Presentasi Kasus

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Sindrom Guillain-Barre adalah penyakit autoimun yang menimbulkan peradangan dan kerusakan myelin (material lemak, terdiri dari lemak dan protein yang membentuk selubung pelindung di sekitar beberapa jenis serat saraf perifer). Gejala dari penyakit ini mula-mula adalah kelemahan dan mati rasa di kaki yang dengan cepat menyebar menimbulkan kelumpuhan. Penyakit ini perlu penanganan segera dengan tepat, karena dengan penanganan cepat dan tepat, sebagian besar sembuh sempurna.6

Guillain-Barre mungkin dipicu oleh Paling sering, infeksi dengan campylobacter, jenis bakteri yang sering ditemukan dalam makanan matang, khususnya unggas, Virus Epstein-Barr, Penyakit Hodgkin, Mononucleosis, HIV, virus penyebab AIDS, Jarang, rabies atau imunisasi influenza.2

Manifestasi klinis utama dari SGB adalah suatu kelumpuhan yang simetris tipe lower motor neuron dari otot-otot ekstremitas, badan dan kadang-kadang juga muka. Penyakit ini merupakan penyakit dimana sistem imunitas tubuh menyerang sel saraf. Kelumpuhan dimulai pada bagian distal ekstremitas bawah dan dapat naik ke arah kranial (Ascending Paralysis) dengan karakteristik adanya kelemahan arefleksia yang bersifat progresif dan perubahan sensasi sensorik. Gejala sensorik muncul setelah adanya kelemahan motoric. 95 % pasien dengan GBS dapat bertahan hidup dengan 75 % diantaranya sembuh total. Kelemahan ringan atau gejala sisa seperti dropfoot dan postural tremor masih mungkin terjadi pada sebagian pasien. Kelainan ini juga dapat menyebabkan kematian , pada 5 % pasien, yang disebabkan oleh gagal napas dan aritmia.3 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

1. Definisi syndrome Guillain Barre

Syndrome Guillain-Barre adalah penyakit autoimun yang menimbulkan peradangan dan kerusakan myelin (material lemak, terdiri dari lemak dan protein yang membentuk selubung pelindung di sekitar beberapa jenis serat saraf perifer). Gejala dari penyakit ini mula-mula adalah kelemahan dan mati rasa di kaki yang dengan cepat menyebar menimbulkan kelumpuhan. Penyakit ini perlu penanganan segera dengan tepat, karena dengan penanganan cepat dan tepat, sebagian besar sembuh sempurna. 62. Klasifikasi

Berikut terdapat klasifikasi dari SGB, yaitu: 4,6,7

2.1 Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN)

Patologi yang ditemukan adalah degenerasi akson dari serabut

saraf sensorik dan motorik yang berat dengan sedikit demielinisasi.

2.2 Acute Motor-Axonal Neuropathy (AMAN)

Berhubungan dengan infeksi saluran cerna C jejuni dan titer antibody gangliosid meningkat (seperti, GM1, GD1a, GD1b). Penderita tipe ini memiliki gejala klinis motorik dan secara klinis khas untuk tipe demielinisasi dengan asending dan paralysis simetris.

2.3. Miller Fisher Syndrome

Sindroma ini terdiri dari ataksia, optalmoplegia dan arefleksia. Ataksia terlihat pada gaya jalan dan pada batang tubuh dan jarang yang meliputi ekstremitas. Motorik biasanya tidak terkena. Perbaikan sempurna terjadi dalam hitungan minggu atau bulan

2.4. Chronic Inflammatory Demyelinative Polyneuropathy (CIDP)

Pada sebagian anak, kelainan motorik lebih dominant dan kelemahan otot lebih berat pada bagian distal

2.5. Acute pandysautonomia

Tanpa sensorik dan motorik merupakan tipe GBS yang jarang terjadi. 3. Etiologi

Ada yang menyebutkan kerusakan tersebut disebabkan oleh penyakit autoimun. Pada sebagian besar kasus, GBS didahului oleh infeksi yang disebabkan oleh virus, yaitu Epstein-Barr virus, coxsackievirus, influenzavirus, echovirus, cytomegalovirus, hepatitis virus, dan HIV. Selain virus, penyakit ini juga didahului oleh infeksi yang disebabkan oleh bakteri seperti Campylobacter Jejuni pada enteritis, Mycoplasma pneumoniae, Spirochaeta , Salmonella, Legionella dan , Mycobacterium Tuberculosa. Vaksinasi. Infeksi ini biasanya terjadi 2 4 minggu sebelum timbul GBS.64. Patofisiologi

Infeksi , baik yang disebabkan oleh bakteri maupun virus, dan antigen lain memasuki sel Schwann dari saraf dan kemudian mereplikasi diri. Antigen tersebut mengaktivasi sel limfosit T. Sel limfosit T ini mengaktivasi proses pematangan limfosit B dan memproduksi autoantibodi spesifik. Ada beberapa teori mengenai pembentukan autoantibodi , yang pertama adalah virus dan bakteri mengubah susunan sel sel saraf sehingga sistem imun tubuh mengenalinya sebagai benda asing. Teori yang kedua mengatakan bahwa infeksi tersebut menyebabkan kemampuan sistem imun untuk mengenali dirinya sendiri berkurang. Autoantibodi ini yang kemudian menyebabkan destruksi myelin bahkan kadang kadang juga dapat terjadi destruksi pada axon. Destruksi pada myelin tersebut menyebabkan sel sel saraf tidak dapat mengirimkan signal secara efisien, sehingga otot kehilangan kemampuannya untuk merespon perintah dari otak dan otak menerima lebih sedikit impuls sensoris dari

seluruh bagian tubuh. 35. Gejala klinis

GBS merupakan penyebab paralisa akut yang dimulai dengan rasa baal, parestesia pada bagian distal dan diikuti secara cepat oleh paralisa ke empat ekstremitas yang bersifat asendens. Parestesia ini biasanya bersifat bilateral. Refleks fisiologis akan menurun dan kemudian menghilang sama sekali. Kerusakan saraf motorik biasanya dimulai dari ekstremitas bawah dan menyebar secara progresif , dalam hitungan jam, hari maupun minggu, ke ekstremitas atas, tubuh dan saraf pusat. Kerusakan saraf motoris ini bervariasi mulai dari kelemahan sampai pada yang menimbulkan quadriplegia flaccid. 16. Diagnosis 76.1 Anamnesis

Factor pencetus missal infeksi virus ( infeksi saluran nafas bagian atas dan bagian cerna ) suntikan , dsb

Penyakit berjalan mendadak, progresif , naik dari tungkai bawah ke anggota gerak atas

6.2 Pemeriksaan neurologi

Kelumpuhan tipe flasid mengenai otot proksimal dan distal

Gangguan rasa raba, rasa getar, dan rasa posisi lebih terkena dibandingkan rasa nyeri dan rasa suhu

Gangguan syaraf otak terutama n.VIII perifer , gangguan menelan ( n IX,X ) serta kadang disertai gangguan otot ekstra ocular.6.2 Pungsi Lumbal

Didapatkan disosiasi sitoalbumin( kenaikan kadar protein tanpa diikuti kenaikan sel ) pada minggu kedua. Pada minggu pertma kadar protein masih normal.6.3 Elektrodiagnostik

AIDP

Konduksi sensoris sering nihil , bila muncul latensi distal memanjang, kecepatan hantar syaraf sangat lambat , dan amplitudo rendah.

Konduksi motoris, distal latensi sangat memanjang, dan kecepatan hantar saraf sangat lambat. Bila didapatkan blok konduksi atau disperse temporal pada stimulasi proksimal.

F wafe dan H reflex sangat memanjang dan nihil

AMSAN Konduksi sensoris nihil atau amplitude rendah dengan distal latensi dan kecepatan hantar saraf normal Konduksi motor nihil, atau amplitude rendah , dengan distal latensi dan kecepatan hantar saraf normal AMAN Pemeriksaan konduksi saraf sama dengan AMSAN , kecuali konduksi sensoris normal.7. Penatalaksanaan

Observasi tanda tanda vital

Pasien dengan progresivitas yang lambat dapat hanya diobservasi

tanpa diberikan medikamentosa.

Plasma exchange therapy (PE) telah dibuktikan dapat `

memperpendek amanya paralisa dan mepercepat terjadinya

penyembuhan. Intravenous inffusion of human Immunoglobulin ( IVIg ) dapat

menetralisasi autoantibodi patologis yang ada atau menekan

produksi auto antibodi tersebut Fisiotherapy juga dapat dilakukan untuk meningkatkan kekuatan

dan fleksibilitas otot setelah paralisa.

8. Komplikasi

Komplikasi dari sindrom Guillan-Barre dapat termasuk:2

.Kesulitan bernapas.

Sisa mati rasa atau sensasi lainnya.9. Diagnosis banding

Hypokalemia

Myasthenia gravis 10. Prognosis

95 % pasien dengan GBS dapat bertahan hidup dengan 75 % diantaranya sembuh total. Kelemahan ringan atau gejala sisa seperti dropfoot dan postural tremor masih mungkin terjadi pada sebagian pasien. Kelainan ini juga dapat menyebabkan kematian , pada 5 % pasien, yang disebabkan oleh gagal napas dan aritmia. 3bab iii

LAporan KasusAnamnesa ( 30 januari 2015 )

Diperoleh dari penderita dan keluarganya I. IDENTITAS PENDERITA

Nama

: sdr. Ismail

Umur

: 20 tahun

Alamat

: Mulyo 03/04 Kejayan Pasuruan

Jenis kelamin

: Laki-laki

Pekerjaan

: Pekerja disebuah pabrik kayu

Masuk RS

: 27 januari 2015No CM

: 00-24-98- 96

Ruang/ Kelas

: A4 / III

Kelompok

: UMUM

II. ANAMNESIS

Autoanamnesis dilakukan pada tanggal 30 Januari 2015, pukul 12.30 WIB

Keluhan Utama :

Kedua kaki lemas Riwayat Penyakit Sekarang: (allo anamnesa dan auto anamnesa )Sdr. I datang ke IGD ( 27 /02/ 2015 ) dalam keadaan sadar dengan keluhan lemas kedua kakinya. sdr. I merasakan keluhan tungkai kedua kaki lemas sejak pagi sewaktu bekerja. Selain kedua kaki ,dirasakannya kedua jari-jari tangan terasa kaku. Pasien juga tidak dapat merasakan sentuhan pada kedua kaki. Seperti kesemutan dari bawah kaki sampai paha menjalar ke atas. Keluhan dirasakan secara tiba-tiba. Keluhan dirasakan terus menerus, tidak berkurang dengan istirahat. Dua hari MRS ( 29/02/2015 ) mengeluh setiap minum tersedak dan sedikit susah makan. Dan merasa lebih susah minum daripada makan. Pasien tidak mengeluh adanya pusing, mual, muntah, demam ini atau pun semingguan ini , sempat mengeluh pernah flu sekitar 2 minggu sbelum MRS. Pasien baru pertama kali mengalami keluhan seperti ini. Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat trauma sebelumnya disangkal Riwayat tekanan darah tinggi disangkal Riwayat sakit kencing manis disangkal

Riwayat stroke disangkal Riwayat flu 2 minggu sebelum MRSRiwayat Penyakit Keluarga

Riwayat keluhan serupa disangkal Riwayat tekanan darah tinggi disangkal

Riwayat sakit kencing manis disangkalRiwayat Penyakit Sosial Ekonomi

Pasien tinggal dirumah beserta kedua orangtuanya, dengan jumlah 4 orang penghuni di rumah Pasien seorang pekerja disebuah pabrik Untuk pengobatan biaya ditanggung oleh orang tua, orang tua bekerja sebagai kuli batu dan ibu bekerja sebagai ibu rumah tangga.Anamnesis Sistem:

Sistem serebrospinal:Tidak ada keluhan

Sistem kardiovaskuler:Tidak ada keluhan

Sistem respirasi:Tidak ada keluhan

Sistem gastrointestinal:Tidak ada keluhan

Sistem musculoskeletal:Kedua tungkai tidak bisa digerakkan

Sistem integumentum:Sensasi peraba berkurang pada kedua tungkai

Sistem urogenital:Tidak ada keluhan

III. PEMERIKSAAN (Dilakukan pada tanggal 30 Januari 2015 )

Status Generalis

Keadaan Umum:Lemas Kesadaran compos mentis, GCS: E4V5M6

Tanda Vital:Tekanan darah : 120/80 mmHg

Nadi : 72x/menit

Nafas : 22x/menit Suhu : 36,2oC

Kepala:Mesosephal, Konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik, pupil isokor diameter 3/3 mm, reflek cahaya +/+, reflek kornea +/+

Leher:Pembesaran kgb - , peningkatan jvp -

Dada:Paru : sonor, vesikuler diseluruh lap. paru, suara tambahan (-). Jantung : SI- S II tunggal, murmur - , gallop -

Abdomen:Inspeksi : flat Auskultasi : bising usus (+) normalPerkusi : thimpany seluruh lapang abomen

Palpasi : Supel, nyeri tekan - , hepar dan lien tak teraba

Ekstremitas:Edema (-), atrofi otot ( + )

Status Neurologis: Keadaan umum : lemas

Kesadaran

: compos mentis , gcs 456a. Meningeal Sign

Kaku kuduk (-)

lasegue sign (-)

brudzinski 1 ( - )

brudzinski 2 ( - ) b. Refleks Fisiologis:

Bisep +2 / +2

Trisep + 1 / +1

Patella + 1 / +1

Achilles +1/+1

Brachioradialis +1/+1

c. Refleks Patologis:

Babinski: -/-

Chadodock: -/-

Oppenheim -/-

Trommer -/-

d. Pemeriksaan motorik

44

4 -4

Atrofi otot + / +

Tonus otot + /+

e. Pemeriksaan sensorik

Sensasi nyeri + +

- Sensasi suhu tidak dilakukan

Sensasi getar tidak dilakukanNervi CranialisKananKiri

N IDaya PenghiduNN

N IIDaya PenglihatanNN

Medan PenglihatanNN

Pengenalan warnaNN

N IIIPtosis(-)(-)

Gerakan MataBB

Ukuran Pupil3 mm3 mm

Bentuk PupilBulatBulat

Refleks Cahaya(+)(+)

Refleks Akomodasi(+)(+)

N IVStrabismus Divergen(-)(-)

Gerakan Mata Ke Lateral Bawah(+)(+)

Strabismus Konvergen(-)(-)

N VMenggigit(+)(+)

Membuka Mulut(+)(+)

Sensibilitas MukaNN

Refleks Cornea(+)(+)

Trismus(-)(-)

N VIGerakan Mata Ke Lateral(+)(+)

Strabismus Konvergen(-)(-)

Diplopia(-)(-)

N VIIKedipan Mata(+)(+)

Lipatan NasolabialSimetris

Sudut MulutSimetris

Mengerutkan Dahi(+)(+)

Mengerutkan Alis(+)(+)

Menutup Mata(+)(+)

Meringis(+)(+)

Menggembungkan Pipi(+)(+)

Daya Kecap Lidah 2/3 DepanTidak dilakukanTidak dilakukan

N VIIIMendengar Suara BerbisikTidak dilakukanTidak dilakukan

Mendengar Detik ArlojiTidak dilakukan Tidak dilakukan

Tes RinneTidak dilakukanTidak dilakukan

Tes WeberTidak dilakukanTidak dilakukan

Tes SchwabachTidak dilakukanTidak dilakukan

N IXArkus FaringNN

Daya Kecap Lidah 1/3 BelakangTidak dilakukanTidak dilakukan

Refleks Muntah(+)(+)

Suara Sengau(-)(-)

Tersedak(+)(+)

N XDenyut Nadi72 x / menit72 x / menit

Arkus FaringNN

BersuaraNN

Menelan(+) sedikit susah (+)sedikit susah

N XIMemalingkan Kepala(+)(+)

Sikap BahuNN

Mengangkat Bahu(+)(+)

N XIISikap LidahDitengah

Tremor Lidah(-)

Menjulurkan LidahSimetris

Pemeriksaan Penunjang1. Darah lengkap tanggal 27/01/2015WBC8,3 x 103 (N: 4000- 11000/mm3)

Lym1,3 x 103 (N: 1,2 - 3,4 x 103)

RBC5,46 x 106 (N: 3,90-5,60 jt/mm3)

HB15,9 g/dl (N : 12,0-15,0 g%)

HCT45,3 % (N: 35,0-47,0 %)

MCV83,8 fl (N: 76,0-96,0 fl)

MCH29,1 pg (N : 27,0-32,0 pg)

MCHC35,1 g/dl (N : 29,0-36,0 g/dl)

RDW11,3 % (N: 11,60-14,80 %)

PLT416 x 103 (N : 150-400 x 103/mm3)

MPV6,0 fL (N : 7,8-11,0 fL)

2. BUN & Serum Kreatinin 27/01/2015

BUN : 10 mg/dl (nilai normal : 6-20 mg/dl)

Serum Kreatinin : 0,9 mg/dl (nilai normal L/P :