esclerosis sistemica

ESCLEROSIS SISTEMICA ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA (ESP)PROGRESIVA (ESP)

DEFINICIÓN: Afección cutánea difusa y DEFINICIÓN: Afección cutánea difusa y rápidamente progresiva asociada con rápidamente progresiva asociada con alteraciones inflamatorias, vasculares y alteraciones inflamatorias, vasculares y fibróticas de órganos internos.fibróticas de órganos internos.

La ESP ocupa el tercer lugar en las enf. La ESP ocupa el tercer lugar en las enf. del tejido conectivo.del tejido conectivo.

Predomina en el sexo femenino 4:1.Predomina en el sexo femenino 4:1.Más frecuente entre 40 – 50 años. Más frecuente entre 40 – 50 años.

CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DE ESPDE ESP

A. Criterio mayorA. Criterio mayor Esclerodermia proximal: Engrosamiento e Esclerodermia proximal: Engrosamiento e induración simétrica de la piel proximal a lasinduración simétrica de la piel proximal a las articulaciones metacarpofalángicas o meta-articulaciones metacarpofalángicas o meta- tarsofalángicas. Los cambios pueden afectar tarsofalángicas. Los cambios pueden afectar cara, cuello, tronco o extremidades.cara, cuello, tronco o extremidades.B. Criterios menores B. Criterios menores 1. Esclerodactilia- Cambios cutáneos 1. Esclerodactilia- Cambios cutáneos limitados a los dedos. limitados a los dedos.

CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DE ESPDE ESP

B. Criterios menoresB. Criterios menores 2. Cicatrices puntiformes y pérdida de tej.2. Cicatrices puntiformes y pérdida de tej. blando en los pulpejos.blando en los pulpejos. Pérdida tisular producida por isquemiaPérdida tisular producida por isquemia 3. Fibrosis pulmonar bibasal. No 3. Fibrosis pulmonar bibasal. No atribuible a enfermedad pulmonaratribuible a enfermedad pulmonar primaria.primaria. * UN CRITERIO MAYOR O DOS O MÁS* UN CRITERIO MAYOR O DOS O MÁS MENORES HACEN EL DG DE ESP.MENORES HACEN EL DG DE ESP.

PATOGENIAPATOGENIATres alteraciones relevantes:Tres alteraciones relevantes:

1.-Deposito excesivo de colágeno en la piel 1.-Deposito excesivo de colágeno en la piel

y órganos internos.y órganos internos.

2.- Lesiones en pequeñas arterias y a2.- Lesiones en pequeñas arterias y a

arteriolas.arteriolas.

3.- Alteración de la inmunidad humoral y 3.- Alteración de la inmunidad humoral y

celular.celular.

Factores exógenos actúan sobre indiv.Factores exógenos actúan sobre indiv.

predispuestos genéticamente.predispuestos genéticamente.

SINTOMAS INICIALES EN SINTOMAS INICIALES EN PACIENTES CON ESPPACIENTES CON ESP

% %% %Fenómeno de Raynaud 65 ESP cut. Prox. 7Fenómeno de Raynaud 65 ESP cut. Prox. 7Esclerodactilia 40 Prurito 7Esclerodactilia 40 Prurito 7Poliartralgias 34 Impotencia 6Poliartralgias 34 Impotencia 6Edema de extremidades 29 Ulceras dig 4Edema de extremidades 29 Ulceras dig 4Disfagia 18 Hipertensión 3Disfagia 18 Hipertensión 3Síntomas generales 15 Icont. Fecal 2Síntomas generales 15 Icont. Fecal 2Cambios pigment. 14 Complejo sicca 1 Cambios pigment. 14 Complejo sicca 1 Disnea 13 Tos crónica 1 Disnea 13 Tos crónica 1 Cambios en háb. Intes. 13 Pericarditis 1 Cambios en háb. Intes. 13 Pericarditis 1

CUADRO CLINICOCUADRO CLINICOFENOMENO DE RAYNAUD, puede FENOMENO DE RAYNAUD, puede

preceder al inicio de otros síntomas o preceder al inicio de otros síntomas o signos de ESP.signos de ESP.

Por largos periodos. Pero se manifiesta al Por largos periodos. Pero se manifiesta al final en todos los pacientes con ESP.final en todos los pacientes con ESP.

MANIFESTACIONES CUTANEAS: 95% la MANIFESTACIONES CUTANEAS: 95% la presentan con ESP.presentan con ESP.

Tres estadios de evolución: edematoso, Tres estadios de evolución: edematoso, indurativo, atrófico.indurativo, atrófico.

Esclerodactilia : signo más típico.Esclerodactilia : signo más típico.

Microstomia, telangiectasias. Microstomia, telangiectasias.

CUADRO CLINICOCUADRO CLINICO

MANIFEST. MUSCULOESQUETICAS: MANIFEST. MUSCULOESQUETICAS:

- Poliartralgias simétricas parecido a AR- Poliartralgias simétricas parecido a AR

- La Rx reabsorción de falanges terminales.- La Rx reabsorción de falanges terminales.

- Debilidad muscular.- Debilidad muscular.

- Miopatía asintomática.- Miopatía asintomática.

- Biopsia muscular : fibrosis focal con atrofia- Biopsia muscular : fibrosis focal con atrofia

sin inflamación. sin inflamación.


MANIFESTACIONES G. I. : Vísceras más MANIFESTACIONES G. I. : Vísceras más frecuentes afectadas.frecuentes afectadas.

- Esofagitis de reflujo por incompetencia del - Esofagitis de reflujo por incompetencia del esfínter esofágico inf. y pérdida de esfínter esofágico inf. y pérdida de peristalsis en los 2/3 inf. Esófago.peristalsis en los 2/3 inf. Esófago.

Disfagia y odinofagia.Disfagia y odinofagia.

Esófago de Barrett.Esófago de Barrett.

- Constipación e incontinencia fecal. - Constipación e incontinencia fecal.


MANIFESTACIONES PULMONARES: MANIFESTACIONES PULMONARES: - Principal causa de muerte.- Principal causa de muerte. - Insidioso y progresivo: Disnea progresiva.- Insidioso y progresivo: Disnea progresiva. - Crépitos en bases pulmonares.- Crépitos en bases pulmonares. - Hipertensión pulmonar.- Hipertensión pulmonar. - Cor pulmonare: reforzamiento del 2º R.- Cor pulmonare: reforzamiento del 2º R. - Hipertrofia HV derecha.- Hipertrofia HV derecha. - IC derecha.- IC derecha.


MANIFESTACIONES RENALES: MANIFESTACIONES RENALES:

- Complicación grave.- Complicación grave.

- Inicio súbito.- Inicio súbito.

- Crisis renal: HTA maligna, cefalea, - Crisis renal: HTA maligna, cefalea, retinopatía, alteraciones visuales, IC, retinopatía, alteraciones visuales, IC, edema pulmonar agudo, ACV, oliguria, edema pulmonar agudo, ACV, oliguria, que progresa rápidamente a IR.que progresa rápidamente a IR.


MANIFESTACIONES CARDIACAS:MANIFESTACIONES CARDIACAS:

- 60 A 80 % Compromiso miocárdico.- 60 A 80 % Compromiso miocárdico.

- Taquiarritmias.- Taquiarritmias.

- Bloqueos AV.- Bloqueos AV.

- Eco: derrame pericárdico: pericarditis - Eco: derrame pericárdico: pericarditis asintomática.asintomática.

LABORATORIOLABORATORIO

- - VSG normal o levemente aumentada.VSG normal o levemente aumentada. - ANA positivo 90%.- ANA positivo 90%. - Ac. anticetrómero en pacientes con ESP - Ac. anticetrómero en pacientes con ESP

limitada.limitada. - Ac. Anti Sc l – 70 en ESP difusa.- Ac. Anti Sc l – 70 en ESP difusa. - Rx de tórax: Fibrosis intersticial bibasal.- Rx de tórax: Fibrosis intersticial bibasal. - TAC más sensible.- TAC más sensible. - Esófago grama.- Esófago grama. - Rx contrastada de colon- Rx contrastada de colon..

CAMBIOS HISTOPATOLÓGICOSCAMBIOS HISTOPATOLÓGICOSAlteraciones del tejido conectivo: Alteraciones del tejido conectivo:

proloiferación fibroblastos, fibrosis e proloiferación fibroblastos, fibrosis e incremento de la sustancia fundamental.incremento de la sustancia fundamental.

Inflamación en estadios tempranos, Inflamación en estadios tempranos, infiltración de cel . monucleares infiltración de cel . monucleares predominio linfocitos.predominio linfocitos.

Compromiso de la Microvasculatura, Compromiso de la Microvasculatura, proliferación de íntima depósitos de proliferación de íntima depósitos de colágeno subendoteliales, estrechamiento colágeno subendoteliales, estrechamiento de la luz y trombosis.de la luz y trombosis.

PRONOSTICOPRONOSTICO

Se correlaciona de acuerdo al Se correlaciona de acuerdo al compromiso renal, pulmonar o cardiaco.compromiso renal, pulmonar o cardiaco.

Más desfavorable en hombres y en edad Más desfavorable en hombres y en edad avanzada.avanzada.

Pronostico relacionado con subgrupo de Pronostico relacionado con subgrupo de enfermedad ESP difusa y ESP limitada.enfermedad ESP difusa y ESP limitada.

TRATAMIENTOTRATAMIENTONo existe tratamiento específico.No existe tratamiento específico.Se tratan las complicaciones.Se tratan las complicaciones.Fenomeno de Raynaud: evitar exp. al frio, Fenomeno de Raynaud: evitar exp. al frio,

no fumar.no fumar.Úlceras digitales: manejo topico y sist.Úlceras digitales: manejo topico y sist.AINES en artralgias, rehab. física, infilt. AINES en artralgias, rehab. física, infilt.

con corticoides.con corticoides.Reflujo gastroesofágico: Ranitidina o inh. Reflujo gastroesofágico: Ranitidina o inh.

de bomba de protones.de bomba de protones.

Procinéticos.Procinéticos.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

Enfermedad pulmonar intersticial: Responde Enfermedad pulmonar intersticial: Responde en etapas tempranas a Penicilamina o con en etapas tempranas a Penicilamina o con esteroides y/o Ciclofosfamida.esteroides y/o Ciclofosfamida.

Etapas tardías es irreversible.Etapas tardías es irreversible. Crisis renal: Crisis renal:

Inh. ECA.Inh. ECA.

Dialisis.Dialisis.

Transplante renal.Transplante renal.

ESCLERODACTILIAESCLERODACTILIA

FENOMENO DE RAYNAUDFENOMENO DE RAYNAUD

POLIMIOSITISPOLIMIOSITIS DEFINICIÓN : Grupo de enfermedades en DEFINICIÓN : Grupo de enfermedades en

las que el compromiso es predominante y las que el compromiso es predominante y principalmente muscular, de etiología principalmente muscular, de etiología autoinmune.autoinmune.

CLASIFICACIÓN:CLASIFICACIÓN:

- Poliomiositis - Poliomiositis

- Dermatomiositis- Dermatomiositis

- Miositis de la infancia- Miositis de la infancia

- Miositis de cuerpos de inclusión.- Miositis de cuerpos de inclusión.

- Miositis con neoplasia- Miositis con neoplasia

ETIOPATOGENIAETIOPATOGENIA

AutoinmuneAutoinmuneAc. músculo específicos y no específicos.Ac. músculo específicos y no específicos.FALTA AUN INVESTIGAR LOS FALTA AUN INVESTIGAR LOS

CAMINOS ETIOPATOGENICOS QUE CAMINOS ETIOPATOGENICOS QUE DESENCADENA LA RESPUESTA DESENCADENA LA RESPUESTA HUMORAL Y CELULAR.HUMORAL Y CELULAR.

MANIFESTACIONES CLINICASMANIFESTACIONES CLINICAS

PMPM DMDM M-M-

Inf.Inf.M-M-NeoNeo

TotalTotal

Deb. mus.prox.Deb. mus.prox.

Rash dérmicoRash dérmico

Mialgia Mialgia

ArtralgiaArtralgia

FiebreFiebre

Disfagia Disfagia

Hipotrofia mus.Hipotrofia mus.

EdemaEdema

100%100%

--

67%67%

83%83%

50%50%

33%33%

83%83%

--

100%100%

100%100%

89%89%

70%70%

44%44%

70%70%

37%37%

63%63%

85%85%

92%92%

70%70%

70%70%

92%92%

23%23%

61%61%

38%38%

100%100%

75%75%

50%50%

50%50%

50%50%

100%100%

75%75%

50%50%

96%96%

84%84%

78%78%

68%68%

59%59%

57%57%

64%64%

50%50%


PMPM DMDM M-InfM-Inf M-NeoM-Neo TotalTotal

Artritis Artritis

AlopeciaAlopecia

DisneaDisnea

DisfoníaDisfonía

ROT dismin.ROT dismin.

Fotosensib.Fotosensib.

Visceromeg.Visceromeg.

16%16%

--

67%67%

33%33%

83%83%

--

--

55%55%

44%44%

37%37%

33%33%

33%33%

30%30%

15%15%

38%38%

38%38%

--

8%8%

30%30%

15%15%

30%30%

--

75%75%

50%50%

75%75%

--

25%25%

50%50%

36%36%

52%52%

51%51%

37%37%

36%36%

23%23%

31%31%


PMPM DMDM M-InfM-Inf M-NeoM-Neo TotalTotal

Estreñim.Estreñim.

RaynaudRaynaud

ParestesiasParestesias

ContracturasContracturas

DiarreaDiarrea

Fasciculac.Fasciculac.

DiplopiaDiplopia

--

--

16%16%

--

16%16%

--

--

22%22%

30%30%

15%15%

15%15%

7%7%

7%7%

11%11%

8%8%

--

--

8%8%

8%8%

--

--

50%50%

25%25%

--

--

--

25%25%

--

27%27%

27%27%

15%15%

11%11%

10%10%

--

--

ALTERACIONES DE ALTERACIONES DE LABORATORIOLABORATORIO

PM DM M.Inf. M. NeoPM DM M.Inf. M. Neo

Hb disminuida 16% 29% 54% 50%Hb disminuida 16% 29% 54% 50%

Leucoc.>10,000 16% 18% 15% -Leucoc.>10,000 16% 18% 15% -

Linfopenia 33% 11% 23% -Linfopenia 33% 11% 23% -

Plaquetopenia 16% - - -Plaquetopenia 16% - - -

Vel. Sediment. 60% 96% 100% 100%Vel. Sediment. 60% 96% 100% 100%

Hipergammaglob. 16% 30% 30% 75%Hipergammaglob. 16% 30% 30% 75%

ALTERACIONES DE ALTERACIONES DE LABORATORIOLABORATORIO

PM DM M.Inf. M. NeoPM DM M.Inf. M. Neo

AAN 16% 15% 60% -AAN 16% 15% 60% -

Células LE 16% 3% - -Células LE 16% 3% - -

Factor Reumat. 16% 15% 60% -Factor Reumat. 16% 15% 60% -

Hipocomplement. - - - -Hipocomplement. - - - -

Albuminuria - 15% - 25%Albuminuria - 15% - 25%

Sedimento urin. N1 N1 N1 N1Sedimento urin. N1 N1 N1 N1

PROMEDIO DE ELEVACIÓN DE PROMEDIO DE ELEVACIÓN DE ENZIMAS MUSCULARES ENZIMAS MUSCULARES

PM DM M Inf. M-Neo TotalPM DM M Inf. M-Neo Total

CPK 2685 2912 2416 2270 CPK 2685 2912 2416 2270 25372537

Valor normalValor normal

(10 a 70)(10 a 70)

TGO 58 205 163 150 175TGO 58 205 163 150 175

Valor normalValor normal

(20 a 40)(20 a 40)

DIAGNOSTICODIAGNOSTICOCRITERIOS:CRITERIOS: 1.-Clinico: Debilidad muscular proximal.1.-Clinico: Debilidad muscular proximal. Comp. dérmico (en caso de DM).Comp. dérmico (en caso de DM). 2.-Bioquímico: Elevación de enzimas séricas2.-Bioquímico: Elevación de enzimas séricas 3.-Electromiográfico: Patrón miopático.3.-Electromiográfico: Patrón miopático. 4.-Histológico: Biopsia muscular caract.4.-Histológico: Biopsia muscular caract.Dg definitivo cuatro criterios.Dg definitivo cuatro criterios.Dg probable tres criterios.Dg probable tres criterios.Dg posible dos criterios.Dg posible dos criterios.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO En fase aguda: Hospitalización.En fase aguda: Hospitalización. - Prednisona 1mg/K/día durante 8 – 12 - Prednisona 1mg/K/día durante 8 – 12 semanas, luego disminución progresiva semanas, luego disminución progresiva de acuerdo a valores enzimáticos. de acuerdo a valores enzimáticos. - Si hay resistencia se agrega Metrotexate - Si hay resistencia se agrega Metrotexate o Azatioprina.o Azatioprina. - En ciertos casos pulsoterapia megadosis - En ciertos casos pulsoterapia megadosis Metilprednisolona.Metilprednisolona. Parametros a evaluar:Parametros a evaluar: Clinicos: Fuerza muscular al inicio y c/4 sem.Clinicos: Fuerza muscular al inicio y c/4 sem. Laboratoriales: CPK c/sem. c/2sem. c/mes.Laboratoriales: CPK c/sem. c/2sem. c/mes.

SOBREVIVENCIA DE PACIENTESSOBREVIVENCIA DE PACIENTES

Tiempo Tiempo enferm.enferm.

PMPM DMDM M. Inf.M. Inf. M. NeoM. Neo TotalTotal

2 años2 años

3 años3 años

5 años5 años

10 años10 años

83.3%83.3%

83.3%83.3%

83.3%83.3%

83.3%83.3%

75%75%

75%75%

66.7%66.7%

66.7%66.7%

100%100%

89% 89%

89%89%

89%89%

81%81%

75%75%

62%62%

62%62%

86%86%

82%82%

67%67%

67%67%

esclerosis sistemica

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