Giảm bạch cầu lympho Giảm bạch cầu lympho Giảm tiểu cầu.Tăng tiểu cầu. Giảm tiểu cầu.Tăng tiểu cầu.

Đa hồng cầuĐa hồng cầu

PGS.TS Trần Thị Mộng HiệpPGS.TS Trần Thị Mộng HiệpPCN Bộ Môn Nhi vàYHGĐ TrPCN Bộ Môn Nhi vàYHGĐ Trườường ĐHYK PNTng ĐHYK PNT

Giáo sGiáo sưư các Tr các Trườường ĐHYK tại Pháp ng ĐHYK tại Pháp

Giảm bạch cầu lympho Giảm bạch cầu lympho

Tế bào Lympho : vai trò quan trọng trong miễn dịch

Lympho B (20%): tạo kháng thểLympho T (80%) : CD4 (2/3), CD8 (1/3)

Suy giảm miễn dịch tế bào: giảm BC lymphoSuy giảm miễn dịch dịch thể : giảm immunoglobuline

Lympho B

Giảm bạch cầu lympho Giảm bạch cầu lympho Định nghĩa:Định nghĩa: BC Lympho BC Lympho

< 1000/mm< 1000/mm33 : ng : ngườười lớni lớn

< 1500/mm< 1500/mm3 3 : trẻ em: trẻ em

Chẩn Chẩn đoánđoán:: Bệnh cảnh lâm sàng, tuổi, tiền cBệnh cảnh lâm sàng, tuổi, tiền căăn gia n gia đìđình, bản nh, bản

thân, triệu chứng thân, triệu chứng

Huyết Huyết đồđồ, huyết thanh chẩn , huyết thanh chẩn đoánđoán siêu vi, siêu vi, địđịnh nh llượượng immunoglobuline, khảo sát tế bào lympho ng immunoglobuline, khảo sát tế bào lympho (chuyên khoa)(chuyên khoa)

Giảm bạch cầu lympho Giảm bạch cầu lympho 1/ Suy giảm miễn dịch bẩm sinh:1/ Suy giảm miễn dịch bẩm sinh:

Nguyên nhân:Nguyên nhân: Suy tế bào lympho gốc Suy tế bào lympho gốc Phối hợp giảm Lympho B và TPhối hợp giảm Lympho B và T Hội chứng Wiscott Aldrich: liên quan Hội chứng Wiscott Aldrich: liên quan đếđến giới tính, trẻ nhũ n giới tính, trẻ nhũ

nhi nam, chàm thể tạng, giảm tiểu cầu, giảm Ig M, nhiễm nhi nam, chàm thể tạng, giảm tiểu cầu, giảm Ig M, nhiễm trùng tái pháttrùng tái phát

Hội chứng Di George: bất sản tuyến ứcHội chứng Di George: bất sản tuyến ức Bệnh Burton: liên quan Bệnh Burton: liên quan đếđến giới tính, NST X, thể liệt, trẻ n giới tính, NST X, thể liệt, trẻ

trai, không có gammaglobuline, lympho B và plasmocytetrai, không có gammaglobuline, lympho B và plasmocyte Giảm gammaglobulin thoáng qua ở trẻ nhũ nhiGiảm gammaglobulin thoáng qua ở trẻ nhũ nhi

Giảm bạch cầu lympho Giảm bạch cầu lympho

Suy giảm miễn dịch bẩm sinhSuy giảm miễn dịch bẩm sinh

Lâm sàng:Lâm sàng:Nhiễm trùng nặngNhiễm trùng nặng

BCGite, nhiễm nấmBCGite, nhiễm nấm

Bệnh tự miễn (phối hợp với SGMD)Bệnh tự miễn (phối hợp với SGMD)

TTăăng lympho ác tínhng lympho ác tính

Điều trị:Điều trị:Kháng sinhKháng sinh

Truyền immunoglobulineTruyền immunoglobuline

Dạng phối hợp (B và T): ghép tủyDạng phối hợp (B và T): ghép tủy

Môi trMôi trườường vô trùngng vô trùng

Giảm bạch cầu lymphoGiảm bạch cầu lympho

2/ Suy giảm miễn dịch mắc phải2/ Suy giảm miễn dịch mắc phải

Sida: Sida: tế bào CD4 < 200/mmtế bào CD4 < 200/mm33

ĐĐiều trị UCMD, tia X liệu phápiều trị UCMD, tia X liệu pháp Bạch cầu cấp dòng lymphoBạch cầu cấp dòng lympho Nhiễm mycobacterie (lao, phong), siêu viNhiễm mycobacterie (lao, phong), siêu vi Bệnh tự miễn: Lupus, sarcoidoseBệnh tự miễn: Lupus, sarcoidose Suy dinh dSuy dinh dưỡưỡng, tuổi già, thiếu Zinc, kém hấp thung, tuổi già, thiếu Zinc, kém hấp thu Giảm tế bào CD4 chGiảm tế bào CD4 chưưa rõ nguyên nhâna rõ nguyên nhân

Giảm bạch cầu lympho Giảm bạch cầu lympho

Suy giảm miễn dịch mắc phảiSuy giảm miễn dịch mắc phải

Điều trị:Điều trị:Theo dõi lâm sàng, huyết học Theo dõi lâm sàng, huyết học đềđều u đặđặnn

ĐĐiều trị và dự phòng nhiễm trùng ciều trị và dự phòng nhiễm trùng cơơ hội hội

TTăăng ng tiểu cầutiểu cầu

Định nghĩaĐịnh nghĩa: > 500.000/mm: > 500.000/mm33

Hoàn cảnh xuất hiệnHoàn cảnh xuất hiện: tắc mạch (não, tim): tắc mạch (não, tim)

Nguyên nhân:Nguyên nhân:

Trung Trung ươương:ng: BH cấp dòng tủy mạn, bệnh BH cấp dòng tủy mạn, bệnh đđa HCa HC TC > 1.000.000/mmTC > 1.000.000/mm33

Xuất huyết (chức nXuất huyết (chức năăng tiểu cầu bất thng tiểu cầu bất thườường) ng) và/hoặc tắc mạchvà/hoặc tắc mạch

Lách toLách to

TTăăng ng tiểu cầutiểu cầu

Nguyên nhân:Nguyên nhân:

Ngoại biên, thứ phátNgoại biên, thứ phát:: thiếu sắt, thiếu sắt, bệnh lý viêm mạn (viêm mạch máu, viêm bệnh lý viêm mạn (viêm mạch máu, viêm đạđại i

tràng mạn viêm tràng mạn viêm đđa khớp dạng thấp) a khớp dạng thấp) sau cắt láchsau cắt lách

Thoáng qua:Thoáng qua: stress, chấn th stress, chấn thươương nặng, xuất ng nặng, xuất huyết, can thiệp ngoại khoahuyết, can thiệp ngoại khoa

ThThườường không cần ng không cần đđiều trịiều trị

Đa hồng cầuĐa hồng cầu

Định nghĩa:Định nghĩa: ĐĐa HC thật sự: khi ta HC thật sự: khi tăăng ng khối lkhối lượượng HCng HC TăngTăng Hct hoặc Hb: chỉ làm nghĩ Hct hoặc Hb: chỉ làm nghĩ đếđến, n,

chứ không chắc chắn (do cô chứ không chắc chắn (do cô đặđặc máu, c máu, giảm thể tích huyết tgiảm thể tích huyết tươương…)ng…)

TTăăng số lng số lượượng HC: không chắc chắn ng HC: không chắc chắn (nếu kèm HC nhỏ, Hct và Hb bình (nếu kèm HC nhỏ, Hct và Hb bình ththườường)ng)

Dấu hiệu gợi ý nhiều nhất : tDấu hiệu gợi ý nhiều nhất : tăăng Hctng Hct

Đa hồng cầuĐa hồng cầu

Chỉ Chỉ địđịnh nh đđo khối lo khối lượượng HC (ng HC (đồđồng vị phóng xạ ng vị phóng xạ với chrome 51) khi:với chrome 51) khi:

Hct > 54 % (nam)Hct > 54 % (nam)

> 47 % (nữ)> 47 % (nữ)

TTăăng khối lng khối lượượng HC thật sự khi:ng HC thật sự khi:

Tổng thể tích HC (ĐVPX) > 125 % gía trị bình Tổng thể tích HC (ĐVPX) > 125 % gía trị bình ththườườngng

Đa hồng cầuĐa hồng cầu

Hậu quả:Hậu quả: TTăăng ng độđộ nhớt nhớt Khi Hct > 60%, nguy cKhi Hct > 60%, nguy cơơ tắc mạch cao tắc mạch cao

nhất là khi có mất nnhất là khi có mất nướước, tc, tăăng tiểu cầung tiểu cầu Dấu hiệu TK: nhức Dấu hiệu TK: nhức đầđầu, ù tai, chóng mặt, u, ù tai, chóng mặt,

têtê Khám: da Khám: da đỏđỏ hồng, cao HA (nhẹ) hồng, cao HA (nhẹ)

Đa hồng cầu Đa hồng cầu CCơơ chế: 2 nhóm chế: 2 nhóm

1/ Nguyên phát: 1/ Nguyên phát: hay bệnh Vaquez (thay bệnh Vaquez (tăăng sinh ng sinh tủy)tủy)

Còn gọi là Polycythemia Vera (PV)Còn gọi là Polycythemia Vera (PV)

Hiếm < 40 tuổi, 1-2,8/100.000 dânHiếm < 40 tuổi, 1-2,8/100.000 dân

Da Da đỏđỏ hồng, tê , tắc mạch, lách to hồng, tê , tắc mạch, lách to

Do Do độđột biến gen tyrosine kinase JAK 2 t biến gen tyrosine kinase JAK 2

Chẩn Chẩn đoánđoán: sinh thiết tủy: sinh thiết tủy

ĐĐiều trị: trích máu nhiều lần, ức chế miễn dịchiều trị: trích máu nhiều lần, ức chế miễn dịch

Đa hồng cầu Đa hồng cầu CCơơ chế chế

2/ Thứ phát:2/ Thứ phát: đáđáp ứng tủy sau tp ứng tủy sau tăăng sản ng sản xuất erythropoietinexuất erythropoietine