ESCLERODERMIA

DR. Raffy Ever Jaque Arbieto

Medico Reumatólogo

DEFINICIÓN

Enfermedad difusa del tejido conectivo que se caracteriza por esclerosis cutánea y de otros órganos y sistemas

EPIDEMIOLOGÍA

Predomina en mujeres

Edad pico en 45-55 años

Principalmente en raza blanca

CLASIFICACIÓN

ESCLERODERMA

SISTÉMICA LOCALIZADA•Esclerodermia lineal•Morfea generalizada•Morfea en placa•Morfea en gotas

LIMITADA•Sindrome de CREST

DIFUSA

PATOGENIA

Es desconocido FACTORES GENÉTICO

FACTORES AMBIENTALESFACTORES INMUNOLÓGICOS

PATOGENIA

1. Asociación con aplotipos del sistema HLA DR1, DR2,DR3,DR5

2. Asociación a agentes tóxicos: cloruro de polivinilo, hidrocarburos, resinas, bleomicina, pentazocina, implantes de silicona, aceite tóxico

3. Activación de linfocitos, plaquetas, mastocitos, monocitos y células endoteliales

INMUNOPATOGENIA

Activación de células B Células inflamatorias

HUESPED

Activación de células T

Autoanticuerpos

Fibroblastos

fibrosis

Células endoteliales

Isquemia

Infiltrados inflamatorios

DIFERENCIAS CLINICAS ENTRE ESCLEROSIS SISTEMICA LIMITADA Y DIFUSA

LIMITADA:1. Engrosamiento de piel

distal de los brazos, piernas, cara

2. Fenómeno de Raynaud se presenta varios años antes de la esclerodermia

3. Se asocia a Cirrosis biliar primaria y HT pulmonar

4. Pronostico relativamente bueno

5. Se asocia a anticuerpos anti Centrómero

DIFUSA:1. Engrosamiento proximal

de piel afecta el tronco2. Fenómeno de Raynaud

se presenta en el año previo a la esclerodermia

3. Se asocia a afección visceral: pulmón, riñón, corazón, gastrointestinal

4. Pronostico malo5. Se asocia a anticuerpos

anti topoisomerasa(anti SCL-70)

ETAPAS DE LA ESCLERODERMIA1. FASE EDEMATOSA:• La más temprana• Tumefacción de manos con eritema1. FASE FIBROSA o INDURATIVA:• Piel engrosada con resequedad severa • Puede haber prurito• Progresa en >/ 3 años1. FASE ATRÓFICA:• Piel atrófica y adelgazada• Ulceraciones dolorosas• Contracturas de flexión• Por remodelación puede haber áreas aparentemente

normales principalmente en tronco y áreas proximales• Cambios cromáticos en piel (sal y pimienta), microstomía

SINDROME DE CREST

1. Calcinocis

2. Fenómeno de Raynaud.

3. Esofagitis.

4. Esclerodactilia.

5. Telangiectasias.a

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS ACR

a) Criterio Mayor:

• Esclerodermia proximal.

b) Criterios Menores:

• Esclerodactilia.

• Cicatrices digitales deprimidas en pulpejo de dedo.

• Fibrosis pulmonar bibasal.

Características clínicas de la forma DIFUSA

Pueden presentarse artralgias y mialgias.25% de pacientes presentan artritis.Puede ocurrir artritis Franca no erosiva.Presencia de frote de tendones (tenderub).Presencia de acroosteolisis (reabsorción de falange distal).Radiografía de mano en etapas avanzadas puede verse subluxación de dedo, atrofia de partes blandas de pulpejos, acroosteolisis, osteopenia yuxtaarticular, calcificaciones subcutánea.

Características clínicas de la forma DIFUSA

Compromiso del Aparato Digestivo.Es la más frecuente, 90% de los pacientes50% son asintomáticos.Debido a trastorno de motilidad.

1. Disfagia.2. Reflujo

gastroesofágico.3. Distensión

Epigástrica, saciedad precoz, nauseas, vómitos.

4. Seudo obstrucción intestinal.

5. Constipación.6. Diarrea ocasional.7. Neumatosis.8. Diverticulosis.

Características clínicas de la forma DIFUSA

Compromiso Pulmonar.

1. EPID: Primera causa de muerte, en el 60% de pacientes.

2. Hipertensión pulmonar: en el 15% de pacientes (60% en la limitada y 40% en la difusa).

Características clínicas de la forma DIFUSA

Compromiso Renal.Es más frecuente en la forma difusa.

Producido por lesión vascular que causa isquemia e hipoxia glomerular (engrosamiento y proliferación de la íntima especialmente arterias renales intralobulares y arcuatas).

Su presentación más característica es la Crisis Renal.

Ocurre en el 10% de los pacientes (25% en la forma difusa y 1% en la limitada).

Se presenta en los primeros cuatro años de evolución.

Compromiso Renal

Se caracteriza por incremento de creatinina, proteinuria < de 2.5gr, microhematuria, cilindros granulares e hipertensión arterial.Un pequeño grupo puede evolucionar en nefropatía crónica.

Por PREDNISONA > 10 mg/d

Características clínicas de la forma DIFUSA

Compromiso Cardiaco:

Generalmente son asintomáticos.

La manifestación asintomática más frecuente son las arritmias.

La manifestación sintomática más frecuente es la insuficiencia cardiaca.

1. Pericarditis.

2. Derrame pericárdico.

3. Arritmias cardiacas.

4. Insuficiencia cardiaca.

5. Miocarditis.

ANTICUERPOS Y ESCLERODERMIA

1. ANA: 90%.

2. Anti topoisomerasa I (Anti SCL-70): 30-40% en la forma difusa.

3. Anti centrómero 60 – 80% en la forma limitada.

4. Anti ARN polimerasa, Anti RNP.

TRATAMIENTO

Medicamentos Modificadores.• D-penicilamina.• Ciclofosfamida: para piel y pulmón.• Metrotexate: de escasa utilidad.• Micofenolatomofetil: agente promisorio.• Etanercept: en estudio.• Colchicina: Poca utilidad en piel y mejor

en articulaciones.• Glucocorticoides: En manifestaciones

articulares y fase inflamatoria inicial.

TRATAMIENTO ÓRGANO ESPECÍFICO

1. Piel: Lubricantes, emolientes, antihistaminicos, colchicina, D-penicilamina, fototerapia.

2. Vascular: Vasodilatadores, antiagregantes plaquetarios.

3. Gastrointestinal: Agentes procinéticos, inhibidores de la bomba de protones, octreotide.

4. Renal: Vaso dilatadores, IECA.5. Cardiovascular: Vaso dilatadores, nitritos, antiagregantes

plaquetarios.

6. Pulmonar: Ciclofosfamida, interferon, Vaso dilatadores, oxígeno, análogos de prostaglandinas.

7. Osteoarticular: AINES, glucocorticoides, metotrexate y colchicina.