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« La conscience est le début d’un monde. En son absence il n’y a pas de soi, pas d’environnement, pas de douleur, pas de joie;
il n’y a simplement rien du tout. »A Seth
Etats paucirelationnels et végétatifsN BruderMarseille
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Evolution après agression cérébrale
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Causes des états végétatifs
Task Force on PVS New Engl J Med 1994; 330:1499-1508
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Difficultés diagnostiques
• COMPLEXITE
• RAPPORTABILITE
100 000 millions de neurones1000 x plus de synapsesVariété de neurotransmetteurs et de récepteurs
Organisation
Intégration
Modules de fonctionModules de fonctionccéérréébralebrale
• Vision• sensibilité• langage• mémoire• émotions• attention• exécution• praxies• …
CONSCIENCE ?CONSCIENCE ?
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De la conscience à l’inconscience
• Locked-in syndrome• Guillain Barré
• Amnésie globale transitoire• Aphasie• Catatonie
Communication
Atteinte des « modules »de la conscience
Quelles sont les fondations neurobiologiques minimum de la conscience ?
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Diagnostic différentiel
• LOCKED IN SYNDROME (LIS)
• MUTISME AKINETIQUE
• HYPERSOMNIE
• AREACTIVITE PSYCHOGENE
Etat de conscience minimal (MCS) vs état végétatif
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LIS
• Tétraplégie + anarthrie• Préservation des mouvements de
verticalité oculaire• Diagnostic établi 3 mois après le début• Thrombose du tronc basilaire = 60 %• Détection de la conscience en premier
– Famille 55 %; staff médical 23 %• Qualité de vie perçue bonne
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Coma et encéphale
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Tronc cérébral et coma
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Kinney H et al. N Engl J Med 1994;330:1469-1475
Light-Microscopical Section of the Whole BrainCerveau de Karen Ann Quinlan’s
Arrêt anoxique en 1975 à l’âge de 21 ansEVP décès en 1985
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Différence conscience - éveil
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Etats de conscience
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DéfinitionsComa Etat
végétatifMCS Locked-in
•Yeux fermés•Pas de signe d’éveil•Perturbations respiratoires•Perte de réflexes du tronc cérébral•Pas de langage•> 1h
•Ouverture des yeux•Pas de signe de compréhension•Ventilation préservée•Réflexes du tronc présents•Pas de mvt volontaire•Pas de langage•Persistent > 1 mois
•Ouverture des yeux•Signes de compréhension fluctuants•Réponse à l’ordre•Réponses émotionnelles ou motrices liées àl’environnement•Localisation ou manipulation d’objets•Fixation et poursuite visuelle•Verbalisation intelligible•Essai de communication
•Ouverture des yeux•Fonctions cognitives préservées•Communication par les mvts oculaires•Anarthrie•tétraplégie
Grimaces à la douleurLocalisation des sons
Fixation visuelleRéponse au stressMots isolés inappropriés
Atypique
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JFK CRS
JT Giacino et al. Arch Phys Med Rehabil 2004
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Difficultés diagnostiques
C Schnakers et al. BMC Neurology 2009; 35
n = 103 patientsn = 103 patients 55 ± 19 ans Etiologies
Trauma crânien 39Post-anoxique 31AVC 16HSA 6Métabolique 5Autres 6
44 patients classés en EVP18 (41 %) = MCS évalué par le CRS
41 patients classés en MCS4 (10 %) = signes de sortie du MCS
(moteur = 6 ou communication = 2)
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LOCKED-IN fonctionnel ?LOCKED-IN fonctionnel ?
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Difficultés de communicationProblème de l’aphasie
JR Binder et al.Cereb Cortex 2000-2009
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Langage et MCS• Diminution du métabolisme dans les « zones du
langage » quelle que soit l’étiologie• Activation des zones du langage possible• Tests cliniques: réponses aux ordres de complexité
sémantique croissante• PE: MMN et P300
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2
P300: Importance du stimulus
COMPARISON OF SPEECH-EVOKED V TONE-EVOKED P300 RESPONSE: Implications for Predicting Outcomes in Patients with Traumatic Brain Injury1.Lew, Henry; MD, PhD; Slimp, Jefferson; Price, Robert; Massagli, Teresa; Robinson, Lawrence
American Journal of Physical Medicine & Rehabilitation. 78(4):367-371, July/August 1999.
TABLE 1 Comparison of mean amplitude and latency data of 22 normal adult subjects (standard deviations shown in parentheses)
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PE pour différencier MCS de EV ?
Contrôles LIS
MCS VS
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Valeur positive ou négative ?
A – E : EV
F – K : MCS
Pas de récupération neurologique
F Perrin et al. Arch Neurol 2006
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Encéphalopathie anoxique
Young G. N Engl J Med 2009;361:605-611
Pas de N20 bilatéral à 72 heures : Récupération = 0 %
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Imagerie
Détermination des « corrélats neuronaux de la conscience » (neural correlates of consciousness)
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IRMf
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Métabolisme et conscience
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Métabolisme cérébral post-traumatique
N Hattori et al. J Nucl Metab 2003
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Conscience = connectivité
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Restauration of thalamocortical connectivity after recovery from persistent vegetative state
S Laureys et al. Lancet 2000; :1790-1
Connectivité fonctionnelle avec le thalamus ≠ contrôles
Aires préfrontales (AB); cortex cingulaire (C)
HH221515O PETscanO PETscan
EVP
Sujets sains
EVP après récupération
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Intérêt de l’IRMf
S Laureys et al. Neurology 2004
EVP ??: décès du patient 30 jours plus tard
S Laureys et al. Neuroimage 2002
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Imagerie d’un patient en EVP
Fig. 1. We observed supplementary motor area (SMA) activity during tennisimagery in the patient and a group of 12 healthy volunteers (controls). Wedetected parahippocampal gyrus (PPA), posterior parietal-lobe (PPC), andlateral premotor cortex (PMC) activity while the patient and the same group ofvolunteers imagined moving around a house. All results are thesholded at P G0.05 corrected for multiple comparisons. X values refer to distance in mmfrom the midline in stereotaxic space (SOM text).
A Owen et al. Science 2006; 1402
23 ansEVP après TCCycles veille-sommeil présents
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Attitude des soignants vis-à-vis de la douleur
Pensez-vous que les patients en EV ressentent la douleur ?
Pensez-vous que les patients en MCS ressentent la douleur ?
% %
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Rôle du télencéphale dans la perception douloureuse
Régions facilitatrices dans la perception douloureuse
M Boly et al. PNAS 2007:12187-12192
Régions inhibitrices dans la perception douloureuse
-cortex cingulaire postérieur-Précuneus-Cortex mesiofrontal-Jonctions temporo-pariétales-Cortex temporal inférieur droit-Gyrus frontal supérieur gauche-Gyrus parahippocampique
-Cortex frontoparietal-Thalamus médian
-Cortex cingulaire antérieur-Insula
Default brain Default brain networknetwork
SystSystèème de la me de la vigilancevigilance
Système latéralMonitoring extérieur
Système médianRéférentiel interne
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Gestion de la douleur
PVS: connectivitéOUIDiencéphaleThalamusCortex sensoriel primaire
NONCortex sensoriel secondaireInsulaCortex parietal postérieurCortex cingulaire
EVP vs Contrôles
MR Coleman et al. Brain 2007
Sentir vs Ressentir
MCS vs Contrôles
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PRONOSTIC• Début de récupération 1 mois après l’agression
= meilleur PC
• Trauma > non trauma (anoxique)
• PVS: trauma 1an; non trauma 3 mois
• Age (< 40 ans) et absence de co-morbidités
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The Multi-Society Task Force on PVS. N Engl J Med 1994;330:1572-1579
Outcome for Patients in a Persistent Vegetative State (PVS) after a Traumatic or Nontraumatic Injury
Good recovery 7 %
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The Multi-Society Task Force on PVS. N Engl J Med 1994;330:1572-1579
Verified Reports of Five Patients with a Late Recovery from a Persistent Vegetative State (PVS)Récupération retardée après EVP
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Evolution après MCS ou EV36 patients
EV = 11 MCS = 25
Trauma 8
Sortie EV=7
Non trauma 3
Sortie EV=1
8 semaines Sortie MCS 80 %
Sortie MCS 45 %25 patients
Etat confusionnel/Amnésie post-trauma
22 socialement compétents
4 retours au travail(1-4 ans post trauma)
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Récupération miraculeuse ?• Sortie d’un MCS 19 ans après l’accident
Fractions d’anisotropieH Voss et al. J Clin Invest 2006
REPOUSSE AXONALE
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Conclusions
• Vers une diminution progressive du nombre de patients « végétatifs » ??
• Est-il important de différentier EV et états pauci-relationnels ?
• Y-a-t-il un impact sur la prise en charge à la phase aiguë ?