guch hjärtsvikt och transplantation · preload- beroende . cirkulation • patienten är adapterad...

GUCH hjärtsvikt och transplantation

Johan HolmDocentHjärtsvikt och klaffkliniken SUS

Johan Holm GUCH kurs 2012

Heart failure by NYHA in 6684 Swedish ACHD patients. All diagnoses 19% are in NYHA class II-III

NYHA INYHA IINYHA IIINYHA IVNon cardiac

19% were in NYHA II or worse, 5% were NYHA III-IVMean age 40.6 years


NYHA class in 163 Mustard Senning operated TGA patients (systemic RV) 30% are in NYHA class II-III

NYHA INYHA IINYHA IIINYHA IV

NYHA class I

Thilén U. SWEDCON registry annual report 2010


Ventricular function in all patients with systemic RV (Mustard and CCTGA) by echocardiography

NormalMildModerateSevere

33% had moderate or severely reduced RV function

Thilén U. SWEDCON registry annual report 2010


Medical treatment Convincing data on the treatment of RV failure remain sparse, and studies are small Systemic RV

Winter M M. Heart 2009;95:960-963

“a pragmatic use of drugs seems appropriate”


Medical therapy in 785 patients with Fontan operation, Mustard/Senning, or Tetralogy of Fallot

0

10

20

30

40

50

60

Fontan Mustard ToF

BBACEDiuretic

J Holm, U Thilén. SWEDCON Swedish GUCH registry database 2010

%

107 163 515 (n)

High useOf beta-blockersfor arrhythmia


GUCH och hjärtsvikt inte bara EF<40…

• Låg evidens för medikamentell behandling• Använd läkemedel pragmatiskt vid symtom

• Högersvikt med low output och dålig fyllnad av vänster kammare

• Kvarstående lesioner efter palliativ kirurgi – åtgärd?• Volymsbelastning pga. shunt före kirurgi• Behandla arytmi aktivt• Höger kammare i systemposition• Preload- beroende cirkulation• Patienten är adapterad till låg minutvolym – diagnos missas• BNP bra för uppföljning


GUCH och transplantation

• Vad man skall transplantera?

– Enbart hjärtat

– En eller två lungor tillsammans med rekonstruktivt ingrepp på det egna hjärtat

– Hjärt-Lung-transplantation


GUCH och transplantation

• När man skall transplantera?

• GUCH patienten är adapterad och Tx frågan tas upp sent när hjärtsvikt är manifest

• Man måste fråga sig om man skall transplantera – sett till förväntad risk och nytta och jämfört med förutsättningar hos andra mottagare


Diagnoser för transplanterade patienter med komplex congenital hjärtsjukdom (n=106)

• Single ventricle 62• Palliation or no intervention 25• Glenn 8• Fontan 29

• Tetralogy of Fallot 10• Transposition 36• Pulmonary atresia 19• Pulmonary stenosis 21

Chen et al Ann Thorac Surg 2004;78:1352-61


Hjärttransplantation diagnoser hos barn och vuxna

62%

7%

5%

0%

25%

1%

MyopathyCongenitalCADMalignancyOtherReTX

Age 11-17 years

Adults

Adapted from ISHLT Reg data 2007

CHD

GUCH3 %

CAD38%

Valvular3%

Misc.1%

Myopathy53%

ReTX3%

Congenital3%

Johan Holm GUCH kurs 2012Björn Kornhall 2012

Hjärttransplantation i Lund 1988-2011Mottagarens ålder (n=245)

0

20

40

60

80

100

120

-10 11-20 21-30 31-40 41-50 51-60 61-

Ålder (år)


Hjärttransplantationer i Sverige 1988-2011 (n = 822)

0

10

20

30

40

50

60

1988

1989

1990

1991

1992

1993

1994

1995

1996

1997

1998

1999

2000

2001

2002

2003

2004

2005

2006

2007

2008

2009

2010

2011

Göteborg (n=511)Lund (n=249)Stockholm (n=62)


Hjärttransplantationer i Lund 1988-2011 (n=249)

0

5

10

15

20

25

30

35

1988

1989

1990

1991

1992

1993

1994

1995

1996

1997

1998

1999

2000

2001

2002

2003

2004

2005

2006

2007

2008

2009

2010

2011


Thoraxtransplantationer i Lund 1988-2011 (n = 506)

0

10

20

30

40

50

60

1988

1989

1990

1991

1992

1993

1994

1995

1996

1997

1998

1999

2000

2001

2002

2003

2004

2005

2006

2007

2008

2009

2010

2011

Hjärt-Lung (n=8)Dubbellunga (n=145)Singellunga (n=104)Hjärta (n=249)


Hjärttransplantationer i Lund 1988-2011 (n=249)

0

5

10

15

20

25

30

35

1988

1989

1990

1991

1992

1993

1994

1995

1996

1997

1998

1999

2000

2001

2002

2003

2004

2005

2006

2007

2008

2009

2010

2011

varav utan någon pumpvarav från inopererade pumpar (alla LVAD)varav från utanpåliggande pumpar


Mekaniskt stöd, LVAD HeartMate

• LVAD, särskilt vid:

• Hög PVR• Njurpåverkan

0

10

20

30

40

50

2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009

Year

% o

f pat

ient

s

* LVAD, RVAD, TAHISHLT 2011ISHLTJ Heart Lung Transplant. 2011 Oct; 30 (10): 1071-1132


Hjärttransplantation i Lund 1988-2011Mottagarens diagnos (n=245)

Tumor cordis 1

Dilaterad kardiomyo-

pati 115DCM+AS/AI

11

DCM (Adria) 3

Ischemisk hjärtsjukdom

61

Kron vask rejektion 1

HCM 10

RCM/Konstrikt 6

Myokardit14 VOC 16

Högersvikt +VT/VF 2ARVD

4GUCH 6%


Vem kan få ett hjärta?

• Den som är så svårt hjärtsjuk att det inte finns något annan hjälp

• Och som är frisk nog på alla andra sätt för att ha nytta och glädje av hjärtat länge


• Transplantationsutredning

• Om hjärtat är dåligt nog• Om allt annat är bra nog


PA -81

• TGA single ventricle• Fontan 1985 (RA –PA)

• VO2 max 11 mL/min/kg• Hjärtkat:• RA 24 mmHg• LV sD 20 mmHg

• Levercirrhos


Hjärttransplantation Indikationer

• Svår hjärtsvikt med uttalad orkeslöshet, andfåddhet och trötthet

• Förväntad överlevnad mindre än ett år

• All medicinsk behandling prövad

• All annan kirurgisk behandling övervägd och bedömd som utsiktslös

• Både patientens livslängd och livskvalitet kan förväntas öka väsentligt efter en transplantation


Hjärttransplantation Kontraindikationer

• Hög biologisk ålder

• Varje sjukdom, utöver hjärtsjukdomen, som kan förväntas begränsa patientens överlevnad eller allvarligt begränsa patientens livskvalitet

• Varje sjukdom eller tillstånd som kan förväntas väsentligt öka riskerna för avstötning eller för svåra biverkningar av de nödvändiga medicinerna

• Svår njursvikt (om den inte bara beror på hjärtsvikt!)

• Ta upp frågan i tid!


Hjärttransplantation Kontraindikationer forts

– Allvarlig leversjukdom

– Allvarlig lungsjukdom

– Hög lungkärlsresistens

– Atheroscleros på andra ställen än i hjärtat

– Tumörsjukdom som inte är säkert botad

– Infektionssjukdom som inte är säkert botad

– Diabetes med svåra sen-komplikationer

– Andra sjukdomar med dålig prognos


Hjärttransplantation Kontraindikationer forts

• Missbruk, psykisk sjukdom eller personlighetsstörning som omöjliggör en bestående samsyn om den krävande uppföljningen och medicinering.

• Att utföra en transplantation är att sluta ett livslångt samarbetskontrakt mellan två parter – den som tar emot hjärtat och oss i sjukvården.


Vad skiljer transplantation vid GUCH från andra thoraxtransplant hos vuxna? (1)

• Kirurgiskt tekniska svårigheter– tidigare hjärtoperationer– avvikande anatomi– Kollateraler som kan ge fatala blödningar!

• Långvarig funktionsnedsättning gör det svårt att prognosticera när det är rätt tid att sätta upp på Tx väntelista,

• Andra indikationer - Cyanos etc

• Svårigheter att värdera lungkärlsresistens



• Associerade tillstånd

– Missbildningar i andra organsystem

– Thoraxdeformiteter, restriktiv lungfunktionsnedsättning,

– Proteinförlorande enteropati

– Tillväxthämning



• PRA (Panelreaktiva antikroppar) efter tidigare blodtransfusioner eller biologiskt graftmaterial ger ökad risk för rejektion

• Unga patienter med piggare immunsystem och mindre fördragsamhet med biverkningarna av den immunosuppressiva terapin

• Patientens och anhörigas förväntningar ?


Kirurgiskt tekniska problem vid GUCH (1)

• Riskabel sternotomi– Dilaterat hjärta– Höga ventryck– Tidigare conduitkirurgi

• Täta adherenser, kollateraler och blödningar

• Anomalier i de centrala kärlen– Hur kanylera för hjärt-lungmaskinen?– Hur anpassa inflöden och utflöden?


Kirurgiskt tekniska problem vid GUCH (2)

• Hur lösa malformationer i lungartärerna - både ”naturliga” och sådana som beror på tidigare kirurgi

• Återskapande av delar som saknas

• Reparation av skador efter tidigare kirurgi

• Alltid diskussion på GUCH konferens före Tx diskussion

• Transplantationsrond


Lungkärlsresistens (PVR)

• Orsaker till förhöjd resistens

– Långvarig vänsterhjärtsvikt med stas– Shuntvitium med tryck- och/eller volymsbelastning

• Problem– Högersvikt omedelbart efter transplantation– Bestående low output och sekundär organsvikt, ffa

njursvikt


ADULT HEART TRANSPLANTATION Kaplan-Meier Survival by PVR (Transplants: 1/2002-6/2009)

50

60

70

80

90

100

0 1 2 3 4 5 6 7

Years

Surv

ival

(%)

1-<3 Wood units (N = 7,269) 3-<5 Wood units (N = 2,277)

5+ Wood units (N = 776)

1-<3 vs. 3-<5: p = 0.00061-<3 vs. 5+: p = 0.08933-<5 vs. 5+: p = 0.6820

ISHLT 2011ISHLTJ Heart Lung Transplant. 2011 Oct; 30 (10): 1071-1132

Hög lungkärlsresistensger dålig prognos!


ADULT HEART TRANSPLANTATION: T½ 10 år Kaplan-Meier Survival by Era

0

20

40

60

80

100

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15

Years

1982-1991 (N=20,504)

1992-2001 (N=36,879)

2002-6/2009 (N=22,477)

1982-1991 vs. 1992-2001: p = 0.84601982-1991 vs. 2002-6/2009: p < 0.00011992-2001 vs. 2002-6/2009: p < 0.0001

HALF-LIFE 1982-1991: 10.2 years; 1992-2001: 10.7 years; 2002-6/2009: NA

Surv

ival

(%)


Bättre med tiden


ADULT HEART TRANSPLANTATION Kaplan-Meier Survival by Diagnosis (Transplants: 1/1982-6/2009)

0

20

40

60

80

100

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20

Years

Surv

ival

(%)

Cardiomyopathy (N = 35,912) Coronary artery disease (N = 34,220)Congenital diagnosis (N = 1,511) Retransplant (N = 1,628)Valvular (N = 2,788) Other (N = 351)

HALF-LIFE Cardiomyopathy: 11.9 years; CAD: 9.8 years; Congenital: 13.1 years; Retransplant: 5.8 years;Valvular: 12.1 years; Other: 11.8 years

All pair-wise comparisons with coronary artery disease and retransplant are significant at p = 0.001 except CAD vs. other (p=0.1541). All other pair-wise comparisons were not statistically significant.


GUCH hög tidig mortalitet…

…men går bättre sedan


God prognos om man överlever ett år Conditional on Survival to 1 Year (Transplants: 1/1982-6/2009)

0

20

40

60

80

100

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20

Years

Surv

ival

(%)

Cardiomyopathy (N=28,336) Coronary artery disease (N=26,762)Congenital diagnosis (N=1,085) Retransplant (N=1,071)Valvular (N=2,122)

All pair-wise comparisons are significant at p < 0.05

HALF-LIFE Cardiomyopathy: 14.7 years; CAD: 12.2 years; Congenital: 18.7 years; Retransplant: 10.1 years; Valvular: 16.3 years


50% lever efter 18 år


ADULT HEART TRANSPLANTS (1/2004-6/2009) Risk Factors for 1 Year Mortality

(N=10,271)

VARIABLE N Relative

Risk P-value 95% ConfidenceInterval

Temporary circulatory support* 180 3.32 <.0001 2.46 -4.48

Diagnosis: Congenital vs. cardiomyopathy 271 2.23 <.0001 1.67 -2.97

Temporary continuous flow device 31 2.10 0.0204 1.12 -3.92

Total artificial heart 58 1.82 0.0365 1.04 -3.20

Recipient history of dialysis 256 1.72 <.0001 1.35 -2.19

Recipient on ventilator at time of transplant 285 1.59 0.0006 1.22 -2.07

Previous transplant 298 1.51 0.0046 1.14 -2.01

Chronic continuous flow device 731 1.48 0.0008 1.18 -1.87

Chronic pulsatile flow device 1401 1.34 0.0022 1.11 -1.62

Prior transfusion 2056 1.26 0.0032 1.08 -1.46 Recipient with infection requiring IV drug therapy within 2 weeks prior to transplant 1021 1.23 0.019 1.03 -1.46

Donor cause of death: anoxia vs. head trauma 1146 1.22 0.0275 1.02 -1.45 Diagnosis: coronary artery disease vs. cardiomyopathy 4257 1.19 0.0126 1.04 -1.36

Ventricular remodeling 1348 0.80 0.0177 0.66 -0.96 Balloon pump 578 0.71 0.0062 0.55 -0.91

* Temporary circulatory support includes ECMO and temporary pulsatile flow devices.ISHLT 2011ISHLT

J Heart Lung Transplant. 2011 Oct; 30 (10): 1071-1132

Johan Holm GUCH kurs 2012Johan Nilsson 2009

ResultatHjärta


1 år 5 år 10 år

92%

82%

71%

Johan Nilsson 2009

ResultatHjärta


HEART-LUNG TRANSPLANTATION Kaplan-Meier Survival for All Ages (Transplants: January 1982 - June 2009)

0

20

40

60

80

100

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22

Years

Surv

ival

(%)

Half-life = 4.8 yearsConditional Half-life = 12 years

N=3,957

N at risk at 22 years = 48


50% lever efter 5 år


Acquired heart disease

5%

COPD/Alpha-16%

CF14%

IPAH28%

Re-transplant2%

Other6%

Congenital heart disease

36%

IPF4%

DIAGNOSIS IN ADULT HEART-LUNG TRANSPLANTS (January 1982 - June 2010)

“Other” includes cancer, LAM, OB, sarcoidosis, bronchiectasis


CongenitalHeartDisease 36%

IPAH 28%


Hjärttransplantation i Lund 1988-2011 (n=249)Mottagarens medianväntetid

0

50

100

150

200

250

300

1988

1989

1990

1991

1992

1993

1994

1995

1996

1997

1998

1999

2000

2001

2002

2003

2004

2005

2006

2007

2008

2009

2010

2011

Vän

tetid

(dag

ar)


Skånes Universitetssjukhus

Hjärttransplantation i Lund 1988-2011 (n=249)Mottagarens tid på väntelistan

0

200

400

600

800

1000

1200

1 21 41 61 81 101 121 141 161 181 201 221 241

Mottagare nr

Väntetid (dagar)

Sen retransplTidig retranspl


Hur skall man göra vid transplantationen? (1)

• För exakt timing krävs– Perfekt samarbete och kommunikation mellan hämt-

team och recipient team– Hur lång tid tar det att ta ut recipienthjärtat?

• Kan ta 7-8 timmar i svåra fall!– Hur mycket vävnad skall lämnas kvar i recipienten?– Vilka vävnader måste fås med ifrån donatorn?


GUCH transplantation

• Hjärtransplantation är en möjlighet för GUCH patienter• Långtidsöverlevnad är bättre än hos andra grupper• Tidig mortalitet är högre• Mekaniskt stöd blir vanligare• Immunologiska problem• Timing av utredning

guch hjärtsvikt och transplantation · preload- beroende . cirkulation • patienten är adapterad...

Documents