Coso tlíniro

laish de [n{ermedoder lnl«do¡osen Pediotio 20l4Vol. [Yllllúm.109

DESCRIPCION DEL CASORecién nacido masculino de 25 días de vidaproducto de latercera gestación de madre de 21 años, cursa con amenaza

de aborto, vaginitis e infección urina¡ia tratada, nacimientopor vía abdominal a las 37 semanas de gestación por taqui-

cardia fetal, peso al nacer2620 gramos, talla4T cm, apgar

8-9. Onfalorrexis al 7 día. Inicia a los 2l días de vida con

aparición de flictenas de contenido seroso en muslos que

al siguiente día se generalizan respetando mucosas, dos

dias después presenta descamación a nivel de axilas. A su

ingreso al Instituto Nacional de Pediatria con FC 132 xmin, FR 36 x min TA 90/60 T 37.5"C. Se aprecia eritro-dermia generalizada, áreas de desprendimiento de Ia piel

en región peribucal y perianal, piel denudada en axilas ycuello, lesiones con costra melicérica periorifi ciales. (Fotos

l-4). Biometría hemática: Hb 16,3 Hto 49,7 Leucocitos13,200 neut¡ófilos 4l% linfocitos 44olo monocitos 8olo

plaquetas 334,000.

Se ingresa al servicio de Infectología con diagnóstico de

síndrome de piel escaldada, se inicia trat¿miento con di-cloxacilina 100 mg,&g/día y mupirocina ungüento tópico,liquidos endovenosos para prevenir la deshidratación, es

valorado por el servicio de Dermatología quienes corro-boran el diagnóstico. Completa 7 dias de tratamiento anti-biótico con evolución clínica satisfactoria, con resolucióncasi completa de las lesiones en piel y sin presencia de

cicatrices, se egresa con mupirocina tópica y recomenda-

ciones sobre el cuidado de la piel.

DISCUSIONEl síndrome de piel escaldada es una enfermedad poco

fiecuente, con una incidencia entre 0.09 y 0.13 casos por

millón de habitantes por año; es más frecuente en niños

que en adultos (64 vs 36% de los casos en un estudio

alemán),1 La mayoría de los casos ocurren en niños me-

nores de 5 años, con un número no despreciable de casos

en el periodo neonatal 2,3.Esto probablemente se deba al

menor aclaramiento de las toxinas estafilocócicas en los

lactantes debido a la inmadurez renal. Está causado por

cepas de Staphylococcus aureus productoras de toxinasexfoliativas (ETAy ETB). La bacteria suele localizarse en

mucosas y produce toxinas que pasan al torente sariguineoy dan lugar a un cuadro de descamación intraepidérmica,a distancia del foco inicial. La exotoxina induce ¡oturadel complejo desmogleina I (una importante proteinadesmosomal) causando una segmentación entre el estratoespinoso y el granuloso, sin necrólisis:.1.E1 cuadro se

manifiesta como una eritrodermia que evoluciona a le-siones ampollosas que se rompen con facilidad (signo de

Nikolsky positivo), dejando una base eritematosa que le

da el aspecto de piel escaldada. Suele tener un pródromode conjuntivitis y edema facial, sobre todo en los niñosmás pequeños, con descamación periorificial. Puede acom-pañarse de 6ebre y el paciente suele presentar mal estadogeneral o irritabilidad por dolor. Afecta más la cara, las

axilas y las ingles, aunque puede afectar toda la superficiecorporal:-s. El diagnóstico es clínico. Generalmente los

leucocitos y los reactantes de fase aguda son normales.

Se puede aislar el,Staphylococcus aureus en el cultivo del

50t

Sindrome de Ritter en el periodo neonatal.Camacho.lt oreno c', Saltigeral§lmental P§, Márquez.Herre.a K", Ort¡z-Aguirre S t, Maldonadocol¡n G t ,

' Pediatra iñfectóroso, § Méd¡co adscrito. " Residente de infectorosii i:ff fl["*:fff[i1,3;,::fIiJi:.:

Elsindrome de pielescaldada (Ritteo es más frecuenle en n¡ños menores de 5 años. Es prodúcido por cepas de Staphy/ococcusaureus prodúctoras de tox¡nas exfol¡ativas (ETA y ETB) Se manifiesla como eritrodermia que evoluciona a les¡ones ampollosasqúe se rompen con fac¡lidad (signo de Nikolsky positivo). Afecta más la cára, las axilas y las ingles. aunque puede afectar todoel cuerpo. El diagnóstico es clínico- Se debe hacer diagnóstico diferencial con impétago ampolloso, necrolisis epidérmica tóxicá ypénfigo. Se presenta u n caso de síndrome de pielescaldada en un recién nacido con elobjetivo de alertar al clinico sobre eslaenfermedad los diagnósticos diferenciales.

I t-"t il

frotis nasal, faríngeo o conjuntival y detectar la producciónde toxinas mediante análisis inmunoenzimático (ELISA)o por reacción en cadena de la polimerasa (PCR), aunque

estas técnicas no se realizan de manera sistemática. No se

debe realizar cultivo de las lesiones cutáneas ya que están

ocasionadas por la acción de las toxinas y no por la acción

directa del estafilococo. El hemocultivo generalmente es

negativo, como ocurrió en este caso. La biopsia cutáneapermite confirmar el diagnóstico en caso de duda'?a G3El

diagnóstico diferencial se debe hacercon impétigo bulloso(ampolloso), el cual corresponde a una forma localizada

de la enfermedad, también se debe hacer diagnósticodiferencial con necrolisis epidérmica tóxica, la cual es l0veces más frecuente, pero se diferencia en que esta afecta

las mucosas, está relacionada con exposición a fármacos

y tiene un patrón histológico distinto']a ae' Además debe

dife¡enciarse de otras enfermedades exfoliativas como el

pénfigo, la mastocitosis ampollosa, el eritema multiformebulloso. El pénfigo sifilítico que puede estar presente al

nacimiento o desanollarse durante las primeras semanas de

vida, las lesiones vesicoampollosas pueden ser precedidas

por pápulas rojas que recuerdar la sífilis secundaria, las

lesiones descaman en las primeras tres semanas. Pueden

ocurrirfisuras en los labios, narinas o el ano. En este caso es

poco probable el diagnóstico de sífilis, dado que las lesio-

nes y la progresión son diferentes al pénfigo sifilítico y no

se encuenlran olros hallazgos clinicos sugestivos como son

hepatoesplenomegalia, ictericia, fi ebre, neumonía alba o ri-nitis sifilíticalr'. El tratamiento del sindrome de Ritteres con

un antibiótico con actividad antiestafilocóccica. en nuestro

medio se recomienda la dicloxacilina, el manejo debe ser

intrahospitalario ya que estos pacientes se comportan como

grandes quemados. y pueden presentar deshidratación ydesequilibrio hidroelectrolítico. En México no se conoce

la incidencia exacta de Staphylococcus .t r¿rr resistentes

a meticilina provenientes de la comunidad, en caso que

la evolución no sea adecuada con la dicloxacilina, ya sea

por progresión de las lesiones o persistencia de la eritro-dermia o por persistencia de la fiebre más de 48 horas, se

recomienda modi6carel esquema e iniciar clindamicina 40

mg/Kg/día o vancomicina 40 mg/Kg/dia. No hay estudios

en nuestro medio que avalen el uso de r ancomicina comoprimera linea en estos pacientes. La resistencia creciente a

los antimic¡obianos hace necesario que se tomen cultivosde exudado nasal, conjuntival y faríngeo antes de iniciarla antibioticoterapia. Otros elementos fundamentales del

tratamiento son las medidas de soporte. Es necesario el

aporte adecuado de líquidos para evitar Ia deshidratación y

el uso de analgesiaya que las lesiones son dolorosas2 ari rr.

El pronóstico es bueno y las lesiones evolucionan a des-

camación en grandes láminas sin dejar cicatriz como en

este caso. No se han desc¡ito secuelas debidas a la propia

infección y las principales complicaciones son secunda-

rias a deshidratación o sobreinfección. en estos casos la

mortalidad puede vaiar de 1 a 4Yo.2a1N

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