CRITERIOS ACR/EULAR PARA LA CLASIFICACIÓN

DE ESCLEROSIS SISTÉMICA 2013

Aarón González Bernal

La esclerosis sistémica o esclerodermia es una enfermedad autoinmune, inflamatoria crónica del tejido conjuntivo de etiología desconocida que se distingue por fibrosis en la piel y algunos órganos internos, alteraciones vasculares como la hipertensión arterial pulmonar, afección renal y úlceras digitales, así como alteraciones inmunológicas.

Esclerosis sistémica

CRITERIOS ACR/EULAR PARA LA CLASIFICACIÓN DE ESCLEROSIS SISTÉMICA 2013

Ítem Sub-ítem(s)Peso/

puntuación

Engrosamiento de la piel de los dedos de ambas manos que se extiende proximal a las articulaciones metacarpofalángicas (criterio suficiente)

- 9

Engrosamiento de la piel de los dedos (sólo cuenta la puntuación más alta)

Dedos hinchadosEsclerodactilia (distal a las articulaciones metacarpofalángicas pero proximal a las articulaciones interfalángicas proximales)

24

Lesiones en la punta de los dedos (sólo cuenta la puntuación más alta)

Úlceras digitalesCicatrices en las yemas de los dedos

23

Telangiectasia - 2

Capilares del lecho ungueal anormales - 2

Hipertensión arterial pulmonar y/o enfermedad pulmonar intersticial (puntuación máxima es 2)

Hipertensión arterial pulmonarEnfermedad pulmonar intersticial

22

Fenómeno de Raynaud - 3

Autoanticuerpos relacionados con esclerodermia (anticentrómero, anti-topoisomerasa I [anti-Scl-70], anti-RNA polimerasa III) (puntuación máxima es 3)

AnticentrómeroAnti-topoisomerasa I (anti-Scl-70)Anti-RNA polimerasa III

3

Ítem Sub-ítem(s)

Peso/puntuació

n

Engrosamiento de la piel de los dedos de ambas manos que se extiende proximal a las articulaciones metacarpofalángicas (criterio suficiente)

-9

Criterios ACR/EULAR para la clasificación de esclerosis sistémica

Ítem Sub-ítem(s)Peso/

puntuación

Engrosamiento de la piel de los dedos (sólo cuenta la puntuación más alta)

Dedos hinchados 2Esclerodactilia (distal a las articulaciones metacarpofalángicas pero proximal a las articulaciones interfalángicas proximales)

4

Ítem Sub-ítem(s)Peso/

puntuación

Lesiones en la punta de los dedos (sólo cuenta la puntuación más alta)

Úlceras digitales 2

Cicatrices en las yemas de los dedos 3

Ítem Sub-ítem(s)Peso/

puntuación

Telangiectasia - 2

Ítem Sub-ítem(s)Peso/

puntuación

Capilares del lecho ungueal anormales - 2

Ítem Sub-ítem(s)Peso/

puntuación

Hipertensión arterial pulmonar y/o enfermedad pulmonar intersticial (puntuación máxima es 2)

Hipertensión arterial pulmonar 2

Enfermedad pulmonar intersticial 2

Ítem Sub-ítem(s)Peso/

puntuación

Fenómeno de Raynaud - 3

Ítem Sub-ítem(s)Peso/

puntuación

Autoanticuerpos relacionados con esclerodermia (anticentrómero, anti-topoisomerasa I [anti-Scl-70], anti-RNA polimerasa III) (puntuación máxima es 3)

Anticentrómero

3Anti-topoisomerasa I (anti-Scl-70)

Anti-RNA polimerasa III

La puntuación total se determina sumando el peso máximo (puntuación) en cada categoría.

Los pacientes con una puntuación total de >9 se clasifican como esclerosis sistémica definida.

Estos criterios son aplicables a cualquier paciente considerados para su inclusión en un estudio de la esclerosis sistémica.

Los criterios no son aplicables a los pacientes con engrosamiento de la piel excluyendo los dedos o,

Para pacientes que tienen un trastorno similar a la esclerodermia que explique mejor sus manifestaciones

Por ejemplo: fibrosis nefrogénica esclerosante, morfea generalizada, fascitis eosinofílica, escleredema diabética, escleromixedema, eritromialgia, porfiria, liquen esclerosis, enfermedad de injerto contra huésped).

Dr. Píndaro Martínez-Elizondo, Introducción a la reumatología, 5ª edición, editorial del Colegio Mexicano de Reumatología, 2011.

Kathy Holliman, ACR Issues sJIA Recommendations, SSc Classification Criteria, The Rheumatologist, 

October 2013.◦ (http://www.the-rheumatologist.org/details/article/5314731/

ACR_Issues_sJIA_Recommendations_SSc_Classification_Criteria.html)

Bibliografía