TUMORES DEL ESTROMA GASTROINTESTINAL- GIST

María Alejandra Pulgar Godoy

Internado Cirugía

Febrero 2012

Historia

• 1983; Mazur y Clark: Se define el término GIST (Gastrointestinal Stromal Tumors).

• 1998; Kimblom: Sugirió que los GIST se originaban de una célula madre que se diferenciaba hacia célula intersticial de Cajal.

Definición

• Subgrupo de tumores del mesénquima gastrointestinal que no presentaban diferenciación neural ni muscular.

• Representan el 2% del total de los tumores del tracto digestivo.

Epidemiología

• La incidencia máxima es entre la 4ª y 6ª década de la vida.

• La distribución por géneros semejante.

Morfología

• Tamaño 0.8 - 38 cm− Los pequeños aparecen como nódulos

serosos, intramurales o submucosos.

− Los grandes suelen tener crecimiento exofítico hacia la luz y ulceran la mucosa hasta en el 20-30% (no implica mayor agresividad).

• Al corte están bien delimitados, son lobulados y de aspecto arremolinado.

• En las lesiones malignas, pueden encontrarse áreas de necrosis, hemorragia y de degeneración quística.

Histología

• Células fusiformes (77%)

• Células epitelioides (8%)

• Mixtos (15%)

Patrón Fusocelular

Patrón Epiteloide

Localización

Estomago 50-70 %

Intestino Delgado 25-35%

Colon y Recto 5- 10 %

Mesenterio

7 %

Esófago 5 %

Síntomas

• Asintomáticos (10% a 30%). Hallazgo incidental.

• Sintomáticos (70% a 80%)− Sangrado (estómago/intestino delgado) - 26% − Dolor y dispepsia 14%− Masa palpable o perforación <10%− Obstrucción 3%

Esófago Disfagia.

Recto Alteración del hábito intestinal.

Diagnóstico Diferencial

• Neoplasias fibrohistiocitarias:

Schwannoma

Tumor maligno de vaina nerviosa periférica• De musculo liso:

Leiomioma (en esófago)

Leiomiosarcoma (en retroperitoneo)• Tumor fibroso solitario de membrana serosa• Sarcoma de Kaposi• Liposarcomas• Melanomas metastásicos

Pronóstico

• Independientemente de su tamaño, tienen un potencial maligno.

• En los pacientes sin posibilidad de resección, la supervivencia es de 9 a 12 meses

• En aquéllos con recidiva o metástasis, la supervivencia es de 10 a 19 meses.

Riesgo De Malignidad Según Tamaño E Índice Mitótico

Metástasis

• Hígado 50%

• Peritoneo 21%

• Localizaciones extra-abdominales 15% (Pulmón, Hueso o Linfáticos)

Factores Adversos Para El Pronóstico

• La resección quirúrgica incompleta.

• Ruptura del tumor durante la cirugía.

• Infiltración de estructuras vecinas.

• Localización del tumor primario en el intestino.

• Presencia de necrosis tumoral y la alta celularidad.

Diagnóstico

• Ultrasonido• Endoscopia• TAC• PET• Biopsia + Estudio Histopatológico

TAC

TAC de abdomen sin (a) y con (b) contraste yodado endovenoso. Se observa una masa exofítica a nivel del antro gástrico que se impregna en forma heterogénea con el contraste.

TAC de abdomen con contraste que muestra una masa exofítica en antro gástrico con componente intraluminal submucoso y una pequeña ulceración (flecha).

GIST maligno. TAC con contraste que muestra una gran masa, mayor a 5 cm., proveniente de la pared gástrica con refuerzo periférico (a) y contornos irregulares (b).

Inmunohistoquímica

• Antígenos:

CD 117 en más del 95% [c-kit]

CD 34 en 70-90%

• Actina del músculo liso en 20% a 40%• S 100 en 10% • Desmina en 2% a 4%.• Esporádico: Enolasa Neuronal Específica,

Neurofilamentos, Cromogranina y Citoqueratina.

Tratamiento Quirúrgico

• Resección completa de la lesión dejando bordes libres; no se requiere vaciamiento linfático.

− La resección de la lesión primaria se logra en 70% a 80%.

− En las metástasis se logra la resección sólo en 30% a 40%.

− El 80% de recidivas ocurren en los dos primeros años.

Tratamiento Endoscópico

• Puede estar indicada en:− Lesiones con diámetro menor de 3 cm− Sin evidencia de ulceración mucosa− Sin extensión a la muscularis propia − Sin signos de malignidad en el ultrasonido

endoscópico.

Radioterapia Y Quimioterapia

• Sin utilidad.

Tratamiento Médico

• En aquellos que no son resecables y en metástasis.

• Inhibidores De Cinasas De Tirosina− Mesilato de Imitanib (400mg/día)− Sunitinib

Bibliografía

• GIST: Formas de presentación; http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0717-93082005000100005&script=sci_arttext

• Tumores GIST- Revisión de la literatura; http://www.elsevier.es/sites/default/files/elsevier/pdf/297/297v39n04a13149774pdf001.pdf

• Tumores del estroma gastrointestinal; http://maxivida.cl/pdf/gist.pdf