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DIASTEMATOMYELIE
DIASTEMATOMYELIE
Malformation rare de la moelle épinière Dysraphisme occulte Split Cord Malformation (SCM): division
longitudinale de la moelle + éperon Notochorde: 15 et 18 jours de vie
intrautérine
OBSERVATION n°1
1ère grossesse28 ans
22 SA
46 XXACE normale
24 SA
32 SA
32 SA32 SA
Diastématomyélie isolée
vessie - reins - membres inférieurs - fosse postérieure : NORMAUX
Examen neurologique normal
A la naissance
IRM
2 mois
DiastématomyéliePetite méningocèle
Cure chirurgicale à 2 mois- section des adhérences reliant la face postérieure de la moelle aux méninges
Suites opératoires simples
Examen normal à 7 ans
OBSERVATION n°2
22 SA
2ème grossesse29 ans
24 SA
Fosse postérieure normale
46 XY ACE normale46 XY ACE normale
IRM28 SA
TDM 3D30SA
Diastématomyélie lombaire
Eperon ossifié
Hypoplasie du cordon médullaire droit
Déficit neurologique MID
- Tuméfaction lombaire
A la naissance
- Pied droit talus
- Hypotrophie du mollet avec déficit du triceps sural droit
IRM à 3 mois
TDM à 3 mois
Pas de décision chirurgicale immédiate
OBSERVATION n°3
22 SA
ACE normale
3ème grossesse40 ans46 XX
IRM28 SA
Contenu utérin
30 SA
Interruption médicale de grossesse
Diastématomyélie
+ imperforation anale + malformation utérine
Anomalie de segmentation vertébrale lombaire
ScolioseRein pelvien médian unique
DIASTEMATOMYELIE
- Eperon osseux : inconstant
- Localisation : dorso-lombaire, plus rarement cervicale
- Deux types :
. Type II : enveloppes arachnoïdiennes et durales communes, forme souvent isolée, rarement Symptomatique, pas d’éperon osseux (OBSERVATION N°1)
. Type I : doubles enveloppes arachnoïdiennes et durales,éperon osseux ou cartilagineux à la partie basse de la fente,forme symptomatique (OBSERVATIONS N°2 et 3)
CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE
Manifestations cutanées : NNé et enfant 90% pilosité, angiome, fossette…
Déformation rachidienne : Adolescent Souffrance neurologique : S de Moelle
attachée Systématique : Dysraphisme D.A.N
D.A.N :
- Echo + ACE normale
- IRM- Contenu utérin
- TDM 3D
- Diagnostic différentiel : méningocèle spina-lipome
CONCLUSION
- Diastématomyélie : malformation rare, mais non exceptionnelle
. 11 dysraphismes fermés :- 6 spina lipomes- 4 diastématomyélies- 1 méningocèle
- D.A.N : différenciation des deux types
- Pronostic : anomalies associées
-Traitement systématique : controversé