“FINGER DROP SIGN” PADA SINDROM GUILLAIN BARRE

JOURNAL READING

Oleh :Dian Indrayani

Anggi Purnamasari

Pembimbing :dr. Samino, Sp.S

PENDAHULUAN

Guillain Barre :Penyakit neurologi akut yang menyerang sistem saraf perifer

menyebabkan morbiditas yang signifikan

Sindrom Guillain Barre (SGB) mempengaruhi 1 – 4/100.000 populasi setiap tahun di seluruh dunia

Menyebabkan:kegagalan respirasi yang membutuhkan ventilasi

sebanyak 25%kematian pada 4 -15%, disabilitas persisten pada 20% kelelahan persisten pada 67%

Klasifikasi

GBS

demielinisasi

aksonal

Acute motor axonal neuropathy (AMAN)

acute motor and sensory axonal

neuropathy (AMSAN)

Tujuan penelitian

Untuk menilai kejadian, persentasi klinis dan perjalanan

penyakit dari AMAN.

Metode klinis utama untuk membedakan AMAN AMSAN dan

acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP)

adalah elektrodiagnostik. Selain itu gambaran klinis dari

AMAN belum ditandai dengan baik di India

Finger drop sign (kelemahan ekstensor jari yang dominan)

pada AMAN.

MATERI & METODE

5

Tempat : India Selatan.Waktu : Januari 2006 s/d Juli 2007.Penelitian ini menggunakan 12 serial kasus AMAN

yang memiliki pola karakteristik kelemahan jari extensor.

Metode klinis untuk membedakan AMAN, AMSAN, dan acute inflammatory demyelinating polieuropathy (AIDP) ialah elektrodiagnostik dengan kriteria yang telah ditetapkan.

MATERI & METODE

Penelitian elektrofisiologi dilakukan dalam 10 hari dalam onset

Penelitian konduksi Konduksi saraf menggunakan prosedur

konvensional Konduksi motorik

-->saraf medianus, ulnaris, tibial, dan peroneal.

Konduksi sensoris-->saraf median, ulnaris, dan suralis di kiri dan kanan.

MATERI & METODE

Klasifikasi memiliki AMAN atau AIDP berdasarkan kriteria elektrodiagnostik oleh Hughes dan Cornblath:misalnya, tidak satupun gejala AIDP kecuali satu gambaran demielinasi pada satu saraf bila potensial aksi otot distal (CMAP) ≤ 10% dari batas rendah normal dan amplitudo potensial aksi juga normal.

Hitung sel darah dan tes kimia darah rutin dilakukan di awal pemeriksaan neurologi.

Analisis Cairan Serebrospinal dilakukan sebelum penatalaksaan pada semua pasien.

KRITERIA INKLUSI

8

• Terdiagnosis klinis Sindrom Guilain Barre• Memenuhi kriteria elektrofisiologi Acute

Motor Axonal Neuropathy

Kriteria eksklusi (minimal 1) : gejala neurologis yang jelas asimetri persisten

(asimetri ditetapkan bila derajat MRC dari kekuatan otot berbeda ≥ 2 derajat antara ekstremitas kiri dan kanan)>10 mononuklear leukosit ditemukan di cairan serebrospinal Kondisi tertentu :

neuropati diabetik atau alkoholik, neuropati berkaitan dengan agen industri, metal dan obat, poliomyelitis, porphyria.

penelitian elektrodiagnostik sesuai dengan demielinasi.

10

Faktor-faktor penelitian : gambaran klinis pasien, usia, jenis kelamin, riwayat infeksi, time of nadir, pola kelemahan tungkai, derajat Hughes perjalanan penyakit.

11

• Pasien-pasien di follow up selama 6 bulan. • Selama penelitian, menemukan perbedaan gambaran

klinis antara AMAN dengan AIDP.

mendeteksi perbedaan mayor pada gambaran klinisnya.

Observasi

12

Dari penelitian didapatkan :• total berjumlah 84 kasus Sindrom Guillain

Barre. – 12 kasus AMAN (14% )– 66 kasus AIDP.– 4 kasus sindrom Miller Fischer dan – 2 kasus AMSAN;

Observasi

13

12 kasus AMAN (14%)• Ada 8 laki-laki dan 4 wanita. • Rata-rata usia 33.8 tahun (range 11-73 tahun). • Hanya 4 pasien dengan riwayat infeksi (3 GIT & 1 respirasi). • Seluruh pasien AMAN kecuali 2 pasien memiliki karakteristik

kelemahan ekstremitas distal atas

Observasi

14

• 10 pasien kelemahan ekstr. proksimal atas (MRC derajat 3-4).• Kelemahan ekstremitas bawah proksimal (MRC derajat 2-4) &

distal (MRS derajat 2-4, derajat 2 kekuatan hanya pada 2 pasien) terlihat pada semua pasien.

• Pada ekstremitas bawah kelemahan derajat 2 timbul pada secara proksimal pada 2 pasien nonambulan.

Observasi

15

• Hanya 1 pasien menderita bell’s palsy bilateral. • 1 pasien mendapat hiperrefleksia. • 1 pasien memilki hiporefleksia dengan respon ekstensor

plantar. • Tidak ada yang berkembang menjadi paralisis respiratorik

yang butuh bantuan ventilasi.• Seluruh pasien diambulasi pada 2 bulan follow up namun

kelemahan ekstensi jari tetap ada, sekalipun lebih rendah pada 8 pasien.

Data konduksi saraf motorik di pasien AIDP

Terdapat 55 pasien AIDP (31 ♂ 24♀) dengan 43.5% dengan penyakit yang mendahuluinya.

Tidak ditemukan satupun kekuataan otot pasien memiliki kelemahan ekstensor jari selektif, kelemahan ekstensor jari = kelemahan fleksi jari < otot proksimal dari ekstremitas.

Kelumpuhan saraf kranial 32 (58%), gagal pernapasan dengan dukungan ventilator (22%), 3 pasien meninggal.

Diskusi• Pasien dengan AMAN dianggap lebih memeliki kecacatan jangka

panjang sedangkan pada AIDP umum nya terjadi kerusakan yang cepat pada pasien dan membutuhkan ventilasi mekanis.

• Pada pasien AMAN terjadi kelemahan yang parah pada bagian distal di banding bagian proksimal terutama pada eksterimitas atas.

• Pola ini terjadi yakni kelemahan ekstensi jari tangan pada sendi metacarpo phalangeal dan inter phalangeal dengan adanya kekuatan relatif normal di fleksi jari, fleksi pergelangan tangan dan ekstensi pergelangan tangan (finger drop sign)

• Kelemahan ekstensor terjadi bukan saja karena akibat gangguan nervus posterior interosseous namun juga terjadi gangguan pada beberapa batas lumbricals.

AMAN

Kelemahan ekstensor jari bilateral

Kelemahan distal > proksimal.

AIDPKelemahan tidak bersifat selektif mempangaruhi

ekstensor ataupun fleksor

Kelemahan distal < proksimal

• Pada tahun 90an McKhann melaporkan penelitiannya pada 90 pasien AMAN di Cina. Sebagian besar anak-anak (karena studi dilakukan di rumah sakit anakdi Cina). Dalam penelitiannya ia melaporkan kelemahan sangat parah pada otot proksimal dan saraf kranial dan tidak menyoroti lemahan distal. Namun followup sampai 1 tahun pada 25 pasien, terdapat 17 yang masih memiliki kelemahan distal dengan atrofi ringan tangan dan kaki.

• Seri besar kedua dilakukan oleh Visser et al dari Dutch Guillain-Barre study group, mereka mendapatkan 14 pasien. Kelompok ini mengalami kejadian lebih singkat sejak onset ke titik terendah, kelemahan distal dominan, insiden lebih rendah kelumpuhan saraf kranial dan kurang perlu untuk dukungan ventilasi. Tapi elektrofisiologi kasusnya memiliki bukti patologi demielinasi distal menunjukkan bahwa suatu blok konduksi distal bisa menyebabkan amplitudo rendah CMAPs. Kasus dalam jurnal tidak menunjukkan fitur demielinasi electrophysiologically.

• Perbedaan-perbedaan regional yang diamati antara studi dapat disebabkan oleh antibodi yang berbeda menargetkan tempat yang berbeda di sepanjang sistem saraf perifer dan menyebabkan tingkat variabel kerusakan aksonal atau mungkin ada beberapa faktor genetik yang mungkin mempengaruhi cara seseorang merespons antigen dan ini mungkin akan berbeda pada populasi yang berbeda. Penelitian selanjutnya dapat meningkatkan pengetahuan kita tentang entitas klinis yang sangat menarik dan mungkin menawarkan strategi terapi baru.

Hasil :

• 12 kasus dengan kelemahan tangan terutama kelemahan jari ekstensor dengan kekuatan normal pada jari flexor, pergelangan flexor, dan extensor.

• Kelemahan tungkai proximal sedang dan muncul pada 85% kasus.

• 1 pasien memiliki cranial nerve palsy dan 1 pasien memiliki hiperrefleksi.

• Tidak ada pasien yang berkembang ke arah kegagalan respirasi.

Kesimpulan

AMAN adalah subkelompok dari GBS yang menunjukan ciri khas tertentu, kelemahan yang menonjol adalah kelumpuhan dominan pada ekstensor jari.