Kista Kongenital dan Sinus Kepala dan Leher

Pendahuluan

Kelainan Perkembangan Embiologis sangat umum pada populasi pediatrik. Kegagalan

dari struktur embriologi yang rumit dan duplikasi pada struktur dapat menyebabkan fistula,

sinus, dan kista. Hal tersebut termasuk juga pada anomali celah bercabang atau branchial cleft

anomalies (BCAs) pertama, kedua, ketiga, dan keempat, serta kista dan sinus preauricular dan

kista pembuluh thyroglosal (TGDCs). Fistula memiliki pembukaan dari tekak (kerongkongan) ke

kulit. Sinus merupakan fistula yang tak lengkap yang memiliki pembukaan ke tekak

(kerongkongan) ataupun kulit. Kista merupakan struktur tertutup yang tak memiliki pembukaan

dari tekak maupun kulit. Kegagalan perpindahan struktur embriologis atau ketidaklengkapan

atau perpindahan yang terlampau besar berakibat pada struktur ectopic seperti halnya thyroid

lidah atau ectopic thyroid. Kegagalan involusi atau kerumitan pada embriologis pembuluh

thyroglossal akan mengarahkan pada pembentukan TGDCs dimana saja di sepanjang jalan dari

pangkal lidah, daerah submental, dan bagian depan leher. Kista dermoid dan epidermoid muncul

dari jaringan ectodermal. Jaringan tersebut menerangkan pemindahan embrio pada sarang epitel.

Anomali kongenital ini dapat meninggalkan asimtomatik, yang tidak jelas pada uji klinis,

dan tidak pernah membutuhkan perawatan apapun. Secara alternatif, pembesaran luka dapat

menyebabkan kemungkinan penyakit ganas atau kelainan bentuk kosmetik. Terbentuknya infeksi

ringan, pengeringan dan bisul juga mungkin terjadi. Luka yang membesar dan terinfeksi serta

luka yang mengganggu fungsi normal merupakan indikasi untuk melakukan operasi

pemotongan.

Kista dan sinus yang terinfeksi dapat ditangani dengan pengobatan antimikrobial oral

maupun lewat pembuluh darah. Infeksi yang lebih parah membutuhkan tusukan jarum

(akupuntur) yang dibantu dengan tomografi terhitung (CT) atau suara ultra. Kegagalan dari luka

tersebut dalam merespon perlawanan tersebut dan infeksi parah dan bisul memerlukan pengirisan

dan pengeringan. Akan tetapi, pengirisan dan pengeringan merupakan langkah terakhir yang

diambil ketika perhitungan lainnya telah gagal. Alasan menghindari pengirisan dan pengeringan

adalah untuk menghindari penghancuran latar jaringan dan penghancuran dinding pada anomali

kongenital, yang mungkin membuat pemotongan di hari berikutnya akan lebih sulit yang

disebabkan oleh bekas luka dan perluasan luka yang tidak jelas. Operasi pemotongan definitif

biasanya ditunda pada usia 3 sampai 4 tahun kecuali tingkat keparahannya memerlukan

pemotongan dini, yang penting pada usia berapapun.

TGDCs merupakan anomali kongenital leher yang paling umum terjadi pada anak.

Sedang pada BCAs, BCAs kedua merupakan yang paling umum. Pada serangkaian 97 BCAs,

18% diantaranya adalah BCAs pertama, 69% diantaranya adalah BCAs kedua, dan 7% lainnya

adalah BCAs ketiga. Tiga puluh dua persen dari luka tersebut memiliki infeksi sebelumnya pada

operasi dan 71% nya memiliki lebih dari satu infeksi. Fistula dan sinus terinfeksi lebih sering

(67%) ketimbang kista (21%).

Terdapat laporan terbaru yang menunjukkan keberhasilan dari tusukan jarum (akupuntur)

dan selerotherapy untuk BCAs kedua dan TGDCs pada orang dewasa dengan OK-432. Dalam

satu rangkaian, 7/12 (58%) BCAs yang diobati dengan OK-432 memiliki resolusi lengkap dari

luka. Pada rangkaian lainnya, 14/23 (63%) memiliki resolusi lengkap dari luka. Luka unilokulus

memiliki tingkat keberhasilan yang lebih tinggi ketimbang luka multilukolar, yang hanya

sebagian atau tanpa respon sama sekali pada OK-432. Pada rangkaian ketiga, OK-432 berhasil

meresolusi pada 9/18 (50%) BCAs kedua dan 5/11 (45%) TGDCs. Demam, sakit, dan

odynophagia dapat terjadi setelah selerotherapy OK-432.

Anomali Celah Bercabang Pertama

BCAs pertama merupakan BCA yang tidak terlalu umum dan terkadang terkacaukan

dengan luka yang tidak terlalu rumit lainnya. Kelompok lainnya yang terletak di lobulus di dekat

telinga bisa jadi merupakan BCAs pertama. Perbedaan diagnosa termasuk kelenjar limfa, kista

sebum, kista dermoid, malformasi vaskuler limfa, dan parotid serta tumor lainnya. CT dan MRI

sangatlah penting sebelum adanya intervensi operasi apapun ketimbang penusukan jarum

(akupuntur). Luka yang solid kemungkinan besar kelenjar limfa ataupun tumor. Luka

multilokulus kemungkinan besar lymphagiomas. Luka kista yang terisi dengan material solid

ketimbang material cair cenderung manjadi dermoid. Luka kista yang terisi dengan material cair

kemungkinan merupakan kista sederhana; akan tetapi, bisa jadi luka kista yang terisi material

cair tersebut merupakan BCA pertama.

Apabila BCA pertama terduga, dan operasi pelenyapannya juga telah direncanakan,

tahapan kritis yang harus diperhatikan adalah kemungkinan terdapatnya luka dengan porsi dalam

yang dapat menjalankan medial atau lateral ke bagian utama otot wajah atau diantara cabangnya.

Apabila porsi yang dalam dari luka BCA pertama tidak dihilangkan bersamaan dengan porsi

kista, akan terdapat kemungkinan kambuh lagi. Karena daerah luka yang dalam pada BCA

pertama bergerak menuju saraf wajah, cidera pada saraf wajah dapat terjadi kecuali apabila saraf

wajah teridentifikasi dan dirawat terlebih dahulu. Selanjutnya keseluruhan BCA pertama, dapat

dihilangkan secara aman. Uji pengawasan dan intra-operasi pada saraf wajah sangatlah

membantu dalam pembedahan.

Maka, sangat bijak apabila menduga bahwa luka kista apapun didekat lobulus

kemungkinan adalah BCA pertama dengan daerah luka yang dalam yang meluas ke arah saraf

wajah. Lukanya harus didekati dengan hati-hati, dan apabila daerah luka yang dalam ditemukan,

maka saraf wajah diidentifikasi dan ditangani sebelum penghilangan daerah luka yang dalam.

BCA pertama muncul dengan dua jenis seperti yang telah dijelaskan oleh Work. BCA

pertama jenis Work 1 hanya berisi ektoderm, terkadang memiliki lubang pada daerah luar kanal

auditori, dan dianggap duplikasi dari daerah luar kanal auditori. Luka jenis Work 2 akan berisi

turunan dari dua lapisan sel kuman, ektoderm dan mesoderm.

Dikarenakan hubungan antara BCA pertama dengan saraf wajah tidak ditemukan,

sangatlah tidak umum bagi ahli bedah untuk mengatasi luka yang kambuh dari reseksi yang

kurang dari ahli bedah lainnya. Dalam satu rangkaian 18 BCA pertama, 65% diantaranya

mengalami pembedahan yang tidak lengkap sebelum penyerahan. Bekas luka yang disebabkan

oleh perawatan pertama membuat pembedahan dan penanganan saraf wajah menjadi lebih sulit,

yang nmenjadikannya operasi pembedahan yang menantang. Sesekali, BCA pertama dapat

muncul disepanjang batas anterior dari otot sternocleidomastoid yang lebih rendah dari leher

ketimbang aspek rendah dari lobulus. Oleh sebab itu, terdapat kemungkinan untuk mengacaukan

BCA pertama dengan BCA kedua yang biasanya muncul disepanjang batasan anterior otot

sternocleidomastoid dalam area pertengahan leher.

Anomali Celah Bercabang Kedua

BCA kedua merupakan yang paling umum dari ketiga jenis luka celah bercabang . seperti

yang telah dijelaskan di atas, luka ini biasanya muncul disepanjang batasan anterior otot

sternocleidomastoid dalam area pertengahan leher. Seperti halnya BCA pertama, BCA kedua

juga memiliki daerah luka yang dalam. Sangatlah penting untuk mengetahui alur anatomi dari

BCA kedua untuk pemotongan yang aman dan lengkap. Daerah luka yang dalam bergerak

diantara pembuluh nadi kepala eksternal dan internal dan lebih besar pada saraf

glossopharyngeal dan hypoglosal dan akhirnya berakhir di amandel.

Kista atau sinus tertentu bisa atau tidak bisa melakukan perluasan. Para ahli bedah harus

bersiap untuk membedah daerah luka yang dalam yang berakhir di amandel dan kemudian

mengikat daerah luka. Apabila porsi yang dalam tidak dibedah dan dipotong, ada kemungkinan

luka akan kembali kambuh. Pemeriksaan lakrimal yang dilakukan dengan hati-hati dalam kulit

yang membuka sinus atau fistula dapat membantu menentukan arah dan kedalaman daerah luka,

yang mungkin juga akan membantu proses pembedahan, namun perawatan juga harus dilakukan

untuk mencegah pecahnya daerah luka. Beberapa ahli bedah lainnya lebih memilih untuk

menyuntikkan methylene blue ke dalam daerah luka untuk membantu proses pembedahan, tetapi

sekali lagi, pecahnya daerah luka dapat menyebabkan tercemarnya jaringan yang tidak terlibat

serta dapat mempersulit pembedahan. Jika bekas celah terinfeksi, obat antimikrobial dalam

pembuluh darah harus diberikan. Apabila luka yang tak terinfeksi tertembus, kultur bakteri harus

dilakukan dan antimikrobial dalam pembuluh darah harus diberikan. Antimikrobial tidak

dianjurkan untuk kasus bersih tanpa adanya luka yang tembus.

Meskipun beberapa ahli bedah menganjurkan pemotongan amandel di dekat luka,

kebanyakan ahli bedah tidak memtotong amandel dan mengikat daerah luka didekat amandel.

Tabel 106.1. Jalur Anatomi Untuk Daerah Luka Mendalam Pada BCA Pertama, Kedua,

Ketiga, dan Keempat

BCA Pertama Daerah luka bergerak ke tengah atau

samping pada batang utama pada saraf

wajah atau diantara cabang

BCA Kedua Daerah Luka bergerak diantara pembuluh

arteri eksternal atau internal dan menuju

ke atas ke saraf glossopharyngeal

hypoglossal dan berakhir pada smsndel

BCA Ketiga Daerah luka bergerak ke belakang menuju

pembuluh arteri eksternal atau internal,

diantara saraf tengkorak ke sembilan dan

ke duabelas, dan berakhir pada puncak

sinus piryform

BCA Keempat Daerah lukanya bermula dari sinus pada

puncak sinus piryform dan bergerah turun

menuju alur tracheosophageal, bergerak

ke belakang menuju kelenjar thyroid, dan

ke dalam thorax. Selanjutnya, bergerak

memutar dibawah aorta di sebelah kiri dan

dan dibawah pembuluh arteri subclavia di

sebelah kanan lalu bergerak turun ke

belakang menuju pembuluh arteri untuk

berputar kembali menuju saraf

hypoglossal dan berakhir pada batas

anterior pada otot sternocleidomastoid.

Anomali Celah Bercabang Ketiga

BCAs ketiga dan keempat merupakan bentuk BCA yang langka, dan seringnya salah

diagnosa, dan juga sering kambuh. Penampakan yang paling sering muncul adalah kista yang

banyak atau bisul disepanjang batas anterior otot sternocleidomastoid di daerah pertengahan

sampai daerah bawah leher. Lebih dari 90% muncul di sisi kiri. Sering terjadi misdiagnosa

terhadap luka tersebut sebagai bisul leher atau bisul atau kista thyroid. Kunci untuk diagnosa

adalah dengan memahami potensi luka tersebut untuk memiliki daerah luka yang dalam yang

meluas sampai di dekat kelanjar thyroid dan beralhir sebagai sinus dalam bentuk sinus

phyriform. Goresan dan pengeringan sederhana seringnya dapat menyebabkan bisul kembali

kambuh. Diagnosa dibuat dengan beberapa mean. Pertama adalah penelitian pharyngoscopy pada

saat pemotongan dan pengeringan yang menampakkan daerah luka sinus pada puncak sinus

pyriform. CT scan juga akan menunjukkan struktur yang terisi udara dipuncak sinus pyriform

atau struktur sinus dengan perluasan mendalam yang mendekati sinus pyriform. Penerimaan

barium yang terubah dapat menampakkan sinus yang terisi barium di puncak sinus pyriform.

Untuk memotong BCA ketiga dengan benar, pelajaran anatomi daerah luka harus

diketahui. Daerah luka dari anomali ini melewati bagian belakang menuju pembuluh nadi

internal dan eksternal dan diantara otot kepala yang ke sembilan dan ke duabelas dan berakhir di

puncak dari sinus pyriform. Catheter kecil yang ditempatkan pada oembukaan sinus dipuncak

dari sinus pyriform sangat membantu sebelum pemotongan karena perabaan catheter membuat

dearah luka lebih mudah untuk diidentifikasi selama pemotongan. Hemithyroidectomy dapat pula

diperukan untuk luka celah bercabang yang bersinggungan dekat dengan kelenjar thyroid.

Beberapa laporan terbaru menunjukkan keberhasialn dalam penanganan BCA ketiga dan

ke empat dengan laser atau elektrokauter pada pembukaan sinus dalam puncak pyriform.

Pendekatan ini sangat membantu bagi anak-anak yang masih sangat kecil dan yang sangat

kesakitan. Pendekatan ini juga membuat perbedaan antara BCA ketiga dan ke empat tidak lagi

relevan karena presentasi klinis dan penanganan endoskopis adalah sama bagi keduanya.

Anomali Celah Bercabang Ke Empat

BCA ke empat yang tak biasa juga memiliki pembukaan sinus dalam sinus pyriform;

akan tetapi, alur anatominya berbeda dengan yang ada pada BCA ketiga. Bahkan, terkadang

sangat mustahil untuk memahami apakah anomali tersebut adalah BCA ketiga atau ke empat

tanpa operasi pembedahan. Sekitar 90% muncul di bagian sebelah kiri. Diagnosa BCA ke empat

bisa saja dibuat dengan metode-metode dibawah ini. Metode-metode tersebut merupakan metode

yang sama yang digunakan untuk mengidentifikasi BCA ketiga. Penelitian pharyngoscopy pada

saat pemotongan dan pengeringan yang menampakkan daerah luka sinus pada puncak sinus

pyriform. CT scan juga akan menunjukkan struktur yang terisi udara dipuncak sinus pyriform

atau struktur sinus dengan perluasan mendalam yang mendekati sinus pyriform. Penerimaan

barium yang terubah dapat menampakkan sinus yang terisi barium di puncak sinus pyriform.

Sama halnya dengan BCA ketiga, BCA keempat juga sering salah diagnosa sebagai bisul leher

atau thyroiditis yang kambuh lagi.

Alur anatomi daerah luka pada BCA keempat dimulai dengan sinus pada puncak sinus

pyriform dan bergerak merendah dalam jalur tracheoesophageal, ke belakang sampai kelenjar

thyroid, dan ke dalam thorax (rongga dada). Selanjutnya, bergerak memutar di bawah aorta di

sisi sebelah kiri, dan di bawah arteri subklavia disebelah kanan dan naik dari belakang menuju

pembuluh arteri yang umum untuk bergerak memutar ke arah saraf hypoglossal dan berakhir

pada batas anterior dari otot stemocloidomastoid.

Dalam satu rangkaian, 19/20 dari BCA ketiga dan keempat pada anak diobati dengan

laser endoskopis atau elektrokauter untuk ablasi pembukaan sinus pada sinus pyriform. Tigabelas

dari sembilanbelas (68%) berhasil dengan prosedur tunggal, 78% berhasil dengan 2 prosedur,

dan 89% berhasil dengan 3 prosedur. Dalam dua dari lima kasus neonatal, operasi pemotongan

terbuka dilakukan untuk membebaskan jalan udara yang terhalang, satu perawatan endoskopis

yang gagal.

Sinus dan Kista Preauricular

Secara embriologis, keenam bukit kecil –Nya, diambil dari busur bercabang pertama dan

kedua, melebur manjadi daun telinga. Sinus atau kista preauricular muncul dari kegagalan

sebagian dari kerumitan epithel antara bukit kecil pertama dan kedua. Luka kongenital umum ini

biasanya memiliki titik anterior sampai pangkal spiral.

Luka tersebut seringkali menyisakan asimtomatik. Akan tetapi, sangat tidak biasa bagi

luka tersebut untuk membocorkan pelepasan lendir dalam jumlah yang amat sedikit, atau

menjadi terinfeksi. Pengobatan sinus preauricular termasuk antimikroba oral, namun penusukan

jarum atau pengirisan dan pengeringan mungkin akan diperlukan untuk beberapa infeksi atau

bisul. Pencegahan pengirisan dan pengeringan bisa jadi lebih baik apabila memungkinkan karena

kerusakan sinus dapat memberikan operasi pemotongan definitif lebih sulit dikarenakan bekas

luka dan kurang jelasnya jaringan.

Sekitar 6 minggu diperlukan bagi infeksi pada sinus preauricular untuk membuat resolusi

dari peradangan. Operasi pemotongan selanjutnya dapat dimulai dengan pemasukan satelit

lakrimal kecil ke dalam titik punctum untuk mengidentifikasi arah dari rongga sinus, yang

seringnya menuju pangkal perichondrium dari spiral helix. Titik punctum harus dipotong

menggunakan pemotongan elliptical. Daerah luka lalu setelah itu sinus selanjutnya diikuti

jejaknya menuju pangkal perichondrium dari spiral helix. Perichondrium tersusun secara tajam

dan terkupas tulang mudanya pada pangkal spiral helix. Bekas luka jaringan atau jaringan

granulasi dipotong bersamaan dengan luka. Tidak ada perhatian untuk cidera pada saraf wajah

selama pembedahan dalam area preauricular. Saraf wajah cenderung lebih dalam dan lebih

rendah ketimbang area pembedahan.

Tidaklah aneh melihat pasien mengalami kambuh pada kista atau sinus preauricular

selama operasi selanjutnya. Posi dari sinus dapat ditinggalkan ditempat asal operasi lanjutan

yang diperumit dengan adanya jaringan bekas luka, peradangan, dan granulasi. Sangatlah umum

apabila menempelnya sinus pada pangkal spiral helix tertinggal, dan ini merupakan fokus dari

kambuhnya suatu infeksi. Pada kasus revisi pada perseberangan bisul atau peradangan pada

pangkal spiral helix, sangatlah sulit untuk mengupas perichondrium pada area ini lepas dari

spiral helix tulang muda. Oleh sebab itu, sangatlah dianjurkan bahwa ketebalan penuh dari tulang

lunak dipotong untuk meyakinkan pelenyapan total.

Sesekali, ahli bedah menghadapi kasus sinus preauricular yamg terinfeksi yang telah

mengalami berbagai percobaan sebelum pada pemotongan. Untuk beberapa kasus tersebut,

pembedahan memalang dilakukan pada area sinus preauricular dengan pemotongan pada seluruh

jaringan yang terluka dan terradang kebawah menuju jalur kelenjar atau preauricular. Seperti

yang telah dijelaskan di atas, area tulang lunak dari pangkal spiral helix harus ditunjukkan.

Sekali lagi, saraf wajah tidak berisiko karena saraf sangatlah dalam dari jalur lebih rendah dari

area pembedahan. Penutup lanjutan pipi biasanya cukup untuk menutup luka memar. Penutup

kulit postauricular pedikel berputar untuk mengisi kekurangan pada area prearuricular.

Sindrom Branchiootorenal (Melnick-Fraser)

Pasien dengan kombinasi sinus preauricular bilateral, bilateral kedua atau BCA ketiga

pada leher, dan penyakit ginjal sangat mungkin memiliki sindrom Branchiootorenal (BOR). Ini

merupakan sindrom genetik atusomal dominan dengan penetrasi gen variabel. Hal tersebut dapat

dideteksi sebalum kelahiran dengan uji genetis. Hilangnya pendengaran dapat terjadi atau

sensorineural. Telinga mungkin normal, sedikit ganjil, mikrotia juga mungkin muncul. Ginjal

juga mungkin normal, ganjil namun berfungsi, atau absen.

Apabila seorang anak ditemukan hanya memiliki sinus preauricular bilateral,

kemungkinan kehilangan pendengaran adalah 1 dari 200. Jika ditemukan sinus preauricular

bilateral dan BCA bilateral pada leher, kemungkinan hilangnya pendengaran sangatlah tinggi dan

penelitian tentang ginjal terindikasi. Anggota keluarga juga harus diuji dan diperiksa, ketika

diperlukan.

Kista Pembuluh Triglosus

Embrionik kelenjar thyroid muncul pada lubang usus buntu pada persimpangan anterior

dua pertiga dan posterior satu pertiga dari lidah. Kelenjar kemudian biasanya menuju bawah

melewati pangkal lidah. Selanjutnya, bergerak secara anterior maupun posterior menuju ke

tengah tulang hyoid. Selanjutnya bergerak menuju kebawah kedalam bagian bawah leher sampai

dengan tujuan terakhirnya. Jalur embriologi dari kelenjar thyroid diketahui sebegai pembuluh

triglosus. Kegagalan dari kerumitan dari porsi pembuluh triglosus menyebabkan TGDC.

TGDC mungkin saja kecil dan misterius. Secara alternatif, hal tersebut dapat dengan

mudah ditemukan lewat pemeriksaan fisik secara rutin. Presentasi lainnya yang termasuk

pembesaran yang lamban dari garis tengah leher, atau infeksi yang banyak dengan pembesaran

yang cepat. Anak dengan TGDC biasanya euthyroid. Namun apabila hypothyroidsm ditemukan,

uji fungsi thyroid dapat didapatkan dengan konsultasi endokrinologis saat terindikasi.

Perbedaan diagnosa dari garis tengah leher termasuk TGDC, kista dermoid, dan kelenjar

limfa. CT dan ultra-suara untuk menentukan apakah perkumpulan solid ataupun kista. Secara

jelas, luka solid kemungkinan besar adalah kelenjar limfa dan luka kista kemungkinan menjadi

TGDC atau dermoid. TGDC yang terisi cairan umumnya memiliki tingkat kepadatan rendah jika

dibandingkan dengan kista dermoid, yang biasanya terisi dengan material jelek yang tebal.

Penampakan kelenjar thyroid normal dalam lokasi normal juga penting untuk diteliti pada suara

ultranya atau uji CTnya untuk mengetahui kelompok dalam pertanyaan bukanlah kelenjar

thyroid ektopik. Ultrasound atau suara ultra memiliki keunggulan dari tidak adanya paparan

radiasi jika dibandingkan dengan CT scan.

Pemotongan TGDC sangatlah dianjurkan. Hal tersebut dianjurkan untuk konfirmasi

diagnosa mencegah kambuhnya infeksi, dan meyakinkan bahwa lukanya tidak berisi kanker

thyroid. Operasi standar pada TGDC telah dideskripsikan oleh Walter Sistrunk pada tahun 1920.

Sistrunk memahami jalur embriologis dari kelenjar thyroid dan TGDC serta menyertakannya

dalam operasi definitif yang telah ia sebutkan. “Prosedur Sistunk” menyertakan reseksi

kelompok kista, daerah luka yang dalam yang berhubungan, bagian tengah ketiga dari tulang

hyoid, serta porsi dari pangkal lidah yang mendalam sampai lubang usus buntu. Ketika metode

pemotongan ini digunakan, resiko kambuhnya luka ini berkurang juka dibandingkan dengan

pemotongan kista yang sederhana. Pada Rumah Sakit Toronto untuk Anak Sakit, mereka

meninjau ulang 143 pasien dengan TGDC yang telah melewati 214 prosedur operasi. Seratus

lima pasien hanya memrlukan sekali operasi. Tigapuluh delapan mengalami kambuhnya

penyakit dan harus menjalani 109 prosedur penyembuhan. Pembedahan yang tidak cukup

merupakan penyebab kambuhnya penyakit. Penulis memiliki 6,5% tingkat kambuh

menggunakan prosedur Sistunk dibanding ahli bedah umum yang melakukan pembedahan

kurang dari itu dan memiliki 23% tingkat kambuh.

Kambuhnya TGDC pasca operasi dapat saja terjadi apabila terdapat diagnosa inisial yang

kurang akurat, infeksi sebelumnya, pengirisan dan pengeringan dengan luka dan distorsi

jaringan, kemunculan yang tak lazim (leher bagian samping, pangkal lidah), atau kurangnya

pelenyapan pada otot pangkal lidah. Karena daerah luka dari TGDC dapat melewati posterior

menuju tulang hyoid, pembedahan pada tulang hyoid dan “ tempat hyoid posterior” telah

dianjurkan dengan pelenyapan dari seluruh jaringan posterior dari bagian tengah porsi pada

tulang hyoid dan anterior pada membran thyrohyoid untuk mengurangi kambuh.

Pada kasus kambuhnya TGDC, dilakukan pembedahan yang disebut dengan pembedahan

leher dengan kompartemen tengah. Prosedur ini membutuhkan seluruh standar aspek pada

prosedur Sistrunk serta pemotongan pada seluruh jaringan antara kulit dan jalur lewat otot

pengikat dan otot mylohyoid yang muncul ditengah pada otot sternocleidomastoid dan otot

digastrikus. Kulit yang mengikuti kelompok juga akan dipotong.

Jahitan terpandu transhyoid pharyngotonomy dijelaskan sebagai prosedur yang sangat

membantu untuk melacak TGDC yang kambuh. Dalam prosedur ini, jarum spinal ukuran 20

melewati area dari kambuhnya TGDC dalam leher sampai lubang usus buntu pada lidah. Jahitan

yang keras dan permanen melewati jarum spinal dan dan kembali lewat rongga mulut. Jarum

spinal dihilangkan. Seporsi catheter karet merah diikat pada sisi mulut dari jahitan. Pembedahan

leher dengan kopartemen temgah dan revisi dari prosedur Sistunk juga dilakukan. Setelah porsi

tengah dari tulang hyoid dipotong, jahitan dan catheter karet merah ditarik untuk daya tarik yang

memungkinka pemotongan pada otot-otot pangkal lidah dan lubang usus buntu untuk

menghilangkan pembuluh triglosus yang tersisa. Lubang usus buntu kemudian tertutup dengan

eversi pinggiran mukosa. Tingkat keberhasilan dari prosedur revisi ini adalah 8/8 (100%).

TGDC di wilayah lidah dapat ditemukan secara kebetulan dan dapat dihubungkan dengan

penghalang jalur udara yang mengancam kehidupan. Mikrosuspensi laryngoskopis dengan

intubasi endotrakeal telah dilaporkan berhasil dalam manajemen kasus tersebut dengan

elektrokauter, pembedahan dingin, dan mikrodebinder.

Antimikrobial tidak biasanya dilakukan terkecuali jika lukanya benar-benar terinfeksi.

Kultur harus didapatkan sebelum dilakukannya antimikrobial pada kasus tersebut. Apabila luka

pecah secara intraoperatif, atau tekak dimasuki, lukanya akan menutup, langkah kultur akan

diambil, dan antimikrobial dilaksanakan. Jika tekak dimauki secara tidak sengaja, mukosa

tertutup dan tabung makan akan terpasang. Pemasukan secara tidak sengaja ke dalam tekak

mungkin terjadi selama revisi kasus atau kasus yang berhubungan dengan bermacam infeksi

ketika luka dalam jumlah besar dan distorsi anatomik muncul. Penelitian tentang penerimaan

radiografis yang kontras didapatkan setelah 3 sampai 5 hari untuk memastikan penerusan

pemberian makan. Berbeda dengan pasien kanker dewasa dengan cidera tertentu, anak sembuh

lebih cepat karena tidak adanya kanker atau radiasi yang mengganggu penyembuhan.

Resiko adanya kanker di dalam TGDC hanyalah 1 dari seratus. Hal tersebut biasanya

ditemukan secara tidak sengaja pada saat operasi pembedahan. Distribusi thyroid yang ganas

ditemukan tercermin dari distribusi penyakit ganas yang terlihat pada kelenjar thyroid pertama

dengan papiler dan jenis folikel sebagi bentuk yang paling umum. Kriteria untuk diagnosa bisul

kanker thyroid yang meningkat dalam TGDC termasuk sisa triglosus yang dapat dibedakan

dengan kista kelenjar limfa metastasis dan kelenjar thyroid normal. Ketika kanker thyroid

ditemukan sehubungan dengan TGDC, scan pengobatan nukleus thyroid sangatlah dianjurkan.

Pembedahan selanjutnya menyebabkan kontraindikasi apabila scan thyroid normal. Pasien

seharusnya dirujuk pada ahli bedah spesialis onkologi kepala dan leher. I scan diindikasikan

untuk membuktikan bahwa kelenjar thyroid ada dan untuk mengeluarkan tumor lainnya dalam

kelenjar. Thyroidectomy total dilakukan apabila tumor tambahan ditemukan. I scan dilakukan

setelah operasi pembedahan apabila kanker yang berbeda ditemukan. Synthroid dilakukan untuk

penggantian dan penekanan hormon rangsang thyroid.

Thyroid Ectopic dan Thyroid Lidah

Seperti yang telah dijelaskan diatas tentang TGDC, kelenjar thyroid dimulai dari lubang

usus buntu pada persimpangan pada anterior satu pertiga dan posterior dua pertiga dari lidah.

Selanjutnya bergerak ke bawah melewati pangkal lidah dan kemudian bergerak secara anterior

dan keberlakang melewati posi tengah dari tulang hyoid. Setelah itu, proses penurunan tersebut

masih berlanjut menuju pusat leher bagian bawah. Thyroid ektopis dapat muncul dimana saja

disepanjang jalur embriologis yang menurun ketika terjadi migrasi. Jaringan ektopis bisa saja

berada di pangkal lidah (90%), di dalam lidah, area submental, aspek anterior pada leher. Situs

langka ektopik thyroid lainnya termasuk trachea dan mediastinum. Kasus dengan dua thyroid

ektopis telah dilaporkan dengan lebih dari satu fokus pada thyroid ektopis. Hypothyroidsm yang

berhubungan dengan thyroid ektopis memang tak lazim dan uji fungsi thyroid juga

diindikasikan.

Thyroid ektopis yang tersisa pada pangkal lidah sering disebut sebagai “thyroid lingual”

atau thyroid lidah. Thyroid lingual muncul pada 1:100.000 orang. Rasio perbandingan wanita

dibanding pria adalah 4:1. Tujuhbelas sampai seratus persen dari mereka yang terjankit tidak

memiliki jaringan thyroid, dan 14% sampai 33% pasien thyroid lingual juga secara klinis

hypothyroid.

Mayoritas dari pemotongan thyroid lingual membedah secara histologis jaringan thyroid

normal. Thyoid lingual dapat menyebabkan dysphagia, dysphonia, penghalangan udara, atau

pendarahan. Thyroid lingual dan ektopis ketika simptomatik membutuhkan perawatan.

Konsultasi endokrinologi untuk penekanan thyroid lumayan membantu pada kasus pertengahan.

Kasus yang lebih parah dengan penghalangan jalur udara dan pendarahan memerlukan operasi

pemotongan lewat pendekatan transoral, transhyoid pharyngotomy, pharyngotomy samping, atau

labiomandibulotomy yang amat langka. Selain itu, peletakan jahitan yang mengelilingi jaringan

thyroid lingual sebelum sebelum pemotongan memanjang dan diikat setelah kelompok dipotong

juga berguna untuk mengurangi pendarahan. Auto-transpantasi dari pemotongan thyroid ektopis

tidak dianjurkan dikarenakan kecilnya resiko munculnya tumor kanker thyroid.

Kista Dermoid

Epidermoid hanya berisi jaringan epidermis, sedangkan dermoid juga berisi kantung

rambut dan kelenjar minyak. Kista epidermoid dan dermoid dari kepala dan leher biasanya

muncul dalam distribusi T yang melibatkan garis tengah dari wajah dan leher anterior dan

orbitnya serta area preauricular. Ketika kelompok yang mengelilingi tersebut muncul pada

anterior leher anak, perbedaan diagnosis termasuk TGDC, dermoid dan kelenjar limfa. Pada uji

ultrasound dan CT scan, TGDC biasanya memiliki penampakan kista dan kepadatan yang

rendah, berisi cairan, sedangkan dermoid akan meiliki pendampakan kista namun dengan pusat

yang lebih padat. Kelenjar limfa memiliki pusat jaringan yang padat.

Dermoid biasanya muncul pada permukaan hidung atau nasal dorsum. Bagain depan

hidung primitif atau neuropore anterior mengembangkan bagian tengah optik yang akan selesai

setelah minggu ketiga dari janin. Lewat 8 minggu, fontanelle sementara yang disebut lubang

usus buntu muncul diantara bagian bawah tulang depan dan tulang hidung. Proyeksi dural

melebar menuju ke bawah lewat pembukaan anterior pada kista galli pada tulang ethimoid.

Puncak dari proyeksi dural memastikan bagian sub-wilayah kulit posterior menuju tulang depan

dan tulang hidung dan anterior menuju tulang muda hidung. Kegagalan involusi dari struktur ini

menyebabkan dermoid, glioma, dan encephalochele.

Sehingga, ketika kemunculan kista berkelompok terjadi dalam permukaan hidung dan

daerah bagian dalam hidung pada anak, perbedaan diagnosa termasuk dermoid, glioma, dan

encephalochele. Karena kelompok memiliki perluasan di dalam tengkorak, biopsy dan

pemotongan kelompok tanpada adanya CT scan dan MRI yang memungkinkan akan dianggap

menyebabkan cairan cerebrospinal bocor dan mengititis. Glioma merupakan jaringan otak

heterotopis. Untuk dermoid bagian hidung dan glioma tanpa perluasan di dalam tengkorak,

pendekatan operasi hidung terbuka atau pengirisan langsung pada kelompok dicukupkan.

Endoskopis terbantu, menutup pendekatan operasi hidung telah dijelaska baru baru ini. Tulang

hidung osteotomy yang sangat penting untuk pemaparan yang cukup, dan deformitas nasal

secara permanen umumnya tidak aneh. Sangat bijak untuk menganjurkan para orangtua pada

kemungkinan deformitas hidung yang signifikan dan operasi hidung kedua diperlukan ketika

anak sudah lebih tua.

Apabila peluasan dalam tengkorak dari kelompok terdeteksi pada scan CT atau MRI,

konsultasi untuk operasi saraf atau pembedahan spesial pada pedekatan perluasan endonasal

endoskopis juga diperlukan.

Penghargaan

Penulis ingin mengucapkan terimakasih pada Dr. Eugene Myers atas jasanya

menyediakan beberapa fotografi yang sangat bagus.

Hal-hal penting

Kista dan sinus kongenital yang terinfeksi dan BCA dapat diobati dengan obat

antimikroba dan mungkin juga dengan tusukan jarum. Pengirisan dan pengeringan

harus dihindari jika memungkinkan karena bekas luka akan menyebabkan proses

pemotongan menjadi lebih sulit.

Laporan terbaru telah menunjukkan efektivitas dari penusukan jarum dan

sclrotherapy pada BCA kedua terpilih dan TGDC dengan OK-432

Sangat bijak untuk menduga bahwa setiap luka kista di sekitar lobulus mungkin

saja adalah BCA pertama dengan daerah luka yang dalam yang meluas menuju

saraf wajah. Lukanya harus didekati dengan hati-hati, dan ketika daerah luka yang

dalam ditemukan, saraf wajah diidentifikasi dan dirawat.

BCA kedua, BCA yang paling umum, terjadi di sepanjang batas anterior dari otot

sternocleidomastoid pada daerah tengah leher. BCA kedua memiliki daerah luka

yang dalam yang bergerak diantara pembuluh arteri eksternal dan internal dan

bergerak ke atas menuju saraf glossopharyngeal dan hypoglossal dan berakhir

pada amandel.

BCA ketiga merupakan BCA yang langka dan sering salah diagnosa, dan juga

sering kambuh. Lebih dari 90% terjadi di sisi sebelah kiri.luka tersebut biasanya

muncul sebagai bisul leher atau kista thyroid yang kambuh. Daerah luka bergerak

ke bawah kedalam pembuluh arteri internal dan eksternal, diantara saraf

tengkorak kesembilan dan keduabela dan berakhirpada sinus pyriform.

BCA keempat yang amat langka juga memiliki pembukaan sinus ke dalam sinus

pyriform. Sekitar 90% terjadi di sebelah kiri.daerah luka dimulai dengan

pembukaan sinus dalam sinus pyriform, mengambil jalur intrathorakis, dan

berakhir pada batas anterior otot sternocleidomastoid. BCA ketiga dan keempat

dapat diobati secara selektif dengan elektrokauter atau ablasi laser pada sinus

dalam sinus pyriform. Operasi pemotongan dibutuhkan untuk penghalang jalur

udara.

Ketika pemotongan sangat penting untuk sinus prearicular, daerah luka dan sinus

ditapaki pada perichondrium pada pangkal spiral helix, yang dipotong secara

tajam dan dikupas dari tulang lunak. Sangat umum melihat pasien yang kambuh

ketika perichondrium tidak dipotong. Ketebalan penuh pada tulang muda

kemudaian dipotong untuk meyakinkan pelenyapan.

Pasien dengan kombinasi sinus prearicular bilateral, BCA kedua dan ketiga

bilateral dalam leher, dan penyakit ginjal, biasanya memiliki sindrom BOR. Hal

tersebut merupakan sindrom genetik autosomal dominan.

TGDC merupakan anomali kongenital leher yang paling umum. Operasi definitif

yang disebut “Prosedus Sistunk”, yang termasuk reseksi kelompok, daerah luka

yang dalam, bagian tengah ketiga dari tulang hyoid, dan seporsi dari pangkal lidah

Thyroid ektopis dapat muncul pada pangkal lidah (90%), dalam lidah, area

submental, leher anterior, intratracheal, atau mediastinum, dan seringnya hanya

jaringan thyroid. Hypothyroidsm merupakan hal yang umum dan konsultasi

endikronologis juga sangat membantu. Kasus yang lebih parah yang

menyebabkan terhalangnya jalur udara dan pendarahan memerlukan operasi

pemotongan.

Perbeddaan diagnosa pada kelompok dalam permukaan hidung atau daerah

bagian dalam hidung termasuk dermoid, glioma dan encephalocele. Kemungkinan

akan terdapat perluasan didalam tengkorak, dan biopsy tanpa scan CT atau MRI

akan menyebabkan kebocoran cairan cerebrospinal dan mengititis.