hellp syndrome at 17 weeks gestation

8/19/2019 HELLP Syndrome at 17 Weeks Gestation

1/24

Oleh: Faradillah W.K

09101023

Kepaniteraan Klinik Senior

Ilmu Penyakit Obsetri dan Gynecologi

Rumah Sakit Umum Daerah Bangkinang

Program Studi Pendidikan Dokter

Universitas bdurrab

!"#$

HELLP Syndrome at 17 Weeks Gestation:A Rare and Catastrophic Phenomenon


2/24

PendahuluanSindrom HELLP merupakan kumpulan

geala digam!arkan "e!agai hemoli"i"#peningka$an en%im ha$i dan $rom!o"i$ &angrendah.

'eradin&a "indrom HELLP didiagno"i""e!elum minggu ke(20 kehamilan $elahpaling "ering dilaporkan !erkai$an dengan"indrom an$i)o")olipid an$i!odi *+PS, a$auanomali kromo"om $riploid -2(/.


3/24

Kami men&aikan "e!uah ka"u" "indromHELLP a$ipikal pada 1 minggu dan harikehamilan dengan plaen$al a!rup$ion!eriku$n&a dan kema$ian anin


4/24


5/24

Pemerik"aan 7"ik menunukkan hiper$en"i# $akikardiaringan# pen&aki$ kuning &ang parah# konung$ia i$eri!ila$eral dan $idak ada !uk$i purpura a$au pe$ehia.Ha"il pemerik"aan 7"ikn&a mengungkapkan $idak ada!uk$i kelainan neurologi" a$au edema# dan ia mampu

!erkomunika"i dengan "$a$u" men$al da"arn&a.+k$ii$a" an$ung anin dinilai dengan pemerik"aan 8S.

S$udi la!ora$orium &ang pen$ing un$uk alanineamino$ran")era"e *+L', 1.11 uni$ L dan a"par$a$amino$ran")era"e *+S', 211 uni$ L. S$udi urinali"i"

mengungkapkan ;3 pro$einuria# kadar krea$inin 0#4mg dL# $rom!o"i$ 23.000 per uL# 1. danhema$okri$ 33?. 5ia di$empa$kan pada magne"iumpro7lak"i" keang pada 2 gh.


6/24

@alam "aa$ hari keda$angann&a ia dipindahkan ke)a"ili$a" pera6a$an $er"ier un$uk i!u komprehen"i)dan ealua"i anin di mana kema$ian anin

in$rau$erin dikon7rma"i dengan $emuanul$ra"onogra7 kon"i"$en dengan plaen$ala!rup$ion. 'ekanan darahn&a $e$ap ukup $inggi10 ( 1090 mm Hg dan peneli$ian la!ora$oriumn&a kemudian dia$a$ un$uk hema$okri$ 2?#kadar 7!rinogen 200 mg dL# lak$a$ dehidrogena"e

*L5H, $ingka$ 3#00 8 L# penurunan &ang"igni7kan dalam $rom!o"i$ n&a menghi$ung"ampai 3.000 per mL dan peningka$an krea$ininmenadi 3#0 mg dL.


7/24

Keurigaan $inggi un$uk "indrom HELLP a$ipikal# a6aldi"emina$a koagulopa$i in$raa"kular *5


8/24

5ia dipindahkan ke uni$ pera6a$an in$en"i) !edah dimana ia $e$ap diin$u!a"i "elama 30 am danmagne"ium "e!agai pro7lak"i" keang dilanu$kan"elama 2 am "e$elah pro"edur &ang di!erikan dalam!olu" keil 1(2 g un$uk menaga $ingka$ magne"ium

dalam ki"aran $erapeu$ik rendah * ( meB L,.5ia diek"$u!a"i pada pa"a opera"i hari 1 dan

mengeluh "aki$ kepala dan "e"ak napa" "emen$ara.Peni$raan radiologi" dengan A' dan @>< dilakukandan normal. Se!uah ron$gen dada adalah pen$ing

un$uk e)u"i pleura keil kiri. 5ia menalaniekokardiogram mengkon7rma"ikan )rak"i eek"ien$rikel kiri normal dan hiper$en"i pulmonal ringan.


9/24

Saki$ kepala n&a di"ele"aikan dengan 7orie$ dana"upan makanan &ang $era$ur. +S' dan +L' n&amenurun dra"$i" "e$elah pro"edur 5 dan E un$uk

49 dan 1.110 uni$ L ma"ing(ma"ing.

)ung"i ginal# "eolah krea$inin n&a $eru" mendakike punak dari #0 mg dL. 5ia diperlukan $iga "e"ihemodiali"i" "elama dira6a$ di rumah "aki$ 9 haridan $e$ap anuria dengan kurang dari 40 mL urin"e$iap hari. 5ia ha!i" rumah un$uk pengo!a$an

ra6a$ alan hemodiali"i" dan )ung"i ginal n&a!enar(!enar pulih minggu "e$elah keluar rumah"aki$ $anpa !uk$i edera ginal angka panang.


10/24

5i"ku"iPa"ien ini da$ang "elama per$engahan

$rime"$er n&a dengan "indrom klini" &angmendalam dan progre"i) &ang men&erupai"eumlah diagno"i" &ang !er!eda.

Fak$or ri"iko diiden$i7ka"i un$ukpreeklamp"ia melipu$i +)rika(+merika ra"#nullipari$ u"ia ek"$rem# kehamilanmul$i)e$al# hiper$en"i kroni"# dia!e$e"melli$u"# pen&aki$ aringan ika$ &ang "udahada "e!elumn&a -# C/.


11/24

Sindrom HELLP dide7ni"ikan "e!agaikom!ina"i dari hemoli"i" dengan nodadarah mikroangiopa$i# peningka$an en%imha$i $erkai$ dan $rom!o"i$ &ang rendah

pada kehamilanPa"ien dengan "indrom HELLP !ia"an&a

da$ang dengan keluhan mual# mun$ah# dann&eri epiga"$rium &ang "ama diela"kanoleh pa"ien kami.


12/24

Hiper$en"i dan pro$einuria &ang ela" dalam hinggaC4? dari ka"u" HELLP# namun pa$ogene"i" HELLP$idak "epenuhn&a dipahami. De!erapa hipo$e"i"$erma"uk peru!ahan dalam ke"eim!angankeke!alan i!u(anin# menip$akan penolakankeke!alan i!u dari anin gene$ik a"ing.

Duk$i menunukkan peran un$uk "i"$em komplemenpada preeklam"ia dan "indrom HELLP# dan modelmurine menunukkan !ah6a ak$ia"i komplemen

dan di"regula"i !eriku$n&a )ak$or angiogenik"eper$i peningka$an )ak$or per$um!uhan endo$ela"kular a!or"i "pon$an dan pem!a$a"anper$um!uhan in$rau$erin


13/24

Sindroma HELLP memiliki pre"en$a"i &ang"anga$ mirip dan mungkin umum hu!unganpa$ogen miroangiopa$h& $rom!o$ik lainki$a kenal "e!agai "indrom uremik

hemoli$ik $rom!o$ik $hrom!o&$openipurpura *H8S ''P,


14/24

'ria" H8S $elah kla"ik digam!arkan "e!agai$rom!o"i$openia# anemia hemoli$ikmikroangiopa$i dan di")ung"i ginal.Penam!ahan demam dan geala neurologi"

mem!ua$ pen$ad kla"ik ''P ''P &ang parah memiliki penurunan &ang

"igni7kan dari )a$orleaing me$alopro$ea"eon Wille!rand dikenal "e!agai +5+@S'S(13.

Pem!elahan !e"ar on Wille!rand )a$ormul$imer" diegah dan $rom!o"i$ agrega$dalam !er!agai organ dengan $rom!o"i$openia&ang diha"ilkan dan edera eri$ro"i$


15/24

pa"ien ''P !era$ memiliki penurunan &ang"igni7kan dari +5+@S'S(13 kegia$an un$uk4?.

pa"ien dengan "indrom HELLP akanmemiliki $ingka$ normal on Wille!rand)a$or mul$imer" dan +5+@S'S(13 ak$ii$a"normal * 4?, a$au "ediki$ menurun -#11# 12/. +5+@S'S(13 $urun menadi 3?

dalam ka"u" kami.


16/24

Ke$erli!a$an ginal memani)e"$a"ikan denganhema$uria dan pro$einuria# menunukkan $eh!er6arna urine# dan "$udi la!ora$orium "eringmengungkapkan umlah $rom!o"i$ kurang dari

20.000 per mLSelain i$u# $erapi per$ukaran pla"ma adalah

pengo!a$an pilihan dalam ''P# danke$erlam!a$an dalam $erapi a6al

meningka$kan angka kema$ian pada pa"ien ini.Pa"ien kami meningka$ "eara klini" danla!ora$orium !iak"ana dra"$i" "e$elah 5 dan Edan $anpa pla"maphere"i".


17/24

H8S !ia"an&a !erkem!ang "e$elahpen&aki$ diare prodromal &ang!erhu!ungan dengan $ok"in Shiga &angdiproduk"i E. oli *S'EA, dan Shigella

d&"en$eriae $ipe 1 -9# 12# 1/.Preeklam"ia arang men&e!a!kan gagal

ginal aku$ *+>F,# $e$api dapa$ $eradikarena perdarahan !era$# "eper$i dengan

plaen$al a!rup$ion.


18/24

Fung"i ginal angka panang $ergan$ungpada "eauh mana nekro"i" kor$ikal. Pa"ienkami diperlukan hemodiali"i" "elamakurang le!ih 1 !ulan dan "e$elah i$u#

kem!ali )ung"i dan urine ou$pu$ &ang ginalnormal.


19/24

Fa$$& lier aku$ kehamilan merupakan komplika"i &ang )a$al anin langka dan !erpo$en"i paling "ering menampilkanpada $rime"$er ke$iga# dengan keadian 1 di 10.000 ( 14.000kelahiran.

Pa"ien mengeluhkan 1 ( 2 minggu "earah anorek"ia# mual#mun$ah# n&eri kuadran kanan a$a" dan "aki$ kepala. =amun#"eki$ar 14(20? dari pa"ien da$ang dengan $idak ada geala&ang diela"kan di a$a". S$udi la!ora$orium !ia"an&amengungkapkan hemokon"en$ra"i# leuko"i$o"i" dan normalun$uk umlah $rom!o"i$ &ang rendah. En%im ha$i akandi$inggikan dan koagulopa$i akan $er6uud dengan P''!erkepanangan dan $ingka$ 7!rinogen &ang rendah. Kadaramonia meningka$# $eru$ama pada $ahap akhir dari pen&aki$


20/24

pa"ien dengan "indrom HELLP hadir paling"ering dengan hiper$en"i dan pro$einuria.Pa"ien HELLP akan memiliki !era$penurunan umlah $rom!o"i$ "eper$i &ang

$erliha$ pada pa"ien kami# "er$a $ingka$amonia normal. Selain i$u# diagno"i" inimenadi kurang mungkin "e!agaipre"en$a"i pa"ien kami $eradi pada a6al

$rime"$er kedua.


21/24

ke"impulanhal ini "uli$ un$uk mendiagno"a di!erikan

pre"en$a"i &ang mirip dengan !e!erapamiroangiopa$hie" lainn&a.

@ani)e"$a"i klini" dan $emuan la!ora$orium

"indrom HELLP# H8S ''P# dan perlemakanha$i aku$ kehamilan "eara "igni7kan mirip"a$u "ama lain


22/24


23/24

ma"ing(ma"ing "indrom $elah mem!edakan7$ur klini" dan $emuan la!ora$orium &angmem!ua$ diagno"i" &ang !enar pen$ingdalam mempromo"ikan op$imali"a"i ha"il

i!u dan anin.


24/24

Terima Kasih

hellp syndrome at 17 weeks gestation

Documents