funkcionÁlis gastrointestinÁlis kÓrkÉpek · 3 1. róma iii. kritéériumok dr. arató andrás a...
TRANSCRIPT
FUNKCIONÁLIS GASTROINTESTINÁLIS
KÓRKÉPEK
Semmelweis Egyetem Budapest
I. sz. Gyermekgyógyászati Klinika
Medico Uno Rt.
2007. május 3.
2
TARTALOM
1. Róma III. kritériumok Dr. Arató András 3
2. Gastrooesophagealis reflux
Dr. Dezsıfi Antal 6 3. Funkcionális hasfájások
Dr. Arató András 17
4. Székrekedés
Dr. Veres Gábor 22
3
1. Róma III. kritéériumok Dr. Arató András
A funkcionális gastrointestinalis tünetek kialakulásának modellje
Funkcionális gastrointestinális betegségek modellje
Genetikai tényezık Környezet
Pszichoszociális tényezık Stressz Pszichés állapot Ellenálló képesség Szociális támogatás
Fiziológiai tényezık Motilitás Érzékelés Gyulladás Megváltozott bélflóra
FGID Tünetek Viselkedés
Kimenetel Gyógyszerek Orvosi vizitek Napi aktivitás Életminıség
CNS ENS
4
Róma III. kritériumok
• Nem igazolható a tünetek hátterében gyulladás, anatómiai és anyagcsere eltérés, valamint daganatos elfajulás
• A panaszok a diagnózis felállítása elıtt legalább két hónapja jelentkeznek, minimum hetente egy alkalommal
• Csoportosítás: Klinikai prezentáció szerint (TESZT)
Gastroenterology 2006, 130, 1527-1537 Funkcionális gastrointestinális betegségek csoportosítása (Róma III.)
A. Funkcionális oesophagus betegségek B. Funkcionális gastroduodenalis kórképek C. Funkcionális bél betegségek D. Funkcionális hasfájás E. Funkcionális epehólyag és sphincter Oddi rendellenességek F. Funkcionális anorectalis korképek G. Funkcionális rendellenességek: csecsemık és kisdedek H. Funkcionális rendellenességek: gyermekek és adoleszcensek
Az ENS vázlatos szerkezete
SOM = somatotostatin 5-HT = 5 hidroxi triptamin VIP = vasoaktiv intestinalis polipeptid SP = substance P PACAP = pituitary adenylate cyclase activating peptide
5
G. Csecsemık és kisdedek G1. Regurgitáció G2. Regurgitációs szindróma G3. Ciklikus hányás szindróma G4. Csecsemıkori görcsös hasi fájdalom G5. Funkcionális hasmenés G6. Csecsemıkori dyschezia G7. Funkcionális obstipatio H. gyermekek és adoleszcensek H1. Hányás és aerophagia
• H1a Ruminációs szindróma • H1b Ciklikus hányás szindróma • H1c Aerophagia
H2. Hasi fájdalommal járó kórképek
• H2a Funkcionális dyspepsia • H2b Irritabilis bél szindróma • H2c Abdominalis migraine • H2d Gyermekkori funkcionális hasi fájdalom
– H2d1 Funkcionális fájdalom szindróma H3. Obstipatio és incontinentia
• H3a Funkcionalis obstipatio • H3b. Nonretentive széklet incontinentia
6
2. Gastrooesophagealis reflux Dr. Dezsıfi Antal GOR-definíció
regurgitatio: gyomortartalom akaratlan visszaáramlása a szájüregbe, vagy azon kívülre
ruminatio: a gyomortartalom öningerlés által provokált regurgitatioja reflux: a gyomortartalom retrográd irányban áramlik a relaxálódott alsó nycs.
sphincteren keresztül, erılködés nélkül, passzív jelenség. hányás: központi idegrendszeri reflex, aktív izommőködéssel („messzebb megy” ☺ )
A csecsemıkori GOR epidemiológiája
az elsı életéven belül 6-7 % fordul refluxos panaszokkal orvoshoz (Aronow 1983) kis súlyú koraszülöttekben az incidencia magasabb, eléri a 10 %-ot (Campfield 1992) mindössze 1-2 % -nál szükségesek diagnosztikus vizsgálatok antireflux sebészeti beavatkozás csak a diagnosztizált esetek < 1 %-ban szükséges
AA GGOORRBB ppaatthhoommeecchhaanniizzmmuussaa
“LOS – inapproriate transient relaxation ”
GOR
a regurgitalt gyomortartalom által kiváltott gyulladás,
REFLUX-OESOPHAGITIS
csökkent clearence mechanizmus
a sphincter nyomás csökken
dohányzás gyógyszerek: theophyllin, aspirin, atropin, morphin
alkohol terhesség
7
Klinikai tünetek
Koraszülöttekben megfigyelt GOR pathomechanizmusa és jellegzetességei
A refluxos tünetek létrejöttéért elsısorban a TLOSR a felelıs (85%), ez szignifikánsan hosszabb ideig tart mint egy normál nyelés kapcsán (13,7 s v. 4,6 s)
LOS basalis tonusa, és a nyelıcsı clearence mechanizmus egyaránt fejlett már koraszülöttekben is (33. gest. hét után).
Az oropharyngeális mőködés kevésbé tökéletes
8
A légzırendszer éretlenségének szerepe a GOR kapcsán észlelt klinikai tünetek
kialakulásában I.
A felsı légutak puhábbak, flexibilisebbek Gyakori az intubatio utáni tracheomalacia A belégzés kapcsán kialakuló negatív nyomás kapcsán könnyebben alakul ki stridor,
amelyet a GOR helyenként felerısít
A légzırendszer éretlenségének szerepe a GOR kapcsán észlelt klinikai tünetek kialakulásában II.
A garat anatómiailag éretlen (a lágyszájpad kora-újszülöttben még csaknem a gégéig
ér)
Az éretlen légzésszabályozás kapcsán gyakrabban léphet fel prolongált apnoe A reflux diagnosztikában megválaszolandó kérdések
Fennáll-e patológiás mértékő GOR tevékenység? � kit izgat? (szülı, nagymama, háziorvos?) � hízik-e? � van-e légúti tünet?
Van-e ok-okozati összefüggés a klinikai tünetek és a GOR között? Van-e a háttérben kimutatható anatómiai ok? Van-e kimutatható szövıdmény?
A GOR diagnosztika vizsgálati módszerei
• Anamnézis • Ultrahang • Kontrasztanyagos rtg-nyelés vizsgálat • Nyelıcsı pH monitorizálás • Scintigraphia • Manometria • Oesophago-gastroscopia
9
24 órás nyelıcsı pH mérés
Elıny: -könnyen tolerálható (?) -érzékeny és specifikus -fiziológiás körülmények -ismételhetıség -több csatornával sok információ Hátrány: -orr-garat irritáció -alkalikus refluxra nem jó -regurgitáció mennyisége nem határozható meg -”non acid events” Újabb diagnosztikus próbálkozások
pH monitorizálás � Impedancia –pH mérés � Nasopharyngeális pH mérés
Tüneti score-ok PPI teszt
10
Kérdıív Stordal K., Johannesdottir G.B., Bentsen B.S., Sandvik L.: GERD in children. Association between symptoms and pH monitoring . Scand J. Gastroenterol 40: 636-640, 2005 7 pontos kérdıív 99 GOR gyanus gyermek 7-16 éves kor (284 eg. kontrol) 37/99(37%) kóros pH , regurgitatio/hányás a legérz. tünet, A tüneti egyezés az öt legérzékenyebb klinikai jel alapján alkotott score alkalmazásával is csak 75% ! Gyermekkorban a GOR klinikai tünetei és a nyelıcsı pH méréssel pozitívnak bizonyult esetek között gyenge a párhuzam. Ezért epidemiológiai tanulmányokhoz , pontos diagnosztikához a kérdıív használata nem megbízható módszer !
Los Angeles-i klasszifikáció
11
Los Angeles-i klasszifikáció
A std: 5 mm-nél rövidebb hosszanti nyálkahártya defektus
B std: 5 mm-nél hosszabb hosszanti nyálkahártya defektus
C std: konfluáló elváltozások
12
D std: a körfogat több, mint 75%-a érintı lézió
GERD felosztása (1) (Savary-Miller féle klasszifikációs rendszer 1977.)
0. stádium: macroscoposan ép, GERD-nek csak szövettani jelei vannak jelen
I. stádium: soliter, vagy izolált erosiok, melyek csak a hosszanti redıket érintik
II. stádium: multiplex erozív léziók, egy vagy több hosszanti redıket érintenek, de nem körkörösek
OOeessoopphhaaggiittiiss ggrraadd IIII..
13
GERD felosztása (2)
III. stádium : körkörös összefolyó erozív és exsudatív elváltozások IV. stádium:
a) fekély, stenosis, brachioesophagus, Barret nyálkahártya aktív gyulladással b) hegesedı stádium, aktív gyulladás nélkül
OOeessoopphhaaggii tt iiss ggrr aadd II II II --II VV..
BBaarr rr eett ooeessoopphhaagguuss
14
PPI teszt M.E Numans, J.Lau, N.J. de Wit, P.A. Bonis Annals of Internal Med. 140: 7, 518-528, 2004. 15 tanulmány meta analízise során vetették össze a rövid PPI kezelésre adott klinikai választ a GOR mérésére használt objektív 24 órás nyelıcsı pH monitorizálással nyert eredményekkel. Pozitív valószínőség a GOR elırejelzésében: 1,63-1,87 Sensitivitás 78%, specificitás 54% GOR-ban a rövid PPI kezelésre adott tüneti válasz, mint diagnosztikus eszköz nem megbízható!
Jelenleg nem létezik „gold standard” módszer a gastro-oesophagealis reflux diagnosztikájában !
(Y. Vandenplas 2005. Szeptember) A GOR kezelés célja
a gyomorsav csökkentése az intragasztrikus nyomásemelkedés elkerülése a basalis sphincter tónus növelése a refluxálódott gyomortartalom gyors eltávolítása a gyomorürülés fokozása
Kezelési lehetıségek
pozicionálás, etetési technikák antacidák prokinetikumok savcsökkentık
� H2 rec antagonisták � PPI
15
Antacidák Alginátok – „ tutaj képzés” - gyermek tapasztalatok korlátozottak 6 tanulmány, összesen 303 gyermek, mindössze 1 duoble-blind study - általában Na-, vagy K- bikarbonátot tartalmaznak. Mellékhatások: - csont anyagcsere – rachitis - széklet konzisztencia változása - excesszív Al+ felszívódás Prokinetikus therápia Az egyetlen, a GOR kezelésében bizonyítottan hatékony prokinetikum, a cisapride az ismert mellékhatások miatt az európai piacról is eltőnt)
- Metoclopramid: >20 % -súlyos CNS mellékhatás - Domperidone: anti emetikus hatás is. Tartós kezelésre nem alkalmas! Prolaktin
monitorizálás ! - Prucalopride, clebopride, itopride: nincs adat - Ondansetron, tegaserod – gyermekgyógyászati közlés nincs
Prokinetikumok – újabb próbálkozások
- Prucalopride, clebopride, itopride: – nincs adat - Dexloxiglumide :– a cholecystokinin-1 receptoron hatva funkcionális dyspepsiában
gyorsítja a gyomor ürülését - Ondansetron, tegaserod , renzapride: 5-HT4 receptoron kersztül hatnak functionális dyspepsia, constip. irritabilis colon sy. ? gyermekgyógyászati közlés nincs - Alvimopan : opiod receptor antagonista, amely nem hatol át a vér-agy gáton
Prokinetikumok – újabb próbálkozások Baclofen (a vázizomzat spasztikusságának csökkentésére alkalmazott, központi idegrendszeri támadáspontú gyógyszer) Gamma aminovajsav (GABA) B tip receptor agonista TrLOSR frekvenciát csökkenti Kawai M, Kawahara H, Hirayama S és mtsai, J. Ped. Gastroenterol.Nutr. 38:317-323, 2004 8 neurol. érintett GOR-os gyermek (2hó-16 év) 1 hetes th. p.o. ill nasogastr szondán 0,7mg/kg/nap baclofen csökkentette a hányásokat és a savas reflux epizódok számát
16
Proton pumpa inhibitorok
A leghatékonyabb savgátlók, kovalensen kötik és deaktiválják a H+, K+-ATPase pumpát. Az aktivációhoz sav jelenléte szükséges.
Bizonyítottan erısebb savgátló hatás, mint a H2RA-k (párhuzamos H2RA kezelés gátolja a hatást!)
Gyermekkorban az omeprazole és lansoprazole alkalmazott. Esomeprazol, pantoprazole, rabeprazole nincs gyermek adat.
A mellékhatások (fejfájás, zavartság, szédülés, rash, urticaria, leukopenia, agranulocytosis, gynecomastia, subacut myopathia, diarrhoea (4%), dyspepsia, nausea (2%), hányás, hasfájás) nem dózisfüggıek!
„Step up”, „step down” stratégiák Omeprazole 0,2-3,5 mg/kg/nap - 14 nap- 36 hónap !
0,73 mg/kg -- 40 % poz válasz 1,44 mg/kg -- 66% poz válasz 35% a dupla dózisra sem reagált (Scaillon M., Cadranel S. 2002.)
Megállapítások
Az utolsó (2001) ajánlások többségében már nem érvényesek. Újabb guideline-ok, elsısorban a hatékony prokinetikumok hiányában nehezen
alkothatók. Enyhe-középsúlyos reflux th-jában a diétás tanácsoké, pozicionálásé, alginátoké a fı
szerep. A súlyos reflux konzervatív kezelésében a PPI-k hatékonyan alkalmazhatók. A laparoszkópos fundoplicatio jobban elıtérbe kerül.
17
3. Funkcionális hasfájások Dr. Arató András
Nevezéktan
• pszichés hasi fájdalom • nem organikus hasfájás • funkcionális hasi fájdalom • visszatérı hasi fájdalom (reccurent abdominal pain = RAP)
Apley kritériumok
• A hasi fájdalom minimum három hónapja észlelhetı • Legalább havonta egy alkalommal jelentkezik • Olyan intenzív, hogy a gyermek minden napos tevékenységét kifejezetten gátolja.
A hasi fájdalom organikus eredetére utaló alarm szignálok
• Akarattól független fogyás • Növekedésbeli elmaradás • Sorozatos hányások • Súlyos hasmenés • Gastrointestinalis vérzés • Társuló láz, izületi gyulladás és kiütés • Pszichiátriai rendellenességre utaló lelet • IBD a családban • Éjszakai felébredés a fájdalomra
Stop szignálok
• A fájdalom intenzitása nem fokozódik • Nincs éjszakai fájdalom • Sok egyéb bizonytalan panasz • Ambiciózus gyermek, iskolai problémák • Ambiciózus szülık • A családban hasonló panaszok. Vásárlási szokások • Emocionális stressz a családban
A funkcionális hasi fájdalmak csoportosítása a Róma III kritériumok szerint
1. Funkcionális dyspepsia 2. Irritábilis bél szindróma 3. Abdominalis migraine 4. Funkcionális hasi fájdalom 5. Funkcionális hasi fájdalom szindróma
Gastroenterology 2006, 130, 1527-1537
18
Funkcionális dyspepsia
• Perzisztáló, vagy visszatérı fájdalom, vagy diszkomfort érzés a has felsı részében, a köldök felett
• A fájdalom nem oldódik székletürítéskor és nem társul hozzá a széklet gyakoriságának és konzisztenciájának a változása
Irritábilis bél szindróma Hasi diszkomfort érzés, vagy fájdalom, ami az alábbiak közül legalább kettıvel mutat társulást minimum a panaszok fennállási idıtartamának 25 százalékában
• Székletőrítéskor enyhül • A panaszok fellépése összefüggésben van a székletek számának
változásával • A panaszok fellépése összefüggésben van a széklet konzisztenciájának
a változásával Abdominalis migraine
• Paroxismalisan fellépı akut, intenzív periumbilicalis fájdalom, amelyik 1 óráig, vagy tovább tart
• Két roham között a beteg teljesen tünetmentes • A fájdalom gátolja a normális napi aktivitást • Az alábbiak közül legalább két tünettel társul a fájdalom
– Anorexia – Émelygés – Hányás – Fejfájás – Fotófóbia – Sápadtság
Funkcionális hasi fájdalom
• Epizódszerő, vagy folyamatosan fennálló hasi fájdalom • Nem áll fenn olyan tünet, ami lehetıvé tenné az elızı csoportokban történı besorolást
Funkcionális hasi fájdalom szindróma
• A funkcionális hasi fájdalom legalább a nap 25 százalékában fennáll • Az alábbi két kritérium közül legalább egy jelentkezik:
– A gyermek napi aktivitása csökken – Fejfájás, végtagfájdalom, vagy alvászavar lép fel
19
Differenciáldiagnózis dyspepsiával jelentkezı hasi fájdalom esetén Gyulladással járó betegségek
• Gastro-oesophagealis reflux • Pepticus fekély • Helicobacter pylori gastritis • Non steroid gyulladásgátlók okozta fekély • Crohn gastritis • Eosinophil gastroenteritis • Lymphocytás gastritis
Motilitási zavarok
• Idiopathiás gastroparesis • Intestinalis pseudo-obstructio
Differenciáldiagnózis irritabilis bél szindrómával kísért hasi fájdalom Fertızı betegségek Clostridium difficile Yersinia Campylobacter Giardia Laktóz intolerancia Megacolon Nıgyógyászati betegségek Daganat Gyógyszer indukálta hasmenés, vagy székrekedés Differenciáldiagnózis izolált funkcionális hasfájás esetén
• Obstruktív betegségek – Crohn betegség – Malrotatio volvulussal, vagy anélkül – Invaginatio vezérponttal – Hasi mőtét utáni adhéziók – Vékonybél lymphoma – Endometriosis – Fertızés – Angioneuroticus oedema
• Appendicitis • Dysmenorrhea • Izombetegségek • Pyelon obstrukcio • Acut intermittáló porphyria
20
Differenciáldiagnosztikai algortimus
Visszatér ı hasi fájdalom
Periumbilicalis, alhasi Epigastrialis, periumbilicalis
A széklet megváltozása
Eosinophilia Atopiás anamnézis Asthma
Növekedés elmaradása Láz Hasmenés Véres széklet Bırkiütés Arthritis/arthralgia
Haspuffadás/ Görcs)
Diszacharida malabsorptio
Funkcionális Hasi fájdalom IBS
Gyomorégés (hányás, regurgitáció
Allergiás gastroenteritis colitis
IBD
Peptikus betegség
GERD HP
Növekedés elmaradása Láz Hasmenés Véres széklet Bırkiütés Arthritis/arthralgia
IBD
Hasmenés Obstipatio
21
22
4. Funkcionális székrekedés Dr. Veres Gábor „Székrekedés”
• Gyerek-gasztro esetek 25% → széklet-gond • Ritka székelés? • Kemény a széklet? • Mennyi idıs a gyermek?
• Pl. csecsemıkorban napi 12x és 21 naponta is lehet normális
Mir ıl lesz szó?
• Infantilis diszkézia • Funkcionális konstipáció • Székletretenció nélküli inkontinencia
1. eset
• 2 hónapos csecsemı • Kiválóan gyarapszik, csak szopik • Nehezen székel, elıtte 10-15percen át erılködik, elvörösödik, szenved • Székelés után megnyugszik • Széklete napi 3x, puha, kenıcsös
Csecsemıkori diszkézia Diagnosztikus kritériumok (Róma III)
• 6 hónaposnál fiatalabb csecsemı min. 10 percig „szenved”, majd székelés (széklet laza) után megkönnyebbül
• Egészséges, jól fejlıdik Infantilis diszkézia OKA:
• Megnövekedett intra-abdominális nyomás
↕
• Pelvikus izomrelaxáció
• Laxatívát (pl. laktulóz) ne adjunk • Rektális ingerlés (?) • Néhány hét-hónap alatt múlik, szülı megnyugtatása
23
2. eset
• 4 hónapos csecsemı, anyatejes • „székrekedéssel” küldik, 8 naponta székel • Idınként hematokézia ← fisszúra • Valójában ritkán székel, de puhát
• Ebben az életkorban, anyatejes táplálásnál fisszúra igen ritka, RDV-nél „keletkezhet”
Hematokézia (friss vér a székletben
• Nincs vérzékenység, K vitamint kap • Széklet: nincs fertızı ágens • Nincs székrekedés, fisszúra
Allergiás kolitisz (anyatejen keresztül) Anyai tejfehérje-mentes étrend
Kolonoszkópia
• Limfonoduláris hiperplázia
• Multiplex allergiás kolitisz • Eozinofil kolitisz
3. eset
• 5 éves fiú, 5 hónapja konstipáció • Visszatartja a székletét, „fura pózok” • Hetente 4x „bepiszkít” (múlt hétfı) • Széklete szinte WC dugulást okoz • RDV: szkibala a rektumban
24
Funkcionális konstipáció (székletretencióval) Dg kritériumok (Róma III), 2 hónapja, min. 2
• Heti 2, vagy kevesebb székelés • Legalább heti 1x bekakil • Bizonyos testhelyzet széklet retencióra • Fájdalmas székelés • Székletmassza a rektumban (RDV) • Vastag, nagy tömegő széklet
Rasquin et al, Childhood functional GI disorders: child/ adolescent Gastroenterology, 2006
Terápia
• Rostdús étrend, Marshmelone • Helyes székelési szokás, pozíció • Laktulóz, paraffin, PEG • Súlyos esetben elıször béltisztítás • Pszichés vonalvezetés
Funkcionális konstipáció székletretencióval
• 4 év alatt és fölött • 4% (0,3-8%) • Családi halmozódás (28-50%)
Székletretenció nélküli inkontinencia (”bekakilás”)
• 4 év fölött • 2%
5-6 év: 38% 11-12 év: 27%
• Nem fordul orvoshoz Székletretenció nélküli inkontinencia (”bekakilás”) Dg kritérium (min. 2hónapja tart) 4 éves életkor fölött
• Havi egyszer „bekakil” • Nincs egyéb organikus ok • Nincs retenció
25
Organikus eredető motilitászavarok
• Autoszóm domináns megaduodenumos familiáris miopátia • Autoszóm rec. mitokondriális gasztrointestinális enkefalomiopátia • Autoszóm rec. miopátia extraintesztinális tünet nélkül • X-hez kötött familiáris, kóros izomfelépítéssel járó • Sporadikus csecsemı- és gyermekkori miopátia • Megacisztikus és mikrokolon intesztinális hipoperisztaltikus szindróma • Progresszív szisztémás szklerózis, SLE és egyéb kötıszöveti betegségek • Autóimmun miopátia • Disztrófia muszkulórum • Autoszóm domináns, extragasztrointesztinális tünetképzés nélküli familiáris
neuropátia • Autoszóm domináns intranukleáris neuronelváltozással járó fam. neuropátia • Autoszóm rec. vagy X-hez kötött rövidbél, malrotáció, pilórushipertrófia • Viszcerális neuropátia és MEN II/b • Viszcerális neuropátia és neurofibromatózis • Neuronális intesztinális diszplázia (NID) • Szerzett, következményes neuropátia • Infekció (parazita, EBV, CMV, VZV, HIV, herpesz,Clostridium) • Toxikus hatások, alkohol, gyógyszerek (makrolid, anikonvulzív, ópiátanalgézia,
kemoterápia) • Besugárzás • Nekrotizáló enterokolitisz (NEC) • IBD, autoimmun ganglionitisz • Cöliákia, eozinofil enteropátia, allergiás kolitisz • Autoimmun neuropátia • Endokrin betegségek (hipo- és hipertireózis, VIP-oma, gasztrinóma) • Anyagcsere betegségek (organikus acidúria) • Anorexia, bulimia • Hirschsprung betegség • Irritábilis bél szindróma • Infantilis kólika, GERB • Organikus obstipáció különbözı formái (anorektum anatómiai rendellenességei, izom-
ggl, DM, DI, hipotireózis, magas Ca, pszichózis, ideg.izom, antacid, antikonv, bizmut, vas, CF)
• Ciklikus hányás szindróma
26
Hirschsprung-kór ↔ funkcionális konstipáció
• Hirschsprung-kórban: késıi mekóniumürülés • Inkontinencia ritka • Szalagszerő széklet, nem nagy tömegő • Gyarapodászavar, haspuffadás • RDV: üres, szők ampulla, spriccelı széklet • Gond: rövid szakaszos!!! • Irrigoscopia, Manometria, Biopszia
Rektális manometria
Hirschsprung kór (1:5000, fiúk 4x , 1év: 80%, ha cökum: 21% familiáris)
Harald Hirschsprung 1888
„Megacolon congenitum”
Átmeneti zóna Dalla Valle, 1920
1 irrigoscopia sugárterhelése = 450 mellkas RTG = 1 hasi CT
27
Összefoglalás
• Infantilis diszkézia • Funkcionális konstipáció • Székletretenció nélküli inkontinencia
• Szoptatott csecsemınél kemény széklet-fisszúra-hematokézia nagyon ritka • Pszeudomalabszorpció ↔ székrekedés • Rektális digitális vizsgálat
Normális Hirschsprung
ganglion
neuron
• nincs ganglion
• hipertrófizált neuron
• kolinészteráz reakció