E S

PIN

ALE

Chez les personnes immunocompétentes, le virus ne se développe pas car ils sont protégés par leurs anticorps intestinaux.

Chez les sujets atteints, les symptômes initiaux sont similaire à un état grippal, avec des céphalées et troubles de la déglutition, suivi d’une paralysie flasque (parfois complète), asymétrique et sans atteinte sensitive.

Invasion des motoneurones de la corne antérieure, par le poliovirus. Migration du virus au tronc cérébral et au cortex moteur où il se multiplie et détruit les neurones.

Atteintes aussi des méninges, noyaux extrapyramidaux, noyaux profonds du cervelet, certaines zones du tronc cérébral, du thalamus, hypothalamus, centre régulateur de la circulation, de la respiration et noyaux du bulbe rachidien.

Wikipedia Polio, PPS

EVOLUTION / VACCINATION

Global Polio Eradication Initiative depuis 1988 (WHO, Rotary Int etc).

L’Europe est libre de polio depuis 2002

Les pays problématiques en 2014 sont le Pakistan, l’Afghanistan et le Nigeria.

Un défaut de vaccination provoquerait une multiplication de 200 000 cas par année!

On ne peut pas guérir de la polio, seulement la prévenir! WHO 2014

SITUATION DE LA SUISSE La déclaration obligatoire, par les médecins, des cas de

poliomyélite (suspects ou confirmés) est entrée en vigueur en 1921. De même, les laboratoires ont l'obligation de déclarer les mises en évidence de poliovirus depuis 1974.

On comptait en Suisse environ 850 cas et 70 décès chaque année entre 1950 et 1955. Après l'introduction de la vaccination (1957: Salk; 1961: Sabin), ce nombre est descendu en moyenne à 5 cas par année (1962 - 1968) puis à 1 cas par an (1969 - 1988).

Le dernier cas autochtone documenté dû au virus sauvage a été déclaré en 1982. Le dernier cas de poliomyélite déclaré date de 1989, il s'agissait d'un cas de poliomyélite vaccinale.

(OFSP 2010)

Donc….environ 6300 cas depuis 1950, les plus âgés ont actuellement 64 ans et le plus jeune, 32 ans en 2014!!!

TÉMOIGNAGE DE MME PICARD

SYNDROME POST POLIO (LES SUITES TARDIVES DE LA POLIOMYÉLITE)

Définition (depuis 1980 dans la littérature) mais déjà apparition d’une définition par Charcot en 1870 et d’autres:

« Le patient doit avoir présenté une phase aigüe de la poliomyélite avec perte de moto neurones, partiellement ou totalement paralytique.

Suivie d’une phase de rémission partielle ou complète et d’une phase de stabilisation neurologique de plus de 15 ans.

En moyenne le SPP apparait 30 à 40 ans après l’atteinte initiale et dans 60% des survivants de la polio.

Apparition progressive ou soudaine de fatigue, faiblesse musculaire avec atrophie et douleurs.

Que les symptômes persistent depuis plus d’un an.

Exclusion de tout autre étiologie pouvant être associée aux symptômes observés. »

PRINCIPAUX SYMPTÔMES Fatigue et troubles neurovégétatifs

Fatigue général physique et psychique,

liée au stress de vivre avec une maladie chronique dégénérative.

Faiblesse musculaire.a) Neurapraxie inititale suite aux toxines produites dans la phase aigüe.

b) « Germination » des motoneurones sains sur les fibres atteintes phase subaigüe.

c) Atrophie musculaire phase chronique

d) Transformation et réadaptation des fibres musculaires

e) (destruction des fibres de type I avec troubles métaboliques).

Surcharge des fibres saines.

Les patients ont tendances à une sur-utilisation et une sur estimation

de leur capacité physique

Troubles sévères de la déglutitionDysphagie, dystonie

Lors d’atteinte des nerfs crâniens et du bulbe

DouleursNociceptive et neurogène.

Les patients poliotiques on un profil de « battant » et non de

« plaignant », il est important de prendre leurs plaintes au sérieux.

Troubles de la fonction respiratoire et hypoventilation.Faiblesse des muscles respiratoires et déformation

de la cage thoracique. Apnée obstructive et centrale.

Troubles de la régulation de la vasoconstriction et de la température.H.Gonzalez , T.Olson,K Borg, Lancet Neurol/2010.9 .643-42

E. Farbu, F.Nollet et Al, European Journal of Neurology 2006, 13:795-801

T. Lehmann, SPP 2006

March of Dimes Global Programm

Wikipedia, PPS

INVESTIGATIONS

Signes cliniques Investigations

Fonction msc Faiblesse msc, paralysie flasque

Examen cliniqueEMG / IRM

Reflexes tendineux Faible ou absent dans gpe msc atteints

Examen clinique

Fonction sensitive Pas d’atteinte sensitive MAIS intolérance au froid

Examen cliniqueNeurophysiologie (nerve conduction velocity)

Nerfs craniens Majoritairement normaux MAIS lors d’atteinte(polio bulbaire)

Examen cliniqueInvestigation des msc de la déglutitition (fluoroscopie?)

Fonction pulmonaires et trouble de la ventilation nocturne.

Faiblesse des msc respiratoires, déformations du thorax, endormissement diurne.

Investigation pneumo, spirométrie complète.polysomnographie

Référence d’études Cochrane Review 2011 H.Gonzalez , T.Olson,K Borg, Lancet Neurol/2010 .9 .643-42

Prise en charge pluridisciplinaire !!!D’une maladie chronique dégénérative

Patient PPS

MédecinsNeuro, pneumo,

généraliste, ortho, rhumato.

Psychologues

Orthèsistes

Ergothérapeutes Physiothérapeutes

Diététique

Infirmières

ETP

MERCI POUR EUX!!

The End