Francisco Guzmán, MD. FACS, PhD Neurocirugía Mínimamente Invasiva de la

Base del Cráneo y Tumores Encefálicos.

TUMORES HIPOTALÁMICOS Y PARASELLARES

Amenorrea Primaria

Medico y Cirujano - Univalle

Neurocirujano - Univalle

NQx Vascular y Base del Cráneo - Miami University

NQx Mínimamente Invasiva – Ohio State University

Doctorado Neurociencias y Base del Cráneo

Amenorrea

• Transitoria, Intermitente o Permanente

• Disfunción » Hipotálamo

» Hipófisis

» Ovarios

» Útero

» Vaginal

• Amenorrea Primaria: Ausencia de Menarca a los 15 años

Causas Amenorrea Hipotálamo-Hipofisiaria

• Hipotalámicas – Deficiencia de GnRH aislada 5% (anosmia, hipogonadismo apulsatil) – Funcional: 3%

• perdida de peso, , desorden alimenticio • Ejercicio excesivo • Estrés • Enfermedad sistémica severa o prolongada

– Enfermedades Infiltrativas – Inflamatorias: Hipotalamo-Hipofisitis (Hipotalamo-Hipofisitis, sarcoidosis) < 1%

– Tumores Cerebrales < 1% • Gliomas, • Craneofaringiomas. • Hist¡ocitosis

– Radiación Craneal – TCE moderado-Severo: sección infundibular – Otros síndromes: mutación de leptina, Prader Willi, etc

Causas Amenorrea Hipotálamo-Hipofisiaria

• Hipofisarias o del infundíbulo 3%

– Hiperprolactinemia

– Prolactinomas ( prolactina >120 ng/mL)

– Otros tumores Hipofisarios • No secretores, Acromegalia, Cushing, etc.

• Tumor de la Bolsa de Rathke

– Otros Tumores Paraselares • Meningiomas tubérculo sellar, o dorso sellar

• Craneofaringiomas

• Germinomas

• Gliomas

– Síndrome de la Silla Turca Vacía/ Pseudotumor Cerebri

– Apoplejía Pituitaria

Como Estudiarla

• Perfil Hormonal Hipotálamo – Hipofisario – Prolactina – GnRH (solo inicial en Amenorrea 1ria), FSH, LH, Estradiol – ACTH, Cortisol AM – PM – TSH, T4 libre – Hormona de Crecimiento y Somatomedina C – Uroanálisis con Densidad Urinaria: muy útil en Dx diferencial – Glicemia

• RMN Cerebral con énfasis en la hipófisis – Nunca de entrada tomarla: 10 al 30% de incidentalomas – Simple, gadolinio dinámica, Difusión y Volumétrica – Alteración campo visual, Cefalea, Alteración eje con diagnostico

endocrinológico

Que hacer??

Multidisciplinary Teams & Excellence Center

Multidisciplinary Team of

Minimally Invasive Surgery

The Skull Base and

Encephalic Tumors

Hemato-oncology

Neuro- Nurses Palliative care and Patience Education

Support of another Neurosurgeons &

Subspecialties

Radio-Oncology

Neuropathology

Neuroradiology

Integral (EEA-Conventional)

Skull Base Neurosurgery

Neuro-ofthalmology Ophthalmic-oncology

ICU & Infection Staff

Endocrinology

Rhinology -Otology

Craneofacial P. Reconstruction

McLaughlin et al., 2012

Accreditation Council for Graduate Medical Education

Comparative Learning curve

21 19

21

39

48

12 9

11

3

22

0

8 7 10

15

0 2

7

14 14

0 0 2

6

21

0

10

20

30

40

50

60

2009 2010 2011 2012 2013

Nivel I Nivel II Nivel III Nivel IV Nivel V

Kassam, Prevedello y Cols Curve

Guzman y Cols

Infrastructure and Equipment for Minimally Invasive Surgery

Microscopia/ Endoscopia Asistida

Monitoria Completa

Aspirador Ultrasonico

Neuronavegación avanzada

Fusión, Tractografía, Bold, Segmentación, Targeting pre quirúrgico

Endoscopia HD con Integración a Microscopía Asistida

Instrumental personalizado a NMI BS-TC

1

2

3

65

7

15

1617

22

CM

CS

CI

30

Hoz

Lóbulo Frontal

Cuerpo Calloso

Puente

Tálamo

Cerebelo

Médula

Occipital

Odontoides

Bulbo

Hipo tálamo

B

Consolidated of Skull Base and Tumor Surgeries

>1100 surgeries (5 per week, >800 on Imbanaco)

35.73%

34.40%

15.11%

7.73%

2.10% 4.93%

Craneal MIS

Endonasal Expandido

Abordajes Combinados

Endoscópico Craneal

Tumores de Columna

Biopsias Navegacion

Generalidades Tumores Hipofisis

• Prevalencia es de 200/100.000 habitantes

• Incidencia de 4/100.000 habitantes por año,

• autopsias se ha encontrado una mayor prevalencia (10-20%)

– 85% menores de 7mm

• Asocios a síndromes

– Adenomatosis Endocrina Múltiple (MEA)

– Neoplasias Endocrina Múltiple (MEN)

• Genetica

– mutación del gen PTTG (pituitary tumor transforming gene),

– receptor FGF-4 y

– mutación de la subunidad alfa de la proteína Gs (Gs-alfa)

Clasificación Adenoma Hipófisis

• Microadenoma < 10mm

• Mesoadenoma 10 a 20mm

• Macradenoma mayor o igual a 20 a 40 mm

• Gigantes > 40 mm

• Invasivos

– a estructuras oseas no comunes, duramadre, aracnoides, seno cavernoso,

estructuras neurovasculares.

Clasificacion Adenomas Funcionales

Tipo de abordaje quirurgico ???

1. Craneal 2. Trasnesfenoidal convencional 3. EEA : Endonasal Expandido

– Debulking - Intracapsular • Capsula?????

– Extracapsular – Invasivos

• Disección Aracnoidea: – Trasntruberculum, transplanum, transclival, etc

• Seno Cavernoso – Tranasellar -laterosellar vs – TrasPetroso Superior Medial o Lateral.

Imagen post-reseccion Extracapsular de Adenoma Hipofisiario Gigante

Diafragma Sellar

Espacio

Suprasellar

Espacio

Intrasellar con cotonoides

Quiasma

Cavernous, Suprasellar – 11,63%

Intradural Disection

Q

ACA

NO derecho

NO izquierdo AHS

Tumor

Q

Tumor

Tumor

Parte de la Hipofisis comprimida por el tumor.

I

AHS

TRANSPLANUM/TRANSTUBERCULAR – 10,85%

Borde Prominencia Carotidea Duramadre Fosa Anterior

Tuber Sellar

Silla Turca

Rinofaringe

Maxilar Derecho

TRANSCRIBIFORM – 6,98%

Giro Recto Derecho

Cerebrales Anteriores

Surgicel (Postresección

Meningioma Bulbo Olfatorio)

Fisura interhemisferica (post resección inferior de la hoz)

A.CA

A.CA

Q

AcoP

Tumor Infiltrando el Infundíbulo en proceso de disección

I

CI

Perforantes A. Hipofi

Superiores

Q

SUPRASELLAR - TRAN-SELLAR

RETROSELLAR / TRANSPOSITION - INTERPEDUNCULAR FOSA

TO

Perforantes

III par

PC

FIP

SuCA

3V

B P2

P1

AcoP

CM

CI

CM

H

Epidural (Middle) Layer – Temporal Fascia Muscule

Vascularized Integrated Naso-septal Flap

Tumor Resection Grade

0.00%

10.00%

20.00%

30.00%

40.00%

50.00%

60.00%

70.00%

80.00%

90.00%

Gross Total Near Total Subtotal Parcial

86.08%

11.39%

2.53% 0.00%

Descompresiones

Enfermedades: - Gliomas Ópticos - Neurofibromatosis - Enfermedad de Graves - Tumores Intraoculares y Parasellares como los Meningiomas en Placa Objetivo - Liberar el canal óptico - Liberar la Orbita

Descompresiones

Analysis of Specific Complication

1,1% 5,4%

Analysis of Specific Complication

Bravo LE et al. Colombia Médica;2013:44;155-164

REFERENCES Practice Committee of the American Society for Reproductive Medicine. Current evaluation of amenorrhea. Fertil Steril 2006; 86:S148. Reindollar RH, Byrd JR, McDonough PG. Delayed sexual development: a study of 252 patients. Am J Obstet Gynecol 1981; 140:371. Laitinen EM, Vaaralahti K, Tommiska J, et al. Incidence, phenotypic features and molecular genetics of Kallmann syndrome in Finland. Orphanet J Rare Dis 2011; 6:41. Santoro N, Filicori M, Crowley WF Jr. Hypogonadotropic disorders in men and women: diagnosis and therapy with pulsatile gonadotropin-releasing hormone. Endocr Rev 1986; 7:11. Crowley WF Jr, Jameson JL. Clinical counterpoint: gonadotropin-releasing hormone deficiency: perspectives from clinical investigation. Endocr Rev 1992; 13:635. Saenger P. Turner's syndrome. N Engl J Med 1996; 335:1749. Massarano AA, Adams JA, Preece MA, Brook CG. Ovarian ultrasound appearances in Turner syndrome. J Pediatr 1989; 114:568. Zhong Q, Layman LC. Genetic considerations in the patient with Turner syndrome--45,X with or without mosaicism. Fertil Steril 2012; 98:775. Portuondo JA, Neyro JL, Benito JA, et al. Familial 46,XX gonadal dysgenesis. Int J Fertil 1987; 32:56. Kohmanaee S, Dalili S, Rad AH. Pure gonadal dysgenesis (46 XX type) with a familial pattern. Adv Biomed Res 2015; 4:162. Bastian C, Muller JB, Lortat-Jacob S, et al. Genetic mutations and somatic anomalies in association with 46,XY gonadal dysgenesis. Fertil Steril 2015; 103:1297. Rachmiel M, Kives S, Atenafu E, Hamilton J. Primary amenorrhea as a manifestation of polycystic ovarian syndrome in adolescents: a unique subgroup? Arch Pediatr Adolesc Med 2008; 162:521. Legro RS, Arslanian SA, Ehrmann DA, et al. Diagnosis and treatment of polycystic ovary syndrome: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab 2013; 98:4565. Quaynor SD, Stradtman EW Jr, Kim HG, et al. Delayed puberty and estrogen resistance in a woman with estrogen receptor α variant. N Engl J Med 2013; 369:164.