hemophilia พาวเวอร์พอยด์

HEMOPHILIA : โรคฮโมฟเลย

• โรคทางพนธกรรม >> เกดจากความผดปกตเกยวกบการแขงตวของเลอด

• ขาดโปรตนทเกยวของกบการแขงตวของเลอด หรอ มไมเพยงพอ โปรตนเหลานรจกกนในนาม แฟคเตอร (Factor)

• รางกายจะตองอาศย แฟคเตอร(Factor) ในการท าใหเลอดแขงตวและชวยรกษาแผลเมอรางกายไดรบบาดเจบหรอสญเสยเลอด


• เปนโรคทพบไมบอยโดยมากพบในเพศชาย

• อบตการณของโรคฮโมฟเลยแตละประเภทในประเทศตางๆในโลก มอาการแสดงและการสบทอดโรคทางพนธกรรมเหมอนกน

• โรคฮโมฟเลย เอ พบไดบอยกวาโรคฮโมฟเลย บ ถง 4 เทาอบตการณของการเกดHemophilia A พบ 1 : 5,000 คนในเพศชายHemophilia B พบ 1 : 30,000 คนในเพศชาย


โรคฮโมฟเลย แบงไดเปน 3 ชนด คอ • ฮโมฟเลย เอ (Classical หรอ Major hemophilia) มแฟคเตอร 8 ในปรมาณทไมเพยงพอหรอขาดแฟคเตอร 8• ฮโมฟเลย บ (Minor hemophilia) มแฟคเตอร 9 ในปรมาณทไมเพยงพอหรอขาดแฟคเตอร 9 • ฮโมฟเลย ซ มแฟคเตอร 11 ต ากวาปรมาณทตองการ ฮโมฟเลยชนดนไมคอยพบ (จากขอมลของ USA พบ 1:100,000)


• ในคนปกตจะมแฟคเตอรตางๆ อยางนอย 14 ชนด

• เมอมการฉกขาดของหลอดเลอด ปจจยการแขงตวของเลอดจะถกกระตนท าปฏกรยาตอเนองเปนลกโซ

• ท าใหเกดการแขงตวของเลอดอดรอยฉกขาดของหลอดเลอดไว

• ในผ ปวยโรคฮโมฟเลย เอ หรอ บ เกดความบกพรองของการแขงตวของเลอด จงมเลอดออกงายหยดยาก

คนไข Hemophelia A

• หากไมม Factor 8

• สามารถใช Factor 9 แทนไดหรอไม


คนไข Hemophelia A

>> ขาด Factor 8>> Factor 9 มอยแลว

ดงนนการใหแฟคเตอร 9 เขาไปกไมชวยรกษาภาวะเลอดออกในผปวยปจจยการแขงตวของเลอดจะท างานไดตองมการสราง หรอForm Complex เปน Tenase complex ซงเปนComplex ระหวางFactor 8-A+Factor 9-A

โรคฮโมฟเลย เปนโรคทถายทอดทางพนธกรรม ซงเปนลกษณะเฉพาะ ยนทก าหนดอาการของโรคฮโมฟเลย อยบนโครโมโซม X - เพศชายจะมโครโมโซม X 1 อน และ Y 1 อน- เพศหญงจะมโครโมโซม X 2 อน

ดงนน

• ชายทมโครโมโซม X ทมยนของโรคฮโมฟเลย

>> จะแสดงอาการของโรคฮโมฟเลยทนท

• หญงทมโครโมโซม X อนหนงทมยนโรคฮโมฟเลย >> จะไมเกดอาการของโรค เพราะยงมโครโมโซม X อกอนหนงท าหนาทตางๆ แทนได


เมอเรมมอาการเลอดออก

>> ผ ปวยจะมอาการตงขดบวมของขอและกลามเนอ

>> ตอมาอาการปวดขอจะรนแรงมากขนจนไมสามารถเดนหรอใชขอดงกลาวได

HEMOPHILIA

หากไมไดรบการรกษาทถกตองเหมาะสม>> เกด Joint Stiffness

>> จะท าใหเกดภาวะขอพการ ขอตด กลามเนอลบ ใชแขนขาไดไมถนด

>> มปญหาในการเดนและการใชชวตประจ าวน

HEMOPHILIA

ผปวยโรคฮโมฟเลยไมไดมเลอดออกมากหรอเรวกวาคนปกต !!!

>> แตมเลอดออกเปนระยะเวลานานกวาคนปกตหลงจากถกของมคมบาดหรอมเลอดออกภายใน>> การมเลอดออกภายในมกเกดขนในขอตอและกลามเนอ แตอาจเกดขนไดทสมองหรออวยวะอนๆ

>> ซงอนตรายถงชวต!!!

HEMOPHILIA


โรคฮโมฟเลยแบงระดบความรนแรงของโรคออกเปน 3 ระดบตามปรมาณแฟคเตอรคงเหลอในรายกาย

ในคนปกตจะมระดบแฟคเตอร อยท 50-100%ส าหรบพาหะ จะมระดบแฟคเตอร อยท 25-50%

สวนผ ปวยฮโมฟเลยจะม 3 ระดบความรนแรงคอ1. รนแรงนอย มระดบแฟคเตอร อยท 5-25%

• อาการเลอดออกจะเกดเฉพาะเวลามบาดแผล

2. รนแรงปานกลาง มระดบแฟคเตอร อยท 1-5%

• อาการเลอดออกจะเกดเวลาไดรบการกระแทกรนแรง

3. รนแรงมาก มระดบแฟคเตอร นอยกวา1%

• อาการเลอดออกจะเกดไดเองตลอดเวลา


การรกษาโรคฮโมฟเลยคอ การใหปจจยการแขงตวของเลอดทผปวยขาด

ในรปของพลาสมาหรอแฟคเตอรเขมขน

การรกษาโรคฮโมฟเลย1. พลาสมาสดแชแขง (fresh frozen

plasma) หรอ FFP

2. พลาสมาเขมขนไครโอปรซปเตท(Cryoprecipitate)

3. พลาสมาสวนทเหลอจากการเตรยมไครโอปรซปเตท(Cryoremoved plasma)

4. 4. พลาสมาสดผง (fresh dried plasma) หรอ FDP

5. พลาสมาแหงทไมมไครโอปรซปเตท

6. ไครโอปรซปเตทผงผานความรอน (Heat-

treated lyophilized cryoprecipitate, HTLC)

7. การนทนพลาสมา (Guarantine

plasma)

8. แฟคเตอรเขมขน (factor

concentrate)

พลาสมาสดแชแขง(Fresh frozen plasma) หรอ FFP

คอ

สวนประกอบโลหต > คอพลาสมาทไดจากการปนแยกWB 1 ถงหลงการเจาะไมเกน 8 ชม.

> แชแขงทนททความเยน -20°ถง - 80°

ประกอบดวย

• โปรตนทเปนปจจยในการแขงตวของโลหตทกตว รวมทงสารอลบมนและอมมโนโกลบลน

• มระดบ factor VIII ประมาณรอยละ 70 ของ Normal fresh plasma level

• มปรมาตรประมาณ 200-300 มล.

* ในผ ปวยเดกน าหนก < 20 กก. ใหไดครงละ 1-2 ถง ในเวลา 1-2 ชวโมง หากใหมากกวาน จะเกดอนตรายคอ หวใจวาย เพราะไมสามารถรบพลาสมาจ านวนมากในเวลาอนสนได* หากใหพลาสมาในอตราชาๆ ปจจยการแขงตวทอยในถงพลาสมา จะเสอมสภาพ เมอทงไวในอณหภมหองเปนเวลานานเกน 2 ชวโมง

คอ

ตะกอนโปรตน ทเกดจากการน า FFP มาละลายท 4° ซ.

>> แลวบบแยกสวนพลาสมาเหนอตะกอนออกไป

• ใน Cryo 1 ถงจะม fibrinogen ประมาณ 150-300 มก./ยนต แ

• ม Factor VIII ประมาณ 80-100 IU• อยในพลาสมาประมาณ 10-20 มล

• ใชรกษาผ ปวย โรคฮโมฟเลย เอ

พลาสมาเขมขนไครโอปรซปเตทCryoprecipitate

คอ

พลาสมาสวนบน จากการปนแยก Cryoprecipitate

ซงไมมแฟคเตอร VIII

ใชรกษาผ ปวยโรค ฮโมฟเลย บ

พลาสมาสวนทเหลอจากการเตรยมไครโอปรซปเตทCryoremoved plasma

คอ

น าพลาสมาสด (Fresh plasma) ไปผานขบวนการพเศษใหพลาสมาเหลวกลายสภาพเปน พลาสมาสดผง • เมอจะใช >> เตมน าลงไป 200 ML. >> ไดพลาสมาเหลวสเหลองใส

ซงมคณสมบตเหมอนพลาสมาสด• และมปจจยการแขงตวของเลอดครบทกชนด • ใชรกษาผ ปวยโรค ฮโมฟเลย เอ และ บ ได • สามารถเกบไวในต เยนท 4 องศาเซลเซยสไดนาน 1 ป • เหมาะส าหรบใชรกษาทบาน

พลาสมาสดผง Fresh dried plasma หรอ FDP

คอ

พลาสมาแหงทไมมแฟคเตอร VIII

• น ามาละลายรกษาผ ปวย Hemophellia B

• เหมาะส าหรบการรกษาทบาน

• สามารถเกบไวในต เยน 4 องศาเซลเซยส ทบานไดนาน 1 ป• การขนสงจากโรงพยาบาลหนงไปอกโรงพยาบาลหนงหรอไปทบาน โดยการแชในกระตกบรรจน าแขง

พลาสมาแหงทไมมไครโอปรซปเตท

คอ

ไครโอปรซปเตทผงผานความรอน 60 องศาเซลเซยส นาน 72 ชวโมง

>> สามารถท าลายโรคเอดสและโรคตบอกเสบไดระดบหนง

>> แตยงไมมคณภาพดเทากบแฟคเตอรเขมขนจากตางประเทศ

• HTLC 1 ขวด เตรยมจากไครโอปรซปเตท 3 ถง ทมจ านวนแฟคเตอร VIII ประมาณ 250-300 ยนต มวอนวลลแบรนดแฟคเตอรและไฟบรโนเจน

• ใชรกษาโรค ฮโมฟเลย เอ

ไครโอปรซปเตทผงผานความรอน Heat-treated lyophilized cryoprecipitate, HTLC

คอ

พลาสมา ทเตรยมจากผ ทไดรบการรบรองวาไมมเชอ HIV

(การเตรยมพลาสมานจ านวน 500 มล. เสยคาใชจายประมาณ 1,500 บาท)ขนตอน คอ • การบรจาคเลอดครงแรกจะเกบพลาสมาไวนาน 3 เดอน

• จนผบรจาครายนนไดกลบมาบรจาคเลอดใน 3 เดอนตอมา

• และตรวจภมตานทานโรคเอดส (Anti-HIV) และเชอโรคเอดส (HIV-antigen)

• หากไดผลลบ >> แสดงวาพลาสมาทบรจาคไวเมอ 3 เดอนกอนมความปลอดภยจากโรคเอดส

การนทนพลาสมา Guarantine plasma

คอ

การเตรยมใหไดแฟคเตอร VIII หรอ XI บรสทธจากพลาสมาดวยวทยาการทางวทยาศาสตร

• เลอดผบรจาค 1 ถง จะไดแฟคเตอรเพยงรอยละ 10-20 ของพลาสมาสดแชแขงเทานน

• แฟคเตอรเขมขนมราคาแพง ใน 1 ขวดมแฟคเตอรเขมขน 250 ถง 500 ยนต

• แฟคเตอรเขมขนมความปลอดภยสง

• เนองจากไดผานกระบวนการฆาเชอโรคสามารถฆาเชอโรคเอดส เชอตบอกเสบ และอนๆ

แฟคเตอรเขมขน Factor concentrate

การรกษาผปวยฮโมฟเลยเมอเกดภาวะเลอดออกดวยแฟคเตอรเขมขน

การใหแฟคเตอรเขมขนแกผปวยจะใหโดย• วธฉดเขาเสนเลอดโดยตรงอยางชาๆ

(Slow IV Push)

• ดวยอตราความเรว 3 ml/min - 10 ml/min

• ดงนน Factorเขมขน 1 ขวด ใชเวลาฉดยาประมาณ 3-4 นาท

การรกษาแบงไดเปน 2 ระดบคอ1. การรกษาทดแทนเมอเรมมอาการเลอดออกผดปกต

(Early Bleeding) : เชนเมอรสกตงทกลามเนอแขนหรอขาและผ ปวยจะฉดยาไดเองเพอปองกนไมใหเกดภาวะเลอดออกรนแรงจนตองเขา Admit2. การรกษาทดแทนเมอมอาการเลอดออกรนแรง(Severe Bleeding) จนตองเขา Admit เปนผ ปวยในในโรงพยาบาล (Treatment On Demand) : เชนกรณผ ปวยเกดภาวะเลอดออกในขอรนแรงจนมอาการปวดและบวมมาก หรอเลอดออกรนแรงภายในอวยวะภายในและตองเขารกษาในโรงพยาบาลนาน 3-7 วน

การรกษาผปวยฮโมฟเลยเมอเกดภาวะเลอดออก

1. กดดวยผาแหงสะอาด

2. การประคบ

3. พนผายดพเศษ

(elastic bandage)

การดแลรกษาเฉพาะทเมอผปวยฮโมฟเลยเกดภาวะเลอดออก

1. กดดวยผาแหงสะอาด ถามเลอดออกภายนอก เชน ถกมดบาด ใหรบเชดลางแผลใหสะอาด และกดบรเวณบาดแผลดวยผาแหงสะอาด หากเปนแผลใหญตองใหพลาสมาหรอแฟคเตอรเขมขนกอนเยบแผล2. การประคบ ถามกอนเลอดออกขนาดใหญใช ประคบดวยน าแขง ครงละ 15-30 นาท ทก 1-2 ชวโมงใน 48 ชวโมงแรก เพอใหเลอดหยด วนตอๆ มาจงประคบดวยน าอนครงละ 15-20 นาท วนละ 4-6 ครง เพอใหกอนเลอดละลายเรวขน3. พนผายดพเศษ (elastic bandage) ถาเลอดออกในขอระยะแรก ใชผายดพเศษพนใหทนท และอยาลงน าหนกหรอใชขอนน และตองรบใหพลาสมาหรอแฟคเตอรเขมขน

การดแลรกษาเฉพาะทเมอผปวยฮโมฟเลยเกดภาวะเลอดออก

Hemophilia Clinicโรงพยาบาลชลบร

คลนกฮโมฟเลยโรงพยาบาลชลบร เปดใหบรการตงแตป พ.ศ. 2549 • โดยเปดใหบรการในทกวนองคารท 3 ของเดอน

• ส าหรบตรวจรกษาและตดตามอาการผดปกตตางๆของผ ปวยฮโมฟเลย

• และใหขอมลความรสขศกษากบผ ปวยฮโมฟเลย

• โดยเนนการดแลรกษาอยางครบวงจร Comprehensive Treatment โดยทมสหสาขาทางการแพทย

ทมสหสาขาทางการแพทย ในทมทดแลผ ปวยฮโมฟเลยประกอบดวย1. แพทยเฉพาะทางดานโลหตวทยา , ดานกมารแพทย , ดานอายรกรรม2. เภสชกร3. พยาบาล4. เจาหนาทสขศกษา5. เจาหนาทกายภาพ6. ทนตแพทย7. นกสงคมสงเคราะห8. เจาหนาทอนๆ


คลนกฮโมฟเลยโรงพยาบาลชลบร เปดบรการใหกบผ ปวยฮโมฟเลยในจงหวดชลบรและพนทใกลเคยงซงสะดวกทจะมารบยาทโรงพยาบาลชลบร

ในชวงเรมโครงการมผ ปวยทลงทะเบยนเขารบการรกษาในโครงการทงหมด 30 ราย แบงเปน ฮโมฟเลย A = 27 คน และ ฮโมฟเลย B = 3 คน

จนกระทงปจจบน (เดอนมนาคม 2557) มผ ปวยในโครงการ 64 คน แบงเปน ฮโมฟเลย A = 54 คน และ ฮโมฟเลย B = 10 คน


คลนกผปวยฮโมฟเลยโรงพยาบาลชลบร

• เนนการรกษาในระดบเรมมภาวะเลอดออกหรอเมอผ ปวยเกดภาวะ Early Bleeding

• ผ ปวยแตละรายเมอไดรบการตรวจจากแพทยแลว จะเขาพบเภสชกร เพอรบยาแฟคเตอรเขมขนไปเกบไวทบาน

• ผ ปวยจะไดรบค าแนะน าเกยวกบวธการใชยาแฟคเตอรเขมขน วธการเกบรกษายาทบาน การประเมนและตดตามอาการเลอดออกดวยตนเองหลงจากใชยา


ปญหาของโครงการคลนกผปวยฮโมฟเลยโรงพยาบาลชลบรปท 1 : บคลากรสาธารณสขใกลบานทดแลผ ปวยไมเขาใจภาวะโรคและการใชยา >> แกไข >> จดงาน “Hemophilia Day”ปท 2 : เพมจ านวนผ ปวยฮโมฟเลยในคลนก >> ตรวจวดระดบแฟกเตอรของญาตๆในครอบครวผ ปวย เพอคดกรองผ ปวยปท 3 : รวมวางแผนครอบครวของผ ปวย เพอวางแผนควบคมผ ปวยฮโมฟเลยรายใหมปท 4 : ผ ปวยตองการดแลรกษาดวยตนเองเมอเลอดออก >> จดงาน “Hemophilia Day” สอนฉดยาปท 5 : ออกเยยมบานผ ปวย > การเกบยาไมไดมาตรฐาน > บรจาคต เยน


งาน “Hemophilia Day”สอนฉดยาแบงเปนฐานๆฐานท 1อธบายอปกรณทใชฉดยา และSterile Techniq

ฐานท 2อธบายวธการผสมยาแฟกเตอรเขมขนฐานท 3สอนวธการฉดยาเขาหลอดเลอดด า (Slow IV Push)


งาน “Hemophilia Day” สอนฉดยา สอนวธการฉดยาเขาหลอดเลอดด า (Slow IV Push)โดยท าหลอดเลอดเทยมจากจานกระดาษใหญาตผปวยทดลองฉด และไดทดลองจรงฉดเขาหลอดเลอด

hemophilia พาวเวอร์พอยด์

Health & Medicine