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Diagnóstico a partir de una
bacteriemia por Pseudomona Andrea Juan Gisbert, R1 Pediatria
Tutora: M. Carmen Vicent. Lactantes. Colaboración: Francisco Marco
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CASO CLÍNICO
Lactante varón de 3 meses con fiebre de 38ºC de 12h de evolución + irritabilidad
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ANTECEDENTES
- Embarazo controlado y normoevolutivo
- FRI: EGB+
- Perinatal inmediato sin incidencias
- Pruebas hipoacusia y metabólicas
normales
- Calendario vacunal iniciado
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ANTECEDENTES
Ingreso a los 2 meses por adenitis cervical
resistente a tratamiento antibiótico IV
Afebril, hemodinamicamente estable
Analíticas sanguíneas, serologías, sangre
periférica, ecografías, RMN cervical, Rx
tórax, coprocultivo
A los 10 días: drenaje + cultivo exudado
S. Aureus sensible
Alta y completar tto hasta 21 días
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ANTECEDENTES
- Padres sanos
- Hermano 5 años sano
- Padre del padre y abuela de la madre
primos
- No antecedentes relevantes en la familia
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ANTECEDENTES
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CASO CLÍNICO
Lactante varón de 3 meses con fiebre de 38ºC de 12h de evolución + irritabilidad
AC: rítmica, sin soplos
AP: buena entrada de aire bilateral con
ruidos de vías superiores
Dehiscencia central de herida cervical
(0.5cm) sin signos de infección, ni
inflamación
No masas ni megalias
Mal estado general, quejumbroso
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CASO CLÍNICO
ANALÍTICA SANGUÍNEA RADIOGRAFÍA TÓRAX HEMOCULTIVO
HEMOGRAMA:
LEUCOCITOS 13670 (57%
NEUTRÓFILOS, 35,6%
LINFOCITOS)
BIOQUÍMICA: PCR 7,5,
PCT -
NEUMONÍA EN LSD, sin
otras complicaciones agudas
asociadas
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CASO CLÍNICO
ANALÍTICA SANGUÍNEA RADIOGRAFÍA TÓRAX HEMOCULTIVO
HEMOGRAMA:
LEUCOCITOS 13670 (57%
NEUTRÓFILOS, 35,6%
LINFOCITOS)
BIOQUÍMICA: PCR 7.5,
PCT -
NEUMONÍA REDONDA EN
LSD, sin otras complicaciones
agudas asociadas
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CASO CLÍNICO
ANALÍTICA SANGUÍNEA RADIOGRAFÍA TÓRAX HEMOCULTIVO
HEMOGRAMA:
LEUCOCITOS 13670 (57%
NEUTRÓFILOS, 35,6%
LINFOCITOS)
BIOQUÍMICA: PCR 7.5,
PCT -
NEUMONÍA EN LSD, sin
otras complicaciones agudas
asociadas
P. AERUGINOSA SENSIBLE
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SOSPECHA
INMUNO
DEFICIENCIA
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INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS
Enfermedades poco frecuentes. Su frecuencia oscila entre 1/10.000-1/20.000 RN vivos
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INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS
Enfermedades poco frecuentes. Su frecuencia oscila entre 1/10.000-1/20.000 RN vivos
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INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS
INMUNIDAD
INNATA
FAGOCITOSIS
COMPLEMENTO
SEÑALIZACIÓN TLR
ADAPTATIVA
HUMORAL
CELULAR
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INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS
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INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS
1
2
3
4
5
ESTUDIOS A
REALIZAR
INMUNOGLOBULINAS
POBLACIONES LINFOCITARIAS
COMPLEMENTO
CAPACIDAD OXIDATIVA NEUTRÓFILO
INMUNIDAD INNATA
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INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS
1
2
3
4
5
ESTUDIOS A
REALIZAR
INMUNOGLOBULINAS
POBLACIONES LINFOCITARIAS
COMPLEMENTO
CAPACIDAD OXIDATIVA NEUTRÓFILO
INMUNIDAD INNATA
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RESULTADOS
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RESULTADOS
TNF𝛼 IL10 IL1 IL6
CONTROL
SANO
4345 1169 >5000 >5000
PACIENTE 81 47 55 90
Producción de citoquinas inflamatorias en respuesta a LPS (pg/ml)
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RESULTADOS
INMUNIDAD
INNATA
FAGOCITOSIS
COMPLEMENTO
SEÑALIZACIÓN TLR
ADAPTATIVA
HUMORAL
CELULAR
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DÉFICIT IRAK4/MyD88
1. Epidemiología
2. Fisiopatología
3. Clínica
4. Diagnóstico
5. Tratamiento
6. Pronóstico
7. Actitud a seguir
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EPIDEMIOLOGÍA
IRAK 4 MyD88
- 2003
- 49 pacientes
- 32 familias
- 2008
- 24 pacientes
- 7 familias
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FISIOPATOLOGÍA
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FISIOPATOLOGÍA
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CLÍNICA
G+ G-
S. pneumoniae S. aureus P. aeruginosa S. sonnei
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CLÍNICA
OTROS
LABORATORIO
RESISTENCIA
NORMAL
1. Retraso
cicatrización
heridas
2. Retraso caída
del cordón
3. Ausencia de
fiebre
1. Ausencia
leucocitosis
2. Ausencia de
neutrofilia
3. Ausencia de
elevación
PCR
1. Hongos
comunes
2. Parásitos
3. Virus
4. Otras
bacterias
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CLÍNICA
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1
2
3
4
5
ESTUDIOS A
REALIZAR
INMUNOGLOBULINAS
POBLACIONES LINFOCITARIAS
COMPLEMENTO
CAPACIDAD OXIDATIVA NEUTRÓFILO
INMUNIDAD INNATA
DIAGNÓSTICO
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DIAGNÓSTICO
INMUNIDAD ADAPTATIVA
INMUNIDAD INNATA
GENÉTICO
Pueden elevar IgE o
IgG4
*No relación con
fenómenos asmáticos
u otras patologías
Falta de producción de
IL6 y desprendimiento
del ligando CD62L tras
estimulación con
agonistas de los
receptores
Mutaciones en
homocigosis o
heterocigosis compuesta
en los genes de IRAK4 o
MyD88
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TRATAMIENTO
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TRATAMIENTO
PENICILINA
COTRIMOXAZOL
VACUNAS
IgG iv o sc
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PRONÓSTICO
- 30-50% mortalidad diagnóstico
tardío
- <8 años (<2 años)
- + infecciones invasivas (neumococo)
- Mejoría con la edad
- ↓mortalidad >8 años
- ↓infecciones invasivas >14 años
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PRONÓSTICO
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PRONÓSTICO
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ACTITUD A SEGUIR
Anamnesis + Exploración física
Analítica sanguínea
Cultivos
Antibiótico amplio espectro
Desescalar tras resultados
Vigilancia clínica
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EVOLUCIÓN DEL CASO
- Necesidades de oxígeno suplementario (GN 0.5 lpm) los tres
primeros días
- Disminución de leucocitosis y PCR a lo largo del ingreso
- Mejoría del estado general a lo largo de la evolución
- Hemocultivo de control al 10º día de tratamiento: negativo
- Seguimiento durante el ingreso por Cirugía Pediátrica
- Alta a los 13 días con controles en consulta y profilaxis oral
- Pendiente estudio genético