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Enfermedad Pulmonar Intersticial
Sandra Milena Acevedo RuedaMD Residente Medicina Interna
UNAB - FOSCAL
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Evaluación clínica
• Enfermedad pulmonar parenquimatosa
• Conjunto de condiciones clínicas
• Comparten características
• Término inadecuado
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Intersticio pulmonar
• Normalmente no se ve• Sólo si hay patología• Tejido conectivo• Tres subdivisiones– Broncovascular– Parenquimatosa– Subpleural
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Características que comparten
• Disnea progresiva con el ejercicio ó tos persistente no productiva
• Síntomas asociados a otras enfermedades como las del tejido conectivo
• Historia de exposición ocupacional• Rx de tórax anormal• Pruebas de función pulmonar anormales,
particularmente un patrón restrictivo ventilatorio
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Causas de EPID
Sarcoidosis Granulomatosis de WegenerSindrome de Churg-StraussSindrome de Goodpasture'sHemosiderosis pulmonar idiopaticaHistiocitosis de celulas de LangerhansBroncoaspiración crónica AmiloidosisLinfangioleiomiomatosisNeurofibromatosis
Carcinomatosis linfangíticaEdemapulmonar crónicoUremia crónicaBronquiolitis respiratoriaProteinosis alveolarEnfermedad de Gaucher's Enfermedad de Niemann-PickSíndrome de Hermansky-PudlakEnfermedad pulmonar veno-oclusiva
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Historia clínica
Patologías más frecuentes según edad y género
• Entre 20 y 40 años • En mayores de 50 años• Mujeres• Hombres
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Historia clínica• Aguda (Días a semanas)
Neumonía intersticial idiopática agudaNeumonía eosinofílicaNeumonitis por hipersensibilidadNeumonía organizada obliterante con bronquiolitis
• Subaguda (semanas a meses)SarcoidosisMedicamentosHemorragia alveolar Neumonía organizada obliterante con bronquiolitisEnfermedades del tejido conectivo
• Crónica (meses a años)Fibrosis pulmonar idiopaticaSarcoidosisHistiocitosis de celulas de Langerhans
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Historia clínica• Antecedentes– Enfermedades del tejido conectivo– Enfermedad inflamatoria intestinal– Neoplasias– Uso de medicamentos
www.pneumotox.com
– Asma y rinitis– Asma y pólipos nasales– Inmunocompromiso
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Historia clínica• Tabaquismo– Histiocitosis de células de Langerhans– Neumonitis intersticial descamativa– Enfermedad pulmonar intersticial con bronquiolitis– Fibrosis pulmonar idiopática
• Nunca fumadores– Neumonitis por hipersensibilidad– Sarcoidosis
• El cigarrillo puede empeorar los síntomas
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Historia clínica• Historia familiar– AD• Esclerosis tuberosa• Neurofibromatosis• Fibrosis pulmonar idiopatica
– AR• Niemann-Pick• Gaucher• Hermansky-Pudlak
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Historia clínica
• Medicamentos e irradiación
• Exposición medioambiental y ocupacional
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Síntomas• Disnea– Aveces niegan la disnea– Familiar presiona a consultar– Algunas patologías : no acusan disnea
• Sarcoidosis• Silicosis• Histiocitosis células Langerhans
– Disnea súbita:• Histiocitosis células Langerhans • Esclerosis tuberosa• Neurofibromatosis• Linfangioleiomiomatosis
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Síntomas• Tos– Seca– Raramente productiva
• Hemoptisis• Sibilancia• Dolor torácico• Síntomas extrapulmonares
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Exámen físico• Crepitos velcro• Roncus inspiratorios• Hallazgos de cor pulmonale• Acropaquia• Alopecia• Angiofibromas• Esclerodactilia• Obstrucción nasal• Debilidad muscular
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Diagnóstico
• Laboratorios– Generales– Ac anti-nucleares (ANA), factor reumatoide, anti-
topoisomerasa (anti-Scl70), y anti-neutrofilo (ANCA)
– Ac anti-JO-1– Si ANAs POSITIVO: Ac anti doble cadena DNA y Ac
contra antígeno nuclear anti extractable (anti-Sm, anti-ribonucleoproteina)
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Diagnóstico
• Laboratorios– Hemorragia pulmonar: Ac antimembrana basal
ANCA, ANA, antifospolipidos y antiestreptococo– MARCADORES DE EPI• Proteína surfacante A y B (SP-A, SP-B)• Proteína quimioatrayente del monocito (MCP-1)• Glicoproteína Kerbs Von Lungren (KL)-6
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Diagnóstico
• Imágenes
NormalNeumonitis por hipersensibilidad
Sarcoidosis
Enfermedades tejido conectivo
Bronquiolitis obliterans
Fibrosis pulmonar idiopatica
Asbestosis
Linfangioleiomiomatosis
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Diagnóstico
• Imágenes
Opacidades en el espacio aéreoHemorragia pulmonarNeumonia eosinofílica crónica o subagudaNeumonía organizada con bronquiolitis obliteransProteinosis alveolar
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Diagnóstico
• Imágenes
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Diagnóstico
• Imágenes
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Líneas B de Kerley
Líneas A de Kerley
Edema pulmonarEstenosis mitralCarcinomatosis linfangíticaLinfoma malignoLinfangiectasia congénitaFibrosis pulmonar idiopaticaNeumoconiosisSarcoidosis
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RedFibrosis pulmonarPanal de abejas
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NodulosDe 1 mm a 1 cmsPequeños , medianos y grandes
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SHRIMPSarcoidosisHistiocytosis (Langerhan cell
histiocytosis)Hypersensitivity pneumonitisRheumatoid nodulesInfection (mycobacterial, fungal, viral)MetastasesMicrolithiasis, alveolarPneumoconioses (silicosis, coal worker's,
berylliosis)
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APCPatrón reticulo nodular
Segmentos inferiores
Asbestosis
Aspiration (chronic)
Pulmonary fibrosis (idiopathic)
Collagen vascular disease
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MSLPatrón reticulo nodular Segmentos superiores
Mycobacterial or fungal diseaseSilicosisSarcoidosisLangerhans Cell Histiocytosis
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Patrón reticulo nodular periférico
Bronquiolitis obligerans con neumonía organizada
Neumonía eosinofílica
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Linfadenopatías asociadas
• Sarcoidosis• Neoplasias : Metástasis, carcinomatosis
linfangítica, linfoma• Infección (viral, micobacteria, o fúngica)• Silicosis
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Asociada a neumotórax
•Histiocitosis de celulas de Langerhans•Linfangioleiomiomatosis•Esclerosis tuberosa
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Compromiso pleural•Asbestosis
•Enfermedades tejido conectivo
•LES
•AR
•Escleroderma
•Carcinomatosis linfangítica
•Linfangioleiomiomatosis
•Inducido por medicamentos , NFT
•Sarcoidosis
•Sarcoidosis (lymphocytic effusion)
•Neumonitis por radiación
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Patrón miliar•Sarcoidosis
•Silicosis
•Neumonitis por hipersensibilidad
•Bronquiolitis obliterans
•Enfermedad granulomatosa (tuberculosis, histoplasmosis, coccidioidomicosis)
•Metastásica
•Ca células renales
•Adenocarcinoma de mama
•Melanoma maligno
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Patrón migratorio
•Bronquiolitis obliterans con neumonía organizada (idiopática o por radiación)
•Eosinofilia pulmonar simple (Loffler)
•Hipersensibilidad a medicamentos
•Parasitaria
•Fúngica: especialmente aspergillosis
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Diagnóstico
• Imágenes
GadolinioPET scanEcocardiografía
• OtrosPéptido natriuréticoEKGGases arteriales
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Diagnóstico
• Pruebas funcionales
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Diagnóstico
• Pruebas funcionales
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Diagnóstico
• Capacidad de difusión del CO
– No se relaciona con pronóstico– Solo si : 35% significativa
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Gracias!