encefalitis autoinmunes
TRANSCRIPT
ENCEFALITIS AUTOINMUNES
Corsellis J a. N, Goldberg GJ, Norton AR. “Limbic Encephalitis” and Its Association with Carcinoma. Brain. 1968 Sep 1;91(3):481–96.
Gultekin SH, Rosenfeld MR, Voltz R, Eichen J, Posner JB, Dalmau J. Paraneoplastic limbic encephalitis: neurological symptoms, immunological findings and tumour association in 50 patients. Brain. 2000 Jul;123 ( Pt 7):1481–94.
ENCEFALITIS AUTOINMUNES
• Degeneración cerebelosa.• Encefalitis límbica.• Encefalitis neocortical.• Encefalitis diencefálica.• Encefalitis troncoencefálica (opsoclono-mioclono).• Encefalomielitis progresiva con rigidez y mioclono.
CLASIFICACIÓN EN BASE A ETIOLOGÍA
• Encefalitis paraneoplásicas.• Encefalitis autoinmunes sin neoplasia asociada.
CLASIFICACIÓN EN BASE A LA VARIEDAD DE LOS ANTICUERPOS
• Encefalitis mediadas por anticuerpos contra la superficie de la membrana celular.
• Encefalitis mediadas por anticuerpos antineuronales intracelulares.
• Encefalitis mediadas por anticuerpos no identificados (Hashimoto, letárgica, parainfecciosas).
Machado S, Pinto AN, Irani SR. What should you know about limbic encephalitis? Arq Neuropsiquiatr. 2012 Oct;70(10):817–22.
CLASIFICACIÓN EN BASE AL TIPO DE NEURONA AFECTADA
• Encefalitis por afectación de sustancia gris.• Encefalitis por afectación de sustancia blanca (Neuromielitis
óptica, encefalitis aguda diseminada).
• Síndrome amnésico.• Crisis comiciales discognitivas y generalizadas.• Trastorno psicótico.• Deterioro cognitivo afaso-apraxo-agnósico.• Ataxia y alteraciones oculomotoras.• Trastornos del movimiento.
PRESENTACIÓN CLÍNICA
SOSPECHA CLÍNICA
Encefalopatía subaguda, sin fiebre, con LCR inflamatorio en la que se descarta infección
herpética.
Asztely F, Kumlien E. The diagnosis and treatment of limbic encephalitis. Acta Neurol Scand. 2012 Dec;126(6):365–75.
ANTICUERPOS ANTINEURONALES CLÁSICOS (INTRACITOPLASMÁTICOS/ONCONEURONALES)
• Edad más avanzada.• Curso progresivo.• Escasa respuesta a inmunoterapia.• Peor pronóstico.• Posibilidad de estabilización al tratar tumor.• Anti Hu, Yo, CV2, Ma1/2, Ri, Tr, amfifisina, GAD.
BIOMARCADORES
Pignolet BS, Gebauer CM, Liblau RS. Immunopathogenesis of paraneoplastic neurological syndromes associated with anti-Hu antibodies: A beneficial antitumor immune response going awry. Oncoimmunology. 2013 Dec
1;2(12):e27384.
ANTICUERPOS ANTINEURONALES ANTI SUPERFICIE DE MEMBRANA
• Cualquier edad (jóvenes).• LCR normal.• Curso subagudo, monofásico.• Respuesta a inmunoterapia.• Buen pronóstico.• Anti NMO (aquaporina), anti receptor de NMDA, canal de
potasio (VGKC): LGI1 y Caspr2, canal de calcio (VGCC), receptor AMPA, receptor GABAB, receptor de Glicina (GlyR), mGLuR5.
PATOGÉNICOS
ABORDAJE DIAGNÓSTICO• Extracción de muestras de suero y LCR previamente al inicio
del tratamiento.• Anticuerpos antineuronales.• RM craneal.• Electroencefalograma.• Marcadores tumorales (BHCG, AFP, CEA, CA 19.9, CA 125, CA
15,3, PSA).• TC corporal.
ABORDAJE DIAGNÓSTICO• Ecografía ginecológica transvaginal.• Ecografía testicular.• Mamografía/RM mamaria con contraste.• PET-TC.• Laparotomía diagnóstica.• Biopsia testicular (microcalcificaciones).• Ecoendoscopia.
Asztely F, Kumlien E. The diagnosis and treatment of limbic encephalitis. Acta Neurol Scand. 2012 Dec;126(6):365–75.
“Extreme delta brush”
Schmitt SE, Pargeon K, Frechette ES, Hirsch LJ, Dalmau J, Friedman D. Extreme delta brush: a unique EEG pattern in adults with anti-NMDA receptor encephalitis. Neurology. 2012 Sep 11;79(11):1094–100.
TRATAMIENTO PRIMERA LÍNEA
• Solumoderín 1 gr iv 5 días.• Inmunoglobulinas iv 400 mg/kg 5 días.• Plasmaféresis.• Pauta descendente de esteroides.• Ahorradores de esteroides: azatioprina, metotrexate,
micofenolato.
• Ciclofosfamida 750 mg/m² mensual (8 ciclos).• Rituximab 375 mg/m² semanal (4-6 ciclos).
TRATAMIENTO SEGUNDA LÍNEA
SEGUIMIENTO
• Búsqueda de tumor cada 6 meses (TC).• Títulación periódica de anticuerpos (NMDA, VGKC).
CONCLUSIONES
Estamos asistiendo al descubrimiento de numerosas encefalopatías inmunomediadas
en los últimos años.Según la variedad de anticuerpo asociado se
pueden observar diversos fenotipos.Son procesos tratables que requieren un
abordaje precoz.
