MIOCARDIOPATIAS

Dra. Edda Leonor Velásquez GutiérrezMEDICINA INTERNA

DISPLASIA ARRITMOGENICA DEL VENTRICULO DERECHO

Es una nueva forma de enfermedad del músculo

cardíaco cuya característica relevante es provocar muerte súbita en individuos jóvenes.

Josep Brugadaa, Lluís Monta y Ramón Brugadaa

aUnidad de Arritmias. Instituto Cardiovascular. Hospital Clínic i Provincial.

Universidad de Barcelona

DAVD

Afecta predominantemente al ventrículo derecho, provocando

el reemplazo del miocardio normal por tejido adiposo o

fibroadiposo.

Josep Brugadaa, Lluís Monta y Ramón Brugadaa

aUnidad de Arritmias. Instituto Cardiovascular. Hospital Clínic i Provincial.

Universidad de Barcelona

DAVD

Actualmente desconocido

Base genética

Etiología

Autosómicadominante 14q23-q24

1q42-q43contienen genes

que codificanla alfaactinina, una proteína básica en

la unión de laestructura

sarcomérica a la pared del miocito

14q12-q22Josep Brugadaa, Lluís Monta y Ramón

Brugadaa

aUnidad de Arritmias. Instituto Cardiovascular. Hospital Clínic i Provincial.

Universidad de Barcelona

DAVDAnatomía Patológica

La disminuciónde los elementos

contráctiles de la pared ventricularderecha

TRIÁNGULO DE LA DISPLASIAsu epicardio del ápex, el

infundíbulo yla zona subtricuspídea del

ventrículo derecho

Sustitución de tejido fibroso por tejido

adiposo

Afectación histopatologíca: la

lipomatosay la fibrolipomatosa

Josep Brugadaa, Lluís Monta y Ramón Brugadaa

aUnidad de Arritmias. Instituto Cardiovascular. Hospital Clínica Provincial.

Universidad de Barcelona

DIAGNOSTICO

• Patrón de bloqueo incompleto de rama derecha con r terminal en V1 y negativización de la onda T en precordiales derechas (V1 a V3).

• En un 30% de los pacientes se puede observar una pequeña onda inmediatamente después del QRS, especialmente en V1 y V2, que se ha denominado onda épsilon

las taquicardias tienen morfologíade bloqueo de rama izquierda,

lo que sugiere un origenen el ventrículo derecho.

Nótense las ondas Tnegativas en precordiales derechas

y la onda épsilon en V3.

LA ENFERMEDAD DE UHL. Aparece en niños y adolescentes. No

hereditario.Se presenta habitualmente en forma de

insuficiencia cardíaca. Se observa una falta completa de

miocardio, sin presencia de depósitos grasos.

SINDROME DE BRUGADACaracterizada por un aparente

bloqueo de rama derecha, elevación del segmento ST, tendencia a

presentar arritmias ventriculares malignas, y muerte súbita cardiaca.

TAQUICARDIA VENTRICULAR MONOMÓRFICA IDIOPÁTICA

Afecta frecuentemente a varones jóvenes, puede iniciarse con

síncope y aparece también más frecuentemente con el

ejercicio.DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

DIAGNOSTICO

. •EL ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO se emplea cuando se ha establecido el diagnóstico de DAVD mediante los métodos anteriormente expuestos. Hoy día, está orientado a estudiar la inducibilidad de la arritmia clínica y a establecer una estrategia terapéutica.

. •ECOCARDIOGRAMA Debe utilizarse inicialmente en la valoración diagnóstica de DAVD; sin embargo, su sensibilidad es limitada en la detección de anomalías segmentarias de la contractilidad del ventrículo derecho.

. • RAYOS X DE TÓRAX Se puede observar cardiomegalia moderada con una convexidad entre el botón aórtico y el ventrículo izquierdo; sin embargo, a menudo en la radiografía de tórax no se observan alteraciones significativas.

•LA TAC «ULTRAFAST» permite la determinación de volúmenes y función de las cámaras cardíacas. También puede identificar la presencia de tejido graso en la pared ventricular derecha.

DIAGNOSTICO

. •LA VENTRICULOGRAFÍA ISOTÓPICA es una técnica no invasiva muy útil en el diagnóstico de la DAVD. Ofrece información sobre el tamaño de los ventrículos, la contractilidad segmentaria y muestra si existen zonas de contracción retrasada en el ventrículo derecho.

. •LA CINEANGIOGRAFÍA selectiva del ventrículo derecho ha sido tradicionalmente el método de referencia para el diagnóstico de DAVD.

. •LA RESONANCIA NUCLEAR MAGNÉTICA es una técnica que permite detectar con gran sensibilidad la presencia de tejido adiposo en el miocardio ventricular.

. •BIOPSIA ENDOMIOCÁRDICA es de utilidad cuando consigue demostrar la sustitución del tejido miocárdico por tejido fibroadiposo; sin embargo, dado que la enfermedad tiene a menudo un carácter focal, pueden presentarse falsos negativo.

SOTALOL

B-BLOQUEANTES

AMIODARONA

ABLACIÓN POR RADIOFRECUENCIA

TRANSPLANTE CARDIACO

TRATAMIENTO