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Néphrologie & Thérapeutique 7 (2011) 344–383

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N01aladie de Goodpasture ANCA négatif et atteinte

u système nerveux central : à propos d’un cas. Smets ∗, C. Garrouste , A. Tiple , N. Mrozek , P. Deteix , A. Heng

Néphrologie dialyse et transplantation rénale, CHUlermont-Ferrand hôpital G Montpied, Clermont-Ferrand France

Auteur correspondant.ntroduction.– Le syndrome de Goodpasture est une pathologieuto-immune rare responsable d’un syndrome pneumo rénal.’atteinte du système nerveux central (SNC) est inhabituelle en’absence anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutro-hiles (ANCA) associés.atients et méthodes.– Un homme de 57 ans, est hospitalisé pour’exploration d’une insuffisance rénale rapidement progressive, laréatininémie passant de 91 �mol/L à 519 �mol/L en sept jours.e sédiment urinaire retrouve une hématurie microscopique asso-iée une protéinurie à 1,9 g/g. Le bilan biologique retrouve unyndrome inflammatoire (CRP 355 mg/L), et une anémie normo-hrome arégénérative à 9,8 g/L. Seuls, les anticorps anti-MBG sontortement positifs (> 8 technique Bioplex, titre à 1280 en immu-ofixation). Devant ce tableau de glomérulonéphrite rapidementrogressive, une biopsie rénale est réalisée. L’examen histologiquebjective une glomérulonéphrite extracapillaire atteignant 80 %lomérules. L’immunofixation retrouve une fixation IgG linéaireses membranes basales glomérulaires. Le diagnostic de maladie deoodpasture est porté. Un traitement a immédiatement débuté parchanges plasmatiques, bolus de cyclophosphamide et prednisone.j21 post-biopsie, il est mis en évidence un syndrome cérébelleux

tatique défini par une marche ébrieuse, un élargissement du poly-one de sustentation et une danse des tendons sans aggravationla fermeture des yeux. Le taux d’anticorps anti MBG est alors en

ugmentation : 6,7 (Bioplex) contre 5,1 et un titre à 160 (immu-ofixation) contre quarante-quatre jours plus tôt. L’imagerie parésonance magnétique encéphalique met en évidence en séquenceLAIR des hypersignaux de la substance blanche périventriculaireompatible avec des lésions de vascularités.e traitement spécifique de la maladie de Goodpasture associéla rééducation fonctionnelle a permis dans notre cas une très

ette amélioration de la marche qu’il effectue désormais sans

ide. Le taux d’anticorps a diminué de manière progressive pourevenir indétectable à six mois (< 0,8 Bioplex, < 5). Le patient n’a

� Communications présentées lors de la 13e Réunion commune de la Société fran-ophone de dialyse (SFD) et la Société de néphrologie (SN), Bordeaux, 4 au 7 octobre011.

769-7255/$ – see front matteroi:10.1016/j.nephro.2011.07.004

pas récupéré de fonction rénale à neuf mois et nécessite toujoursla prise en charge en hémodialyse chronique.Discussion.– Nous rapportons un cas rare d’atteinte du SNC dans lecadre d’une maladie de Goodpasture. À notre connaissance, seulscinq cas ont été rapportés dans la littérature : trois patients ont pré-senté une épilepsie, un patient a présenté une confusion associée àune aphasie, le dernier patient a présenté une hémiparésie associéeà une épilepsie. Deux de ces patients ont présenté un des mani-festations alors que le traitement immunosuppresseur avait étéinstauré depuis plusieurs jours. Le diagnostic de vascularité céré-brale n’a pu être confirmé chez l’un des patients que sur les biopsiespost-mortem En effet, l’IRM cérébrale peut être normale chez plusd’un tiers des sujets atteints d’une vascularité avec manifestationsneurologiques centrales.Conclusion.– Toute manifestation neurologique dans le cadre d’unemaladie de Goodpasture avec ANCA négatifs doit faire rechercherune atteinte auto-immune du SNC par la réalisation d’une IRMencéphalique. Celle-ci peut être complétée par une biopsie ménin-gée et ou cérébrale mais son invasivité en limite l’utilisation enpratique.Pour en savoir plusGreenan TJ, et al. Radiology 1992;182 :65–72.Pérez-Suarez G et al. Néphrologia 2010; 30 :584–7.

doi:10.1016/j.nephro.2011.07.183

AN02Fibrose rétropéritonéale et glomérulonéphriterapidement progressive secondaire à unevascularité à ANCA : à propos d’un casC. Garrouste a,∗, A. Tiple a, G. Le Guenno b, J. Aniort a, C.Philiponnet a, J.-L. Kemeny c, P. Deteix a, A.-E. Heng a

a Néphrologie dialyse et transplantation rénale, CHUClermont-Ferrand hôpital G Montpied, Clermont-Ferrand Franceb Medecine interne, CHU Clermont-Ferrand hôpital G Montpied,Clermont-Ferrand Francec Anatomapathologie, CHU Clermont-Ferrand hôpital G Montpied,Clermont-Ferrand France

∗Auteur correspondant.Introduction.– La fibrose rétro péritonéale est une affection rarecaractérisée par une inflammation fibrosante chronique dont unedes principales complications est l’insuffisance rénale. Celle-ci estprincipalement due à la compression des voies urinaires par la

fibrose. Nous rapportons une observation exceptionnelle d’une glo-mérulonéphrite rapidement progressive secondaire vascularité àanticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA)révélée par une poussée de fibrose rétro péritonéale.

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Communications affichées / Néphro

atients et méthodes.– Un homme de 61 ans, caucasien, est hos-italisé pour thrombose veineuse profonde fémorale gaucheompliquée d’une embolie pulmonaire. Il a pour antécédent unerimo-infection tuberculeuse à l’âge de 14 ans et une poussée debrose péritonéale deux ans auparavant traité par corticothéra-ie pendant six mois et suivie de manière régulière par imageriebdominale. Au cours de son hospitalisation, la créatinémie va aug-enter progressivement de 120 �mol/L à jour 0 (j0) à 340 �mol/L à

5. La protéinurie est alors de 1,4 g/24 heures. La cytologie urinaireetrouve une hématurie à 26 000 GR/mm3. Le scanner abdominoelvien sans injection de produit de contraste révèle une infiltra-ion fibreuse rétro péritonéale sans retentissement sur les voiesxcrétrices urinaires. La mise en place de sonde JJ à j9 associéeune corticothérapie (500 mg pendant 72 heures puis 1 mg/kg)

’accompagnera de la diminution transitoire de la créatinémie de48 �mol/L (j9) à 279 �mol/L (j13) avant de remonter à 350 �mol/Lj21). La protéinurie est alors mesurée à 3,25 g/24 heures. Devant ceableau de glomérulonéphrite rapidement progressive une biopsieénale est réalisée. L’examen histologique objective une glomé-ulonéphrite pauci immune avec des croissants cellulaires dans0 % des glomérules et l’absence de marquage en immunofixation.e bilan immunologique révèle la présence d’un taux significa-if d’ANCA cytoplasmique (1/20) de spécificité PR3, et des IgG4 à820 mg/L. Les anticorps anti membrane basale sont négatifs. Auu des résultats, il est entrepris un traitement associant cyclophos-hamide 500 mg (trois bolus en un mois puis un injection toutesrois les semaines), à huit séances d’échanges plasmatiques en6 jours et une corticothérapie à 1 mg/kg pendant un mois puis àose dégressive. Devant l’absence de fonction rénale, une prise enharge transitoire en épuration extra rénale est nécessaire de j30 à37. Il récupérera par la suite une fonction rénale définie par uneréatinémie à 320 �mol/L soit une clairance calculée selon MDRDe 18 mL/min/1,73m2. Cette dernière est stable à 15 mois de suivious traitement de maintenance à savoir prednisone 5 mg et myco-henolate mofétil 2 g.iscussion.– L’atteinte rénale est une complication majeure de labrose rétropéritonéal abdominale. Celle-ci est le plus souvent’origine obstructive par compression des voies urinaires et néces-ite la dérivation des urines associé à une corticothérapie. Toutefois,l a été également décrit des cas de néphropathies interstitiellesecondaires à une maladie fibrosclérosante multiple à IgG4. Danse rares cas, l’atteinte rénale peut révéler une vascularité à ANCAomme l’illustre notre observation. La précocité du diagnostic et dea prise en charge sont des éléments essentiels du pronostic rénal.onclusion.– Une biopsie rénale et un bilan immunologiquexhaustif doivent être réalisés chez tout patient présentant unensuffisance rénale aiguë sans dilatation des voies urinaires lors’une fibrose rétropéritonéale afin de ne pas méconnaître unealadie auto immune sous jacente.

our en savoir plus1] Vaglio A et al. J Intern Med 2002; 251;268–71.

oi:10.1016/j.nephro.2011.07.184

N03tteinte rénale du purpura rhumatoïde de

’adulte : intérêt des échanges plasmatiques. Sayegh a,∗, L. Delapierre b, A. Croue c, F. Tollis d, M. Cousin e, J.-F.ubra e, J.-F. Augusto e

Néphrologie-dialyse-transplantation, CHU Angers, FranceRéanimation polyvalente, centre hospitalier d’Avignon, FranceDépartement de pathologie cellulaire et tissulaire, CHU Angers,ranceCentre de dialyse, centre de dialyse diaverum, Angers, France

Néphrologie - Dialyse - Transplantation, CHU Angers, Angers, France

Auteur correspondant.ntroduction.– Chez l’adulte, l’atteinte rénale du purpura rhuma-oïde (PR) se fait vers l’IRCT dans 30 % des cas. Les résultats du

Thérapeutique 7 (2011) 344–383 345

protocole CESAR récemment présentés n’ont pas mis en évidencede supériorité de l’association cyclophosphamide stéroïdes sur lacorticothérapie seule dans les formes graves de PR. Nous rappor-tons notre expérience de l’utilisation des échanges plasmatiques(EP) en traitement d’attaque des formes rénales graves de PR.Patients et méthodes.– Depuis 1988, les patients présentant unPR avec atteinte rénale sévère sont traités par une corticothé-rapie brève (1 mg/Kg/j, prednisone) associée à une série d’EPde 1,25 volume plasmatique. Les critères d’inclusion sont : unâge > 18 ans, une atteinte rénale classe 3 (prolifération endoca-pillaire diffuse) ou classe 4 (prolifération extracapillaire) ou uneatteinte rénale associée à une atteinte digestive ou pulmonairesévère.Résultats.– Entre 1988 et 2010, 11 patients consécutifs ont étéinclus. Trois patients inclus dans le protocole CESAR sont exclus.Le suivi moyen est de six ans, l’âge de 51,9 ans. Tous avaient uneatteinte cutanée, 7/11 une atteinte digestive. L’atteinte rénale était :protéinurie glomérulaire, de rang néphrotique dans cinq cas, tousavaient une hématurie microscopique.La PBR retrouvait 6 classe III, 3 classe IV, 1classe II (+ atteinte diges-tive grave) et un échec (syndrome néphrotique + atteinte digestivesévère). La corticothérapie est arrêtée à 6,6 mois en moyenne.Douze séances d’EP ont été réalisées au cours des huit premièressemaines. Deux décès sont survenus (unet 2,1 ans) et un patient estdialytique à J15. Aucun patient n’a présenté de nouvelle poussée.On observait après la série d’EP, une amélioration très significativedu BVAS (5 vs 22) et de la protéinurie (1,4 g/j vs 4,3). Trois femmesont pu mener à terme cinq grossesses. À six ans de suivi, la clairanceglomérulaire est de 83 mL/min et la protéinurie de 0,14 g/j.Discussion.– L’amélioration rapide de la fonction rénale, de la pro-téinurie et du BVAS suggère une efficacité propre des EP. Lemécanisme d’action reste inconnu mais pourra passer par une clai-rance accrue de complexes immuns à IgA ou l’élimination d’unfacteur « protéinurique ». Les données bibliographiques concernantl’utilisation des EP dans le PR de l’adulte se limitent à quelques cascliniques. Cependant, chez l’enfant, une efficacité des EP est for-tement suggérée dans deux séries de patients traités par EP seuls.La faible incidence de survenue de la maladie chez l’adulte n’a paspermis de définir un groupe contrôle.Conclusion.– En l’absence d’efficacité prouvée de l’adjonction decyclophosphamide aux corticoïdes et étant donné leur innocuitéà long terme, les EP nous semblent une option thérapeutique inté-ressante au cours des formes sévères de PR de l’adulte.

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AN04Activité du système nerveux autonome lors de lamaladie de FabryE. Alamartine a,∗, A. Sury a, F. Roche b, V. Pichot b, J.-C.Barthelemy b, GIMAP Ea3064a Néphrologie, CHU de Saint-Étienne, Franceb Physiologie, CHU de Saint-Étienne, France

∗Auteur correspondant.Introduction.– La maladie de Fabry, du fait du déficit en alpha-galactosidase A, entraîne l’accumulation de glycosphingolipidesdans l’organisme L’atteinte neurologique touche le système ner-veux périphérique et central. L’atteinte du système nerveuxautonome (SNA) est plus mal connue. Sa traduction est une hypo-tension orthostatique, des troubles de la motricité intestinale, unediminution des sécrétions. Au-delà de son rôle physiologique, lesaltérations du SNA constituent un important facteur de risque car-diovasculaire. Une enzymothérapie substitutive est disponible parl’agalsidase. Malgré son efficacité, elle ne permet pas d’empêcher

complètement la survenue d’évènements cliniques. Il semble doncimportant aujourd’hui de stratifier les patients. Nous proposonsune étude descriptive de l’activité du SNA chez neuf patientsatteints de la maladie de Fabry.