comportamiento clínico‒quirúrgico de los pacientes con enfermedad de hirschsprung, que fueron...

7/21/2019 Comportamiento clnicoquirrgico de los pacientes con Enfermedad de Hirschsprung, que fueron intervenidos me

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Nicaragua Peditrica2a. poca; Vol. 3; No. 1. Enero-Abril 2015

Sociedad Nicaragense de Pediatra

La enfermedad de Hirschsprung es una alteracin con-gnita del intestino caracterizada por ausencia de clu-las ganglionares en los plexos mientricos y submuco-sos del intestino afectado, lo que causa una obstruc-cin funcional secundaria a la ausencia de relajacinde este segmento intestinal (espasticidad) con la sub-secuente dilatacin del intestino proximal por falta deprogresin de las heces. Su descripcin clnica fue he-cha por primera vez en 1,886 por el mdico DansHarald Hirschsprung y es en su honor que se le da elnombre actualmente. Su incidencia es de 1 por cada

5,000 nacidos vivos y representa el 25% de las obs-trucciones intestinales neonatales, siendo ms fre-cuente en el sexo masculino con una relacin 4:1, estasociada con otros trastornos congnitos o heredita-rios como el Sndrome de Down. La enfermedad sediagnostica por la clnica y se confirma con una biopsiarectal, existen dos tipos de manifestacin clnica; en elperiodo neonatal se presenta como un cuadro de obs-truccin intestinal distal funcional cuya caractersticams importante es la ausencia de defecacin en las pri-meras 48 a 72 horas de vida; y, cuando la enfermedad

pasa desapercibida en el periodo neonatal se presentacomo cuadro de estreimiento crnico seguido porcuadro diarreico con expulsin de heces lquidas y ex-plosivas, afectando adems el crecimiento.Una vez que se considera el diagnstico de Hirschs-prung a partir de los hallazgos clnicos existen variospasos confirmatorios que incluyen estudios radiolgi-cos, manometra rectal y anlisis patolgicos. El trata-miento definitivo de la enfermedad es la correccinquirrgica; cuyo objetivo final es garantizar la funcinintestinal lo ms fisiolgico posible en cada uno de los

pacientes, para ello es importante respetar los princi-pios de la ciruga que consisten en la reseccin delsegmentoaganglinico,descensodelsegmento gangli-nico y anastomosis coloanal.Desde que la enfermedad se describi se han imple-mentado numerosas tcnicas quirrgicas (Swenson, Soave y Duhamel); la mayora de ellas incluye 3 cirugas:creacin de una colostoma, reseccin del segmento a-ganglinico y descenso del segmento normoganglini-co con anastomosis coloanal y finalmente el cierre dela colostoma. Posteriormente se hizo mltiples esfuer-

Comportamiento clnicoquirrgico de los pacientes conEnfermedad de Hirschsprung, que fueron intervenidos mediante

Tcnica Mnimamente Invasiva(Clinical-Surgical behavior of patients with Hirschsprung's disease, which were operated by Minimally Invasive

Technique)

*Elia Mara Montenegro Centeno, **Alfredo Valle Espinoza.*Cirujano Peditrico, **Profesor de Ciruga Peditrica. Hospital Infantil de Nicaragua Manuel de Jess Rivera, Managua

Universidad Nacional Autnoma de Nicaragua- UNAN-Managua

RESUMENObjetivo:Conocer cul ha sido la evolucin clnica-quirrgica de los pacientes con Enfermedad de Hirschsprung operados con tcni-ca mnimamente invasiva en el Departamento de Ciruga Peditrica del HIMJR-Managua.Mtodo:Estudio descriptivo tipo serie de casos en el periodo 1ro Junio 2009 al 31 Diciembre del 2012.Resultados:La principal manifestacin clnica fue la distensin abdominal con dificultad para expulsar las heces, identificada en elrecin nacido en el 50% y el otro 50% en el nio mayor. La mitad de los nios fueron operados antes del ao de vida. En su mayoraevolucionaron bien despus de la ciruga, con un ndice de complicaciones prevenibles del 12.5 % y un 25% de complicaciones noprevenibles representado por enterocolitis.

ABSTRACTObjective:To know what has been the clinical-surgical outcomes of patients with Hirschsprung's disease with minimally invasive te-chnique operated in the Department of Pediatric Surgery of the HIMJR-Managua.Method:Descriptive study type series of cases in the period from June 1, 2009 to December 31, 2012.Results:The principal clinical manifestation was abdominal distension with difficulty passing stool, identified in the newborn in 50%and 50% in the older child. Half of the children were operated prior year. They mostly did well after surgery, with a rate of preven-table complications of 12.5% and 25% of non-preventable complications represented by enterocolitis.

Montenegro EM, Valle A. Comportamiento clnicoquirrgico de los pacientes con Enfermedad de Hirschsprung, que fueron intervenidos mediante tcnica mni-mamente invasiva. Nicaragua Pediatr 2015;3(1):8-13.

ARTCULO DE INVESTIGACIN


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zos para corregir la enfermedad en un solo momentoquirrgico para evitar las 3 cirugas y las complicacio-nes derivadas de cada una de ellas; dos tcnicas mere-cen mencin especial; el Dr. De La Torre quien realizaun abordaje endoanal transrectal sin realizacin de co-lostoma y el Dr. Georgeson con la introduccin de laCiruga Mnimamente Invasiva realiza un abordaje la-paroscpico para la diseccin intestinal y luego un a-bordaje endoanal transrectal para la anastomosis colo-anal; en ambas se realiza la correccin en un solo tiem-po sin necesidad de colostoma obteniendo muy bue-nos resultados.Las complicaciones pueden aparecer en un 20 a 30 %segn la serie, como la enterocolitis la cual es una en-tidad clnica comn a todas las variedades de la enfer-medad cuya explicacin clnica an no es muy conoci-da; las complicaciones quirrgicas tempranas y tardascomo dehiscencia de anastomosis coloanal, reseccin

incompleta del segmento aganglinico, prolapso col-nico, estenosis rectal y en algunos casos es esperada laincontinencia fecal, urinaria y trastorno de la funcinsexual. Los sntomas mejoran o desaparecen en la ma-yora de los nios despus de la ciruga. Los nios quereciben tratamiento oportuno y compromiso de unsegmento intestinal ms pequeo tienen un mejor de-senlace clnico.Consideramos que el presente estudio nos sirve paradar a conocer el avance logrado en el tratamiento de laEnfermedad de Hirschsprung en nuestro medio luegode 2 aos de haber iniciado a aprovechar la tcnica m-

nimamente invasiva.

MTODOS

TIPO DE ESTUDIO: Serie de casos, retrospectivo.UNIVERSO: Todos los nios(as) diagnosticados con Enfer-medad de Hirschsprung ingresados al Hospital Infantil deNicaragua Manuel de Jess Rivera (HIMJR) desde el 01 Ju-nio 2009 al 31 Diciembre 2012. Un total de 46 nios.MUESTRA: Obtenida a travs de un muestreo no probabils-tico por conveniencia para un total de 17 pacientes que co-rresponde al 37% del universo.CRITERIOS DE INCLUSIN.

Todo nio(a) que haya sido ingresado al HIMJR en el pe-

riodo de estudio 01 Junio 2009 al 31 Diciembre 2012.

Todo nio(a) con edad entre 2 das de vida y 14 aosTodo nio(a) diagnosticado con Enfermedad de Hirschs-

prung confirmado a travs de una biopsia rectal.

Todo nio(a) operado con tcnica mnimamente invasiva.Todo nio(a) que cumpla con su seguimiento en la cnsul-

ta externa.CRITERIOS DE EXCLUSIN.

Todo expediente incompleto, que no suministre la infor-macin de las variables de inters.

Todo nio(a)operadocon tcnica quirrgica abierta o pen-

pendientes de ciruga.Todo nio(a) que no asiste al seguimiento en la consulta

externa.

MTODO Y TCNICA DE RECOLECCIN DE LA INFORMA-CIN.Una vez planteado el tema y los objetivos del trabajo, se rea-liz una ficha para la recoleccin de la informacin con lasvariables de inters, posteriormente se identificaron los n-meros de los expedientes de los pacientes diagnosticadoscon Enfermedad de Hirschsprung y operados mediante ciru-ga mnimamente invasiva en el periodo del 1ro de Junio2009 al 31 Diciembre 2012; encontrando 17 pacientes se-leccionados por conveniencia y segn los criterios de exclu-sin procedimos a separar uno de ellos que no cumpli conel seguimiento en la consulta externa. Fueron revisados ca-da uno de los expedientes para recopilar la informacin delas variables del estudio, los datos fueron procesados ma-nualmente mediante el mtodo de los palotes y represen-tados en tablas y grficos y posteriormente dados a conocer

a manera de retroalimentacin en nuestro Departamento deCiruga Peditrica del Hospital Infantil de Nicaragua.Desde Enero de 2009 a Diciembre de 2012 diecisis ni-os(a) fueron intervenidos mediante tcnica mnimamenteinvasiva con el diagnstico de Enfermedad de Hirschsprungrealizado entre las edades de dos das y once aos de vida;diez varones y seis nias, con edades al momento de la ciru-ga comprendidas entre dos meses y once aos de vida, ori-ginarios la mayora del rea urbana 87.50%, principalmentede la capital Managua.Al momento del diagnstico el 50% de los nios presenta-ron clnica de obstruccin intestinal baja funcional en el re-cin nacido y el otro 50% acudieron con historia de estre-

imiento crnico con episodios de distensin abdominal.Antes de la ciruga, todos los pacientes fueron estudiadosmediante radiografas contrastadas de colon (colografa) ybiopsia rectal quirrgica tomada a 2 o a 3 cm de la lneadentada, para confirmar el diagnstico. No se emple la ma-nometra anorectal. Se complementaron con los exmeneshabituales de evaluacin preoperatoria. Fueron tratados enel preoperatorio mediante enemas salinos y 12 hrs antes dela operacin Polyetylenglycol Oral 25-30 ml / kg hasta quelas heces salieran claras.En el da previo a la ciruga se lesadministr antibiticos: Clindamicina (10 mg/kg/dosis) yGentamicina (5mg/kg/da) por va intravenosa y se le indicodieta con lquidos claros exclusivamente. Ambos antibiti-

cos se mantuvieron en el postoperatorio se estableci ayu-no previo segn la edad.

TCNICA QUIRRGICASe coloca al paciente en decbito supino, se colocaron de 3 acuatro trcares, triangulados y uno de ellos en la cicatrizumbilical para el lente; se procede a identificar segmento decolon afectado, el cual se diseca, desvasculariza, reseca y sedesciende el segmento que se determina como sano, segnla visualizacin de la zona de transicin macroscpicamen-te, se aboca al recto referido con Vicryl 2-0. Posteriormentemodificamoslaposicindelpaciente,elevandolos miembros


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inferiores sobre su abdomen, con elevacin de la pelvis. Seexpone el canal anal mediante dilatacin esfinteriana y pun-tos tractores .Se procede a la seccin circular de la mucosa a1 cm por encima de la lnea pectnea se pasan puntos en elborde de la seccin para lograr una traccin uniforme delplano mucoso. Mediante diseccin roma se labra un planosubmucoso, con hemostasia de los vasos perforantes, en una

Extensin de aproximadamente 6 cm. A este nivel, se proce-de a seccionar circunferencialmente el msculo rectal, hastaalcanzar el plano perirectal.Una vez seccionadas las fibras de msculo liso del recto y lasadherencias del espacio perirrectal, se logra el descenso delcolon a travs del ano.Se secciona el colon con un margen aproximado de 2-3 cmpor encima de la lnea dentada, se toma aqu muestra parala biopsia de todo el espesor del colon descendido por enci-ma de la zona de transicin segn se visualice macroscpi-camente la marca colocada mediante la inspeccin y disec-cin laparoscpica previa, y se rotulan como segmento pro-ximal y segmento resecado, que ser procesada posterior-

mente por el patlogo.El manguito muscular regresa a su posicin normal y se con-tina con la seccin ligadura de los vasos mesentricos infe-riores. Se completa la liberacin del colon descendido y seprocede a la anastomosis entre la mucosa rectal remanentey la pared colnica, mediante suturas separadas reabsorbi-bles 4-0Se calibra el dimetro de la anastomosis mediante dilatado-res de Hegar.El segmento de colon aganglionar resecado no fue medidopero se constat zona de transicin que permiti la clasifi-cacin anatmica de la Enfermedad, encontrando 11 nioscon segmento Clsico (68.75%), tres de segmento corto(18.75%), dos de segmento Largo (12.5%) y ninguno desegmento Total.Los pacientes fueron controlados en las primeras 24 horasbajo vigilancia continua. Luego de la ciruga se mantuvieronlas dosis de antibiticos durante los das estancia hospital-laria va endovenosa y se complet el esquema de trata-miento antibitico por 7- 10 das va oral. El perodo de in-ternacin postoperatoria se mantuvo por 7,5 das en prome-dio, con un mximo de 16 das, en el caso nico que presen-t la dehiscencia de la anastomosis coloanal en el que hubonecesidad de reintervencin quirrgica siempre videoasisti-da con la realizacin de una colostoma protectora.

Todos los pacientes presentaron evacuaciones intestinalesnormales en las primeras 24 horas en nmero de dos a trespor da y se realimentaron en las primeras 24-72 horas si-guientes.Se inici plan de dilataciones de la anastomosis en todos lospacientes, a las dos semanas, para asegurar el calibre analadecuado, segn protocolos empleados en el tratamiento delas malformaciones anorrectales por nuestro equipo, el cualse ha cumplido normalmente sin constatarse estenosis post-operatorias.En cuatro casos (25%), los pacientes presentaron dermatitisperianal, que mejor con medidas habituales.

RESULTADOS

En el Hospital Infantil de Nicaragua Manuel de JessRivera a partir de agosto del 2009 se inici a corregirla enfermedad de Hirschsprung a travs de ciruga demnimo acceso mediante una laparoscopa para rese-car el colon afectado (sin clulas ganglionares) y des-cender el segmento de colon sin afectacin (con clu-las ganglionares), hasta diciembre del 2012 se hanoperado 17 nios; en este estudio se incluyeron 16 ni-os quienes cumplieron los criterios de inclusin, pues1 de ellos despus de ser operado y dado de alta noacudi ms a nuestro hospital.Al realizar el estudio los resultados fueron los siguien-tes:La edad de los nios operados mediante esta tcnicafue desde los 2 meses hasta los 11 aos con una mediade edad de 4.75 aos; en su mayora en edades meno-

res de 6 aos (56.25 %). La enfermedad predomin enel sexo masculino un 62.5% y en su mayora eran ori-ginario del urbana (87.50%) principalmente de Mana-gua (37.5%). Ver Tabla N1.


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Los sntomas de la enfermedad se presentaron desderecin nacidos hasta los 11 aos, con una media de e-dad de presentacin de 3.76 aos, en su mayora me-nores de 5 aos. El cuadro clnico fue la obstruccin in-testinal funcional en etapas tempranas de la vida ycuando el diagnstico fue tardo se present como es-treimiento crnico; con porcentajes iguales (50%respectivamente) a todos los nios para el diagnsticose les realiz biopsia rectal y colografa. Al 31.25 % delos nios se les realiz colostoma como parte inicialdel manejo de la enfermedad. Ver Tabla N2

Al examinar macroscpicamente el colon durante la ci-ruga, la mayora de los pacientes presentaron afecta-cin del segmento clsico (68.75%), seguida por elsegmento corto (18.75%). El tiempo quirrgico tuvouna media de 203.5 minutos, siendo mayor de 180 mi-nutos en el 56.25 % de los casos. Ver Tabla N3

A todos los pacientes se les dio seguimiento del post-operatorio, a la mayora de los nios se les inici la vaoral al segundo o tercer da postquirrgico (43.75%)con una media de 2.78 das.La mayora de los nios no sobrepasaron los siete dasde estancia hospitalaria despus de la ciruga (68.75%) media de 6 das. Se observ un ndice de complica-ciones prevenibles del 43.75%, prevaleciendo dentrode estas la constipacin; en el grupo de las complica-ciones no prevenibles la enterocolitis tuvo una inci-dencia del 25%. Se logr identificar que la mayora de

los pacientes no requiere manejo intestinal (68.75%) yque uno de ellos presenta incontinencia fecal. Ver Ta-bla N4

Fuente: Expediente clnico


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Al momento del estudio todos los pacientes estn acti-vos en su seguimiento por consulta externa y hemosconsiderado la evolucin como excelente en nuestrosnios tomando en cuenta que llevan una vida por com-pleto integrada a la sociedad.

DISCUSIN

En nuestro medio estamos diagnosticando a nuestrosnios en un 50% de manera tarda despus de los 5aos de edad, esto debido a que nuestra poblacin cul-turalmente tiene un modelo de medicina curativa y nopreventiva. La frecuencia de los rasgos caractersticosde la poblacin de estudio fue igual a la observada enestudios anteriores,1,3,4prevaleciendo el sexo masculi-no (62.5%) con una relacin 4:1. Continuamos reci-biendo ms pacientes del rea urbana 87.50% de lapoblacin de estudio, sobretodo de la capital Managua

(37.5%) consideramos al acceso a los servicios desalud en nuestro pas como determinante de este re-sultado.Los sntomas y por ende el diagnstico de la enfer-medad se realiz en etapa tarda pero en menores de 6aos con una media de 3.76 aos4,9, subraya la necesi-dad de excluir el diagnstico de Hirschsprung siempreque exista el estreimiento crnico; Lo que se traduceen la buena evolucin de nuestros pacientes tambin,pues est demostrado que los nios mayores portanuna forma de la enfermedad ms leve.10Fue necesaria la realizacin de colostoma previamen-

te a la correccin de la enfermedad en 5 de nuestrosnios, esto obedeci a que debutaron con un cuadroobstructivo con enterocolitis severa, con riesgo alto defallecer; en la que la colostoma era el procedimientoque aseguraba mayor probabilidad de resolucin.1,4,5,9El tiempo quirrgico guarda una relacin cercana a ladescrita en estudios internacionales mayor de 180 mi-nutos en el 56.25% de los casos, con una media de203.5 minutos; esto obedece a la edad del paciente conmedia al momento de la ciruga de 4.75 aos y la com-plejidad mayor de la diseccin en el nio mayor que enel recin nacido y el lactante.10

La literatura menciona que la aparicin y severidad delos sntomas tiene una relacin inversamente propor-cional con el segmento de colon afectado, nuestra ca-sustica lo confirma; en el 68.75% de la poblacin seidentific una zona de transicin en la unin rectosig-moidea y el 31.25% present sintomatologa grave an-tes de la correccin de la enfermedad (5 casos que a-meritaron colostoma previa).1,3,4,9La evolucin luego de la ciruga a corto y mediano pla-zo es considerada como excelente, todos los nios

iniciaron deposiciones en las primeras 24 horas y seles inici va oral en las 48 a 72 hrs despus de la ci-ruga,10lo que nos traduce no hubo leo postquirrgiconi enterocolitis en el seguimiento inmediato, excep-tuando el caso de la paciente que present una dehis-cencia de la anastomosis y sepsis abdominal secunda-ria, considerando sta una complicacin prevenible debajo ndice (6.25%) igual a la reportada internacional-mente.6,7,8La enterocolitis es temida en este tipo de pa-tologa y solamente fue reportada en el 25% de los ni-os estudiados y slo uno de ellos requiri hospitalli-zacin. Se le atribuye una importante contribucin porsi sola de forma importante a la mortalidad, encon-trndose en algunas revisiones, como la nica causa demuerte directa en los pacientes con Enfermedad deHirschsprung, sin observarse cambios en su incidenciacon el paso de los aos y sin que la mayor extensindel aganglionismo favorezca su aparicin.1,3

La incontinencia fecal ha sido observada en un nio de3 aos de edad en el que se mantiene seguimiento msfrecuente y se espera esto mejore con la educacin pa-ra evitar manchado por rebosamiento y la creacin deun hbito defecatorio.Los pacientes con Enfermedad de Hirschsprung re-quieren de cuidados sanitarios a largo plazo, a manerade disminuir el impacto negativo de la enfermedad ymejorar la calidad de vida de los nios.1,2

CONCLUSIONES

1. La mayora de los nios del estudio son del sexomasculino, con una edad media de 4.7 aos y origi-narios del rea urbana principalmente de Managua.

2. La principal forma de presentacin clnica fuerondatos de obstruccin intestinal funcional, tanto enrecin nacido como en el nio mayor; todos los ni-os fueron estudiados mediante una colografa y seconfirm el diagnstico mediante una biopsia rec-tal.

3. Prevaleci la Enfermedad de Hirschsprung de seg-mento clsico y la ciruga correctiva tuvo una mediade duracin 203.5 minutos.

4. La va oral fue iniciada tempranamente con una media de 2.78 das y la estancia intrahospitalaria tuvouna duracin media de 5 das y la principal compli-cacin fue la enterocolitis con una incidencia del25%, la dermatitis perianal 25%, constipacin ob-servada en el 18.75% de los casos y un caso de in-continencia fecal.

5. El abordaje laparoscpico es una tcnica reproduci-ble, prctica, aplicable en nuestros nios que per-mite una rpida recuperacin con excelentes resul-


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tados estticos y funcionales y con un bajo ndice decomplicaciones.

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