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Einführung*in*die*Rheumatologie*
Dr.*med.*Frank*Heldmann*Rheumazentrum*Ruhrgebiet*Herne*
Bochum,*den*11.04.2013*
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Der*Begriff*„Rheuma“*
• Der*Begriff*„Rheuma“*leitet*sich*vom*griechischen*Wort*„rheo“*(=ich*fließe)*ab*
• Heißt*soviel*wie*„der*fließende,*ziehende*Schmerz“*
• „Rheuma“*ist*also*kein*Begriff,*der*ein*klar*umrissenes*Kranheitsbild*umschreibt**
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Agenda*
• Leitsymptome*rheumaTscher*Erkrankungen*• Leitbefunde*rheumaTscher*Erkrankungen*• Kollagenosen*• VaskuliTden*• MyosiTden*• Wenn*dann*noch*Zeit*ist:*
– Rheumatoide*ArthriTs*– SpondyloarthriTden*– Metabolische*Arthropathien**
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Leitsymptome*rheumaTscher*Erkrankungen*
• Schmerzen*– Gelenke?*– Muskeln?*– Weichteile*und*Bindegewebe?*– Morgensteifigkeit*
• FunkTonsminderungen*– Bewegungsausmaß*von*Gelenken?*– Kra\minderung?*
• Kollagenosetypische*Symptome*– Fieber?*– Raynaud]Phänomen?*– Sicca]SymptomaTk?*– Hautsymptome?*
• VaskuliTsche*Symptome*– Symptome*durch*Gewebs]*oder*Organminderperfusion?*
• Allgemeinsymptome*– Leistungsknick?*– Nachtschweiß?*– Gewichtsverlust?*
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Leitbefunde*rheumaTscher*Erkrankungen*
• Gelenkschwellungen*– Verteilungsmuster*
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Leitbefunde*rheumaTscher*Erkrankungen*
• Gelenkschwellungen*– Verteilungsmuster*
• Hautbefunde*• Gefäßbefunde*
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LeukozytoklasTsche*VaskuliTs*
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Leitbefunde*rheumaTscher*Erkrankungen*
• Gelenkschwellungen*– Verteilungsmuster*
• Hautbefunde*• Gefäßbefunde*• Körperhaltung*
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Kollagenosen*
• Systemischer*Lupus*erythematodes*• CREST]Syndrom*• Progressiv]systemische*Sklerose*(Sklerodermie)*
• Mischkollagenose*(Sharp]Syndrom)*• Sjögren]Syndrom*
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Epidemiologie*• Erkrankung*kann*in*jedem*Lebensalter*und*in*allen*ethnischen*Gruppen*au\reten*
• 90%*Frauen,*meist*im*gebärfähigen*Alter*betroffen*• Prävalenz*10]50/100.000*Einwohner*• Prävalenz*im*Kindesalter*und*bei*PaTenten*>65*1]2/100.000*
• Deutlich*höhere*Prävalenz*bei*Familienangehörigen*I.*und*II.*Grades*von*SLE]PaTenten*(1/20*bis*1/300)*
*Aus**Peter,*Pichler,*Müller]Ladner:*Klinische*Immunologie*2012**
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Mul$ple''Gene'
Pathogenese*des*SLE*
DNA,'apopto$sche'Zellen''
Fehlerha7e'Eliminierungsmechanismen'
Verlust'von'Suppressor?'Ak$vitäten'und''
Idiotypen?Kontrolle''überschießende''T?Zell?Unterstützung;'Zytokine'
Autoan$körper'
Immunkomplexe'Komplementak$vierung'
Gewebsverletzung'und'?schaden'
Fehlerha7e'Eliminierung'
UmwelPaktoren' Geschlechts?bedingte'und'hormonelle'Interak$onen'
An$gen?präsen$erend
e'Zellen'
Adapted*from*Mok*CC*et*al.*J*Clin*Pathol.*2003;56:481]90.*
T?Zellen'
B?Zellen'
Immunologische'Störung'
Neuroendo?krines'System'
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Klinische Manifestationen des SLE
• Allgemeinsymptome wie Müdigkeit und Fieber können bei SLE-Patienten im Vordergrund stehen
• Der Krankheitsverlauf ist kaum vorhersagbar und heterogen
• Die Krankheitsaktivität schwankt zwischen Phasen der Exazerbation (Schübe) und relativer Ruhe
• Multiple Organsysteme können betroffen sein; das Befallsmuster ist nicht vorhersehbar
• Eine klinische Verschlechterung hinsichtlich wichtiger Organe kann rasch eintreten
ACR*Ad*Hoc*Commipee*on*Systemic*Lupus*Erythematosus*Guidelines.*ArthriTs*Rheum.*1999;42:1785]96.*
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Von*SLE*betroffene*Organsysteme*
ACR*Ad*Hoc*Commipee*on*Systemic*Lupus*Erythematosus*Guidelines.*ArthriTs*Rheum.*1999;42:1785]96.*
Zentrales Nervensystem
Augen und Schleimhäute
Herz und Lungen Gastrointestinaltrakt
Nieren
Retikuloendotheliales System
Bewegungsapparat
Blut Haut
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ACR]KlassifikaTonskriterien*des*SLE*• Wangenerythem*• Diskoides*Erythem*• PhotosensiTvität*der*Haut*• Orale*Ulzera*• ArthriTs*(nicht*erosiv)*• SerosiTs*(PleuriTs*oder*PerikardiTs)*• NephriTs*• Neurologische*Störungen*(z.B.*Krampfanfälle*oder*Psychosen*ohne*andere*Ursachen)*• Hämatologische*Befunde*(hämolyTsche*Anämie,*Leukopenie,*Lymphopenie,*Thrombopenie)*• Immunologische*Befunde*(anT]dsDNA,*anT]sm,*AnT]Phospholipid)*• AnTnukleäre*AnTkörper*
**! bei*>*4*vorliegenden*KlassifikaTonskriterien*SLE]Diagnose*mit*ca.*95%*Spezifität*und*ca.*75%*
SensiTvität**Aus**Peter,*Pichler,*Müller]Ladner:*Klinische*Immunologie*2012**
*
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KlassifikaTon*der*Lupus]NephriTs*(InternaTonal*Society*of*Nephrology*und*Renal*
Pathology*Society)*• I*minimale*mesangiale*LupusnephriTs*• II*mesangiale*proliferaTve*LupusnephriTs*• III*fokale*(proliferaTve/sklerosierende)*LupusnephriTs*
• IV*diffuse*LupusnephriTs*• V*membranöse*LupusnephriTs*• Fortgeschripene*skleroTsche*LupusnephriTs*Mod.*Nach*Weening*et*al*2004*
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Empfehlungen*der*EULAR*zum*allgemeinen**SLE]Management*
Thema Empfehlungen
Prognose
Neue klinische Symptome (Exantheme, Arthritis, Serositis, neurologische Manifestationen und Krampfanfälle/Psychose) und Routinelabor- und immunologische Tests können Informationen zur Prognose liefern und sollten berücksichtigt werden. Eine Bestätigung durch bildgebende Verfahren (MRI des Gehirns) und histopathologische Befunde (Nierenbiopsie) sollte bei bestimmten Patienten in Betracht gezogen werden.
Monitoring
Neue klinische Manifestationen (z.B. Hautveränderungen, Arthritis, Serositis, neurologische Manifestationen), Labortests (Blutbild), immunologische Untersuchungen (Serum-C3/C4, Anti-C1q, Anti-dsDNA) und validierte Gesamtaktivitätsparameter sind diagnostisch bedeutsam für das Monitoring der Lupus-Aktivität.
Komorbiditäten
SLE und/oder die Behandlung erhöhen das Risiko für Komorbiditäten (einschließl. Harnwegsinfekt, Infektionen, Atherosklerose, Hypertonie, Dyslipidämie, Diabetes, Osteoporose, aseptische Nekrose, Malignome).
Minimierung von Risikofaktoren, zeitnahe Evaluation und sorgfältige Beobachtung werden empfohlen.
Behandlung
SLE ohne größere Organmanifestationen: • Antimalaria-Mittel und/oder Glukokortikoide • vernünftige Anwendung von NSAR Bei Patienten, die nicht ansprechen oder zu keiner Steroidreduktion auf akzeptable Dosen fähig sind: • Erwägen von Immunsuppressiva wie Azathioprin, MMF, Methotrexat
Unterstützende Therapie
Lichtschutz, Änderung des Lebensstils und andere Therapien (z.B. niedrig-dosierte ASS, Vitamin D/Kalzium, Antihypertensiva, Statine) können in Betracht gezogen werden.
Bertsias*G*et*al.*Ann*Rheum*Dis.*2008;67:195]205.*
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Entwicklung der Überlebensraten bei SLE
1.*Hughes*GRV,*Khamashta*MA.*SLE,*AnT]Phospholipid*Syndrome,*Scleroderma,*and*Inflammatory*Myopathies.*In:*Hunder*G,*ed.*Atlas*of*Rheumatology.*2nd*ed.*Philadelphia:*Current*Medicine*LLC,*2000.**2.*Alamanos*et*al.*J*Rheumatol*2003;30(4):731–5.*
Jahrzehnt 5-Jahres-Überleben (%) 10-Jahres-Überleben (%)
1950er 50 –
1960er 69 54
1970er 85 75
1980er 90 79
1990er 95 87
2000er 97 90
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Sklerodermie*
• LimiTerte*Form*(CREST]Syndrom)*– Calcinosis*cuTs*– Raynaud]Syndrom*– Esophagusbeteiligung*– Sklerodaktylie*– Teleangiektasien'
• Diffuse*Form*
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CREST]Syndrom*
• ANA*>90%*posiTv*• AnT]zentromere*AnTkörper*• Lungenfibrose*seltener,*aber*möglich*• Häufiger*Entwicklung*einer*pulmonal]arteriellen*Hypertonie*
• Später*und*seltener*Organbefall*von*Niere*und*Herz*
• 10]Jahres]Überlebensrate*>70%*
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Progressiv*Systemische*Sklerose*• Schnelle*Krankheitsentwicklung,*o\*vor*Raynaud*• Allgemeinsymptome*• Häufige*und*frühe*Organbeteiligung*
– Lungenfibrose*– Kardiomyopathie*– Nierenbeteiligung*mit*renalen*Krisen*(selten*GN,*meist*renovaskulär)*– Ösophagus]*und*Darmbefall*– Periphere*Gefäße*mit*UlzeraTonen*
• ANA*>90%*• AssoziaTon*mit*anT]SCL70]Ak*und*Ak*gegen*RNA]Polymerase*3*• Variable*Prognose,*o\*fataler*Verlauf*• 10]Jahres]Überlebensrate*40]60%*• Renale*Krise*(neu*aufgetretene*Hypertonie,*mikroangiopathische*
hämolyTsche*Anämie,*Thrombopenie,*hypertensive*ReTnopathie*oder*Encephalopathie)**
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Therapie*der*progressiv*systemischen*Sklerose*
• Insgesamt*sehr*schwierig*zu*behandeln*• VasoakTve*Substanzen*bei*Raynaud*oder*Nekrosen*(i.v.Prostaglandine,*Calcium]Antagonisten,*Endothelin]Rezeptor]Antagonisten,*Sildenafil)*
• Bosentan*und*Sildenafil*bei*pulmonal]arterieller*Hypertonie*
• MTX*(wenig*Evidenz)*• Cyclophosphamid*• Autologe*StammzelltransplantaTon*
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***Fallbeispiel*aus*unserer*Klinik***************
2008* 2012*
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************************
Maximale*Flexion* Maximale*Extension*
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Akrale*Nekrose*
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*Kapillarmikroskopie*****
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Mischkollagenose*(MCTD,*Sharp]Syndrom)*
• Overlap]Syndrom*aus*– Systemischem*Lupus*erythematodes*– Progressiver*systemischer*Sklerose*– PolymyosiTs*
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Klinik*der*Mischkollagenose*• Raynaud?Syndrom'• Arthralgien,*bei*60%*ArthriTs*(deformierend,*o\*ohne*
radiologische*Erosionen)*• Myalgien,*auch*MyosiTden*• 10]30%*kardiale*Beteiligung*(PerikardiTs)*• 75%*pulmonal]arterielle*Hypertonie*(häufigste*
Todesursache)*• 40%*intersTTelle*Lungenbeteiligung*• Membranöse*GlomerulonephriTs*(25%)*• ÖsophagusmoTlitätsstörungen*• Typisch:*HochTtrige*ANA,*AnT]U1]RNP*• Therapie*je*nach*ManifestaTon*
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Sjögren]Syndrom*• Primäres*versus*Sekundäres*Sjögren]Syndrom*• Lymphozytäre*InfiltraTon*der*Speichel]*und*Tränendrüsen*
• Mund]*und*Augentrockenheit*• Extraglanduläre*ManifestaTonen:*
– IntersTTelle*NephriTs*– Lungen]*und*Leberbeteiligung*– Palpable*Purpura*– Polyneuropathie*oder*MononeuriTs*mulTplex*– ArthriTs*
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Sjögren]Syndrom*
• ANA*posiTv*mit*feingranulärem*Fluoreszenzmuster*
• AnTkörper*gegen*Ro*(SS]A:*60%,*unspezifisch,*z.B.*auch*bei*SLE)*und*La*(SS]B:*30%,*aber*spezifischer)*
• Ggf.*Speicheldrüsenbiopsie*• Erhöhtes*Risiko*für*Non]Hodgkin]Lymphome**
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Therapie*des*Sjögren]Syndroms*
• Behandlung*der*Trockenheit*(künstliche*Tränen,*Pilocarpin)*
• Hydroxychloroquin**• Intensivere*Therapie*je*nach*klinischer*ManifestaTon**
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Revidierte*Chapel]Hill]KlassifikaTon*der*VaskuliTden*(2012)*
• GroßgefäßvaskuliTs*• VaskuliTs*mipelgroßer*Gefäße*• KleingefäßvaskuliTs*• VaskuliTs*variabler*Gefäßgrößen*• VaskuliTs*einzelner*Organe*(z.B.kutane*leukozytoklasTsche*VaskuliTs)*
• VaskuliTs*bei*systemischer*Erkrankung*(z.B.*rheumatoide*ArthriTs)*
• VaskuliTs*mit*wahrscheinlicher*ÄTologie*(HepaTTs*B:PAN;*HepaTTs*C*:kryoglobulinämische*VaskuliTs)*
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GroßgefäßvaskulTden*
• RiesenzellarteriiTs*• Takayasu]ArteriiTs*
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RiesenzellarteriiTs*
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RiesenzellarteriiTs*(RZA)*
• Häufigste*VaskuliTs*bei*über*50jährigen*• Altersgipfel:*74.*Lebensjahr*• Jährliche*Inzidenz:*17,9/100.000*• Starke*AssoziaTon*mit*Polymyalgia*rheumaTca*(50%*der*RZA]PaTenten*haben*eine*PMR,*20%*der*PMR]PaTenten*eine*RZA)*
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Anamnese*bei*V.a.*RZA*• Kopfschmerzen?*• Kauschmerzen*(bei*ca.*40%,*sehr*spezifisch)?*• Sehstörungen*(einseiTge*Erblindung*oder*Doppelbilder)?*
• Allgemeines*Krankheitsgefühl?*• Gewichtsabnahme*(v.a.*bei*längerer*Krankheitsdauer)?*
• Polymyalgia*rheumaTca]Symptome?*• Plötzlicher*Krankheitsbeginn?*• B]SymptomaTk*(Nachtschweiß,*Fieber)?*
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DiagnosTk*bei*RZA*
• Bei*fast*allen*PaTenten*hohe*Entzündungsparameter*(bei*85%*BSG*>50*mm*n.W.)*
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DiagnosTk*bei*RZA*
• Bei*fast*allen*PaTenten*hohe*Entzündungsparameter*(bei*85%*BSG*>50*mm*n.W.)*
• Sonographie*und*Dopplersonographie*der*Temporalarterien*
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DiagnosTk*bei*RZA*
• Bei*fast*allen*PaTenten*hohe*Entzündungsparameter*(bei*85%*BSG*>50*mm*n.W.)*
• Sonographie*und*Dopplersonographie*der*Temporalarterien*
• Biopsie*eines*Temporalarterienastes*(SensiTvität*85%,*bei*Befall*der*Armarterien*nur*60%*der*Temporalarterienbiopsate*pos.)*
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Weitere*DiagnosTk*
• Sonographie*der*Aa.*Subclaviae,*axillares*und*der*Armarterien*
• Ggf.*MRT*der*Gefäße*• Ggf.*PET]CT*
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Therapie*der*RZA*
• Prednisolon*iniTal*1mg/kg*Körpergewicht*• Bei*Visusstörungen*250]1000*mg*Prednisolonäquivalent*pro*Tag*über*3*Tage*
• Langsame*SteroidredukTon*• Meist*ist*eine*Steroidtherapie*über*2*Jahre*nöTg*• Evtl.*zur*Steroideinsparung*Methotrexat*10]15*mg/Woche*
• Ggf.*Biologika]Therapie*mit*Interleukin*6]AnTkörpern*
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Takayasu]ArteriiTs*
• Betriz*v.a.*Frauen*jünger*als*40*Jahre*• Inzidenz*1]3/1.000.000/Jahr*• Frauen:Männer*9:1*• Am*häufigsten*Aa.*subclaviae*und*A.*caroTs*communes*betroffen*
• Auch*Pulmonalarterien*oder*Koronarien*können*betroffen*sein*
• Auch*Nierenarterienstenosen*sind*möglich*
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Klinik*der*Takayasu]ArteriiTs*
• Symptome*vor*allem*durch*das*betroffene*Gefäß*– KHK*– Apoplex*– Durchblutungsstörung*der*Arme*
• AllgemeinsymptomaTk*• Blutdruckdifferenz*an*beiden*Armen*• Systemische*Entzündungsparameter*
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MRT*der*supraaortalen*Arterien:*
"
#
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"*
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Therapie*der*Takayasu]ArteriiTs*
• Prednisolon*0,5*–*1mg/kg*täglich*iniTal*• Methotrexat*oder*Azathioprin*• Bei*lebensbedrohlichen*Verläufen*Cyclophosphamid*
• Ggf.*Interleukin*6]AnTkörper*
• Prognose*hängt*von*den*beteiligten*Gefäßen*ab*
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VaskuliTs*mipelgroßer*Gefäße*
• PolyarteriiTs*nodosa*• Kawasaki]Erkrankung*
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PolyarteriiTs*nodosa*(PAN)*
• ImmunkomplexvaskuliTs*• Idiopathische*Form*und*mit*HepaTTs*B*assoziierte*Form*
• ErstmanifestaTon*zwischen*40.*und*60.*Lebensjahr*
• Gleiche*Geschlechterverteilung*• Histologisch*fokal*nekroTsierende*VaskulTs*mit*fibrinoider*Medianekrose*und*prädominanter*InfiltraTon*durch*Neutrophile**
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Klinik*der*PAN*• Allgemeinsymptome:*70%*• Peripheres*Nervensystem*(MononeuriTs*mulTplex,*PNP):*65%*
• Haut*(Livedo*reTcularis,*Ulcera):*50%*• Arthralgien/Myalgien:*50%*• Nierenbeteiligung*(Niereninsuffizienz,*renale*Hypertonie):*50%*
• GastrointesTnaltrakt*(mesenteriale*ArteriiTs,*bluTge*Diarrhoe):*40%*
• Seltener:*Beteiligung*von*Lunge,*ZNS,*OrchiTs,*KoronariTs:*10]25%*
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![Page 75: Dr.*med.*Frank*Heldmann* Rheumazentrum*Ruhrgebiet*Herne* · Klinische Manifestationen des SLE • Allgemeinsymptome wie Müdigkeit und Fieber können bei SLE-Patienten im Vordergrund](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022040417/5d5970d488c99336758b5a0d/html5/thumbnails/75.jpg)
![Page 76: Dr.*med.*Frank*Heldmann* Rheumazentrum*Ruhrgebiet*Herne* · Klinische Manifestationen des SLE • Allgemeinsymptome wie Müdigkeit und Fieber können bei SLE-Patienten im Vordergrund](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022040417/5d5970d488c99336758b5a0d/html5/thumbnails/76.jpg)
PolyarteriiTs*nodosa*
• Hohe*Entzündungsparamter*• Keine*richtungsweisenden*AutoanTkörper*wie*bei*den*ANCA]assoziierten*VaskuliTden*
• Therapie:**– RemissionsindukTon:*CYC*und*Hochdosissteroide*– Remissionserhaltung:*Steroide,*MTX,*AZA*– Ggf.*Behandlung*der*HepaTTs*B*
• Prognose:*je*nach*Organbeteiligung*
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Kawasaki]Syndrom*• Betriz*Kinder*<*5*Jahre*• Klinik:*
– Fieber*– Bilaterale*konjunkTvale*InjekTon*– Schleimhautveränderung*der*Lippen*und*oral*– Polymorphes*Hautexanthem*– Palmoplantare*Rötung*mit*späterer*DesquamaTon*– Zervikale*Lymphadenopathie**
• Therapie:*ASS*und*intravenöse*Immunglobuline*• Evtl.*ungünsTge*Wirkung*bei*Steroiden*>*2*Wochen*auf*Ausbildung*koronarer*Aneurysmen*
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KleingefäßvaskuliTs*
• ANCA]assoziierte*VaskuliTs*– Granulomatose*mit*PolyangiiTs*(GPA,*ehemals*Morbus*Wegener):*<5%*ANCA*negaTv*
– Eosinophile*Granulomatose*mit*PolyangiiTs*(EGPA,*ehemals*Churg]Strauss]Syndrom):*60%*ANCA*negaTv*
– Mikroskopische*PolyangiiTs*(MPA):*40%*ANCA*negaTv*
• ImmunkomplexvaskuliTs*kleiner*Gefäße*– Purpura*Schönlein]Henoch*– Kryoglobulinämische*VaskuliTs*
![Page 79: Dr.*med.*Frank*Heldmann* Rheumazentrum*Ruhrgebiet*Herne* · Klinische Manifestationen des SLE • Allgemeinsymptome wie Müdigkeit und Fieber können bei SLE-Patienten im Vordergrund](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022040417/5d5970d488c99336758b5a0d/html5/thumbnails/79.jpg)
Granulomatose*mit*PolyangiiTs*• Inzidenz*8]10/1.000.000/Jahr*• Granulomatöse*Entzündung*plus*KleingefäßvaskuliTs*
• Lokalisierte*IniTalphase*(RespiraTonstrakt)*• Generalisierung*der*Erkrankung*mit*systemischer*ManifestaTon*
• C]ANCA,*ANCA*richten*sich*gegen*Proteinase*3*• Bei*Diagnosestellung*haben*nur*10%*der*PaTenten*lokalisierte*ManifestaTon*im*HNO]Trakt,*90%*generalisiert*
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Pulmonale*ManifestaTon*eines*Morbus*Wegener*
![Page 82: Dr.*med.*Frank*Heldmann* Rheumazentrum*Ruhrgebiet*Herne* · Klinische Manifestationen des SLE • Allgemeinsymptome wie Müdigkeit und Fieber können bei SLE-Patienten im Vordergrund](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022040417/5d5970d488c99336758b5a0d/html5/thumbnails/82.jpg)
![Page 83: Dr.*med.*Frank*Heldmann* Rheumazentrum*Ruhrgebiet*Herne* · Klinische Manifestationen des SLE • Allgemeinsymptome wie Müdigkeit und Fieber können bei SLE-Patienten im Vordergrund](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022040417/5d5970d488c99336758b5a0d/html5/thumbnails/83.jpg)
Klinik*der*GPA*• Lokalisiert:*
– RhiniTs*und*SinusiTs*• Generalisiert:*
– Lunge*– Niere*(nekroTsierende*GN)*– Herz*– Haut*– Peripheres*Nervensystem*– ZNS*– Auge*– Gelenke*– GI]Trakt*
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Therapie*und*Prognose*
• Früher*o\*letal*• Heute*deutlich*bessere*Prognose*(aber*hohe*Rezidivraten)*
• IniTal*Cyclophosphamid*und*sytemische*Steroide*• Zur*Remissionserhaltung*MTX*oder*AZA*+*Steroide*
• Bei*Rezidiv*Steroide*und*Rituximab*• *in*der*IniTalphase*weniger*aggressive*Therapie*(Steroide*und*MTX)*
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EGPA*(früher*Churg]Strauss]Syndrom)*
• O\*jahrelanges*Prodromalstadium*mit*Asthma*bronchiale*und*allergischer*RhiniTs*
• Intermi�erendes*Stadium*mit*peripherer*Eosinophilie*und*eosinophilen*Gewebsinfiltraten*
• VaskuliTsmanifestaTon*(nahezu*alle*Organ*können*beteiligt*sein)*
• >90%*P]ANCA*gegen*Myeloperoxidase*(MPO),*seltener*C]ANCA*gegen*PR3*
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Mikroskopische*PolyangiiTs*(MPA)*
• Beginn*o\*mit*AllgemeinsymptomaTk*• O\*Nierenbefall*mit*rapid]progressiver*GlomerulonephriTs*
• Pulmonale*Beteiligung,*evtl.*mit*Hämorrhagien,*kann*zur*Lungenfibrose*führen*
• Andere*ManifestaTon*an*GI]Trakt*und*ZNS*• P]ANCA*gegen*MPO*
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VaskuliTs*variabler*Gefäßgrößen*
• Morbus*Behcet*– Orale*und/oder*genitale*Aphthen*– UveiTs*anterior*oder*posterior*– HautmanifestaTon*(z.B.*Erythema*nodosum)**
• Cogan]Syndrom*– OkulovesTbuloauditorisches*Syndrom*– Allgemeinsymptome*
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MyosiTden*
• DermatomyosiTs*• Juvenile*DermatomyosiTs*• PolymyosiTs*• EinschlusskörperchenmyosiTs*• Overlap]Syndrome*• Jo1]Syndrom**
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DermatomyosiTs*
• Adulte*und*juvenile*Form*• Altersgipfel*der*adulten*Form*5.*Lebensjahrzehnt*
• Altersgipfel*der*juvenilen*Form*zwischen*5.*und*10.*Lebensjahr*
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DermatomyosiTs*
• Histologisch*Entzündungsinfiltrate*(vorwiegend*B]Zellen*und*CD4]T]Zellen*in*der*Umgebung*der*perimysialen*Gefäße,*in*der*Umgebung*der*Gefäße*Immunkomplexablagerungen*und*Komplementkomponenten)*
• Muskelfasernekrosen*und*FaserregeneraTonen*• Am*ehesten*handelt*es*sich*um*eine*humoral*vermipelte*VaskuliTs*der*perimysialen*Gefäße*als*zentralen*Mechanismus*in*der*Pathogenese*der*DM*
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PolymyosiTs*
• Histologisch*Entzündungszellen*(vorwiegend*CD8]T]Zellen*mit*fokaler*Invasion*von*Muskelfasern,*kaum*B]Zellen),*insgesamt*diffuses*Verteilungsmuster*
• Keine*Immunkomplexe*oder*Komplementablagerungen*
• Muskelfasernekrosen*(können*sogar*fehlen)*• Bild*ist*eher*unspezifisch*
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MyosiTden*allgemein*
• Muskelschwäche,*zunächst*stammnah*beginnend,*in*schweren*Fällen*auch*distal*
• Meist*Beckengürtel*und*Schultergürtel*• In*50%*Befall*der*Nackenflexoren*• Myalgien*bei*25]50%*• Mit*zunehmender*Krankheitsdauer*Muskelatrophien*
• Befall*der*Pharynx]*und*Ösophagusmuskulatur*möglich*
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Befunde,*die*gegen*eine*MyosiTs*sprechen*
• Krämpfe*• Deutliche*Asymmetrie*• Befall*der*Gesichtsmuskulatur*• FaszikulaTonen*• Schwäche*nur*bei*körperlicher*Bewegung*• Frühe*Atrophie*
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DermatomyosiTs*
• Hautbeteiligung*macht*DM*zu*der*am*leichtesten*diagnosTzierbaren*MyosiTs*
• Weinrotes*bis*fliederfarbenes*Erythem*(v.a.*an*Wangen*und*Augenoberlidern,*Dekolleté*sowie*Rücken*
• Papeln*und*schuppende*Hautatrophien*v.a.*über*den*Streckseiten*der*Fingergrund]*und*mipelgelenke*und*der*Knie*(Gopron]Zeichen)*
• HautmanifestaTonen*können*in*10%*auch*ohne*MyosiTs*au\reten*
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Organbeteiligung*bei*MyosiTs*• Lungenbeteiligung*(bei*DM*und*PM*gleich*häufig):*im*HR]CT*bei*40%*– IntersTTelle*PneumoniTs*– BronchioliTs*obliterans*mit*organisierender*Pneumonie*(BOOP)*
– Diffuser*Alveolarschaden*• Herzbeteiligung*(nur*selten*klinisch*manifest,*bei*DM*und*PM)*
• AllgemeinsymptomaTk*– Fieber*– Abgeschlagenheit*– Gewichtsverlust*
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Auto]AnTkörper*bei*MyosiTden*
• AnT]Synthetase]AK*(v.a.*Jo1)*• Mi2]AK*bei*klassischer*DM*• AnTkörper*gegen*Signal*recogniTon*parTcle:*o\*fulminante*PM*
• Viele*andere*AnTkörper,*auch*bei*Overlap]Syndromen*(z.B.*Ku]AnTkörper)*
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DiagnosTk*bei*MyosiTs*
• Klinik*(Haut,*Muskelschwäche)*• CK*(meist*hoch,*negaTve*CK*kein*100%*Ausschluss)*
• Elektromyographie*• MRT*der*am*meisten*betroffenen*Muskeln*• Muskelbiopsie*• Bei*DM*evtl.*auch*Hautbiopsie*
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Malignomrisiko*
• Bei*PaTenten*mit*adulter*DM*und*weniger*auch*PM*ist*das*Malignomrisiko*erhöht*
• BesTmmte*Auto]AK*sind*besonders*mit*einem*Malignomrisiko*assoziiert*
• Bei*juvenilen*Formen*kein*erhöhtes*Malignomrisiko*
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Therapie*der*MyosiTden*
• Therapiebeginn*mit*systemsichen*Steroiden*(iniTal*1*mg/kg)*
• Azathioprin,*Methotrexat*oder*Ciclosporin*A*als*korTsonsparendes*Immunsuppressivum*
• Ggf.*iv.*Immunglobuline*• Ggf.*Rituximab*(wirkt*interessanterweise*nicht*nur*bei*DM,*sondern*auch*bei*PM)*
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Prognose*der*MyosiTden*
• 5]Jahres]Überlebensrate*75]95%*• UngünsTge*Prognosefaktoren:*
– Um*mehr*als*6*Monate*verzögerter*Therapiebeginn*
– Starke*Muskelschwäche*– Dysphagie*– Lungenbeteiligung*– Herzbeteiligung*
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EinschlusskörperchenmyosiTs*• Bei*80%*trip*sie*im*Alter*>*50*J.*auf*• Schleichender*Beginn*• CharakterisTsch*Beteiligung*des*M.*quadriceps*und*der*distalen*Muskeln*
• Gesichtsmuskulatur*bei*50*%*in*unterschiedlicher*Ausprägung*mit*betroffen*
• Nur*leichte*CK]Erhöhung*• Histologisch:*CD8]T]Zellen,*pathognomonisch*sarkoplasmaTsche*und*intranukleäre*Vakuolen,*elektronenmikroskopisch*Tubulofilamente*
• Schwer*zu*behandeln*
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Reserve]Dias*
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Rheumatoide Arthritis – Wer erkrankt an einer rheumatoiden Arthritis?
– in Deutschland ca. 440.000 Betroffene
– Frauen erkranken 2- bis 3-mal häufiger als Männer
– Auftreten meistens im Alter von 40–60 Jahren
– weltweit die häufigste entzündliche Gelenkerkrankung
109
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Rheumatoide Arthritis – Welche Symptome treten auf?
• Gelenksymptome: – symmetrischer Befall der
Grund- und Mittelgelenke der Finger (MCPs, PIPs)
– Gelenkschmerz – Gelenkschwellung – Morgensteifigkeit – Gelenkerguss – Rötung – Bewegungs-
einschränkung
• Allgemeine Symptome: – Schwäche – Ermüdung – Unwohlsein – Fieber – Gewichtsabnahme – Depressionen
110 110 110
MCP (Metacarpophalangeal Gelenke) PIP (Proximale interphalangeal Gelenke) DIP (Distale interphalangeal Gelenke)
MCP PIP DIP (selten)
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Rheumatoide Arthritis – Was passiert bei der RA im Gelenk?
– chronische Entzündung der Gelenkinnenhaut – Bildung eines Pannus (Wucherung der Gelenkinnenhaut) – Zerstörung von Knorpel und Knochen
111
normal rheumatoide Arthritis
Gelenk- innenhaut
Knorpel
Gelenk-kapsel
Pannus
Gelenk- flüssigkeit
Gelenk- innenhaut
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112
Verlauf der RA
112
90 % der Patienten zeigen Zeichen einer
radiologischen Schädigung
innerhalb der ersten 2 Jahre.1
Kritisches “window of opportunity”
Kra
nkhe
itsbe
ginn
≤ 1 Jahr2 ≤ 3 Monate2
etabliert Endstadium früh
1Lindqvist E, et al. Arthritis Rheum 2003; 62(7): 611–616 2Nell VP, et al. Rheumatology 2004; 43: 906–914
![Page 113: Dr.*med.*Frank*Heldmann* Rheumazentrum*Ruhrgebiet*Herne* · Klinische Manifestationen des SLE • Allgemeinsymptome wie Müdigkeit und Fieber können bei SLE-Patienten im Vordergrund](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022040417/5d5970d488c99336758b5a0d/html5/thumbnails/113.jpg)
Plant MJ, et al. J Rheumatol 1998; 25: 417–426 113
Zunehmende Gelenkzerstörung im Verlauf der RA
113
![Page 114: Dr.*med.*Frank*Heldmann* Rheumazentrum*Ruhrgebiet*Herne* · Klinische Manifestationen des SLE • Allgemeinsymptome wie Müdigkeit und Fieber können bei SLE-Patienten im Vordergrund](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022040417/5d5970d488c99336758b5a0d/html5/thumbnails/114.jpg)
Radiologische Veränderungen bei fortgeschrittener RA
Knochenerosionen und -entkalkungen
Gelenkspalt- verschmälerung
![Page 115: Dr.*med.*Frank*Heldmann* Rheumazentrum*Ruhrgebiet*Herne* · Klinische Manifestationen des SLE • Allgemeinsymptome wie Müdigkeit und Fieber können bei SLE-Patienten im Vordergrund](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022040417/5d5970d488c99336758b5a0d/html5/thumbnails/115.jpg)
![Page 116: Dr.*med.*Frank*Heldmann* Rheumazentrum*Ruhrgebiet*Herne* · Klinische Manifestationen des SLE • Allgemeinsymptome wie Müdigkeit und Fieber können bei SLE-Patienten im Vordergrund](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022040417/5d5970d488c99336758b5a0d/html5/thumbnails/116.jpg)
![Page 117: Dr.*med.*Frank*Heldmann* Rheumazentrum*Ruhrgebiet*Herne* · Klinische Manifestationen des SLE • Allgemeinsymptome wie Müdigkeit und Fieber können bei SLE-Patienten im Vordergrund](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022040417/5d5970d488c99336758b5a0d/html5/thumbnails/117.jpg)
![Page 118: Dr.*med.*Frank*Heldmann* Rheumazentrum*Ruhrgebiet*Herne* · Klinische Manifestationen des SLE • Allgemeinsymptome wie Müdigkeit und Fieber können bei SLE-Patienten im Vordergrund](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022040417/5d5970d488c99336758b5a0d/html5/thumbnails/118.jpg)
![Page 119: Dr.*med.*Frank*Heldmann* Rheumazentrum*Ruhrgebiet*Herne* · Klinische Manifestationen des SLE • Allgemeinsymptome wie Müdigkeit und Fieber können bei SLE-Patienten im Vordergrund](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022040417/5d5970d488c99336758b5a0d/html5/thumbnails/119.jpg)
![Page 120: Dr.*med.*Frank*Heldmann* Rheumazentrum*Ruhrgebiet*Herne* · Klinische Manifestationen des SLE • Allgemeinsymptome wie Müdigkeit und Fieber können bei SLE-Patienten im Vordergrund](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022040417/5d5970d488c99336758b5a0d/html5/thumbnails/120.jpg)
![Page 121: Dr.*med.*Frank*Heldmann* Rheumazentrum*Ruhrgebiet*Herne* · Klinische Manifestationen des SLE • Allgemeinsymptome wie Müdigkeit und Fieber können bei SLE-Patienten im Vordergrund](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022040417/5d5970d488c99336758b5a0d/html5/thumbnails/121.jpg)
![Page 122: Dr.*med.*Frank*Heldmann* Rheumazentrum*Ruhrgebiet*Herne* · Klinische Manifestationen des SLE • Allgemeinsymptome wie Müdigkeit und Fieber können bei SLE-Patienten im Vordergrund](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022040417/5d5970d488c99336758b5a0d/html5/thumbnails/122.jpg)
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![Page 124: Dr.*med.*Frank*Heldmann* Rheumazentrum*Ruhrgebiet*Herne* · Klinische Manifestationen des SLE • Allgemeinsymptome wie Müdigkeit und Fieber können bei SLE-Patienten im Vordergrund](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022040417/5d5970d488c99336758b5a0d/html5/thumbnails/124.jpg)
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127
Besserer Therapieerfolg mit früher Intervention – Studien zu verzögertem Therapiebeginn
• Radiologische Progression
127
*Larsen Score (dividiert durch n = 20 Patienten, maximaler Score/Patient = 210)
Nell VPK, et al. Rheumatology 2004, doi:10.1093/rheumatology/keh199
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Säulen der medikamentösen Therapie
• Basistherapeutika – Traditionelle Basistherapeutika – Biologika
• Kortikosteroide • Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) • Andere
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Traditionelle Basistherapeutika (DMARDs)
• Methotrexat (z.B. Lantarel, Metex) • Sulfasalazin (z.B. Azulfidine, Pleon) • Leflunomid (z.B. Arava) • Hydroxychloroquin (z.B. Quensyl) • Chloroquin (z.B. Resochin) • Injizierbares Gold (z.B. Tauredon) • Azathioprin (z.B. Imurek) • Ciclosporin (z.B. Sandimmun)
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Biologika • TNF-alpha-Blocker (Remicade, Enbrel, Humira,
Cimzia, Simponi) • Rituximab (MabThera) • Abatacept (Orencia) • Tocilizumab (Ro-Actemra) • Neue Biologika Einsatz, wenn 2 DMARDs nicht gewirkt haben
(davon mind. 1 MTX), nicht vertragen wurden oder Kontraindikationen bestehen oder nach 1 DMARD bei negativen Prognosefaktoren
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*Kristall]Arthropathien*
• ArthriTs*urica*• Chondrocalcinose*• Seltenere*Kristallarthropathien*
– ApaTt]Kristalle*– Ochronose*
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Chondrocalcinose*