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WORKSHOP
CARDIOPATIE CONGENITE
DELL’ADULTO
LA COARTAZIONE AORTICA
Gilberto CATTARINI
CARDIOLOGIA
aas2 Bassa Friulana - Isontina
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ARTERIOPATIA GENERALIZZATA
IPOPLASIA SEGMENTO AORTICO
STENOSI DISCRETA
LIVELLO DEL DOTTO ARTERIOSO
(prevalentemente)
COARTAZIONE AORTICA
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COARTAZIONE AORTICA
PREVALENZA
8-10% delle cardiopatie congenite
2:1 maschi vs femmine
20-30% femmine con sn di Turner
SEDE
• Comune: iuxtaduttale
• (distale alla succlavia sx)
• Rara: prossimale
• (coinvolgimento della succlavia/arco)
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DIFETTI CARDIACI ASSOCIATI
• Dotto di Botallo pervio
• Ipoplasia dell’arco ed istmo aortico
• Bicuspidia aortica (50-80%)
• Valvulopatia aortica (sopra/sotto valvolare)
• Difetto interventricolare
• Anomalie della mitrale (ring)
FORME COMPLESSE
• Trasposizione grossi vasi
• Ventricolo dx a doppia uscita
COARTAZIONE AORTICA
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ANOMALIE VASCOLARI
Aneurismi a bacca del
circolo di Willis (10%)
Circolo brachio cefalico
origine anomala succlavie
Circoli collaterali toracici
anteriori – arterie toraciche
posteriori – art intercostali
COARTAZIONE AORTICA
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CLINICA – molto variabile, correlata con anatomia ed età
NEONATALE - ESORDIO PRECOCE
- ipoplasia dell’arco e dell’istmo
circolo sistemico sostenuto
dal dotto di Botallo, la cui chiusura
determina l’esordio clinico.
- sintomi di scompenso e bassa portata,
esordio come urgenza cardiologica neonatale
COARTAZIONE AORTICA
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PRESENTAZIONE RITARDATAipoplasia dell’arco e dell’istmo lieve/moderata
stenosi iuxta duttale, sviluppo di circolo collaterale
BAMBINO ED ADOLESCENTE - crescita rallentata
- cefalea, ipertensione arteriosa
- astenia, debolezza arti inferiori
- claudicatio arti inferiori (rara)
ADULTO - (oligo - asintomatico)- ipertensione arteriosa arti superiori
- PA diff. arti sup/inf; PA diff. dx/sx (raro)
- soffio cardiaco, riscontro occasionale
- emorragia cerebrale
COARTAZIONE AORTICA
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WORKUP DIAGNOSTICO – adulto
Valutazione clinica:
PA arti sup/inf (diagnostico > 20 mmHg)
PA dx/sx differenza (rara); Polsi femorali /AI iposfigmici;
Soffio sistolico interscapolare
ECG: IVS con/senza sovraccarico sistolico (strain)
RX torace
incisura aortica (segno del 3)
impronta esofagea (segno E)
incisure costali
COARTAZIONE AORTICA
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WORKUP DIAGNOSTICO – ECOCARDIOGRAFIA
MORFOLOGIA AORTICAIpoplasia dell’istmo e dell’arco (misure, %)
Restringimento ed ispessimento p-laterale AO disc
Dilatazione postenotica aorta discendente
FUNZIONE VENTRICOLARE SXMassa, spessori parietali , FEVS
DOPPLER run off diastolico
velocità pre/post stenosi
gradiente max (vel max pre stenotiche elevate)
circoli collaterali riducono il gradiente
DIFETTI ASSOCIATI (BAV, DIV)
COARTAZIONE AORTICA
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WORKUP DIAGNOSTICO
RMN (GS)
ANGIO TCRicostruzione 3D
Aorta in toto
Stenosi: sede lunghezza, rapporto % diametri
Circoli collaterali
COARTAZIONE NATIVA /FOLLOW UP
CATETERISMO CARDIACOMisura diretta del gradiente picco-picco
Emodinamicamente significativa > 20 mmHg
COARTAZIONE AORTICA
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Classe I : 2 criteri
Clinico: Gr PA arti sup/inf
PA aumentata rip/sf
Strumentale: IVS
Classe IIb: 1 criterio
Strumentale: anatomico
Classe IIa: 2 criteri
Clinico: PA aumentata
Strumentale: anatomico
COARTAZIONE AORTICA TRATTAMENTO
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TRATTAMENTO CHIRURGICO
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Class I• All patients with significant coarctation (native or re-coarctation
post-repair) should be considered candidates for treatment (Level of Evidence: C)
• For significant native aortic coarctation, a surgical or a percutaneous approach (if the anatomy is suitable) is reasonable. The preferred approach should reflect center expertise and patient preference (Level of Evidence: B)
• For significant re-coarctation post repair, a percutaneousapproach (if the anatomy is suitable) is the preferred initial intervention (Level of Evidence: B)
• Surgeries and percutaneous interventions should be performed in centres and by individuals with expertise in the procedure (Level of Evidence: C)
CANADIAN CARDIOVASCULAR SOCIETY 2009
COARTAZIONE AORTICA
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COARTAZIONE AORTICA TRATTAMENTO
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COARTAZIONE AORTICA TRATTAMENTO
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2011
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COARTAZIONE AORTICA TRATTAMENTO
ANGIOPLASTICA (AHA 2011)
RICOARTAZIONE (classe I)
- PG max > 20 mmHg (cateterismo), anatomia favorevole , età indipendente
- PG max < 20 mmHg (cateterismo), anatomia favorevole, eta’ indipendente, se
circolo collaterale significativo
disfunzione ventricolare significativa
COARTAZIONE NATIVA (classe IIA)
- Procedura palliativa di stabilizzazione, a tutte le età, se
disfunzione cardiaca severa, insufficienza mitralica, patologie sistemiche
COARTAZIONE NATIVA (classe IIB)
- PG max > 20 mmHg (cateterismo), anatomia favorevole (2-6 mesi)
- Coartazione nativa/ricorrente in anatomia complessa (casi particolari)
COMPLICAZIONI
-Danni all’arteria femorale d’accesso (danni diretti, trombosi)
-Formazione di aneurismi sede procedura (30%)
(angioplastica >> agioplastica con STENT >> chirurgia )
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COARTAZIONE AORTICA TRATTAMENTO
ANGIOPLASTICA E STENT (AHA 2011)
RICOARTAZIONE (classe I)
PG max > 20 mmHg con anatomia favorevole, stent espanibile a misura adulta
RICOARTAZIONE /NATIVI (classe IIA)
-Tutte le condizioni con indicazione angioplastica (se espandibili)
-Posizionamento in coartazione lunghe con PG max > 20 mmHg
-Fallimento angioplastica nativa/ricoartazione
CONDIZIONI COMPLESSE NON TRATTABILI (IIB)
Ostruzioni arco aortico
VANTAGGI
Minore formazione di aneurismi
Migliore emodinamica
Riespandibili
Bambini > 8-10 aa
STENT ESPANDIBILI A MISURA ADULTA (> 20mm)
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FOLLOW UP RICOARTAZIONE (fino al 40%)
Clinica : PA gradiente arti sup/inf > 30 mmHg
Eco (circoli coll.!) : Doppler v max sist. > 3.0 m/s (sede trattata)
Runoff diastolico
COARTAZIONE AORTICA
CAD precoce - FATTORI DI RISCHIO ATS
DISFUNZIONE VENTRICOLARE SX
ANEURISMI CEREBRALI non FU routine
ANEURISMI AORTICI
FU CLINICO 1-2 aa
FU STRUMENTALEECO
ECO (da sforzo - val PG)
RMN OGNI 2 - 4 aa
VALVULOPATIE ASSOCIATE
Associazione BAV – an. aorta
ANEURISMI AORTICI
procedure percutanee
IPERTENSIONE ARTERIOSA
basale - da sforzo
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PATOLOGIA TASSO ANNUALE MORTALITÀ
TETRALOGIA DI FALLOT
TGA
COARTAZIONE AORTICA
CUORE UNIVENTRICOLARE
SAO SEVERA ASINTOMATICA
SAO SEVERA SINTOMATICA
SCD-HEFT
MADIT II
0,49%
0,15%
0,13%
0,15%
1%
4%
5,8% tot
8,4% tot
COARTAZIONE AORTICA – MI
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- ARTERIOPATIA AORTICA DIFFUSA CON COSTITUZIONE DI ANEURISMI
E DISSEZIONI IN SEDI REMOTI DALLA COARTAZIONE (10% ANEURISMI
CEREBRALI ASSOCIATI)
- CAD PRECOCE
- IPERTENSIONE ARTERIOSA RESIDUA (75% DOPO I 30 ANNI) CON
PICCHI ELEVATI DURANTE ESERCIZIO
- COMPLICANZE ARTERIOSE (22% IN PRESENZA DI BAV E 8% NELLE
FORME NON ASSOCIATE)
- RISCHIO AUMENTATO DI ROTTURA AORTICA IN GRAVIDANZA
HEART 2002; 88: 113.
COARTAZIONE AORTICA – MI
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SPORT AGONISTICO
COARTAZIONE CON GRADIENTE NORMALE – BASSO
PA normale a riposo
ECOCG: PG m < 15 mmHg
COARTAZIONE CON GRADIENTE MODERATO – ELEVATO
PA elevata a riposo e da sforzo
Circoli collaterali significativi
POST INTERVENTO
Stop 6 mesi, poi rivalutazione (stress test - Holter PA)
Sport con contatto dopo RMN
COARTAZIONE AORTICA - SPORT
PA da sforzo < 240 pz adulti
< 200 pz < 18 aa
< 180 pz < 12 aa
SPORT GRUPPO A, B (VELA- EQUITAZIONE)
SPORT GRUPPO C - ESCLUSI
SPORT CONTROINDICATO
SPORT GRUPPO A - B
SPORT GRUPPO C - ESCLUSI
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RISCHIO MATERNO – CRITERI WHO MODIFICATI.
I rischio non aumentato
II lieve incremento rischio mortalità
moderato incremento rischio morbidità
III significativo rischio di mortalità,
severo incremento rischio morbidità
necessità di intensiva assistenza specialistica materno/infantile
gravidanza / parto /puerperio
IV rischio morbidità/mortalità estremo - gravidanza controindicata
COARTAZIONE AORTICA - GRAVIDANZA
RISCHIO NEONATALE
rischio interruzione spontanea (15-20%) - patologie ipertensivo correlate
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RISCHIO MATERNO
POST OPERATA SENZA PG SIGNIFICATIVO (WHO II)
Post operata con ipertensione arteriosa
aneurismi aortici
ricoartazione lieve
RISCHIO > ROTTURA AORTICA
> ROTTURA ANEURISMI CEREBRALI
NON OPERATA CON PG SIGNIFICATIVO (WHO III)
POST OPERATA CON RICOARTAZIONE (WHO III)
COARTAZIONE AORTICA - GRAVIDANZA