craniofaringioma [modalità compatibilità] · retrochiasmatica soprasellare: idrocefalo, aumento...
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25/06/2010
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CraniofaringiomaTumori non neuroepiteliali\Tumori della regione sellare
DIPARTIMENTO DI NEUROCHIRURGIA DIPARTIMENTO DI NEUROCHIRURGIA
SECONDA UNIVERSITÀ DI NAPOLISECONDA UNIVERSITÀ DI NAPOLI
Prof. Aldo MoraciProf. Aldo Moraci
CRANIOFARINGIOMA
DefinizioneDefinizione
Tumori benigno, a lenta crescita, ben capsulato, Tumori benigno, a lenta crescita, ben capsulato,
di consistenza variabile (solida o cistica, con o di consistenza variabile (solida o cistica, con o
senza calcificazioni) che interessano senza calcificazioni) che interessano
i iti t l i lli iti t l i ll primitivamente la regione sellareprimitivamente la regione sellare. .
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SVILUPPO DELL’IPOFISI
SVILUPPO DELL’IPOFISI
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SVILUPPO DELL’IPOFISI
SVILUPPO DELL’IPOFISI
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Craniofaringioma
EpidemiologiaEpidemiologia
RappresentaRappresenta l’l’ 11,,22--44%% didi tuttitutti ii tumoritumori cerebralicerebrali
eded ilil 66--99%% deidei tumoritumori dell’etàdell’età pediatricapediatrica
PiPi d’i idd’i id tt 55 1010 ii tt ii 4040 6060 iiPiccoPicco d’incidenzad’incidenza tratra 55--1010 annianni ee tratra ii 4040--6060 annianni
Craniofaringioma
IstologiaIstologia
Deriva dall’epitelio squamoso metaplasico
residuo nell’adenoipofisi e nell’infundibolo,
per cui si sviluppa dando differenti pattern
i t l i iistologici
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Craniofaringioma
3 Tipi istologici:3 Tipi istologici:
AdamantinomatosoAdamantinomatoso
Papillare squamosoPapillare squamoso
MistoMistostosto
Vi è spesso gliosi reattiva
Craniofaringioma
AdamantinomatosoAdamantinomatoso
Predominante nell’età infantile
Contiene noduli di cheratina molle
Contiene calcificazioniContiene calcificazioni
Frequente invasione dell’ipotalamo
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Craniofaringioma
Papillare squamosoPapillare squamoso
Più frequente nell’adulto
Maggiore componente solida
Frequente invasione del terzo ventricoloFrequente invasione del terzo ventricolo
Craniofaringioma
Principali rapporti anatomiciPrincipali rapporti anatomici
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Craniofaringioma
Classificazione secondo YasargilYasargil
Craniofaringioma
Classificazione secondo YasargilYasargil
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Craniofaringioma
ClinicaClinica
Sono tumori a lenta crescita che spesso diventano
sintomatici dopo aver raggiunto grosse dimensioni
3 sindromi cliniche principali:
Ipertensione endocranicaIpertensione endocranica
Disfunzioni endocrine
Alterazioni del visus
Craniofaringioma
Disfunzioni endocrine Disfunzioni endocrine
nell’età pediatricanell’età pediatricaSono presenti nel 60-90% dei pazienti
Alterazioni nell’accrescimento e pubertà ritardata
Diabete insipido
Deficit di ACTH e TSH
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Craniofaringioma
Disfunzioni endocrine Disfunzioni endocrine
nell’età adultanell’età adultaSono presenti nel 60-90% dei pazienti
Riduzione della libido
Diabete insipido
Panipopituitarismo
Craniofaringioma
Alterazioni del visusAlterazioni del visus
Di solito non notate sino ad un’atrofia ottica grave
Riduzione dell’acuità visiva
Emianopsia bitemporale
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Craniofaringioma
Presentazione acutaPresentazione acuta
Rottura della cisti tumorale con l’insorgenza di :
Cefalea
Febbre
d à lRigidità nucale
Craniofaringioma
Clinica in base alla crescitaClinica in base alla crescita
Prechiasmatica soprasellare: deficit del visus
Retrochiasmatica soprasellare: idrocefalo, aumento i.c.p.
Sellare: asintomatiche o panipopituitarismo
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CRANIOFARINGIOMA
DiagnosiDiagnosi
RMRM (con(con ee senzasenza GdGd)):: indagineindagine neurodiagnosticaneurodiagnostica didiRMRM (con(con ee senzasenza GdGd)):: indagineindagine neurodiagnosticaneurodiagnostica didisceltascelta
TCTC:: utileutile perper valutarevalutare rimaneggiamentirimaneggiamenti delledelle strutturestruttureosseeossee deldel basicraniobasicranio ee determinaredeterminare lala presenzapresenza didicalcificazionicalcificazioni..
AngiografiaAngiografia eded AngioAngio--RMRM:: utiliutili perper lala pianificazionepianificazioneprepre--operatoriaoperatoria inin casocaso didi lesionilesioni voluminosevoluminose
StudiStudi endocrinologiciendocrinologici,, neuroneuro--oftalmologicioftalmologici eeneuropsicologicineuropsicologici..
ClassificazioneClassificazione chirurgichechirurgiche
RougerieRougerie 19621962:: prechiasmatico,prechiasmatico, intrasellare,intrasellare, retrochiasmatico,retrochiasmatico,
atipico,atipico, lesles formesformes geantesgeantes
CraniofaringiomaCraniofaringioma
PertouisetPertouiset 19751975:: intrasellare,intrasellare, soprasellaresoprasellare (re/sub/retrochiasmatico)(re/sub/retrochiasmatico) ,,
intraintra--soprasellare,soprasellare, intraventricolareintraventricolare
KonovalovKonovalov 19831983:: endosoprasellare,endosoprasellare, soprasellaresoprasellare--extraventricolare,extraventricolare,
intraventricolare,intraventricolare, gigantegigante
KobayashiKobayashi 19841984:: tipotipo II (anteriore),(anteriore), tipotipo IIII (soprasellare),(soprasellare), tipotipo IIIIIIyy pp ( ),( ), pp ( p ),( p ), pp
(ventricolare),(ventricolare), tipotipo IVIV (posteriore)(posteriore)
StenoSteno 19851985:: intraintra--soprasellare,soprasellare, soprasellaresoprasellare (extraventricolare,(extraventricolare,
intraventricolare,intraventricolare, misto)misto)
HoffmanHoffman 19891989:: intrasellare,intrasellare, prechiasmaticoprechiasmatico ee retrochiasmaticoretrochiasmatico
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CRANIOFARINGIOMA
E’E’ didi fondamentalefondamentale importanzaimportanza perper ilil
chirurgochirurgo possederepossedere unauna definizionedefinizione
anatomicaanatomica chiarachiara deldel tumoretumore ee deidei suoisuoi
rapportirapporti colcol IIIIII ventricoloventricolo ((SamiiSamii,, 20002000))
Craniofaringioma
Classificazione chirurgica sec. Samii
In relazione all’asse verticale
GradoGrado II:: tumore a localizzazione strettamente intrasellare o
infradiaframmatica
GradoGrado IIII:: tumore localizzato nelle cisterne soprasellari con o senza
componente intrasellare
GradoGrado IIIIII:: tumore che si estende nella metà inferiore del III ventricoloGradoGrado IIIIII:: tumore che si estende nella metà inferiore del III ventricolo
GradoGrado IVIV:: tumore che si estende sino alla metà superiore del III
ventricolo
GradoGrado VV:: l’estensione del tumore raggiunge il setto pellucido o i v
entricoli laterali
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Craniofaringioma
Classificazione chirurgica sec. Samii
In relazione al piano orizzontale
A: espansione anteriore (prechiasmatica)
L: espansione laterale (temporale)
PP: espansione in fossa posteriore (infratentoriale)
S: espansione infrasellare (seno sfenoidale)