DE PEDIATRIA 123

SESIÓN DEL 30 DE ABRIL DE 1931

PPESIDENCIA : DR. C(312,D013.A

Sobre e7 diagnóstico de los tumores delcuarto ventriculo, a 16ro.hósito de

una observación clínica

por los Drs. M. Tor26 Cendra, Eduardo Tolosa Colom,

y .1. Puig Sureda

La reciente observación de un caso de tumor del cuarto ven-trículo nos ha decidido a publicar estas notas sobre la :frecuen-cia, naturaleza y sintomatología de tal proceso. El conocimientoque hoy día se tiene sobre esta dolencia, discrepa del que vemosmencionado en las obras clásicas de enfermedades del sistemanervioso, y al tener ocasión de comprobar personalmente la ver-dad de las modernas aseveraciones, hemos juzgado de interésaportar nuestro testimonio para enriquecer la casuística, ya di-latada, ClUe en el momento actual poseemos s'obre los tumoresmencionados.

Los tumores,de la región cerebelosa son los más frecuentes enel niño. Esta aserción la vemos comprobada en la estadísticade CUSHING, según la cual entre 154 casos de tumores cranealesde niños, se encontraron 85 en el cerebelo. Clara VOGT (Arch. deMed. des Enfants, vol XXXII, pág. 514), por su parte, halla 9

124 SOCIEDAD CATALAN A

casos de tumor de cerebelo entre 14 observaciones de tumoresintracraneales. Otros autores hablan de cifras más altas, que seelevan al 90 por 100 de los casos por ellos estudiados.

Entre los tumores cerebelosos, parecen ser más frecuenteslos desarrollados en la línea media. De 9 casos de tumor cerebe-loso descritos por Cusifflo, 7 correspondían a esta localización.

Anatomía patológica.-- Hasta:, hace poco tiempo creíase que,

los 'tumores más frecuentes de 4.° ventriculo eran los tubercu-lomas, y esto hacía que se abandonase toda terapéutica quirúr-gica, lo que fatalmente, conducía a la muerte. Las modernas ob-servaciones hacen creer que la máxima frecuencia corresponde atumores gYornatosos, siguiendo después los in eduloblastomas,susceptibles ambos de una intervención quirúrgica que en deter-minados casos puede ser seguida de resultados terapéuticos ha-lagüeños. Los otros tumores, como los desarrollados a expensasde los plexos coroideos, son relativamente raros. Lo mismo su-cede con los teratomas y tuberculomas, para los que esta locali-zación es excepcional. Sólo los tumores cisticercósicos se vencon alguna mayor frecuencia en los países en los que la cisti-cercosis está extendida.

• Los gliomas tienen una evolución y un pronóstico muy varia-bles. Esta diversidad está ligada a la extrema desemejanza, desus tipos anatomopatológicos. Entre éstos merecen mencionarseespecialmente los siguientes:

Astrocitomas.Quistes gliomatosos.Ependimomas yEpendimoblastomas.

Los astroCitomas constan casi exclusivamente de vasos ycélulas neuróglicas. Estas células están provistas de larguísi-mas y delicadas expansiones que se entrecruzan recíprocamente,constituyendo una especie de fieltro más o menos apretado.Al lado de células normales se ven otras de cuerpo algo másgrueso y las hay cuyo protoplasma alberga dos o más núcleos.Algunas veces, como hace notar HENNEBERG, las células de neu-

DE PEDIATRIA 125

roglia pueden tener aspecto sarcomatoso,.representando en cier-to modo las formas iniciales, ricas en ,protoplasma y pobres enapéndices, del corpúsculo de DEITERS.

Los quistes gliomatosos provienen de la degeneración de unglioma (en general, de un astrocitoma). Es con frecuencia deli-cado diferenciarlos por unu simple examen microscópico, de losquistes de otra naturaleza. Su volumen es variable: a veces consi-derable. Su característica es la de no tener pared propia. Es-tán limitados por un tejido neuröglico condensado que formauna cáscara más o menos espesa. En algunos casos, el tumorprimitivo es aún visible y hace prominencia en un punto cual-

- quiera de la cavidad quística (tumor mural de CustuNo y BA! -

LEY). El contenido es un líquido amarillento, de aspecto coloide.Los ependimomas son de naturaleza benigna; sólo su situa-

ción los hace graves. Se desarrollan a expensas de las célulasependimarias. BA1LEY ha encontrado en sus elementos los blefa-roblastas característicos de las Mismas. En ciertos parajes lascéluls atienen tendencia a disponerse radialmente alrededor delos vasos.

Los meduloblastomas, son frecuentes en el niño, observán-dose casi exclusivamente en él. Son tumores muy trialignos, deevolución rápida, que nacen habitualmente del techo del cuartoventrículo. Los meduloblastomas son en general infiltrantes, peropueden aparecer netamente circunscritos y separados del tejidácerebelos° vecino; mas con frecuencia, a pesar de esta aparienciamacroseópica, el examen histológico muestra una infiltración

'.neoplástica del tejido cerebeloso.Están compuestos de elementos embrionarios formados por

células redondeadas o alargadas, con grueso núcleo y poco pro-

toplasma, que representan las células indiferenciadas de SCHAPER

(meduloblastomas de los autores americanos).• Sintomatologia.-- En primer término la idéntica sintomatolo-

gía de los tumores del vermis del cerebelo y del cuarto ventricu-

lo se explica . -fácilmente: los tumores del cerebelo, al desarro-

llarse, irrumpen en el cuarto ventrículo y acaban 'por comprimir-lo; y viceversa, log -tumores del cuarto ventrículo, la mayor parte

12t) SOCIEDAD CATALANA

de los cuales nacen del techo, no lardan en: comprimir primeroel- vermis y más tarde todo el cerebelo.

Los tumores del cuarto entrículo pueden, en algunos casos,manifestarse solamente' por un sincirome de hipertensión intracra-neana, sin ningún signo de localización, y la hidrocefalia ser elúnico síntoma que traduce la - existencia de la neóformacián.

Fuera de estos casos, los tumores del cuarto entrículo presen-tan una historia clara que la mayoría de veces permite emitirun diagnóstico precoz. Los síntomas pueden reunirse en dos gru-pos: Síntomas generales a todo tumor endocraneal y síntomasde foco.

A menudo el cuadro clínico se inicia por los síntomas gene-rales, pero tampoco es raro que comience pof signos de foco.

a) Síndrome de hipertensión intracraneal.--1-Uno de los sín-tomas que con más precocidad se manifiesta, son los vómitos(en nuestro enfermo, 'fue el primero en aparecer), que con fre- •

cuencia preceden a la cefalea en varios meses. En nuestro casose trata más bien de un síntoma local (por irritación del suelodel cuarto ventrículo) que de un signo de hipertensión intracra-neana. Estos vómitos pueded, al prindipio, no ser de mucha vio-lencia y simular una afección gastrointestinal, pero más tarde vanadquiriendo el tipo cerebral, y otras veces adoptan esta formadesde el primer momento.

Al cabo de un tiempo más o menos largo de haberse inicia-do los vómitos, ha su aparición la cefalea, que tiene la caracte-rística de ser particularmente intensa, mucho Más que en losotros tumores. Los enfermitos se quejan espontáneamente. Lacefalea sobreviene por crisis paroxísticas cuyo ritmo varía concada enfermo. Al igual que sucede con los tumores de los ló-bulos cerebelosos, la localización frontal del dolor es menos fre-cuente que la occipital. Cuando es occipital,. se acompaña deirradiaciones dolorosas hacia la nuca, espalda y brazos. Enciertos casos, como uno de los mencionados, por Clara VOGT, laenfermedad puede evolucionar sin que el niño presente el menordolor de cabeza.

Según algunos autores, la ausencia de estasis papilar es ca-

DE PEDIATRIA 127

racterística de los tumores del cuarto ventrículo. Para otros, sinembargo, el éstasis se halla con bastante frecuencia.

b) Síntomas de foco.—Los síntomas cerebelo-vestibularesson los que afirman la localización. Vamos a estudiar los másimportantes:

Los trastornos de la marcha, siempre muy precoces, puedenobservarse desde un- principio, a pesar de su discreción. Labase de sustentación está ampliada, los brazos separados deltronco. Estos trastornos se ponen especialmente de manifiesto enlas pruebas de hacer volver al enfermo, pararse bruscamente,marchar hacia atrás, a gatas, etc. A estas manifestaciones seañaden otras de la serie vestibular, tales como nistagmus Rom-ERG (de tipo vestibular), desviación espontánea de los brazos ex-tendidos, y modificaciones en el resultado de los tests vestibula-,les instrumentales.

En un grado más avanzado la simple estación bípeda se man-tiene con dificultad. En ciertos casos, el niño se cae hacia ade-lante, atrás o lateralmente, y siempre en el mismo sentido paracada caso. Cuando el tumor comprime la parte antero-inferiordel vermis la caída se produce generalmente hacia'atrás (WEI-SENBURG).

Los tumores de linea media del cerebelo no presentan alprincipio trastornos cerebelosos, tales como dismetria, adiadoco-cinesio, temblor intencional, asinergia„nasividad. EstoS tan sólosuelen presentarse .en un período ulterior cuando la neoplasia hainvadido o comprimido los hemisferios cerebelosos.

Otro sistema clásico es la arre flexia tendinosa más o menoscompleta, de patogenia muy tEscutida.

Se han señalado trastornos e sfinterianos. Son también preco-ces„ se les observa antes de todo síntoma de hipertensión. Con-sisten en disuria o retención; mas el síntoma observado corrien-temente en los niños, es la incontinencia. Por nuestra parte, nolos pudimos observar .en el caso objeto de este trabajo.

. Otro síntoma frecuente lo constituyen las algias viscerales(presentándose casi siempre en forma de crisis) y las algias delas extremidades. Dependen probablemente de la irritación de

128 SOCIEDAD CATALANA

los núcleos sensitivos del suelo del cuarto ventrículo y de lasvías sensitias que cruzan por debajo de él.

La punción lumbar proporciona, en general, líquido con hi-pertensión. En general, no son muy aclaratorios los datos su-ministados por el examen del líquido cefalorraquídeo; en cam-bio, indirectamente tiene gran interés, porque sirve para elimi-nar otras afecciones que pudieran producir parecidos síntomas.

Historia clínica. — J. R. C., de 5 arios, varón. No presentaantecedentes personales dignos de mención.

Primer examen. •Se verificó el 20 de septiembre de 1930.Acusa vómitos periódicos cada dos meses, diagnosticados devómitos • con acetonemia, desde junio de 1929. Los vómitos sehacen más frecuentes desde junio de 1930; las fechas en cluetuvieron lugar fueron las siguientes: 5 de julio, 10 de agosto, 24de agosto, 8 de septiembre, 11 de septiembre y 19 del mismomes. Observa la familia que los últimos vómitos no presentanlos mismos caracteres que los primeros, distinguiendo, unoscon acetona en la orina, fiebre y de carácter persistente; y otrossin acetona y que ceden rápidamente.• Durante los últimos cuatro meses, aqueja un intenso dolor

de cabeza en el acto del vómito, dolor que se ha, acentuado cadavez más.

Desde principios de julio nota la familia que muchas vecescierra el ojo izquierdo, diciendo el niño que lo hace para dismi-nuir un ligero vértigo que se le presenta, sobre' todo al andar,que se evidencia 'porque a ratos no lleva el paso bien seguro.

Exploración.—Ligera ataxia con lateropulsión hacia la Iz-quierda en la marcha en línea recta. Reflejos rotulianos y aqui-leás, ligeramente exaltados. Tono Muscular normal. No 1:1iismetría.

La oclusión ' de uno de los ojos, de que habla la familia y quese puede comprobar cuando el enfermo mira a distancia, es de-bida a la diplopia. Ligera midriasis en el ojo derecho. Nistagmusacentuado en los movimientos laterales extremos. Edema papi-lar en ambos ojos, más acentuado . en el derecho. (Dr. CARALT).

Signo de ROMBERG ligeramente positivo.

DE PEDIATRIA 129

Signo de GUERRA ESTARÉ: positivo. Segundo tono cardíaco enel foco pulmonar, intenso. Reacción tuberculínica positiva.

Punción lumbar.—Se extraen unos 7 c. c. de líquido, inyec-tando seguidamente 5 c. c. de suero fisiológico. Su análisis dael siguiente resultado:

Albúmina 0,30 gr.Glucosa. 0,20 gr.Benjuí coloidal 000.002.222.000.000.0Citología 20 elementos por mili

metro cúbico.Fórmula Linfocitos en su mayoría

y algún polinuclear.Nonne-Apelt NegativoPandy Ligeramente positivo

A las cuatro horas de la punción lumbar se presenta. somno-lencia y pronto aboca al coma con ligeras convulsiones, subien-do la temperatura a 39'5'. Se inyectan por vía raquídea 5 c. c.

, de suero fisiológico, desapareciendo al poco rato el estado co-matoso. Ocho horas después el estado general es normal, que-dando sólo ligera contractura de nuca, KERNIG positivo y tem-peratura de 37'5".

Al realizar esta segunda Punción se extrajo con la mismajeringa una pequeña cantidad de , líquido céfaloraquídeo, en elque no se encuentran substancias reductoras, hallándose en lafórmula eitológica gran número de polinucleares y algún rarolinfocito.

Examen del dia 21 de diciembre de 1930.—Ha mejorado ensu estado general, los vómitos faltan casi del todo, la agudezavisual no parece haber disminuido, ya que el niño recoge pe-queñas bolitas de 1 milímetro de diámetro, vistas a la distanciade I metro, aproximadamente. La marcha es asinergica. Los mo-vimientos activos y pasivos, normales. Ligera rnidriasis en am-bos ojos; el volumen de la cabeza ha aumentado. La sensibilidady la audición continúan normales.

130 SOCIEDAD CATALANA

Examen del 17 de enero de 1931.—Indica la familia que des-de hace 10 días ha disminuido notablemente la agudeza visual deambos ojos.

La cabeza se encuentra muy aumentada de tamaño y conuna pequeña bolsa subcutánea en el occipucio.

A la exploración se encuentra astasia-abasia con marcha asi-nérgica. Dismetría en la prueba de talón-rodilla y dedo-nariz,ligeramente más acentuada en el lado derecho. Los reflejos aquí-leo y rotuliano muy exaltados. BABINSKI positivo en ambos lados.

Falta el nistagmus que presentaba en el mes de septiembre.La midriatis se! ha acentuado.

Exploración neurológica. (Dr. TOLOSA COLOMER). No eis-te ningún trastorno psíquico de importancia; memoria bien con-servada; no hay torpeza intelectual. Tan sólo se ha presentadoun ligero cambio del carácter: el enfermo esta triste y llora porel más fútil motivó.

Cráneo de tipo hidrocefälico, siendo su tamaño despropor-cionado. con el resto del cuerpo. Bolsas frontales , prominentes.

No existe contractura de los músculos del cuello y nuca, másbien por el contrario, están hipotönicos. La cabeza puede mo-verse • en todas direcciones, activa y pasivamente. La hiperfle-.xión parece ser ligeramente dolorosa.

La percusión del cráneo señala en toda su superficie unaigual sonoridad, siendo dolorosa a nivel del occipucio.

Nervios craneales. — Olfatorio, ninguna alteración. Atrofiaóptica post-papilítica; agudeza visual extraordinariamente redu-cida: el niño está casi ciego. Pupilas midriásicas; reflejos pupi-lares abolidos.

Motilidad extrínseca 'ocular: en las posiciones laterales de lamirada, los ojos presentan oscilaciones lentas, que no puedenequipararse al nistagmus vestibular, .ya que no existe la alter-nancia de la fase lenta y rápida que lo - caracteriza. La abduc-ción de los globos oculares a una y otra parte, no puede apenasmantenerse, pues los ojos vuelven inmediatamente hacia la po-óción

Trigémino no alterado -ni en su rama motriz ni en la sensiti-

DE PEDIATRIA 131

va. Reflejos corneales débiles, sin diferencias hemilaterales deintensidad. Ninguna alteración en los últimos nervios craneales,si descontamos la rama vestibular del acústico; hacemos notarespecialmente que la audición estaba bien conservada, así comola motilidad facial.

Síndrome piramidal bilateral de tipo casi exclusivamente irri-tativo y localizado en los miembros inferioresn (en los superiorestan sólo se halla una ligera exageración de la reflectividad tén-dino-perióstica). Reflejos aquíleos y rotulianos exaltados; noexiste clonus de la rótula ni del pie. BABINSKI bilateral. Fuerzasegmentaria bien conservada. Reflejos abdominales negati-vos (?). Reflejos cremastéricos positivos.

No existen trastornos de la sensibilidad objetiva.Aparato cerebelo-vestibular.—La cabeza está inclinada hacia

la izquierda, y en ligera rotación derecha. No nistagmus. vesti-bular. Astasia-abasia. Tendencia a caer hacia atrás. Marcha (sos-teniendo al niño por debajo de las axilas) del tipo de 'la granasinergia de BABINSKI. El tronco se queda hacia atrás y no avan-za con las piernas. Intensa .dismetría en las pruebas dedo-nartizy talón-pie. No hay diferencias hemilaterales de intensidad.

La prehensión se verifica correctamente. Diadococinesia re-lativamente bien conservada. Prueba de los brazos extendidos,ninguna desviación importante.

Pruebas vestibulares instrumentales.—Prueba rotatoria: ca-beza flexionada a 30r, 10 vueltas hacia la derecha en 20", post-

' nistaginus horizontal izquierdo de 12", luego los globos ocularesse desvían hacia la derecha. Desviación insignificante de la ca-beza y brazos.

10 vueltas hacia la izquierda en 20": post-nistagmus hori-zontal de 12"; los ojos desvían hacia la izquierda. Desviación decabeza y brazos hacia la izquierda.

La repetición de la prueba (que efectuamos gran número deveces) nos convenció de que la motilidad ocular reaccionabade un modo anormal al estímulo giratorio, pues se producía cons-tantemente una fuerte desviación conjugada de los globos ocu-lares hacia el mismo lado de la rotación; este movimiento tóni-co era interrumpido por breves . sacudidas nistágmicas, las que

132 SOCIEDAD CATALANA

algunas veces faltaban del todo y la desviación tónica. de losojos era la única respuesta al estímulo laberíntico; el compo-nente rápido del nistagmus no se ponía de 'manifiesto.

La prueba giratoria no producía al enfermo ninguna sensa-ción vertiginosa.

Prueba calórica.—Se lleva a cabo con el. oto-calorímetro deBRUNNINGS. Agua a 27°.

Oído derecho: 150 c. c. producen la desviación lenta de losglobos oculares hacia la derecha. No hay nistagmus.

Oído izquierdo: 150 c. c. producen desviación de la miradahacia la izquierda, interrumpida por breves latidos nistágmicosderechos, que desaparecen rápidamente sin dar tiempo a estu-diar su transformación giratoria y su inversión.

La prosecución de la irrigación hasta 300 c. c. no da lugara ningún otro fenómeno reacciona]. Los desplazamientos de ca-beza y brazos son insignificantes.

Prueba voltaica.---Se llega hasta 10 m. a., pero ni con el polopositivo a la derecha ni a la izquierda se obtienen movimientosreaccionales de importancia. En ninguna de las dos pruebas seprodujo un nistagmus evidente.

Radiografía de cráneo.—Ningún dato de interés.

Diagnóstico.— Síndrome cerebelos° de la línea media, conprobable invasión de ambos hemisferios cerebelosos por la neo-formación compresiva. No se excluye del todo la posibilidad deuna . hidrocefalia de origen inflamatorio, recordando que cuandoésta ha llegado a un cierto grado de desarrollo, puede acompa-fiarse de un. síndrome cerebelos° intenso al que se concede erró-neamente un valor localizador que no tiene. OPPENHEIM habíacometido varias veces esta equivocación.

intervención operatoria: (Dr. PUIG SUREDA).—La operaciónnos permitió comprobar la exactitud del diagnóstico, mostrán-donos por debajo del vermis un tumor grisáceo que ocupaba todoel cuarto ventrículo. Parece inextirpable, por lo que se resuelve

DE PEDIATRIA 133

reducir la intervención a la craniectomía descompresiva. El en-fermo muere al día siguiente.

En la autopsia se halla una gran hidrocefalia interna, y unaneoformación griSacea que comprime fuertemente el bulbo yla protuberancia, los que a simple vista parece que no están in-vadidos por el tejido tumoral. Por el contrario, hallamos al ver-mis .cerebeloso casi invadido del todo por la neoplasia, la cualse extiende lateralmente a la substancia blanca de cada hemis-ferio cerebelos°.

..Histológicamente, el tumor pertenece al grupo de los me-duloblastomas.

Esta observación nos parece interesante desde diversos pun-tos de vista. Su comienzo, exclusivamente digestivo, es dignode mención; los vómitos precedieron catorce meses a los demássíntomas. El hecho de que el Vómito sea durante cierto tiem-po la única manifestación de un tumor cerebral, es de granimportancia.

HAGUENEAU ha publicado una serie de observaciones .de tu-mor cerebral de forma pseudoapendicular, en la que la existen-cia de manifestaciones digestivas aisladas hizo diagnosticar erró-neamente apendicitis e impuso una laparatomia inútil.

El vómito, además de ser una manifestación inicial de unsíndrome de tumor cerebral, tiene una importancia localizadora.Como han hecho notar, entre otros, ALAJOANINE 'y BARRÉ, los

tumores del cuarto ventrículo dan lugar a una irritación de losnúcleos del neumogástrico (situados en el suelo ventricular), an-tes de producir síntomas generales de hipertensión intracranea-na (para lo que se requiere que el tumor llegue a un ciertogrado de desarrollo). El vómito tiene, pues, la significación deun síntoma local, y el caso presentado representa un nuevo do-cumento confirmativo de tales ideas.

El resultado del examen vestibular instrumental revela, ade-más de una hiporreflexia calórica y galvánica, una abolición (sibien incompleta) de la fase rápida del nistagmus provocado.Este hecho no lo hemos hallado descrito en ninguna de las ob-servaciones de tumor de cuarto ventrículo de la bibliografía con-

13 4 SOCIEDAD CATALANA

sultala. Esta abolición de la fase rápida, depende probablemen-te, en este caso, de la enorme compresión del bulbo y protube-rancia, siendo equiparable a la provocada experimentalmente enel animal por las lesiones bulbo-protuberanciales. No obstante,los partidarios de la teoría del origen cortical de la fase rápidadel nistagmus podrían inclinarse a explicar su abolición, poralteraciones corticales dependientes de la intensa hidrocefaliainterna. -

En una observación de tumor de la protuberancia publicadapor FROMENT, DECHAUME y COLRAT (Revue Neurologique, 1928,vol. II, pág. 129), la prueba de BARANY da un resultado pareci-do al del caso que presentamos, con la única diferencia de que laabolición de la fase rápida era total.

Finalmente, el cuadro clínicó ofrece importantes divergenciascon la descripción dada por VAN BOGAERT y MARTIN de los tu-mores del cuarto ventrículo. Faltan las contracturas de la nuca,existiendo más bien hipotonía de la musculatura del cuello, asícomo la disminución o abolición de los reflejos tendinosos y pe-riösticos, que estaban, por el contrario, notablemente exagera-dos. Tampoco existen trastornos urinarios.