Latar Belakang : sindrom HELLP merupakan komplikasi serius dalam kehamilan yang ditandai dengan hemolisis, peningkatan enzim hati dan jumlah trombosit yang rendah yang terjadi pada 0,5 sampai 0,9 % dari seluruh kehamilan dan pada 10-20 % kasus preeklampsia berat. Akan dibahas mengenai terjadinya, diagnosis, komplikasi, pengawasan, pengobatan kortikosteroid, cara persalinan dan resiko, kekambuhan.

Metode : laporan klinis dan ulasan yang diterbitkan anatar tahun 2000 dan 2008 skrining menggunakan Pub Med dan database Cochrane

Hasil dan Kesimpulan : sekitar 70% dari kasus berkembang sebelum diserahkan, mayoritas utama antara minggu ke 27 dan 37 kehamilan dan sisanya dalam waktu 48 jam setelah melahirkan. Sindrom HELLP bisa komplit dan tidak komplit. Dalam Tennessee Classification System kriteria diagnostik sidrom HELLP adalah hemolisis dengan peningkatan LDH ( > 600U/L), AST (>70 U/L) dan trombosit < 100.109/L. The Mississippi Triple-class melanjtkan klasifikasi sindrom HELLP sebagai gangguan jumlah trombosit. Sindrom ini merupakan kondisi progresif dan komplikasi serius yang sering terjadi. Pengobatan konservatif (>48 jam) masih kontroversial, tetapi dapat dipertimbangkan pada kasus tertentu < 34 minggu kehamilan. pengiriman diindikasikan bila sindrom HELLP terjadi setelah kehamilan 34 minggu atau kondisi janin dan atau ibu memburuk.

Latar belakang: telah dikenal sejak lama bahwa preeklampsia berhubungan dengan hemolisis, peningkatan enzim hati dan trombositopenia1. Menururt Weinstein tanda-tanda dan gejala untuk membentuk suatu kesatuan yang terpisah dari preeklampsia berat dan tahun 1982 diberi nama kondisi HELLP ( H : hemolisis, EL : elevated liver enzim, LP : low platelets) sindrom2. HELLP saat ini dianggap sebagai varian dari preeklampsia berat atau komplikasi3-9.

Bentuk lengkap dari diagnosis sindrom HELLP memerlukan adanya semuan 3 komponene utama, sementara sindrom HELLP parsial atau tidak lengkap hanya terdiri dari 1 atau 2 unsusr dari 3 serangkai (H atau EL atau LP).

Sindrom HELLP suatu bentuk serius dalam bentuk lengkap, dikaitkan dengan resiko besar untuk ibu dan janin3,6,11,14. Berbagai komplikasi mungkin timbul dan kondisi yang menakili diagnosis dan masalah terapi dan metode pengiriman penting.

Tujuan dari kajian ini adalah untuk menyajikan pembaharuan pada klinis isu sindrom ibu, dan fokus khusus pada diagnosis, komplikasi, pengawasan waktu dan cara rujukan dan resiko kekambuhan. Morbiditas dan mortalitas perinatal secara singkat diuraikan dan aspek kontroversial pengobatan kortikosteroid akan dibahas.

Metode : sebuah pencarian literatur sistematika untuk laporan klinis dan ulasan yang diterbitkan antara tahun 2000 dan 2008 dilakukan menggunakan Pub Meds dan data base cochrane

Kejadian dan gejala klinis

Sindrom HELLP terjadi pada sekitar 0,5-0,9% dari semua kehamilan dan 10-20% kasus dengan preeklampsia berat15,16. Sekitar 70% kasus sindrom HELLP berkembang sebelum dikirim14 dengan frekuensi puncak antara kehamilan 27 dan 37 minggu 10% terjadi ssebelum kehamilan 27 minggu dan 20 5 melewati kehamilan 37 minggu6. Usia rata-rata wanita hamil dengan sindrom HELLP biasanya lebih tinggi dari pada wanita dengan preeklampsia3,17. Kebanyakan wanita kulit putih dengan sindrom HELLP adalah multipara10. Selama periode post partum sindrom HELLP biasanya berkembang dalam 48 jam pertama pada wanita dengan proteinuria dan hipertensi sebelumnya. Walaupun variabel terjadinya sindrom HELLP biasanya cepat7. Mayoritas wanita dengan sindrom HELLP sudah mempunyai proteinuria dan hipertensi,yang mana mungkin absent pada 10-20% kasus9. Berat badan yang berlebihan dan edema genaralisata mendahului sindrom pada lebih dari 50% kasus8.

Gejala klinik tipikal adalah nyeri kuadran kanan atas atau nyeri epigastrium, mual dan muntah. Nyeri kuadaran kanan atas mungkin berfluktuasi, seperti kolik9,18. Hingga 30-60% wanita sakit kepala, sekitar 20% gangguan penglihatan9. Namun wanita dengan sindrom HELLP mungkin juga mempunyai gejala tidak spesifik atau tanda-tanda halus sindrom preeklampsia atau geja non spesifik infeksi virus9. Gejala tersebut selalu mengalami kemajuan yg progresif dan intensitas gejalanya sering berubah secara spontan. Sindrom HELLP ditandai dengan eksersebasi selama malam hari dan sembuh di siang hari19.

Wanita dengan sindrom HELLP parsial memiliki gejala demam dan komplikasi kurang berkembang dibandingkan bentuk lengkap3. Namun, sindrom HELLP parsial atau inkomplit mungkin juga terjadi walaupun jarang18,20.

Trias tanda hemolisis, peningkatan enzim hati dan trombositopenia

Hemolisis adalah salah satu karakteristik utama dari gejala, dikarenakan anemia hemolitik mikroangiopati (MAHA). Fragmentasi sel darah merah disebabkan oleh tingginya kecepatan pasase melalui endotelium yang rusak muncul untuk mewakili luasnya keterlibatan pembuluh darah kecil dengan kerusakan intima, disfungsi endotelial, dan endapan fibrin. Adanya fragmentasi (schizocytes) atau kerutan sel darah merah dengan spicula (bur cel) dalam apusan darah perifer mencerminkan proses hemolitik dan sangat menunjukan perkembangan MAHA6,21. Sel darah merah polikromatik juga terlihat pada apusan darah dan meningkatnya jumlah retikulosit mencerminkan kompensasi pelepasan sel darah merah yang imatur ke dalam darah perifer. Penghancuran sel-sel darah merah oleh hemolisis menyebabkan peningkatan level serum laktat dehidrogenase (LDH) dan penurunan konsentrasi hemoglobin22,23. Haemoglobinemia atau haemoglobiuria adalah tanda maskrokopik yang dapat dikenali pada 10% wanita24. Hemoglobin bebas akan dirubah menjadi bilirubin tidak terkonjugasi dalam limpa atau terikat dalam plasma oleh haptoglobin. Kompleks hemoglobin-haptoglobin dihapus dengan cepat oleh hati, mengarah pada tingkat haptoglobin yang rendah atau tidak terdeteksi dalam darah bahkan dengan hemolisis yang berat22,23. Konsetrasi haptoglobin yang rendah (<1gr/L-0,4 gr/L) dapat digunakan untuk mendiagnosis

LDH dan adanya bilirubin tidak terkonjugasi, tetapi penampilan dari rendahnya atau tidak terdeteksinya konstrasi haptoglobulin merupakan indikator yang lebih spesifik.

Peningkatan enzim hati mungkin mencerminkan proses hemolisis serta keterlibatan hati. Kontribusi substransial hemolisis dengan peningkatan kadar LDH, sedangkan peningkatan aspartat aminitransferase (AST) dan alanin aminotrasnferase lebih disebabkan olehh cedera hati. Plasma glutation S-transferase-a1 (α-GST atau GST-a1) dapat memberikan indikator yang lebig sensitif untuk kerusakan hati akut dari pada AST dan ALT dan memungkinkan pengenalan lebih awal28. Namun pengukuran α-GST tidak tersedia secara luas dan belum ditempatkan dalam prosedur pemeriksaan rutin24.

Trombositopenia (platelt (PLTs) <150.109/L) dalam kehamilan dapat disebabkan oleh trobositopenia kehamilan (GT ) (59%), immune thrombocytopenic purpura (ITP) (11%), preeklampsia (10%) dan sindrom HELLP (12%)29. Trombosit < 100.109/L relatif jarang terjadi pada preeklampsia dan trombositopenia kehamilan, sering di ITP dan wajib pada sindrom HELLP (menurut defenisi siabi). Penurunan jumlah platelet pada sindrom HELLP dikarenakan pemakaiannya meningkat. Platelet diaktivasi mengikuti kerukasan sel endotel vaskular sehingga trombosit meningkat dengan umur yang lebih pendek21,30,31.

Kriteria Diagnostik

Saat ini ada dua defenisi utama untuk mendiagnosis sindrom HELLP. Dalam sistem klasifikasi Tennessee Sibai telah mengusulkan kriteria yang tepat untuk ‘benar’ atau ‘lengkap’ sindrom HELLP (tabel 1)8,9. Hemolisis intravaskular didiagnosis melalui apusan darah perifer yang abnormal, peningkatan serum bilirubin (>20,5µmol/L atau >1.2 mg/100ml dan peningkatan kadar LDH (>600 unit/L (U/L)8,32.

Dalam Mississippi-Triple Class System klasifikasi lebih lanjut dari gangguan didaasarkan pada titik terendah jumlah PLT ssetiap waktu selama perjalanan penyakit (tabel 1)7. Kelas 1 dan kelas 2 dihubungkan dengan hemolisis (LDH >600 U/L) dan peningkatan konsentrasi AST (≥70 U/L) sementara kelas 3 hanya membutuhkan LDH >600 U/L/ dan AST > 40 U/L dengan tambahan jumlah platelet spesifik7,33,34. Sindrom HELPP kelas 3 dianggap sebagai stadium transisi yang signifikat atau fase sindrom HELPP yang memiliki kemampuan berkembang34.

Diagnosis sindrom HELLP sering berdasarkan kriteria yang berbeda9. Kondisi ini dapat didiagnosis hanya pada bukti biokimia4,9,14,35-37. Beberapa penulis mengharuskan adanya preeklampsia berat bersama dengan pembuktian biokimia untuk mendiagnosis sindrom HELLP5,38-42. Lain urusannya dengan sindrom HELLP parsial atau sindrom HELLP inkompli43,44. Sejumlah penelitian telah termasuk wanita dengan kurangnya kecurgaan atau bukti hemolisis. Sindrom ELLP telah dijelaskan tidak ada hemolisis15,45. Penggunaan defenisi yang berbeda membuat perbandingan publikasi data sulit9. Menurut Smulian et al ambang nilai LDH normal mungkin jauh lebih rendah dari 600 U/L tergantung metode laboratorium yang diabdopsi41. Visser dan Wallenburg menggunakan ALAT >30U/L untuk mendefenisikan

kelainan (2 SD diatas berarti di rumah sakit)20. Jelas metode analisis yang digunakan penting untuk jarak rekomendasi diagnostik

Deferensial diagnostik

Sindrom HELLP mungkin salah didiagnosis sebagai virus hepatitis, cholangitis dan penyakit akut lainnya (tabel 2)6,46.