grazioli icaro apr2015

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RESPONSABILE SCIENTIFICO Prof. Andrea Maria D’Armini Chirurgia Trapiantologica Cardiopolmonare e dell'Ipertensione Polmonare, Dipartimento Cardiotoracovascolare, Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo, Pavia Cattedra e Scuola di Specializzazione in Cardiochirurgia, Università degli Studi di Pavia Casi Clinici Suggestivi di IPCTE Dott.ssa V. Grazioli

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RESPONSABILE SCIENTIFICO Prof. Andrea Maria D’Armini

Chirurgia Trapiantologica Cardiopolmonare e dell'Ipertensione Polmonare,

Dipartimento Cardiotoracovascolare, Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo, Pavia

Cattedra e Scuola di Specializzazione in Cardiochirurgia, Università degli Studi di Pavia

Casi Clinici Suggestivi di IPCTE

Dott.ssa V. Grazioli

Casi Clinici Suggestivi di IPCTE

Corso di Aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare – Pavia, 14/15 Aprile 2015

Caso ‘Classico’ IPCTE persistente post EAP

Ottuagenario e intervento

pluriprocedurale

Anamnesi

Comorbidità

Insufficienza renale cronica lieve; pregresso tabagismo

Anamnesi Patologica

2006 - 2013 Benessere soggettivo

Dicembre 2013 WHO III - Ecocardiogramma PAPs = 80 mmHg – Ripresa TAO

Ricovero presso altro Presidio: eseguita TC del torace: trombo arteria polmonare

dx; iniziata ossigenoterapia

44 aa – M – Gennaio 2014

Antecedenti Importanti

2006 Embolia polmonare acuta trattata mediante terapia eparina e successiva

TAO continuata per 18 mesi.

Corso di Aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare – Pavia, 14/15 Aprile 2015

Esame Obiettivo

Sintomi

Dispnea per sforzi lievi (WHO III)

Astenia

Segni

Cianosi

Turgore giugulare bilaterale

Edemi declivi bilaterali

Ectasie venose AI bilaterali

Soffio meso-puntale 2+/6+

Sdoppiamento fisso II tono

Corso di Aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare – Pavia, 14/15 Aprile 2015

Valutazione strumentale

TC torace

IPCTE bilaterali

Trombosi fino dall’a. polmonare

principale dx

Cateterismo cardiaco destro

AD 20 mmHg,

VD 91 mmHg

AP 91/52/24 mmHg

CO 2,6 L/min

RVP 988 dyne*sec*cm-5

REF 13 %

Scintigrafia polmonare V/Q

Estesi fenomeni tromboembolici

bilaterali

Corso di Aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare – Pavia, 14/15 Aprile 2015

Valutazione strumentale

Ecocardiogramma

• PAPs stimata 90 mmHg

• IT moderato-severa

• VD dilatato, ipertrofico, ipocinetico

(DTD 38 mm, TAPSE 13 mm)

• Pletora cavale

6mWT

Metri percorsi 297 metri in aria ambiente

Interrotto per dispnea

Saturazione 90.0% → 88.0%

Corso di Aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare – Pavia, 14/15 Aprile 2015

Ecocolordoppler arti inferiori

Esiti ben ricanalizzati di trombosi venosa

profonda arto inferiore destro

Intervento chirurgico

27-01-2014

Endoarteriectomia polmonare bilaterale

Corso di Aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare – Pavia, 14/15 Aprile 2015

Dati post-operatori

Cateterismo cardiaco destro

post-operatorio

AD 13mmHg

VD 39/0 mmHg

AP 39/25/16 mmHg

CO 6 L/min

RVP 160 dyne*sec*cm-5

REF 38 %

Cateterismo cardiaco destro

pre-operatorio

AD 20 mmHg,

VD 91 mmHg

AP 91/52/24 mmHg

CO 2,6 L/min

RVP 988 dyne*sec*cm-5

REF 13 %

Corso di Aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare – Pavia, 14/15 Aprile 2015

Dati post-operatori

Corso di Aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare – Pavia, 14/15 Aprile 2015

Scintigrafia polmonare V/Q

pre-operatoria

Estesi fenomeni tromboembolici

bilaterali

Scintigrafia polmonare V/Q

post-operatoria

Shift perfusionale al polmone di destra

con furto dal sinistro

Netto miglioramento perfusione lobo

superiore e lingula a sinistra, a destra

riperfusione più marcato dall’inferiore.

Dati post-operatori

Corso di Aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare – Pavia, 14/15 Aprile 2015

TC torace pre-operatoria

IPCTE bilaterali

Trombosi fino dall’a. polmonare

principale dx

TC torace post-operatoria

Ripristino del regolare pervietà del ramo

di destra

Mappa di distribuzione dello Iodio

maggiormente omogenea

Dati post-operatori

Corso di Aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare – Pavia, 14/15 Aprile 2015

Ecocardiogramma pre-operatorio

• PAPs stimata 90 mmHg

• IT moderato-severa

• VD dilatato, ipertrofico, ipocinetico

(DTD 38 mm, TAPSE 13 mm)

• Pletora cavale

Ecocardiogramma post-operatorio

• PAPs non valutabile

• IT esigua

• VD lievemente dilatato, ipertrofico,

ipocinetico (DTD 32 mm, TAPSE 7 mm)

• Non pletora cavale

Follow-up a 4 mesi

Cateterismo cardiaco destro

a 4 mesi

AD 4 mmHg,

VD 24/0 mmHg

AP 24/15/8 mmHg

CO 5,3 L/min

RVP 136 dyne*sec*cm-5

REF 37 %

Corso di Aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare – Pavia, 14/15 Aprile 2015

WHO III WHO I

Ecocardiogramma a 4 mesi

PAPs stimata 20 mmHg

VD NON dilatato, NON ipertrofico,

lievemente ipocinetico (DTD 32 mm,

TAPSE 13 mm)

Non pletora cavale

6mWT a 4 mesi

Metri percorsi 465 metri in aria ambiente

Non interrotto

Saturazione 96% → 93%

Anamnesi

Comorbidità

Sospetta allergia ad antitussigeno non specificato; ipertensione arteriosa sistemica;

dislipidemia; BPCO; diverticolosi del sigma; steatosi epatica

Anamnesi Patologica

Agosto 2013 Comparsa di WHO III; pattern restrittivo alla spirometria per cui inizia

ossigenoterapia domiciliare

Settembre 2014 Primo riscontro ecocardiografico di ipertensione polmonare PAPs

75 mmHg

76 aa – F – Ottobre 2014

Antecedenti Importanti

Gennaio 2002 Episodio di ictus cerebri, con residua piccola lesione ischemica

temporale sinistra

Novembre 2012 Embolia polmonare trattata con terapia eparinica e successiva

TAO (WHO II)

Corso di Aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare – Pavia, 14/15 Aprile 2015

Esame Obiettivo

Sintomi

Dispnea per sforzi lievi (WHO III)

Astenia

Segni

Cianosi

Turgore giugulare bilaterale

Succulenza pretibiale

Non epatomegalia

Corso di Aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare – Pavia, 14/15 Aprile 2015

Valutazione strumentale

TC torace

IPCTE bilaterali con accessibilità

chirurgica

Cateterismo cardiaco destro

AD 12mmHg,

VD 108/0 mmHg

AP 108/68/48 mmHg

CO 2,9 L/min

RVP 1520 dyne*sec*cm-5

REF 20 %

Scintigrafia polmonare V/Q

Reperti indicativi di malattia cronica

tromboembolica e BPCO

Corso di Aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare – Pavia, 14/15 Aprile 2015

Valutazione strumentale

Ecocardiogramma

• PAPs stimata 80 mmHg

• IT moderata

• VD dilatato, ipocinetico (DTD 35 mm,

TAPSE 14 mm)

• Pletora cavale

6mWT

Metri percorsi 280 metri in O2tp

Interrotto per dispnea

Desaturazione

Corso di Aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare – Pavia, 14/15 Aprile 2015

Intervento chirurgico

07-11-2014

Endoarteriectomia polmonare bilaterale

Corso di Aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare – Pavia, 14/15 Aprile 2015

Dati post-operatori

Cateterismo cardiaco destro

post-operatorio

AD 5 mmHg

VD 72/0 mmHg

AP 72/40/21 mmHg

CO 2,6 L/min

RVP 798 dyne*sec*cm-5

REF 22 %

Corso di Aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare – Pavia, 14/15 Aprile 2015

Cateterismo cardiaco destro

pre-operatorio

AD 12mmHg,

VD 108/0 mmHg

AP 108/68/48 mmHg

CO 2,9 L/min

RVP 1520 dyne*sec*cm-5

REF 20 %

Dati post-operatori

Corso di Aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare – Pavia, 14/15 Aprile 2015

Scintigrafia polmonare V/Q

post-operatoria

Fenomeni di furto prevalentemente dal

lobo inferiore sinistro

Ridistribuzione irregolare della

perfusione nel restante ambito

polmonare.

Scintigrafia polmonare V/Q

Reperti indicativi di malattia cronica

tromboembolica e BPCO

Dati post-operatori

Corso di Aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare – Pavia, 14/15 Aprile 2015

Ecocardiogramma

• PAPs stimata 80 mmHg

• IT moderata

• VD dilatato, ipocinetico (DTD 35 mm,

TAPSE 14 mm)

• Pletora cavale

Ecocardiogramma post-operatorio

• PAPs stimata 70 mmHg

• IT lieve

• VD dilatato, ipocinetico (DTD 32 mm,

TAPSE 9 mm)

Dati post-operatori

Corso di Aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare – Pavia, 14/15 Aprile 2015

IPCTE persistente post-operatoria

Iniziato BOSENTAN

Follow-up a 4 mesi

Corso di Aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare – Pavia, 14/15 Aprile 2015

WHO III WHO II

Cateterismo cardiaco destro

post-operatorio

AD 5 mmHg

VD 72/0 mmHg

AP 72/40/21 mmHg

CO 2,6 L/min

RVP 798 dyne*sec*cm-5

REF 22 %

Cateterismo cardiaco destro

a 4 mesi

AD 4 mmHg

VD 59/0 mmHg

AP 59/37/15 mmHg

CO 4,1 L/min

RVP 591 dyne*sec*cm-5

REF 41 %

4 mesi di terapia con BOSENTAN

Follow-up a 4 mesi

Corso di Aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare – Pavia, 14/15 Aprile 2015

Ecocardiogramma a 4 mesi

PAPs non valutabile

Non rigurgito tricuspidalico

VD NON dilatato, ipocinetico (DTD

27mm, TAPSE 11 mm)

Non pletora cavale

Anamnesi

Comorbidità

Ipertensione arteriosa sistemica, aneurisma del bulbo aortico e dell’aorta

ascendente, cisti renali, cisti biliare.

Anamnesi Patologica

Novembre 2014 Primo riscontro ecocardiografico di ipertensione polmonare PAPs

stimata tra 70 e 80 mmHg in pz in WHO II

80 aa – M – Dicembre 2014

Antecedenti Importanti

Marzo 2014 Trombosi venosa profonda poplitea sinistra complicata da embolia

polmonare acuta destra trattata con terapia eparinica e successiva TAO

Corso di Aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare – Pavia, 14/15 Aprile 2015

Esame Obiettivo

Sintomi

Dispnea per sforzi moderati (WHO II)

Astenia

Segni

Non cianosi

Non turgore giugulare bilaterale

Non edemi declivi bilaterali

Ectasie venose AI bilaterali

Soffio meso-puntale 2+/6+

Corso di Aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare – Pavia, 14/15 Aprile 2015

Valutazione strumentale

TC torace

IPCTE bilaterali soprattutto a destra

Aneurisma aorta ascendente

Cateterismo cardiaco destro

AD 8 mmHg,

VD 112/0 mmHg

AP 112/63/14 mmHg

CO 4,8 L/min

RVP 868 dyne*sec*cm-5

REF 17 %

Scintigrafia polmonare V/Q

Quadro compatibile con fenomeni

tromboembolici cronici con maggiore

estensione al polmone di destra

Corso di Aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare – Pavia, 14/15 Aprile 2015

Valutazione strumentale

Ecocardiogramma

• PAPs stimata 65 mmHg

• VD dilatato

• Ectasia bulbo aortico

6mWT

Metri percorsi 390 metri in aria ambiente

Non interrotto

Saturazione 98.0% → 85.0%

Corso di Aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare – Pavia, 14/15 Aprile 2015

Ecocolordoppler arti inferiori

Esiti ben ricanalizzati di pregressa

trombosi venosa profonda prossimale e

distale dell’arto inferiore sinistro.

Intervento chirurgico

10-12-2014

Endoarteriectomia polmonare bilaterale

+

Sutura diretta di PFO

+

Sostituzione Aorta Ascendente

Corso di Aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare – Pavia, 14/15 Aprile 2015

Dati post-operatori

Cateterismo cardiaco destro

post-operatorio

AD 2 mmHg

VD 42/0 mmHg

AP 42/21/8 mmHg

CO 4,9 L/min

RVP 277 dyne*sec*cm-5

Corso di Aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare – Pavia, 14/15 Aprile 2015

Cateterismo cardiaco destro

pre-operatorio

AD 8 mmHg,

VD 112/0 mmHg

AP 112/63/14 mmHg

CO 4,8 L/min

RVP 868 dyne*sec*cm-5

REF 17 %

Dati post-operatori

Corso di Aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare – Pavia, 14/15 Aprile 2015

Scintigrafia polmonare V/Q

post-operatoria

Quasi normalizzazione del rapporto di

lato

Furto LSD

Scintigrafia polmonare V/Q

Quadro compatibile con fenomeni

tromboembolici cronici con maggiore

estensione al polmone di destra

Dati post-operatori

Corso di Aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare – Pavia, 14/15 Aprile 2015

TC torace post-operatoria

Buoni esiti chirurgici di EAP;

scarse residue membrane

TC torace

IPCTE bilaterali soprattutto a destra

Aneurisma aorta ascendente

Dati post-operatori

Corso di Aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare – Pavia, 14/15 Aprile 2015

Ecocardiogramma post-operatorio

• PAPs 30 mmHg

• IT lieve

• VD lievemente dilatato, ipocinetico

(DTD 30 mm, TAPSE 13 mm)

• Non pletora cavale

Ecocardiogramma pre-operatorio

• PAPs stimata 65 mmHg

• VD dilatato

• Ectasia bulbo aortico

Follow-up a 4 mesi

Cateterismo cardiaco destro

a 4 mesi

AD 6 mmHg,

VD 52/0 mmHg

AP 52/30/12 mmHg

CO 7.5 L/min

RVP 189 dyne*sec*cm-5

REF 43 %

Corso di Aggiornamento sull’Ipertensione Polmonare – Pavia, 14/15 Aprile 2015

WHO II WHO I

Ecocardiogramma a 4 mesi

PAPs stimata 45 mmHg

VD lievemente dilatato e ipocinetico

(DTD 34 mm, TAPSE 18 mm)

Non pletora cavale

6mWT a 4 mesi

Metri percorsi 351 metri in aria ambiente

Non interrotto

Saturazione 95% -> 94%

Grazie per l’attenzione