jurnal fix

18
ABSTRAK Tujuan : Sindrom Marfan adalah gangguan jaringan ikat dominan autosomal yang mempengaruhi antara 1 di 3.000 hingga 10.000 individu. Sindrom Marfan memiliki efek luas pada sistem muskuloskeletal, okular, integumen, jantung dan paru-paru karena cacat fibrillin protein jaringan ikat. Masalah umum termasuk hipermobilitas bersama, sklerodactili, ketinggian di atas rata rata dan ekstremitas panjang, lensa dislokasi, dilatasi aorta dan pembedahan, prolaps katup mitral, spontan Pneumotoraks, stretch mark, hernia inguinalis, dan pembesaran dari kanal saraf di daerah lumbal dan sakral. Telah didokumentasikan bahwa karena perubahan jaringan ikat, individu dengan sindrom Marfan beresiko tinggi dilatasi aorta dan pembedahan yang disebabkan oleh peningkatan tekanan darah dan detak jantung. Namun, banyak pemuda dan orang dewasa dengan sindrom Marfan ingin berpartisipasi dalam aktivitas fisik. Perubahan hemodinamik yang disebabkan oleh latihan, terutama intens latihan, dapat meningkatkan ketegangan dan stres pada dinding aneurisma melemah dan mengakibatkan lebih lanjut melemah atau pecah dari dinding pembuluh. Ringkasan : makalah ini menyediakan tinjauan tentang mekanisme penyakit yang mendasari, manajemen medis sindrom Marfan, dan bukti-bukti ilmiah untuk manfaat latihan. Selain itu, pedoman ini disediakan untuk membantu dalam resep, pemantauan, dan maju program latihan untuk individu dengan sindrom Marfan. Studi kasus juga disertakan untuk menunjukkan resep latihan untuk orang dewasa muda dengan sindrom Marfan.

Upload: achmad-mauludy-noor

Post on 27-Dec-2015

12 views

Category:

Documents


2 download

DESCRIPTION

1

TRANSCRIPT

Page 1: Jurnal FIX

ABSTRAK

Tujuan : Sindrom Marfan adalah gangguan jaringan ikat dominan autosomal yang

mempengaruhi antara 1 di 3.000 hingga 10.000 individu. Sindrom Marfan memiliki efek luas

pada sistem muskuloskeletal, okular, integumen, jantung dan paru-paru karena cacat fibrillin

protein jaringan ikat.

Masalah umum termasuk hipermobilitas bersama, sklerodactili, ketinggian di atas rata rata

dan ekstremitas panjang, lensa dislokasi, dilatasi aorta dan pembedahan, prolaps katup mitral,

spontan Pneumotoraks, stretch mark, hernia inguinalis, dan pembesaran dari kanal saraf di

daerah lumbal dan sakral.

Telah didokumentasikan bahwa karena perubahan jaringan ikat, individu dengan sindrom

Marfan beresiko tinggi dilatasi aorta dan pembedahan yang disebabkan oleh peningkatan

tekanan darah dan detak jantung. Namun, banyak pemuda dan orang dewasa dengan sindrom

Marfan ingin berpartisipasi dalam aktivitas fisik. Perubahan hemodinamik yang disebabkan

oleh latihan, terutama intens latihan, dapat meningkatkan ketegangan dan stres pada dinding

aneurisma melemah dan mengakibatkan lebih lanjut melemah atau pecah dari dinding

pembuluh.

Ringkasan : makalah ini menyediakan tinjauan tentang mekanisme penyakit yang mendasari,

manajemen medis sindrom Marfan, dan bukti-bukti ilmiah untuk manfaat latihan. Selain itu,

pedoman ini disediakan untuk membantu dalam resep, pemantauan, dan maju program

latihan untuk individu dengan sindrom Marfan. Studi kasus juga disertakan untuk

menunjukkan resep latihan untuk orang dewasa muda dengan sindrom Marfan.

Kesimpulan: dengan modifikasi, latihan dapat menjadi tambahan yang bermanfaat dalam

pengelolaan keseluruhan medis individu pada sindrom Marfan.

Page 2: Jurnal FIX

PENGANTAR

Banyak penyakit bawaan atau faktor dapatan dapat menyebabkan perubahan dalam arteri

yang mengakibatkan aneurisma. penyakit ini biasanya terlihat pada orang dewasa tua tapi

beberapa terjadi di masa kanak-kanak. bagian yang paling umum untuk aneurisma otak

diikuti oleh aneurisma dari aorta. banyak orang dengan aneurisma tidak memiliki gejala

sampai pecah terjadi menyebabkan pendarahan. Sebagian besar bagi orang-orang yang

memiliki gejala, tekanan lokal dirasakan di daerah kepala, hipogastrikus, atau rendah

kembali.

Risiko utama latihan dalam individu dengan aneurisma progresif, pembesaran aneurisma,

merobek dinding arteri, dan tiba-tiba pecah arteri. individu yang memiliki aneurisma dan co-

morbidity tekanan darah tinggi beresiko lebih besar dari arteri rupture. latihan di tingkat

rendah yang muncul untuk menunjukkan sedikit untuk tidak berpengaruh pada aneurysm.

namun, intensitas tinggi latihan pada individu dengan dikenal aneurisma aorta, telah terbukti

menciptakan turbulensi dalam aneurisma dan peningkatan dinding arteri tension. A profil

tinggi pemain voli Olimpiade dengan sindrom Marfan, Flo Hyman, meninggal pada 1986

sementara bermain volleyball. kematian ini menyebabkan hati-hati diperbarui ketika

mengelola program latihan untuk individu dengan penyakit aneurysma.

Sindrom Marfan adalah gangguan jaringan ikat dominan autosomal, mempengaruhi antara 1

di 3.000 hingga 10.000 individuals. Namun, muncul sekitar 15% kasus disebabkan oleh

mutasi-mutasi ini meningkatkan frekuensi dengan bertambahnya usia ayah mutations yang

baru. Ada variabel ekspresi manifestasi klinis dari penyakit. Individu dengan sindrom

Marfan memiliki cacat dalam protein fibrillin tissue 10-12 ikat karena fibrillin adalah

komponen utama dari semua jaringan ikat, mempengaruhi penyakit muskuloskeletal, paru,

kardiovaskular, ocular, dan sistem integumen. kelainan muskuloskeletal termasuk rata-rata

ketinggian di atas 97 persen, skoliosis, kiphosis, pectus excavatum, pectus carinatum,

sclerodactyly, dan panjang, tipis limbs. sendi yang hipermobile dan subluksasi.

Page 3: Jurnal FIX

Empat puluh persen dari kasus memiliki pembesaran saraf kanal di lumbalis lebih rendah dan

sakral regions. Pneumotoraks adalah komplikasi dari sindrom Marfan, individu dengan

sindrom Marfan memiliki peningkatan risiko dilatasi aorta dan pembedahan yang

menyebabkan kematian. sebagai peningkatan diameter aorta, dengan risiko pembedahan

kardiovaskular kelainan seperti prolaps katup mitral dan regurgitasi, dan aorta regurgitasi.

gangguan listrik jantung biasanya ditemukan pada pasien dengan sindrom Marfan, sebagai

gangguan listrik utama atau gangguan sekunder karena katup regurgitasi.

Lensa dislokasi adalah manifestasi okular yang umum dan okular memiliki miopia dan retina

detachment. Manifestasi intergumen termasuk stretch mark dan hernia inguinalis

Kelainan jantung terjadi di sekitar 60% dari orang dewasa dengan Marfan syndrome. lesi

progresif di alam. Lesi paling parah terjadi di aorta menaik, cincin aorta dan sinus Valsalva.

regurgitasi aorta kronis disebabkan oleh peregangan katup aorta menyebabkan dilatasi aorta

dan pada akhirnya menyebabkan diseksi aorta dan kematian, semakin besar diameter aorta,

semakin besar risiko regurgitasi aorta. regurgitasi jarang terjadi dengan diameter aorta kurang

dari 40 mm. melemah dari dinding aorta berhubungan dengan hilangnya serat-serat anjal di

Media layer tingkat dilatasi tidak terduga. Anak-anak memiliki insiden yang jauh lebih

rendah terkena kelainan aorta, prolaps katup mitral dibandingkan dengan dewasa. wanita

dengan sindrom Marfan memiliki insiden yang lebih tinggi dari prolaps katup mitral daripada

laki-laki dengan Marfan syndrome. terisolasi katup mitral memiliki keterlibatan prognosis.

baik untuk mencegah bakteri Endokarditis, antibiotik profilaksis digunakan seperti itu

diindikasikan dengan prolaps.

katup mitral prospective study 70 pasien dengan sindrom Marfan ditemukan bahwa 21%

pasien mengembangkan ectopy ventrikel dan pasien dengan ectopy memiliki prevalensi yang

lebih besar dari prolaps katup mitral dan kiri ventrikel dilatation. takikardia dan ventrikel

dysrhythmias dapat terjadi karena dysfunctions.

Page 4: Jurnal FIX

MANAJEMEN MEDIS PENDEKATAN UNTUK SINDROM MARFAN

tidak ada pengobatan khusus untuk sindrom Marfan, tetapi komplikasi kardiovaskular

umumnya menanggapi pengobatan pada awal hingga pertengahan tahap penyakit ini. tepat

manajemen pasien dengan sindrom Marfan tergantung pada pengakuan awal diagnosis dan

identifikasi masalah kardiovaskular. Echocardiograms biasa yang harus dilakukan untuk

menilai ukuran aorta. Stilwell et al10 menemukan bahwa aorta rasio (diamati dimensi dibagi

dengan dimensi prediksi didasarkan pada usia dan tubuh luas permukaan) & gt; 1.3 atau

perubahan dalam rasio aorta & gt; 5% per tahun prediksi dari resiko komplikasi yang tinggi.

Stres tarik dan semata-mata dari darah bergerak melalui aorta menaik membuat risiko dilatasi

aorta dan pembedahan. Beta-blockers dan calcium channel blockers digunakan untuk

mengurangi kontraktilitas jantung dan menurunkan denyut jantung. ini adalah pemikiran

untuk mengurangi tekanan pada akar aorta dan arcus. Jika beta blockers tidak ditoleransi,

tekanan darah bisa diturunkan oleh angiotensin-converting enzim inhibitor atau antagonis

kalsium yang mengurangi perifer perlawanan terhadap aliran darah. kepatuhan dengan

rejimen obat baik (80%) tetapi dalam Studi kohort, 20% mengaku melompat-lompat dosis

obat lebih dari sekali sebulan.

Penggantian aorta atau rekonstruksi digunakan jika dilatasi sebelumnya intervensi bedah

harus dipertimbangkan jika ada riwayat keluarga diseksi aorta, regurgitasi aorta atau mitral

parah, perlu untuk operasi besar lainnya, atau dalam perencanaan untuk hamil. intervensi

bedah aorta yang tidak melibatkan penggantian u2019s % pasien memiliki katup aorta

bermanfaat untuk menghindari terapi antikoagulan seumur hidup jika ada diseksi aorta akar,

perbaikan graft komposit adalah prosedur pilihan.

Pasien dengan sindrom Marfan dan keluarga mereka harus menasihati mengenai sifat turun-

temurun penyakit (autosomal dominan transmisi), prognosis, dan perubahan dalam gaya

hidup yang mungkin perlu. muskuloskeletal manifestasi dari sindrom Marfan mungkin juga

memerlukan intervensi bedah; Namun, pembedahan untuk skoliosis dapat kontraindikasi

pada pasien dengan riwayat penyakit jantung yang parah, pectus excavatum mungkin ada

masalah untuk sayatan bedah jantung dan aorta perbaikan.

Page 5: Jurnal FIX

Kehamilan melibatkan pertimbangan khusus untuk wanita dengan sindrom Marfan seperti

peripartum komplikasi yang mungkin atau mungkin tidak terjadi. Peripartum, karena

komplikasi peningkatan tekanan hemodinamik, termasuk diseksi aorta, perdarahan pasca-

melahirkan atau kematian. risiko pembedahan akan sangat meningkat selama trimester ketiga,

nifas, dan bulan pertama pasca melahirkan. Echocardiographic pengawasan harus dilakukan

selama kehamilan. Beta blocker harus ditentukan setidaknya dari trimester kedua seterusnya

untuk mengurangi risiko; Namun, mungkin ada efek samping untuk janin dari beta blocker.

efek samping ini termasuk retardasi pertumbuhan intrauterin, bradikardia, hiperbilirubinemia,

hipoglikemia, dan apnea post pengiriman. Ada risiko tinggi keguguran atau prematur

hadapan perubahan aorta. baik toleransi kehamilan biasanya terjadi pada wanita dengan

diameter aorta akar kurang dari 4 cm. wanita dengan sindrom Marfan memiliki 50% risiko

melahirkan seorang anak dengan penyakit.

BUKTI-BUKTI ILMIAH YANG MENDUKUNG KEBUTUHAN UNTUK LATIHAN

PELATIHAN PADA PASIEN DENGAN SINDROM MARFAN

Meskipun ada banyak laporan yang merekomendasikan tertentu keterbatasan latihan untuk

individu dengan sindrom Marfan, beberapa studi terkontrol pada efek dari latihan di individu.

Latihan yang kecil pengujian studi dewasa muda dengan sindrom Marfan, dibandingkan

dengan fungsi paru-paru melalui Spirometri, puncak oksigen penyerapan diukur selama tes

ergometer Sepeda, dan torsi puncak yang dihasilkan selama isokinetic lutut pengujian dengan

norma-norma yang diharapkan dari populasi yang sehat. Orang-orang yang memiliki

penyakit yang ditemukan memiliki 30% sampai 50% pengurangan dalam pengambilan

oksigen puncak dibandingkan dengan kontrol tidak terlatih nilai meskipun ekokardiografi

tidak menunjukkan kapasitas pompa jantung tidak cukup. Selain itu, EKG tidak menunjukkan

kelainan pada orang-orang yang selesai tes, dan puncak denyut jantung dan tekanan darah

diastolik yang tidak pada beta-blockers adalah sebanding dengan norma-norma yang

diharapkan. Kelainan sistem kardiovaskular lainnya seperti perubahan dalam serat-serat anjal

pembuluh darah yang mengurangi distribusi darah ke otot-otot dan rhabdomiolisis diusulkan

sebagai faktor pembatas dalam kapasitas latihan. Gangguan fungsi paru tidak dipercaya untuk

kontribusi berkurang kapasitas kerja karena spirometric tes tidak menunjukkan adanya

keterbatasan-keterbatasan paru selama latihan.

Page 6: Jurnal FIX

Namun, mata pelajaran dengan sindrom Marfan itu berarti total vital kapasitas 30% lebih

besar dari nilai-nilai perkiraan populasi normal dan dua kali lipat volume residu mean seperti

yang diharapkan untuk nilai prediksi dari populasi normal. Rasio sisa volume untuk total

kapasitas vital adalah sekitar 40%, dan dalam populasi normal, itu hanya 25%.6 para penulis

menyarankan bahwa perbedaan-perbedaan ini bisa diartikan sebagai penurunan elastisitas

jaringan paru-paru. perempuan dengan sindrom Marfan menunjukkan penurunan lutut fleksi

torsi dari kontrol dengan kecepatan yang lebih tinggi diuji dalam uji isokinetic fleksi lutut /

kekuatan ekstensi. perbedaan dalam kekuatan otot dianggap karena jaringan ikat perubahan

itu terdeteksi hanya di kecepatan lebih tinggi penulis dikutip sejumlah research artikel dengan

latihan rekomendasi untuk individu dengan sindrom Marfan, termasuk oleh Braverman, tapi

keseluruhan merasa bahwa individu dengan sindrom Marfan dapat memperoleh manfaat dari

latihan fisik menyediakan mereka digunakan beberapa tindakan pencegahan.

PEDOMAN UNTUK LATIHAN PELATIHAN PADA PASIEN DENGAN SINDROM

MARFAN

Kemajuan dalam Kedokteran, teknologi, dan Farmakologi secara signifikan mengubah

manajemen penyakit sindrom Marfan. Demikian juga, ada minat dalam penggunaan latihan

untuk individu dengan penyakit kronis. tujuan utama dari program latihan adalah untuk

mengoptimalkan kapasitas fungsional tanpa chronicity penyakit atau penyakit. Dalam setiap

populasi tertentu, terdapat berbagai macam latihan kemampuan ditentukan oleh beberapa

faktor seperti perkembangan penyakit, respon untuk perawatan, co-morbidities, dan bahkan

mental. Program latihan yang tepat dalam hubungannya dengan tindakan manajemen medis

dapat menghasilkan perbaikan atau setidaknya mencegah kemerosotan. Latihan sering

dipandang sebagai langkah yang paling positif dalam memperoleh beberapa jenis gaya hidup

normal. Bagi individu, muda atau tua, yang memiliki sindrom Marfan, latihan yang tepat

harus menjadi komponen utama dari manajemen medis mereka.

Latihan resep adalah landasan dari setiap program latihan dan termasuk: intensitas, durasi,

frekuensi, jenis latihan, dan deret. keselamatan resep latihan bagi seorang individu terbaik

dipantau oleh denyut jantung, Elektrokardiogram, tekanan darah dan tingkat pengerahan

tenaga yang dirasakan. resep latihan harus individual untuk setiap pasien dengan sindrom

Marfan karena respon untuk latihan akan berbeda antara pasien tergantung pada

perkembangan penyakit, manajemen medis dan perubahan hemodinamik.

Page 7: Jurnal FIX

Tingkat rendah atau latihan denyut jantung terbatas dinilai pengujian, dibandingkan dengan

maksimal pengujian, terbaik pada populasi ini untuk menilai kapasitas fungsional dan respon

hemodinamik tanpa menyebabkan tekanan yang berlebihan untuk sistem kardiovaskular jika

pasien sangat terganggu, tes sederhana kaki harus memberikan informasi yang cukup untuk

menggunakan untuk resep latihan.

Dalam sebuah survei terhadap individu dengan sindrom Marfan, 84% dari peserta

melaporkan memilih kegiatan fisik dengan sindrom Marfan dalam pikiran, dan 79%

dimodifikasi mereka latihan yang didasarkan pada memiliki sindrom marfan kegiatan yang

dihindari termasuk dampak tinggi olahraga, kegiatan dengan cepat mulai dan berhenti, dan

kegiatan isometrik. 3 Kegiatan yang dipilih oleh sebagian besar responden berjalan / hiking,

berenang, dan Bersepeda. Kegiatan ini konsisten dengan rekomendasi dari beberapa laporan

studi menyarankan melarang tabrakan kontak olahraga dan latihan isometrik karena risiko

dilatasi aorta dan pembedahan. Sendi Hypermobile berada pada peningkatan risiko cedera

selama tabrakan atau olahraga kontak. Aktivitas yang memerlukan tiba-tiba percepatan dan

perlambatan juga dapat dihindari.

Penggunaan dinamis pelaksanaan rendah sampai sedang intensitas aman dapat meningkatkan

denyut jantung, stroke volume dan cardiac output sementara mengurangi resistensi perifer.

Disarankan bahwa individu dengan sindrom Marfan tidak melebihi 50% dari kapasitas

aerobik mereka dan tidak melebihi laju jantung 110 denyut per menit (atau tidak lebih besar

dari 100 denyut per menit) jika mengambil beta-blockers. Direkomendasikan olahraga dan

kegiatan rekreasi meliputi: golf, riflery, bowling, Biliar, berjalan, hiking sederhana, skating

(tidak hoki), snorkeling, tidak kompetitif ganda tenis dan renang bersepeda adalah aktivitas

yang tidak direkomendasikan karena itu diklasifikasikan sebagai komponen dinamis tinggi

aktivitas memerlukan 70% peningkatan oksigen maksimal. individu dengan sindrom Marfan

harus menghindari berolahraga di ketinggian dan scuba diving karena perubahan tekanan

atmosfer yang dapat menyebabkan spontan Pneumotoraks. Olahraga ekstrim, latihan yang

memerlukan tingkat progresif tenaga selama pelatihan (mereka yang dirancang untuk

memaksimalkan Kapasitas aerobik kerja), dan latihan di lingkungan ekstrem juga harus

dihindari. Karena tidak dapat diprediksi fisik permintaan dalam olahraga ekstrim, sangat sulit

untuk mengatur denyut jantung dan tekanan darah dengan aman. Berolahraga di lingkungan

ekstrem dari suhu atau kelembaban membawa risiko yang terkait dengan perubahan dalam

volume darah, elektrolit dan hidrasi. Bekerja di atas Kapasitas aerobik 50% dapat

menyebabkan tekanan yang berlebihan untuk sistem kardiovaskular.

Page 8: Jurnal FIX

KESIMPULAN

Meskipun ada risiko signifikan dilatasi aorta dan pembedahan pada pasien dengan sindrom

Marfan, ada sejumlah kegiatan fisik di mana pasien dapat dengan aman berpartisipasi untuk

menjaga kesehatan dengan baik. saat ini tingkat kebugaran dapat dengan aman ditentukan

melalui Sepeda ergometer pengujian, selama sebagai aorta diameter kurang dari 5 cm yang

diukur oleh echocardiography. harus digunakan secara hati-hati dalam pengujian dengan

memantau Elektrokardiogram dan pasien. Umumnya, rendah untuk latihan intensitas sedang,

menghindari meledak dengan aktivitas kegiatan atau isometrik adalah yang paling aman.

Namun, ekstra perhatian harus digunakan untuk pasien dengan Marfan sindrom yang telah

mengalami penggantian aorta. aktivitas fisik harus semakin terbatas. Pertimbangan harus

dibuat untuk menghindari latihan apapun yang secara substansial mengangkat denyut jantung

atau tekanan darah, setiap pasien harus dianggap secara individual, menimbang risiko dan

manfaat latihan.

REFERENCES

1. Moore GE, Brubaker PH. Aneurysm. In: Durstine JL,ed. ACSM’s Exercise Management

for Persons with Chronic Diseases and Disabilities. Champaign, Ill: Human Kinetics;

2003:86-90.

2. Isselbacher EM. Diseases of the Aorta. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E,

eds. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. Vol.2. 7th ed.

Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders; 2005:1403-1487.

3. Moore JD, Moodie DS. Miscellaneous defects. In: Marso SP, Griffin BP, Topol EJ, eds.

Manual of Cardiovascular Medicine. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams and Wilkins;

1999:407-418.

4. Marfan Syndrome. In: Gatzoulis MA, Swan L, Therrien J, Pantaley GA, eds. Adult

Congenital Heart Disease: A Practical Guide. Malden, Mass: Blackwell Publishing;

2005:153-160.

5. Braverman AC. Exercise and the Marfan syndrome. Med Sci Sports Exer. 1998;30(10

suppl):S387-S395.

Page 9: Jurnal FIX

6. Giske L, Stangelle JK, Rand-Hendrikssen S, Strom V, Wilhelmsen JE, Roe C. Pulmonary

function, working capacity and strength in young adults with Marfan syndrome. J Rehabil

Med. 2003;35:221-228.

7. Goldstein JL, Brown MS. Genetics and cardiovascular disease. In: Braunwald E, ed. Heart

Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine. Philadelphia, Pa: WB Saunders;

1984:1606-1640.

8. Stollerman GH. Rheumatic and heritable connective tissue disease of the cardiovascular

system. In: Braunwald E, ed. Heart Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine.

Philadelphia, Pa: WB Saunders; 1984:1641-1675.

9. Roberts WC, O’Rourke RA, Roldan JF. The connective tissue diseases and the

cardiovascular system. In: Furster V, Alexander RW, O’Rourke RA, eds. Hurst’s TheHeart.

11th ed. New York, NY: McGraw-Hill Medical Publishing Division; 2004:2063-2064.

10. Leggett ME, Unger TA, O’Sullivan CK, et al. Aortic root complications in Marfan’s

syndrome: identification of a lower risk group. Heart. 1996;75:389-395.

11. Pyeritz RE. Genetics and cardiovascular disease. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO,

Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. Vol

2. 7th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders; 2005:1867-1909.

12. Peters KF, Horne R, Kong F, Francomano CA, Biesecker BB. Living with Marfan

syndrome II. Medication adherence and physical activity modification. Clin Genet.

2001;60:283-292.

13. Maron BJ, Chaitman BR, Ackerman MJ, et al. Recommendations for physical activity

and recreational sports participation for young patients with genetic cardiovascular diseases.

Circulation. 2004;109:2807-2816.

14. Pyeritz RE. The Marfan syndrome. Annu Rev Med. 2000;51:481-510.

15. Streeten EA, Murphy EA, Pyeritz RE. Pulmonary function in the Marfan syndrome.

Chest. 1987;91:408-412.

16. Yetman AT, Bornemeier RA, McCrindle BW. Long-term outcome in patients with

Marfan syndrome: is aortic dissection the only cause of sudden death? J Am CollCardiol.

2003;41:329-332.

Page 10: Jurnal FIX

17. Pierpont ME, Moller JH. Cardiac manifestations of systemic disease. In: Adams F, ed.

Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. 4th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott

Williams and Wilkins; 1989:778- 801.

18. Kallenbach K, Hagl D, Walles T, et al. Results of valvesparing aortic root reconstruction

in 158 consecutive patients. Ann Thorac Surg. 2002;74:2026-2032.

19. Peters KF, Kong F, Horn R, Francomano CA. Living with Marfan syndrome I.

Perceptions of the condition. Clin Genet. 2001;60:273-282.

20. Baughman KL. The heart and pregnancy. In: Topol EJ, ed. Comprehensive

Cardiovascular Medicine. Vol 1. Philadelphia, Pa: Lippincott-Raven; 1998:907-926.

21. Siu SLB, Colman JM. Pregnancy and cardiovascular disease. In: Rosendorff C, ed.

Essential Cardiology: Principles and Practice. 2nd ed. Totowa, NJ: Humana Press; 2005:693-

704.

22. Maron BJ, Ackerman MJ, Nishimura RA, Pyeritz RE, Towbin JA, Udelson JE. Task

force 4: HCM and other cardiomyopathies, mitral valve prolapse, myocarditis, and Marfan

syndrome. J Am Coll Cardiol. 2005;45:1340-1345.

23. General principles of exercise prescription. In: ACSM’s Guidelines for Exercise Testing

and Prescription. 7th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams and Wilkins; 2006:133-173.

24. American College of Sports Medicine. The recommended quantity and quality of exercise

for developing and maintaining cardiorespiratory muscular fitness in healthy adults. Med Sci

Sports Exer. 1990;22:267-275.

25. Mitchell JH, Haskell W, Snell P, Van Camp SP. Task force 8: classification of sports. J

Am Coll Cardiol. 2005;45:1364-1367.

26. Interactive Guide to Physical Therapist Practice with Catalog of Tests and Measures

[book on CD-ROM]. Ver 1.0. Alexandria, Va: American Physical Therapy Association;

2002.