fibromatose mammaire : à propos de 5 cas et revue de la littérature

J. Le Sein, 2004, t. 14, n° 4, pp. 269-278© Masson, Paris, 2004

ARTICLE ORIGINAL

FIBROMATOSE MAMMAIRE : À PROPOS DE 5 CAS ET REVUE DE LA LITTÉRATURE

Mammary fibromatosis: report of five cases and literature review

A. AUBERTIN(1), E. ANGLADE(1), G. BERTRAND(2)

(1) Service de Radiodiagnostic,

(2) Service d’Anatomopathologie, Centre Paul-Papin, 2, rue Moll, 49033 Angers Cedex 01.

INTRODUCTION

La fibromatose mammaire est une entité rare re-présentant moins de 0,2 % des tumeurs primitivesdu sein. Elle atteint généralement les femmes etsurvient à tout âge (13 à 80 ans) avec un pic defréquence pendant la période d’activité génitale.Cette lésion localement agressive est constituéed’une prolifération clonale de cellules fusiformes :fibroblastes et myofibroblastes.

Malgré une présentation radioclinique souventinquiétante évoquant la malignité, cette lésion in-filtrante reste bénigne et présente un risque mo-déré de récidive locale.

Nous rapportons 5 observations récentes, re-cueillies entre mai 2002 et août 2003 au CRLCCd’Angers.

Nous confrontons ainsi notre expérience auxdonnées de la littérature et nous discutons de la

place des examens à visée diagnostique et histo-logique, des diagnostics différentiels et de laconduite thérapeutique.

OBSERVATIONS

Ce travail a porté sur 5 cas de fibromatosemammaire diagnostiqués et pris en charge auCentre Paul-Papin à Angers entre mai 2002 etaoût 2003.

Patiente n° 1

En septembre 2002, Mme L., âgée de 42 ansconsultait pour un nodule du quadrant supéro-externe du sein gauche (QSE).

Cette patiente était régulièrement suivie pourdes microcalcifications éparses, rondes et régu-lières du quadrant inféro-interne (QII) du sein

RÉSUMÉ SUMMARY

La fibromatose mammaire est une entité rare représen-tant moins de 0,2 % des tumeurs primitives du sein.Cette lésion infiltrante répond à une définition anato-mopathologique. Elle est formée d’une prolifération defibroblastes et myofibroblastes. Bien que localementagressive, elle reste bénigne avec un risque modéré derécidive locale.Nous rapportons cinq observations récentes diagnosti-quées et traitées au CRLCC d’Angers. La place de la fi-bromatose mammaire dans la nosologie reste discutée.Les présentations cliniques et radiologiques de cettelésion sont souvent inquiétantes avec pour principaldiagnostic différentiel le carcinome mammaire. Le dia-gnostic est donc histologique. Il peut être obtenu aucours d’une chirurgie première avec examen extempo-rané puis par l’analyse histologique de la pièce opéra-toire. On note cependant l’intérêt d’un diagnostichistologique et d’une IRM préopératoires, permettantde prévoir une chirurgie adéquate avec une exérèselarge sans curage ganglionnaire.

Mammary fibromatosis is a rare entity accounting forless than 0.2% of primary breast tumors. Defined on thebasis of its pathological features, mammary fibromatosisis composed of a proliferation of fibroblasts and myofi-broblasts. Although locally aggressive, it remains benignwith a moderate risk of local recurrence.We report five recent observations diagnosed and treatedin the CRLCC in Angers. The nosology of mammary fi-bromatosis is still controversial. The clinical and radio-logical presentations may be worrisome, mammarycarcinoma being the main differential diagnosis. Histo-logical examination of a preoperative frozen section andthen the ultimate histological analysis of the removedgrowth provide the diagnosis. Nevertheless, preoperativeMRI and histological diagnosis enable adequate surgerywith wide resection excision but without axillary dissec-tion.

Mots-clés : fibromatose, tumeur desmoïde, sein. Key words: fibromatosis, desmoid tumor, breast.

Tirés à part : A. AUBERTIN, voir l’adresse ci-dessus.

270 A. AUBERTIN et al.

gauche et ne présentait pas de facteur de risquefamilial ou personnel de cancer du sein.

Cliniquement, on palpait un nodule centi-métrique du QSE gauche sans modification destéguments. Les aires ganglionnaires étaient libres.

Une mammographie bilatérale montraitoutre les microcalcifications connues et stables,une image stellaire superficielle de 15 mm, duQSE gauche, sans centre dense et entouréed’un halo clair périphérique (figure 1).

Cette image de convergence radiaire étaitmieux visible sur les clichés obliques externes

et de profil que sur l’incidence de face. Lamammographie de cette lésion suspecte étaitdonc classée ACR 4 gauche.

Une échographie complémentaire objectivaitune lésion hypoéchogène suspecte car discrète-ment atténuante, aux contours irréguliers et àgrand axe vertical de 8,5 mm (figure 2). Réali-sée au cours de la consultation, une cytoponc-tion ramenait un matériel très peu abondantavec présence de quelques irrégularités cytonu-cléaires. Une biopsie sous contrôle échographi-que à l’aide d’une aiguille de calibre 14-G étaitdonc réalisée ramenant deux fragments dontl’analyse histologique concluait à des remanie-ments fibreux non spécifiques et à l’absence delésion carcinomateuse infiltrante ou in situ.

En octobre 2002, après écho-repérage, il a étéréalisé une zonectomie dans le QSE gauche parvoie péri-aréolaire. L’étude extemporanée a mon-tré des lésions d’adénose et l’étude histologiquedéfinitive de la pièce concluait à un foyer de fi-bromatose, sans signe de malignité.

Un examen clinique et une mammographie ontété réalisés à 6 mois et la patiente n’a pas pré-senté à ce jour de signe de récidive.

Patiente n° 2

En mai 2002, Mme L., 22 ans, nulligeste et sansantécédent était adressée pour un placard dur duQSE du sein gauche.

L’examen clinique retrouvait dans le QSE gauche,un placard ferme de type dysplasique, mesurant40 mm de plus grand axe et mobile par rapportaux plans superficiel et profond. On ne retrouvaitpas de modification tégumentaire ni d’adénopa-thie satellite. Compte tenu du jeune âge de la pa-tiente, une échographie était réalisée en premièreintention (figure 3). Au niveau du QSE gauche,

FIG. 1. — Mammographie bilatérale : a) incidences obliques externes ; à gauche, image stellaire superficielle de 15 mm, sans centredense avec halo clair périphérique en projection des quadrants supérieurs ; b) incidences de face ; à gauche, image stellaire plus dif-ficilement retrouvée en projection des quadrants externes.

FIG. 1. — Bilateral mammograms: a) mediolateral oblique views; on the left, a superficial spiculated lesion of 15 mm without highdensity center in the superior quadrants; b) craniocaudal views; on the left, a spiculated lesion hard to define projected in the externalquadrants.

a b

FIG. 2. — Échographie : lésion hypoéchogène, atténuante, decontours irréguliers et de grand axe vertical, située au niveaudu quadrant supéro-externe du sein gauche.

FIG. 2. — Ultrasonography: hypoechoic lesion with irregularborders and posterior acoustic shadowing in the upper outerquadrant of the left breast.

Fibromatose mammaire : à propos de 5 cas et revue de la littérature 271

on notait une plage mal limitée, hétérogène, hypoet hyperéchogène, avec des zones d’atténuationmesurant 40 mm. Une mammographie montraiten regard du même quadrant une zone de distor-sion architecturale de type rétractile avec centreplus clair mesurant 30 mm, classant l’examenACR 4 gauche (figure 4).

La cytoponction était non contributive. Une tu-morectomie par voie axillaire a été réalisée enjuin 2002. L’examen extemporané a conclu à unfoyer de fibrose sans aucun signe de malignité.L’analyse histologique définitive a posé le dia-gnostic de fibromatose. La patiente bénéficied’une surveillance sénologique régulière et n’apas présenté de signe de récidive jusqu’à ce jour.

Patiente n° 3

Mme T., âgée de 35 ans, consultait en jan-vier 2003 pour un nodule du quadrant supéro-in-terne (QSI) du sein gauche découvert par sonmédecin traitant. On notait des antécédents fa-miliaux de cancer du sein chez une tante et unecousine paternelles. Cliniquement, on palpait unnodule ferme, mobile de 10 mm au niveau duQSI gauche. Les aires ganglionnaires étaient li-bres.

Sur le cliché mammographique de profil, uneimage stellaire centimétrique se projetait enregard des quadrants supérieurs, difficilementretrouvée sur les autres incidences. La mammo-graphie était donc classée ACR 4 gauche(figure 5).

L’échographie mettait en évidence un nodulehypoéchogène, aux contours irréguliers, mesu-rant 7 mm avec une faible atténuation postérieuredes échos.

Une biopsie sous contrôle échographique a étéréalisée à l’aide d’une aiguille de calibre 14-G.L’examen histologique évoquait une lésion réac-tionnelle (de type fasciite), sans lésion carcinoma-teuse infiltrante ou in situ. À noter qu’aucunantécédent traumatique n’était retrouvé.

Une tumorectomie a été réalisée. L’examenhistologique a conclu à une prolifération myo-fi-broblastique d’allure réactionnelle, toujours sanslésion carcinomateuse et avec des berges d’exé-rèse saines. Une relecture des lames à posterioriretenait le diagnostic de fibromatose. Une sur-veillance par examen clinique semestriel et mam-mographie annuelle était instaurée.

À ce jour, la patiente n’a pas présenté de signede récidive.

FIG. 3. — Échographie : zone mal limitée, hétérogène,comportant des plages hypo et hyperéchogènes de 40 mm degrand axe, au niveau du quadrant supéro-externe gauche.

FIG. 3. — Ultrasonography: an ill-defined heterogeneouslesion of 40mm in the great axis, in the upper outer quadrant ofthe left breast.

FIG. 4. — Mammographie bilatérale : à gauche, en projection du quadrant supéro-externe, zone de distorsion architecturale, rétrac-tile avec centre plus clair, de 30 mm de diamètre ; a) incidences obliques externes ; b) incidences de face.

FIG. 4. — Bilateral mammograms: on the left, in the upper outer quadrant, an architectural distorsion of 30mm with retraction andlow density center; a) mediolateral oblique views; b) craniocaudal views.

a b


Patiente n° 4

Mme B., âgée de 59 ans, consultait en avril 2003pour un petit méplat au niveau du sillon inféro-externe du sein gauche. Il n’était pas retrouvé defacteur de risque de cancer du sein et le seul anté-cédent notable était un carcinome basaloïde ducanal anal traité et en rémission.

Cliniquement, on retrouvait un méplat cutanésans signe inflammatoire en regard du sillon inféro-externe et un petit nodule mobile de la jonction des

quadrants externes. Les aires ganglionnaires étaientlibres.

Sur la mammographie, on retrouvait en situationprofonde, pré-pectorale, une surdensité aux con-tours flous et irréguliers et moins bien identifiéesur le cliché de face (figure 6). L’échographie com-plémentaire objectivait une lésion suspecte(figure 7) : hypoéchogène, hétérogène, à grand axevertical, mesurant 18 mm, avec des contours irré-guliers et une atténuation postérieure des échos.La mammographie était classée ACR 4 gauche.

FIG. 5. — Mammographie bilatérale : a) incidences de profil ; à gauche, image stellaire de 10 mm en projection des quadrants supé-rieurs ; b) incidences de face ; image stellaire non formellement retrouvée.

FIG. 5. — Bilateral mammograms: a) mediolateral views; on the left, a spiculated lesion of 10mm in the upper quadrants; b) cranio-caudal views; a spiculated lesion non absolutely identified.

FIG. 6. — Mammographie bilatérale : a) incidences obliques externes ; à gauche surdensité aux contours flous et irréguliers ensituation profonde prépectorale ; b) incidences de face ; à gauche, surdensité mal identifiée en projection des quadrants externes.

FIG. 6. — Bilateral mammograms: a) mediolateral oblique views; on the left, a focal high density with irregular and blurred bordersin the posterior third of the breast; b) craniocaudal views; on the left, focal high density, ill-defined, in the outer quadrants.

a b

a b


Une tumorectomie a été réalisée. L’examen ex-temporané était en faveur d’une fibromatose sanssigne de malignité. L’étude histologique définitivea conclu à une fibromatose associée à une mastosefibrokystique proliférante avec par endroits quel-ques lésions d’hyperplasie canalaire atypique.

Une surveillance sénologique annuelle était dé-cidée compte tenu des lésions d’hyperplasie cana-laire atypique. À ce jour, la patiente n’a pasprésenté de signe de récidive.

Patiente n° 5

Mme D., âgée de 32 ans, consultait en août 2003pour la découverte fortuite d’une zone ferme, sen-sible de la partie interne du sein gauche. Il n’étaitpas retrouvé de facteur de risque de cancer dusein. L’examen physique retrouvait une zoneferme de 20 mm dans le QSI du sein gauche, sansnodule individualisable, ni adénopathie satellite.

Sur la mammographie, on notait une zone desurdensité, triangulaire aux contours flous et irré-guliers avec un halo clair périphérique située à lapartie profonde du sein gauche (figure 8).

Échographiquement, il existait une lésion hété-rogène de 18 mm avec une zone centrale hypoé-chogène et une périphérie hyperéchogène, descontours mal suivis, irréguliers sans modificationpostérieure des échos (figure 9).

Une tumorectomie par voie péri-aréolaire a étéréalisée. L’examen extemporané montrait deslésions de fibrose moyennement cellulaire, sanssigne de malignité. L’étude histologique défini-tive a conclu à une fibromatose. Une premièremammographie de surveillance était prévue à6 mois.

RÉSULTATS

Voir le tableau I.

DISCUSSION

Épidémiologie

La fibromatose mammaire est une lésion rare,souvent décrite dans la littérature à propos d’uncas ou de petites séries.

Cette lésion atteint les femmes, âgées de 13 à80 ans avec une prédominance pendant les 3e et4e décennies. [1, 8, 9, 12, 13, 15, 23]. Dans notresérie, l’âge des patientes s’échelonne de 22 à59 ans avec une moyenne de 38 ans. Dans la litté-rature, on retrouve au moins un cas de fibroma-tose mammaire chez un homme [18]. De même,

TABLEAU I. — Données cliniques, radiologiques et histologiques concernant nos 5 patientes.

TABLE I. — Clinical, radiologic and histologic features concerning our 5 patients.

Patiente/Âge au

diagnostic

Examenclinique

Aspectsmammo/ACR

Aspectsécho Cytologie Biopsie

Examenextempo-

rané

Histologiedéfinitive Récidive

Mme L. /42 ans

Nodule,10 mm, QSE gauche

Image stellaire sans centre dense, 15 mm + halo clair/ACR 4

Lacune hypo,contoursirréguliers,axe vertical, 8,5 mm

Matériélpeu abondant, irrégularitéscyto-nucléaires

Remaniementsfibreux non spécifiques ; absence de carcinome

Lésionsd’adénose

Fibromatose Non à 17 mois

Mme L./22 ans

Placardfermede 40 mm du QSE gauche

Distorsionarchitecturale,rétractile,30 mm/ACR 4

Plage mal limitée,hétérogène,40 mm

Noncontributive

– Foyer de fibrose ; pas de signe de malignité

Fibromatose Nonà 22 mois

Mme T. /35 ans

Nodule,10 mm, ferme,mobile QSI gauche

De profil, image stellaire,10 mm/ACR 4

Lacunehypo,contoursirréguliers,7 mm + atténua-tion post

– Lésion d’origine réactionnelle(fasciite) ; absen-ce de carcinome

– Proliféra-tion myo-fibroblasti-que, réac-tionnelle/Fibroma-tose après relecture

Nonà 14 mois

Mme B./ 59 ans

Méplat sillon inféro-externe+ nodule externe

Surdensité,contours flous et irréguliers/ACR 4

Lésion hypo, hétérogène,axe vertical, contoursirréguliers+ atténua-tion

– – Fibroma-tose

Fibromato-se + masto-pathiefibro-kysti-que et hy-perplasieépithelialeatypique

Nonà 11 mois

Mme D./32 ans

Zone ferme, 20 mm QSI gauche

Surdensitétriangulaire,contours flous et irréguliers+ halo clair/ACR 4

Lésionhétérogène,10 mm

– – Foyer de fibrose ; pas de signe de malignité

Fibromatose Nonà 7 mois


on note de rares formes bilatérales [9, 13]. La plu-part des fibromatoses mammaires sont spora-diques. Cependant, des associations à la polyposeadénomateuse familiale (PAF) ont été rapportées[1, 9, 16, 19].

Nosologie et étiopathogénie

Les fibromatoses (ou tumeurs desmoïdes) sontconnues comme des lésions infiltrantes, consti-tuées d’une prolifération fibroblastique et myofi-broblastique. On distingue différentes localisationstumorales : extra-abdominales (43-60 %), de la pa-roi abdominale (25-49 %) et intra-abdominales (8-15 %) [6, 19].

De même, pour ces tumeurs, on reconnaît plu-sieurs formes : sporadiques, multifocales et/ou fa-miliales, ainsi que celles associées à la PAFréalisant le syndrome de Gardner.

La place nosologique des fibromatoses mam-maires n’est pas clairement établie. En effet, nousretrouvons dans la littérature des données contra-dictoires. On peut théoriquement distinguer lesformes prenant naissance au niveau de la paroithoracique et envahissant secondairement le seinet des formes primitives issues des fibroblastes dusein [8, 10, 14].

Pour Devouassoux-Shisheboran M. et al., les fi-bromatoses de la paroi thoracique sont à rappro-cher des tumeurs desmoïdes extra-mammaires,alors que les fibromatoses primitivement mam-maires sont une entité à part [8]. Elles peuvent plu-tôt être comparées aux fibromatoses superficielles(de type palmaire ou plantaire). L’auteur démontrel’absence d’immunoréactivité pour les récepteurs

aux œstrogènes et à la progestérone dans une sériede 33 cas de fibromatose mammaire.

Ce constat s’oppose aux fibromatoses extra-mammaires qui expriment une immunoréactivitépour les récepteurs aux œstrogènes dans 30 % descas [8]. Cette idée est confortée par Reis-Filho JSet al. Ils exposent le cas d’une patiente qui a pré-senté à 3 ans d’intervalle, une tumeur desmoïdede la paroi abdominale et une fibromatose mam-maire. L’étude immunohistochimique des récep-teurs hormonaux était modérément positive pourla localisation pariétale abdominale et négativepour la localisation mammaire [19].

Concernant nos observations, nous avons re-trouvé 3 lésions superficielles et 2 profondes, pré-pectorales. Pour ces deux dernières, il n’existaitpas d’atteinte pariétale en peropératoire. Une ré-section aponévrotique et/ou musculaire n’a pasété nécessaire. Toutes ces lésions ont donc étéconsidérées d’origine mammaire, confortée parles résultats de l’immunohistochimie des récep-teurs hormonaux qui étaient négatifs. Ces résul-tats sont en accord avec les articles sus-cités.

Inversement, Abraham SC et al., affirment queles fibromatoses mammaires sont de vraies tu-meurs desmoïdes extra-abdominales. Ils s’ap-puient sur une étude rassemblant 33 cas dontseulement une fibromatose mammaire à point dedépart pariétal. Dans 79 % des cas, ils retrouventles mêmes mutations géniques somatiques quedans les tumeurs desmoïdes associées ou non à laPAF [1]. Ces résultats sont en faveur d’une étio-pathogénie commune aux fibromatoses mam-maires et aux tumeurs desmoïdes d’autres sitesd’autant plus que l’examen microscopique nepeut les différencier. L’auteur insiste en rappelantune pathogénie moléculaire différente pour les fi-bromatoses superficielles.

De rares cas de fibromatoses mammaires ontété diagnostiqués chez des patients avec PAF (in-cluant le syndrome de Gardner) et dans uncontexte de lésions desmoïdes multifocales et/oufamiliales [1, 9, 16, 19]. On note également dans lalittérature quelques cas de fibromatoses mam-maires décrits après chirurgie pour implant etaprès traumatisme [13]. Ces facteurs extrinsèquesseuls semblent cependant insuffisants pour pro-voquer une fibromatose mammaire [8].

Signes cliniques

La fibromatose mammaire est généralementsymptomatique [21]. On retrouve le plus souventun nodule ou une tuméfaction unique, ferme, auxlimites imprécises et de taille variable [6, 9, 16, 20,21]. Celui-ci peut être plus ou moins sensible. Onnote rarement un épaississement, une rétractioncutanés ou un écoulement mamelonnaire [6, 9, 11,20, 21]. Ces signes cliniques sont donc souvent in-quiétants et orientent plutôt vers la malignité. Onne palpe habituellement pas d’adénopathie satel-

FIG. 7. — Échographie : lésion hypoéchogène, de contoursirréguliers, avec atténuation postérieure et à grand axe verti-cal de 18 mm à la jonction des quadrants externes du seingauche.

FIG. 7. — Ultrasonography: hypoechoic lesion of 18mm withirregular borders and posterior acoustic shadowing at the junc-tion of the outer quadrants.


lite [20]. On note dans la littérature un cas de fi-bromatose asymptomatique [15].

Des anomalies cliniques palpables étaient pré-sentes chez ces 5 patientes, dont une présentait desmodifications cutanées. Ces éléments étaient lemotif de consultation et orientaient les examensradiologiques chez ces patientes souvent jeunesaux seins généralement denses en mammographie.

Signes radiologiques

Les aspects mammographiques de la fibroma-tose sont polymorphes et généralement en faveurde la malignité. On peut retrouver [9, 15, 16, 19,21] : une masse aux contours mal définis, souventspiculée ; une zone de distorsion architecturaleavec effet de convergence et/ou divergence fi-breuse ; une asymétrie focale de densité.

On observe parfois un épaississement ou unerétraction cutanés [16].

Les aspects mammographiques peuvent êtrevariables selon les incidences radiologiques [6].Ces signes radiologiques suspects classent lamammographie ACR 4, voire 5 en cas d’opacitéspiculée à centre dense (tableau II).

La littérature rapporte d’autres descriptionsplus inhabituelles. La lésion se présente parfoissous forme d’une masse aux contours lobulés ounon, mais bien définis. Des lésions ossifiantes ontégalement été décrites [15].

Les microcalcifications associées sont rares [9].Enfin, dans certains rares cas, la lésion n’a pas detraduction mammographique [6, 22].

Les aspects échographiques sont égalementmultiples et peu spécifiques. On peut retrouverune lésion hypoéchogène aux contours irrégu-liers, à grand axe vertical avec ou sans atténuationpostérieure [6, 15, 16, 20, 22]. La fibromatosemammaire peut également se présenter sous

forme d’une zone aux contours irréguliers et/oumal définis, hétérogène, hyper et hypoéchogèneavec ou sans atténuation postérieure [20]. Dans lalittérature sont également décrites des lésions depetite taille, homogènes aux contours bien régu-liers [15]. L’existence d’un nodule à traductionéchographique permet de guider les examens àvisée histologique.

Nakazono et al. suggèrent l’apport de l’IRMdans le diagnostic préopératoire de fibromatosemammaire. En pondération T1, la lésion est enisosignal au tissu fibro-glandulaire. En pondéra-tion T2, avec suppression du signal de la graisse,on retrouve une lésion présentant des zones debas signal (tissu collagène) et de haut signal (tissumyxoïde). Après injection de chélates de gadoli-nium, en pondération T1, après saturation du si-gnal de la graisse, on note un rehaussementhétérogène aux contours mal définis. En acquisi-tion dynamique, la lésion présente un rehausse-ment progressif [17], ce qui n’est pas typique ducarcinome mammaire.

Diagnostics différentiels

Ces signes cliniques et radiologiques suspectsévoquent, en dehors de tout contexte trauma-tique ou post-chirurgical plusieurs diagnostics dif-férentiels :

— le carcinome mammaire : canalaire infil-trant, lobulaire infiltrant, tubuleux. L’associationde microcalcifications et/ou d’adénopathies ren-force la probabilité d’un carcinome mammaire ;

— les dystrophies mammaires à expressionstellaire : adénose sclérosante et centre proliféra-tif d’Aschoff (CPA). Le CPA peut être associé àd’autres entités histologiques comme le carci-nome tubuleux ;

— la lobulite lymphocytaire : cette lésion, rare,touche les femmes jeunes ou d’âge moyen, souventdiabétiques. La présentation clinique peut êtrecelle d’un sein inflammatoire d’évolution subaiguë.

Apports des examens à visée histologique

Devant la présence d’un nodule palpable auxcaractéristiques échographiques suspectes, onpeut réaliser facilement en consultation une cyto-ponction à l’aiguille fine de la lésion. Cependant,le diagnostic de fibromatose est rarement établipar la cytologie, généralement peu ou pas contri-butive [5]. Elle révèle une cellularité peu abon-dante, non spécifique, montrant quelques cellulesfusiformes arrangées au hasard dans une matricecollagène [5]. Au mieux, la cytologie permetd’écarter une lésion maligne [12, 16, 24], maismême négative, elle ne rassure pas et ne modifiepas la conduite à tenir.

Pour nos 5 patientes, la mammographie étaitclassée ACR 4, devant l’absence de centre dense.En accord avec les recommandations de l’ACR etde l’ANAES [2, 3], une vérification histologique

TABLEAU II. — Classification des opacités et des anomalies de densité en mammographie d’après la classification ANAES établie en correspondance avec le système

BI-RADS de l’ACR.

TABLE II. — Classification of density abnormalities in mammogram according to the ANAES classification

established with the BI-RADS system of the ACR.

ACR 3 — Opacités bien circonscrites, rondes, ovales ou discrètement polycycliques, non calcifiées— Asymétrie focale de densité à limites concaves et/ou mélangés à de la graisse

ACR 4 — Images spiculées sans centre dense— Opacités non liquidiennes rondes ou ovales, à contours microlobulés ou masqués— Distorsion architecturale en dehors d’ une cicatrice connue et stable— Asymétries ou surcroîts de densité localisés à limites convexes ou évolutifs

ACR 5 — Opacité mal circonscrite aux contours flous et irréguliers— Opacité spiculée à centre dense

(ACR 1 et 2 exclus) [2, 3].


de ces anomalies suspectes de malignité s’avèreindispensable. Celle-ci peut être effectuée soit parune biopsie stéréotaxique sur table dédiée ousous contrôle échographique, soit par une biopsiechirurgicale d’emblée. En cas de désorganisationarchitecturale ou d’image à centre clair, la vérifi-cation histologique par la chirurgie est préférable.On éprouve, en effet, des difficultés de repéragede ces images en stéréotaxie, d’où la crainte debiopsier hors lésion et d’obtenir des prélèvementsnon contributifs ou faussement rassurants. Deplus, le diagnostic histopathologique, préopéra-toire de lésions bénignes, rares, comme la fibro-matose ou la cicatrice radiaire ne permet pas desurseoir à l’intervention.

Cependant, en écartant une lésion carcinoma-teuse, la biopsie préopératoire permet de rassurerla patiente. La mise en évidence « d’une proliféra-tion bénigne de cellules fusiformes » est normale-ment plus facile sur ces prélèvements que lors del’examen extemporané. Elle permet au chirurgiende prévoir une intervention avec exérèse largemais sans curage ganglionnaire [5, 11, 12, 15, 21].

FIG. 8. — Mammographie bilatérale, surdensité aux contoursflous et irréguliers en situation profonde au niveau du qua-drant supéro-interne du sein gauche : a) incidences obliquesexternes ; b) incidences de face ; c) incidence de profil.

FIG. 8. — Bilateral mammograms, a focal high density withblurred and irregular borders, deep situated in the upper innerquadrant of the left breast: a) mediolateral views; b) craniocau-dal views; c) mediolateral views.

a bc

FIG. 9. — Échographie : lésion hétérogène de 18 mm, decontours irréguliers avec zone centrale hypo et périphériehyperéchogène à la jonction des quadrants internes du seingauche.

FIG. 9. — Ultrasonography: heterogeneous lesion of 18mmwith irregular borders, hypoechoic center and hyperechoicperipheral ring, at junction of the inner quadrants.


Deux de nos 5 patientes ont bénéficié d’unebiopsie sous contrôle échographique. On a puécarter rapidement pour ces deux patientes l’hy-pothèse d’une lésion carcinomateuse mais laconduite à tenir n’en a pas été modifiée. Pour unepatiente, l’aspect histologique était évocateurd’une lésion réactionnelle (de type fasciite). Pourl’autre patiente, on retrouvait des remaniementsfibreux non spécifiques.

L’indication à réaliser une biopsie préopératoiredoit être discutée au cas par cas : par exemple,antécédent de traumatisme ou de chirurgie, mi-crocalcifications associées, contre-indication àl’anesthésie générale, etc.

La fibromatose mammaire et les autres lésionsbénignes à l’origine d’images stellaires en mam-mographie étant rares, la vérification histologiquede ces anomalies nécessite raisonnablement unechirurgie première avec examen extemporané[16]. Dans ce cadre, l’examen extemporané est untemps important pour une prise en charge adap-tée. Cet examen est difficile. Il doit permettred’écarter tout signe de malignité et d’orientervers le diagnostic de tumeur fibroblastique.L’analyse des marges est mal aisée au cours del’examen extemporané. Elle est surtout réaliséelors de l’étude histologique définitive après en-crage des berges de la pièce opératoire.

Histologie

Le diagnostic de fibromatose est donc histo-logique. On retrouve une lésion étoilée, infiltrante,enserrant les structures canalaires et lobulairespréexistantes. Celles-ci peuvent être le siège d’unehyperplasie épithéliale, rarement atypique [9](figure 10). Une de nos patientes présentait des lé-sions d’hyperplasie épithéliale atypique. La fibro-matose mammaire est formée de cellulesfusiformes disposées en faisceaux allongés, entre-coupés de bandes de collagène [4, 7, 10, 13, 19]. Lescellules présentent un cytoplasme peu abondant,

ovalaire, faiblement éosinophile [9, 13]. Les aty-pies nucléaires sont rares. La densité cellulaire etl’activité mitotique sont variables en fonction dustatut hormonal. Elles sont plus élevées chez lafemme en âge de procréer [8]. Des inclusions éosi-nophiles intracytoplasmiques ont été décrites [4, 9,13]. L’évaluation du profil des récepteurs hormo-naux est une aide utile au diagnostic. On constateune absence d’immunoréactivité pour chaque ré-cepteur dans la fibromatose mammaire [8]. Onnote parfois la présence d’un infiltrat lymphocy-taire en périphérie de la lésion. Il ne doit pas faireévoquer à tort le diagnostic de fasciite nodulaire [7,9, 13]. Le principal diagnostic différentiel en histo-logie est le fibrosarcome de bas grade qui présentedes atypies nucléaires marquées, une densité cellu-laire et un index mitotique plus élévés [9].

Traitement

Le traitement de choix de la fibromatose mam-maire consiste en une exérèse large emportanttous les prolongements lésionnels sans curageaxillaire associé [9, 19, 24]. L’atteinte de la paroithoracique peut nécessiter une résection muscu-laire ou costale [6, 9, 15, 20]. Une exérèse cutanéeou mamelonnaire est parfois réalisée pour des lé-sions adhérentes [9, 16]. Le risque de récidive lo-cale est directement lié à la qualité de l’exérèse[9]. En effet, il n’existe pas de traitement adjuvantayant fait la preuve de son efficacité et qui pour-rait être prescrit systématiquement. Ce risque derécidive est rapporté entre 21 et 27 % dans les dif-férentes séries [9, 15, 16, 19, 22]. La plupart desrécidives se développent durant les 3 premièresannées qui suivent le diagnostic et présentent lesmêmes signes cliniques et radiologiques que lalésion initiale [15, 19, 20]. En cas de marges posi-tives, on retrouve plus de 60 % de récidive durantla première année [23]. Leur traitement est égale-ment chirurgical [20].

FIG. 10. — Coupes histologiques de pièces opératoires montrant une lésion étoilée, infiltrante, formée de cellules fusiformes entre-coupées de bandes de collagène et enserrant les structures canalaires et lobulaires préexistantes : a) coloration HES (Hématoxy-line-éosine-safran) ; b) coloration trichrome de Masson.

FIG. 10. — Histological sections of the removed growth showing a spiculated infiltrative lesion formed of spindle cells, interspersedwith collagen bundles and entrapping ducts and lobules: a) HES stain; b) Masson stain.

a b


Il n’existe pas de signe histologique permettantde prévoir le risque de récidive [16].

Contrairement aux tumeurs desmoïdes extra-mam-maires, l’absence de récepteur pour les œstrogènes,suggère l’inefficacité des agents anti-œstrogéniquescomme le tamoxiféne sur la fibromatose mammaire.Certains auteurs décrivent néanmoins une efficacité,avec un mécanisme d’action différent [8].

La radiothérapie apparaît inopportune, néces-sitant de fortes doses (60 Gy) pour être efficace.Son indication doit être limitée aux rares formesinaccessibles à la chirurgie, notamment dans lescas de récidives multiples où la chirurgie n’estplus praticable [6].

Il n’existe pas de consensus pour le rythme dela surveillance. Un examen clinique semestriel etune mammographie annuelle apparaissent licitesau moins durant les 3 premières années.

CONCLUSION

La fibromatose est une entité rare. Sa placedans la nosologie reste discutée, mais son originegénétique est actuellement précisée.

Cette lésion présente des signes cliniques,mammographiques et échographiques variables,non spécifiques et suspects de malignité. La mam-mographie est généralement classée ACR 4, par-fois ACR 5.

Actuellement, la conduite à tenir raisonnableest une indication à une vérification histologiquepar une chirurgie d’emblée. L’examen extempo-rané revêt alors une importance toute particulièrepour orienter le diagnostic histologique et pourproposer le traitement chirurgical adéquat.

À l’avenir, on peut néanmoins souligner l’inté-rêt d’un diagnostic histologique et d’une IRMpréopératoires. L’examen extemporané est diffi-cile et une orientation diagnostique préopératoirefacilite la chirurgie. De même, la connaissancedes limites lésionnelles en IRM permettrait deprévoir une exérèse large emportant la lésion etses prolongements stellaires pour diminuer lesrisques de récidive locale.

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fibromatose mammaire : à propos de 5 cas et revue de la littérature

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