DEMENCIAS

SUBAGUDAS Y DEMENCIAS

TRATABLES

Gemma Más Sesé17 de Enero de 2014

DEMENCIAOMS

- Síndrome generalmente de naturaleza crónica o progresiva

- Deterioro de la funció n cognitiva más allá de lo que podría considerarse una consecuencia del envejecimiento normal.

- Afecta a la memoria, el pensamiento, la orientació n, la comprensió n, el cálculo, la capacidad de aprendizaje, el lenguaje y el juicio.

- La conciencia no se ve afectada. (Nivel de conciencia)

- El deterioro de la funció n cognitiva suele ir acompañ ado, y en ocasiones es precedido, por el deterioro del control emocional, el comportamiento social o la motivació n.

TRATADO DE NEUROLOGÍ A CLÍ NICA. J. Pascual

- Síndrome caracterizado por el deterioro adquirido (no congénito) y persistente de la funció n cognitiva.

- Que afecta a la memoria y al menos otro dominio cognitivo

- Alterando las actividades de la vida diaria del individuo

CUESTIONES

- Crónica

- Progresivo

- Persistente

Demencias agudas / subagudas

Demencias estables

Demencias reversibles

ECJ6m-2a

DCLw5-7 a

DFT10 a

EAlz15 a

DV...

DEMENCIAS SEGÚN EVOLUCIÓN

DEMENCIA

DEMENCIAS SUBAGUDAS

NIV

EL

CO

GN

ITIV

O

TIEMPO

TIPOS DE DEMENCIA

- DEGENERATIVAS

Enfermedad de Alzheimer

Demencia Fronto-Temporal

Demencia por Cuerpos de Lewy

Demencia-Parkinson

Otras (Huntington, Cortico-Basal, PSP...)

- SECUNDARIAS

Demencia Vascular

Etiología Infecciosa

Autoinmunes

Toxico-nutricionales

Alteración LCR

GENERALIDADES DEMENCIAS DEGENERATIVAS

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

- La más frecuente de todas

- Afectación >65 años

- Supervivencia: 15 años

- Escala GDS de Reisberg

- 1: Individuo normal

- 2: Quejas subjetivas de memoria sin deterioro objetivable en tests

- 3: Deterioro Cognitivo Leve (no repercusión funcional)

- 4: Demencia Leve

- 5: Demencia Moderada

- 6: Demencia Grave

- 7: Demencia Muy Grave. Dependencia absoluta (8-10 años de evolución)

DEMENCIA FRONTO-TEMPORAL

- Variantes clínicas

DEMENCIA FRONTO-TEMPORAL

- CRITERIOS ESENCIALES VARIANTE FRONTAL

- Inicio insidioso. Progresión gradual

- Trastorno precoz de la conducta social de relación interpersonal

- Alteración de la capacidad de autorregulación de la conducta

- Superficialidad e indiferencia emocional precoz

- Anosognosia precoz

- APOYAN EL DIAGNÓSTICO

- Inicio antes de los 65 años

- Antecedentes familiares

- Trastorno de conducta

- Alteraciones del habla y lenguaje

- Reflejos de liberación frontal, incontinencia, acinesia, rigidez, temblor, EMN

- NPS: alteración de funciones frontales. Memoria preservada en fases iniciales.

DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY

- Inicio Subagudo y curso evolutivo fluctuante.

- Periodos de lucidez relativa combinados con periodos de trastorno cognitivo grave (confusión, somnolencia, estupor..)

- Síntomas cognitivos + motores + psiquiátricos.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

- Síntoma central: Demencia

- Síntomas cardinales: dos de los siguientes:

- Fluctuación cognitiva

- Alucinaciones visuales recurrentes y detalladas

- Parkinsonismo

- Sintomas sugestivos

- Trastorno de conducta sueño REM

- Hipersensibilidad a neurolépticos

- Alteración en SPECT de captación disminuida del transportador de dopamina

Síntomas sugestivos de Enfermedad de Parkinson que desarrollan demencia en < 1 año

SECUNDARIAS (No degenerativas)

Demencia Vascular

No vascular:

Etiología Infecciosa

Autoinmunes (Inflamatorias y desmielinizantes)

Toxico-nutricionales-metabólicas

Por TCE

Tumorales (radioterapia)

Alteración LCR

DEMENCIA VASCULAR

- Se atribuye al efecto de alteraciones en la perfusión sanguínea en estructuras cerebrales involucradas en las funciones cognitivas y ejecutivas

- La aplicación de este concepto en la práctica clínica es difícil por la gran variedad clínica, localización del infarto, número de lesiones...

- Mayor importancia a la localización que al volumen total de tejido infartado

- Tipos:

- Demencia multiinfarto: acumulación de múltiples lesiones corticales o cortico-subcorticales en territorios de arterias de mediano y gran calibre

- Por infarto estratégico: una única lesión de origen vascular en localización específica (giro angular, infarto talámico uni o bilateral, rodilla cápsula interna)

- Demencia vascular subcortical: isquemia de sustancia blanca periventricular, obstrucción de arterias perforantes en ganglios basales

- Demencia por hipoperfusión/hipoxia: episodios repetidos provocan necrosis isquémica cortical o subcortical

- Demencia hemorrágica: secundaria a hematomas intraparenquimatosos (sobretodo de origen hipertensivo)

DEMENCIA VASCULAR. Criterios Clínicos

- Disfunción ejecutiva

- Déficit de la memoria que puede ser leve y mejora con claves

- Interferencia en funcionalidad

- Presencia de enfermedad cerebrovascular relevante

Apoyan el diagnóstico:

- Afectación ligera de motoneurona superior

- Presencia de trastorno de la marcha de forma precoz

- Inestabilidad y caídas frecuentes

- Micción frecuente, urgencia urinaria

- Disartria, disfagia, signos extrapiramidales

- Síntomas conductuales y psicológicos: depresión, cambios personalidad...

¿ALTERACIÓN COGNITIVA SECUNDARIA A ICTUS?

ESCALA DE ISQUEMIA DE HACHINSKI

Inicio Agudo 2

Deterioro escalonado (por brotes) 1

Evolución con fluctuaciones 2

Confusión nocturna 1

Relativa preservación de personalidad 1

Depresión 1

Labilidad emocional 1

Historia de HTA 1

Historia de Ictus 2

Otros signos de arteriosclerosis 1

Síntomas neurológicos focales 2

Signos neurológicos focales 2

Lesión aislada en TAC 2

Lesiones múltiples en TAC 3

> 7 ptos: Demencia multiinfarto< 4 ptos: Otras demencias

¿Tratamiento?

DEMENCIA VASCULAR SÍNTOMAS COGNITIVOSDE ETIOLOGÍA VASCULAR

DETERIORO COGNITIVO ALTERACIONES COGNITIVAS

- No se hace referencia a la evolución clínica, sino a la etiología del trastorno cognitivo- Curso estacionario con recaídas.

DEMENCIAS INFECCIOSAS

SIFILIS

- La infección por treponema pallidum no tratada puede invadir el SNC en un periodo de 5 a 20 años (más corto si coexiste VIH), en aproximadamente 5-10% de casos.

- Afectación en:

- Meninges: meningitis aguda

- Sistema vascular: Ictus

- Parénquima:

- Medular: Tabes dorsal

- Cerebral Focal: gomas sifilíticos (comportamiento de LOE)

- Cerebral Difusa: Paralisis General Progresiva

PARALISIS GENERAL PROGRESIVA

- Desarrollo en semanas (subagudo)

- Alteración en la atención / concentración, memoria, desinterés e irritabilidad

- Progresión a alteración del lenguaje con mutismo, alteración del razonamiento y síntomas psicóticos (alucinaciones, delirios, megalomanía...)

- En la evolución aparecen otros signos de afectación difusa como disartria, temblor, hiperreflexia, convulsiones, incontinencia

- Sin tratamiento fallecen en 3-5 años

EXPLORACIÓN

- Pupilas Argyll-Robertson

- Neuroimagen normal o inespecífica. Serología en suero positiva.

- LCR: Pruebas reagínicas (VDRL y RPR). Tardan en positivizarse. Poca sensibilidad, dan falsos negativos. Alto valor predictivo positivo. Negativizan con el tratamiento. Pruebas treponémicas (FTA-ABS y TPHA). Positivizan precozmente. Poco específicas, dan falsos postivos. Alto valor predictivo negativo. No negativizan con tto.

- Tratamiento con Penicilina G iv. Precisa PL seriadas para comprobar efectividad de tratamiento (negativización VDRL)

OTRAS DEMENCIAS INFECCIOSAS

- VIH: Suelen ser pacientes diagnosticados, dado que aparece en fases avanzadas de la infección. Parásitos, criptococos, Virus JC y otras oportunistas: alteraciones en la neuroimagen características

- Whipple: Infección por un bacilo grampositivo (T. Whippelii). Muy infrecuente. Sin tratamiento es mortal. Buen pronóstico con tratamiento

- Artropatía migratoria remitente-recurrente, tras la cual inicio de síntomas:

- Gastrointestinales: diarrea, malabsorción, dolor abdominal,

- Afectación ocular: uveítis, retinitis, queratitis, neuropatía óptica

- Hiperpigmentación cutánea

- Afectación cardíaca (pericarditis, IC, valvulopatía)

- Afectación pulmonar (pleuritis, bronquiectasias..)

- Neurológicos: 5% de casos son los iniciales. Disminución del nivel de conciencia, deterioro cognitivo progresivo, confusión, alteración de conducta, limitación mirada vertical, ataxia, focalidad, convulsiones...

- Miorritmia oculomasticatoria

- Demencia-Oftalmoplejia-Mioclonías: 10% casos. Alta sospecha

- Penicilina+estreptomicina 2 semanas o Ceftriaxona 1 mes, seguido de 1-2 años de cotrimoxazol oral. No suspender si no negativiza PCR en la muestra.

DEMENCIA POR PRIONES

Presente en la membrana neuronal, sensible a las proteasas

En el brazo corto del cromosoma 20Codifica la síntesis de la PrPc

Proteína Priónica (PrPc) Gen PRNP

?Proteína Priónica (PrPsc)

Resistente a las proteasasAlteración función neuronalMuerte neuronalInduce a las células adyacentes a la transformación de PrPc en PrPsc

Propagación de la enfermedad en el encéfalo

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob:

- Formas familiares

- Formas esporádicas

- Formas yatrógenas (ttos hormonales)

Nueva variante de Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob:

- Por ingesta oral (carne contaminada)

1 caso/millón de habitantes

Edad media: 66 años

Supervivencia media: 7 meses (90% menos de 1 año)

La progresión se aprecia de semana en semana

DEMENCIA POR PRIONES

Criterios Diagnósticos

I: Demencia rápidamente progresiva

II: A. Mioclonias

B. Alteraciones visuales o cerebelosas

C. Signos piramidales o extrapiramidales

D. Mutismo acinético

III: EEG típico

DEMENCIA POR PRIONES

POSIBLE: I + 2 Sintomas de II + Duración < 2 años

PROBABLE: I + 2 Síntomas de II+ EEG típico ó

Posible + Proteína 14.3.3 positiva

DEFINITIVA: Confirmación histopatológica y/o inmunocitoquímica

DEMENCIA POR PRIONES

- La clínica es escalonada y variable y refleja la extensión de la enfermedad en el encéfalo

- Inicialmente:

- Solo afectación del lenguaje, de funciones ejecutivas

- Alteración visual: Variante de Heidenhain

- Cerebelosas: Variante de Bownell-Oppenheimer

- 14.3.3 en LCR (S: 94%. E: 84%). También presente en encefalitis, ictus, anoxia cerebral...

- EEG (S: 66% E: 74%): ondas lentas, bifásicas o trifásicas.

- RMN cerebral: hiperintensidad caudado y putamen y realce cortical.

- Gen PRNP: Detección de mutaciones en formas familiares

DEMENCIAS AUTOINMUNES

Esclerosis MúltipleLupus EritametosoSíndrome AntifosfolípidoEnfermedad de BehçetSíndrome de SneddonSíndrome de Sjogren

ENCEFALITIS LÍMBICA

- Inicio subagudo (días, semanas)

- Alteración de memoria a corto plazo + Crisis comiciales + alteración de personalidad y conducta

- LCR inflamatorio

- RMN: afectación temporal

- Paraneoplásica

Oat cell (anti Hu, Anti Ma-2, Antianfifisina, Anti CV2)

Tumor testicular (Anti-Ma2)

Cancer de mama (Anti-Ma2, Antianfifisina)

Linfoma de Hodgkin (Anti-rAMPA, Anti-GABAB)

Teratoma inmaduro (Anti-rNMDA)

Timoma (Anti CV2)

No paraneoplásica (Ac Anticanales de K+ voltaje dependiente)

- Similares lesiones en RM

- Hiponatremia y TC en Sueño REM

Ante la sospecha de EL:

- Estudio de despistaje de tumor

- Ac onconeuronales

Tratamiento

- El del tumor

- Corticoides, Inmunoglobulinas, Plasmaféresis. Buena respuesta en casos no paraneoplásicos.

En ocasiones la EL puede preceder a la aparición de neoplasia. Se recomienda control anual durante cinco años.

ENCEFALITIS LÍMBICA

NUTRICIONALES-TÓXICO- METABÓLICAS

Estados carenciales- B12 y acido fólico

- Niacina (Demencia+ Dermatitis+ Diarrea): Pelagra- VIH, síndrome carcinoide, anorexia nerviosa, malabsorción

- 5-FU, ISN, Etionamida, Pirazinamida, Azatioprina, Fenitoina, Cloranfenicol

- Alcoholismo Crónico: a veces cursa con presentación aguda con ataxia y mioclonias (poco frecuente)

- Disminución de metabolitos de niacina en orina

NUTRICIONALES-TÓXICO- METABÓLICAS

TOXÍCOS

- Alcohol: Varios tipos de afectación cognitiva:- Encefalopatía de Wernicke

- Pelagra

- Enfermedad de Marchiafava-Bignami

- Degeneración hepato-cerebral adquirida

- TCEs repetidos

- Mielinolisis central pontina

- Denegeración cerebelosa

- Alteraciones neuromusculares

- Demencia alcohólica

NUTRICIONALES-TÓXICO- METABÓLICAS

TOXÍCOSMEDICAMENTOS

- Facilmente reconocibles: bdz, antihistaminicos, anticolinérgicos, antipsicóticos.

- Demencia esteroidea. Descrita con la toma de corticoides, incluso con inhalados. Puede ir acompañada de síntomas psicóticos y alteración de la atención, memoria y velocidad de procesamiento. Efecto nocivo sobre hipocampo, cortex prefrontal y atrofia. Revierte con la retirada de medicación (también la atrofia)

- Intoxicación crónica por bromuro o sales de bismuto para la acidez.

NUTRICIONALES-TÓXICO- METABÓLICAS

Hipotiroidismo- Una ligera reducción de hormona tiroidea prolongada más de

cuatro semanas tiene efecto sobre la función cognitiva.

- Estudio PET o SPECT: Hipometabolismo cerebral global

- El hallazgo de una disfunción tiroidea en un paciente con demencia no implica que ésta sea la causa.

- La corrección del déficit tiroideo en ocasiones no revierte el deterioro --> Buscar otras causas.

Hipotiroidismo subclinico

- No diferencias en síntomas, mayor riesgo vascular, mejor perfil lipídico con tto,

- En hipotiroidismo subclínico se recomienda tto si TSH > 10 o Ac AntiTPO positivos, durante 3 meses y valorar continuación según respuesta1

1.- Gharib H., Tuttle R., Baskin H., Fish L., Singer P., McDermott M. CONSENSUS STATEMENT: Subclinical Thyroid Dysfunction: A Joint Statement on Management from the American Association of Clinical Endocrinologists, the American Thyroid Association, and The Endocrine Society. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 90(1):581-585

- Prevalencia: 2/100.000. Más frecuente en mujeres. Edad media: 45-55 años

- Encefalopatía aguda/subaguda. Alteración de conciencia, disminución de atención, alteración de memoria y lenguaje, cambios de conducta y personalidad. Cefalea. Alteración estado de ánimo. Ataxia. Convulsiones (70%).

- Curso fluctuante con recaidas y remisiones

- No hay asociación directa con niveles de hormona tiroidea. Función tiroidea normal, o hipotiroidismo subclínico.

- LCR inflamatorio (en 20% de casos puede cursar con pleocitosis)

- Diagnóstico:

- Clínica

- Ac AntiTPO positivos (100% casos)

- Respuesta al tratamiento corticoideo.

DEMENCIA POST RADIOTERAPIA

- Reacción Aguda (primeros días postratamiento):

- Empeoramiento focalidad, Hipertensión intracraneal con herniación y muerte, por aumento de edema cerebral asociado a la lesión. Prevención con corticoides (inicio o aumento de dosis)

- Reacción subaguda (entre algunas semanas y 6 meses después de finalizar tto):

- Empeoramiento de la focalidad o HIC. Difícil de diferenciar de progresión tumoral

- Radionecrosis focal (6-24 meses tras radioterapia, incluso hasta 20 años post radioterapia).

- Causa de morbimortalidad aun con tumor curado. Tratamiento: resección del foco necrótico y disminución efecto masa. Corticoides. Terapia anticoagulante

-Leucoencefalopatía difusa necrotizante

- Condición grave, desenlace fatal. Inicio subagudo de deterioro cognitivo, alteraciones e personalidad, trastornos del lenguaje, marcha, incontinencia, espasticidad, convulsiones y coma.

- Atrofia cerebral y deterioro cognitivo.

- Cambios conductuales sutiles hasta demencia y trastorno de la marcha. En RMN: atrofia cerebral y aumento talla ventricular. Curso lentamente progresivo. Incidencia 10% a los 5 años del tratamiento con RT holocraneal

DEMENCIA POST RADIOTERAPIA

ANTE TODO DETERIORO COGNITIVO

- Descartar causas secundarias y tratables

- Tipificar.

- Siempre realizar: - Neuroimagen (TAC o RMN)

- Analítica con TSH (B12 y fólico)

- Si subaguda: - LCR incluyendo 14.3.3

- RMN cerebral

- Estudio búsqueda tumor y Ac onconeuronales

- Ac Antitiroideos

- Otras: Según sospecha

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Gracias