enfermedad meconial
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ENFERMEDAD MECONIAL
Facilitador:
Dr. Orasma
Bachiller:
Gómez María
Junio 2013
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ENFERMEDAD MECONIAL
son enfermedades del meconio que se manifiestan en la época neonatal y que se pueden asociar a la fibrosis quística
El íleo meconial.
la peritonitis meconial .
el síndrome de tapón de meconio.
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ENFERMEDAD MECONIAL
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INCIDENCIA
El íleo Meconial en el RN es la manifestación inicial de FQ y se presenta en casi 15%. 1-3000 nacimientos
El gen de la FQ es autosomica recesivo y es necesario que ambos padres sean portadores.
En familia en la que el primer hijo con FQ no tuvo íleo por meconio, se espera que solo el 6% de los hermanos con FQ tengan esta complicación.
1er hijo con FQ nació con ilio meconial, el 29 % de los descendientes tuvieron la misma complicación
En la población no caucásicas es mucho mas rara
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PATOGENIA
El íleo por meconio es una forma de presentación de la FQ
Meconio con menor concentración de agua 65 % 75%
Niveles menores de sacarosa y lactasa, aumento de albumina y disminución de enzimas pancreáticas
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CUADRO CLINICO
Distensión Abdominal
Vómitos Biliares 24_48hs
Masa Intraabdominal
Aumento del
patrón vascular
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IMÁGENES RADIOLOGICAS
Calibre de las asas intestinales
Menos niveles hidroaereos
Vidrio molido
Menos gas rectal
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Enfermedad de
Hirschspung.
Síndrome de hemicolon
izq. Pequeño
Síndrome por tapón de
meconio.
Atresia del intestino delgado.
Inmadurez funcional del
intestino.
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• Enema colonico con medio contraste
• Soluciones Hiperosmolares o sol salina y acetilcisteina al 1% volúmenes de 10- 15 ml.
• Prueba de sudor con iontoforesis de pilocarpina.
Tratamiento no
quirúrgico
• Resección del íleo dilatado con formación de una ileostomía.
• Laparotomía Enterotomía en jareta. Sonda de Foley #12-14 o sonda fogarty 7en el ileon , N_acetilcisteinaal 1% a 4% Sentido Proximal y distal.
Tratamiento quirúrgico
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RN con ileo por meconio:
Flecha abierta colon no
utilizado
Flecha cerrada ; reflujo de
solución de contraste hacia
el ileo dilatado lleno con
meconio
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Peritonitis por Meconio
Perforación in útero
Estenosis peritoneales.
Atresia Vólvulo
Hernia interna
Bandas peritoneales congénitas
Perforación del divertículo de MECKEL
Apéndice
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CLASIFICACION
4 TIPOS:
SEUDOQUISTE DE MECONIO: por fuga del meconio durante un periodo prolongado lo que origina una seudocapsula calcificada y contenido calcificado
PERITONITIS ADHESIVA POR MECONIO: con adherencias fibrosas densas del intestino, que se deben a la contaminación peritoneal extensa y a menudo se vincula con obstrucción
ASCITIS POR MECONIO: es el resultado de la perforación casi al termino de la gestación o después el nacimiento. Es posible que haya calcificación intraabdominal escasa.
PERITONITIS MECONIAL INFECTADA: resultado de la contaminación bacteriana del meconio.
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Seudoquiste gigante que demuestra calcificación Calcificación escrotal grande por PM
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CUADRO CLINICO
Distensión Abdominal.
Masa Abdominal palpable
Pared abdominal edematosa y eritematosa
Compromiso respiratorio
Perdida de liquido al 3 espacio
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DIAGNOSTICO
Ultrasonografia fetal
TRATAMIENTO
Resección de quiste y del intestino no viable con anastomosis primaria
u ostomia de derivación.
Drenaje simple, reposo intestinal, nutrición parenteral total y
administración de ATB.
Operación definitiva 2-3 semanas mas tarde.
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SÍNDROME DEL TAPÓN DE MECONIO
Es una causa frecuente de obstrucción intestinal neonatal.14% de los RN con tapón meconial tienen FQ
En un análisis radiológico 133 RN con obstrucción intestinal….
66% Sind del tapón de meconio
20% Íleo Meconial
18% Enf de Hirschsprung
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SE RELACIONA
Eclampsia
DM materna
Sulfato de Mg u otros tocolitos
Premadurez
Sepsis
Función neonatal intestinal inmadura
Hipotiroidismo
Otros trastornos metabolicos
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clínica
Distensión Abdominal
Vómitos
Rx de abdomen
Edema pared intestinal.
Gas en colon y recto
Asas intestinales dilatadas
Niveles hidroaereos
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TRATAMIENTO NO QUIRURGICO
Estimulación anal y rectal
Enema con de medio contraste
Enema pequeño con solución salina
Prueba de sudor
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Recto grande y meconio en el colon Tapón de meconio evacuado después de un enema
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Íleo Meconial en RN de bajo peso
RN peso 700-900 g, lactantes hasta 1500 g
Retraso CIU
Eclampsia(Sulfato de MG)
Enf. Membrana Hialina
Hemorragia Interventricular
Inmadurez del plexo mienterico
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TRATAMIENTO
Enemas con diatrizoato de meglumina controlados con fluroscopia.
La manipulación QX para aliviar las obstrucciones conlleva a un alto índice de lesión yatrogenia al frágil intestino.
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GRACIAS POR SU ATENCION