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Centre hospitalo-universitaire
de Sidi Bel Abbes
SOMMAIRE
INTRODUCTION
EMBRYOLOGIE DE
L’OREILLE INTERNE
ETIOLOGIE DES SURDITES
NEUROSENSORIELLE DE
L’ENFANT
CLASSIFICATION DES
MALFORMATIONS DE
L’OREILLE INTERNE
AVANT L’IMPLANTATION
RESULTATS
CAS CLINIQUE
CONCLUSION
VIDEO
-Les malformations de l'oreille interne sont nombreuses.
Elles se traduisent par une surdité mixte ou de perception(SP) endo-cochléaires, plus rarement des SP rétro-cochléaires.
Elles sont le plus souvent isolées.
Elles sont soit acquises au cours de la grossesse (infection, médicaments, prématurité…) soit d’origine génétique pouvant rentrer dans le cadre d’un syndrome polymalformatif
L’oreille interne résulte d’une invagination de la placode
qui va se creuser en cupule.
A 5 SA, la placode otique va former la vésicule otique ;
Elle formera le labyrinthe Membraneux .
l’ossification du labyrinthe osseux a lieu du 5ème mois à la
naissance.
Le développement des cellules neuro-vestibulaires et cochléaires
est complet vers 26 SA_ 28 SA.
Un enfant est capable d’entendre avant 3 mois de sa naissance.
Atteinte cochléaire le plus souvent
cause extrinsèque 20 à 30 %
cause génétique 70 à 80 %
-30 à 40 % Cas sporadique a récessif (non
syndromique)
-20 à 25 % Surdité familiale (non
syndromique)
-10 à 15 % syndromique
Jackler et al (1987) classe les
malformations:
-Anomalie de la cochlée.
-Anomalie du labyrinthe postérieur .
On site également :
- Dilatation de l’acqueduc du vestibule .
-Oreille geyser.
26% des anomalies de l'oreille interne, 13% de toutes les malformations de l'oreille.
Par ordre de sévérité:
1.Aplasie complète du labyrinthe ( type Michel)
2.Aplasie de la cochlée
3.Cavité commune
4.Dysplasie cochléo-vestibulaire (partition type I): la cochlée et le vestibule sont kystiques.
5.Malformation de Mondini (partition type II).
Le vestibule et les CSC peuvent être élargis
ou réduits de calibre.
Le CSC latéral est le dernier à se former et le
plus fréquemment atteint. Il est suivi du CSC
supérieur, plus rarement postérieur
Malformation labyrinthique postérieure
isolée ; la + fréquente.
Communication anormale entre espaces
méningés et oreille interne.
Anomalie cochléaire associée ( 76% ):
Hypoplasie / aplasie du modiolus.
Asymétrie de taille des rampes vestibulaires et
cochléaires.
Enroulement incomplet
5 à 8% des malformations de l'oreille.
Hyperpression labyrinthique par passage anormal de LCR dans l'oreille interne (par le CAI, plus rarement par l'aqueduc de la cochlée).
TDM:
Aspect dilaté inconstant du CAI,
Largeur anormale du canal cochléaire (normalement inférieur à 3mm), vestibulaire supérieur et facial ( portion labyrinthique)
Au CHU de Sidi Bel Abbes , 36 enfants ont
été implantés.
Une étude rétrospective des dossiers.
Différents paramètre sont analysés.
une étude particulière des enfants
présentant une malformations de l’ oreille
interne est effectuer .
1 - Evaluation fonctionnelle auditive
2- Evaluation otologique
3 - Evaluation radiologique est indispensable, permet de préparer l’acte chirurgicale d’aider au choix du coté à implanté, d’orienter la recherche étiologique de la surdité , de s’assurer de l’absence
de pathologie cérébrale.
la tomodensitométrie (TDM) est l’examen à pratiquer en premier quel que soit le type de malformation.
l’imagerie par résonnance magnétique (IRM) n’est pas
compétitive mais complémentaire.
4- Evaluation orthophonique et psychologique.
% NOMBRE DE CAS AGE
22,3 % 08 01 à 02 ans
50 % 18 03 à 04 ans
27,7% 10 Entre 04 et 05ans
LE % NOMBRE DE CAS
49% 14 CAS
L’examen clinique des malades est sans
particularité , mise à part O2 cas d’otites
séreuses , ces derniers ont bénéficié d’un
DTT avant l’implantation.
Les ATCD des malades sont sans particularité
,mise à part un cas a présenté une méningite
à deux reprise(06 MOIS ET 18 MOIS ).
01 cas de surdité post-méningitique
Congénitale : étiologie la plus admise pour
les autre malades .Elle est pré-linguale.
COPHOSE Surdité profonde à
sévère
05 CAS / 14% 31 CAS / 86%
Oreille droite 30 cas
Oreille gauche 06 cas
nombre Anomalies constatés
07 CAS Procidence du sinus latéral
02 CAS Procidence du nerf facial
02 CAS dilatation de l’acqueduc du
vestibule isolé
03 CAS Anomalie cochléovestibulaire
Nombre de cas Constatation
peropératoire
02 cas Phénomène Geyser
07 cas Procidence du sinus latéral
02 cas Procidence du nerf facial
01 cas Ossification de la rampe
tympanique post méningitique
Immédiats : simple ,
03 cas HEMATOMES TEMPORALES traités médicalement
Along terme: :
méningite à répétition( 01 cas), 06 épisodes de méningites , la première est documenté :méningite à pneumocoque
tout nos patients présentant une malformation de l’oreille interne ont reçus une vaccination anti pneumocoque en préopératoire
Cochlée incomplètement
enroulée
Hypoplasie du modiolus
Cochlée, aplatie, insuffisamment enroulée.
Dilatation de l’aqueduc du vestibule.
Dilatation du CAI dans 60% des cas
La plus fréquente des malformations de la
cochlée.
Arrêt de l’embryogenèse à 7SA.
Uni ou bilatérale
Anomalie morphologique du modiolus .
l’enfant N A né en janvier 2011 ; les ATCD sont sans particularité pathologiques notables
(en particulier absence de notion de surdité
familiale ou d’infection néonatale)
la surdité est congénitale, découverte
à l’age de 18 mois.
PEA retrouve une surdité profonde
endocochléaire bilatérale pas de
réponse même à 100 db des deux cotés .
TDM et IRM : cochlée insuffisamment enroulée , dilatation bilatérale de l’aqueduc endolymphatique et du vestibule( type MONDINI) .
L’enfant opéré du coté gauche ;
Suite post opératoire simple .
Bilan orthophonique post implantation
est soigneusement suivi.
Communication anormale entre espaces méningés et oreille interne.
- 02 CAS de dilatation de l’acqueduc du vestibule isolés sans autre malformations .
-01 cas dans la malformation de MONDINI.
-02 cas dans les deux oreilles geyser
AU TOTAL 05 cas de dilatation de l’acqueduc du
Vestibule
Hyperpression labyrinthique par passage
anormal de LCR dans l'oreille interne (par le
CAI, plus rarement par l'aqueduc de la
cochlée).
02 cas ont présenté une oreille geyser.
Le geyzer est dû soit à un sac
endolymphatique dilaté soit à l’absence du
modiolus pouvant passer inaperçus au
scanner mais détectables en IRM.
B Islam né en septembre 2010, présente une surdité bilatérale , découverte à l’âge de 09 mois.
Les ATCD sont sans particularité pathologiques
notables (en particulier absence de notion de surdité
familiale ou d’infection néonatale)
PEA : surdité profonde endocochléaire bilatérale, aucune réponse à des stimulation auditive aux forte intensité
TDM : objective une distension de la cochlée, du vestibule et des canaux semi-circulaire avec dédifférenciation de la cochlée et aplasie du modiolus, élargissement de l’aqueduc du vestibule plus marqué à droite.
IRM : mise en évidence des deux coté d’une dilatation kystique cochléovestibulaire avec dédifférenciation de la cochlée et aplasie du modiolus, les canaux semi-circulaires sont dilatés.
L’examen orthophonique est réalisé .
Après implantation (04 / 2013) l’enfant à fait plusieurs épisode de méningite :06 épisodes
La reprise de l’intervention en septembre 2014 avec l’équipe du service ORL de Blida (Pr Rous) objective en per opératoire une fuite de liquide céphalorachidien sous préssion au niveau de la fenêtre ronde comblant la caisse(phénoméne geyser);un mélange de greffon (AT) avec de la colle biologique ont étaient placé arrêtant la fuite .
Bonne évolution, plus de signes de méningite , la stimulation a montré une bonne perception auditive .
M MOHAMED née en 2010 sans ATCD particulier présentant une surdité profonde bilatérale endocochléaire au PEA .
TDM : dilatation modéré bilatérale du vestibule et de l’acqeduc du vestibule .
IRM DILATATION MODERE DU VESTIBULE ET DE L’ACQEDUC DU VESTIBULE
Malade opéré du coté droit en mars 2014 .
En peropératoire on remarque un geyser modéré qui a pu être maitriser par les moyens déjà décrits .
SUITE OPERATOIRE SIMPLE.
il est important de signaler que le GEYSER est
moins important quantitativement lors du syndrome de dilatation de l’acqeueduc du vestibule que lors des autres malformations : fuite à faible débit .
Cette fuite est souvent facilement contrôlable en peropératoire mais le risque méningitique reste élevé même plusieurs mois après l’implantation .
Une vaccination anti-hémophilus et anti-pneumocoque est indispensable en préopératoire ainsi qu’un traitement péri-opératoire diminuant la pression intra labyrinthique (Mannitol®)
Une évaluation régulière de la progression
orthophonique et audiométrique de l’enfant
est réalisée.
Pour savoir quel bénéfice un enfant
tire de l’implant, il faut tenir compte
de ses résultats sur la perception
des sons et de la parole,
de son niveau de langage,
de la qualité de l’intégration
scolaire et de du vécu socio familial…
l’évaluation basée sur:
Modification de la communication :
- -une réponse à l’appel ,
- - une communication plus aisée
sans le soutien de la lecture labiale:
88 ٪ d’enfants prononcent
les syllabes
60 ٪ d’enfants prononcent des mots
40 ٪ d’enfants prononcent des phrases
L’implantation cochléaire
a permis pour la majorité
des enfants
une meilleure intégration
au sein même de la famille.
50 ٪d’enfants implantés
semble avoir gagné une
autonomie.
Pour un groupe total de 36 enfants,80 ٪
d’enfants ont une amélioration significative.
12 ٪ des enfants sont scolarisés
Les malformations de l’oreille interne représentent approximativement 20% des étiologies des surdités neurosensorielles congénitales
Les patients porteurs de malformations de l’oreille interne étaient longtemps privés de la chance d’avoir un implant cochléaire. Actuellement, hormis ceux porteurs d’une malformation de Michel, ces patients peuvent bénéficier de cette implantation. Les risques opératoires sont certes présents et réels mais les résultats sont fort encourageants.
