CARCINOMA EPIDERMOIDE

El carcinoma epidermoide supone más del 90% de los tumores malignos que se desarrollan en la cavidad oral y orofaringe. Como en otras zonas del tracto aerodigestivo Superior existe una fuerte asociación sinérgica con el tabaco y el abuso del alcohol. En algunas áreas del mundo, especialmente en el subcontinente indio, el cáncer oral está entre los tumores malignos más frecuentes debido principalmente a la costumbre de masticar tabaco.Recientes estudios han demostrado presencia de cepas carcinogénicas de HPV en una pequeña proporción de cánceres de la boca. Sin embargo en los carcinomas de orofaringe y amígdalas este porcentaje asciende al 50% y se ha sugerido que esta infección viral puede ser responsable de una pequeña proporción de carcinomas de la cavidad oral y de hasta un 40% de los cánceres de orofaringe. Estudios recientes en carcinomas aparecidos en grupos de edad más joven han remarcado la importancia de hábitos tabáquico y alcohólico intensos e iniciadostempranamente, así como el importante papel protector de las dietas ricas en fruta y verdura frescas.Entre los factores pronósticos más importantes del carcinoma oral y orofaríngeo figura la extensión a los ganglios linfáticos del cuello. Por eso se está evaluando actualmente de forma muy activa la técnica del ganglio centinela aplicada a estos pacientes, aunque permanece todavía en estadio experimental. Esta técnica va dirigida especialmente a establecer el estadio de forma más detallada en los cuellos que clínicamente son N0, para evitar disecciones ganglionares innecesarias, pues se ha demostrado que la incidencia de metástasis ocultas en cuellos N0 es baja. El ganglio centinela es el primero que drena un tumor. Se asume que si este ganglio no está afectado por el tumor, todos los ganglios de drenaje estarán libres.

Lesiones precursoras del carcinoma epidermoide.

Las características diagnósticas de las lesiones precursoras del carcinoma epidermoide son similares en todo el tracto aerodigestivo superior. Además de la clasificación clásica en displasia leve, moderada e intensa se han incluido otros dos sistemas de clasificación, una referida a neoplasia intraepitelial escamosa (squamous intraepitelial neoplasia o SIN) similar a la del cérvix uterino, y otra referida como la clasificación de Ljubljana.

CLASIFICACION TRADICIONAL

SQUAMOUS INTRAEPITELIAL NEOPLASIA (SIN)

CLASIFICACION LJUBLJANA

HIPERPLASIA HIPERPLASIADISPLASIA LEVE SIN HIPERPLASIA ATIPICADISPLASIA SIN 2 HIPERPLASIA ATIPICA

MODERADADISPLASIA INTENSA SIN 3 HIPERPLASIA ATIPICACARCINOMA IN SITU SIN 3 CARCINOMA IN SITU

*Leucoplasia verrucosa proliferativa es una forma rara pero muy característica de lesión precursora de alto riesgo que no tiene unos rasgos histológicos específicos sino que el diagnóstico se basa en una combinación de datos clínicos y la evidencia histopatológica de progresión. Aparece sobre todo en mujeres de edad avanzada y sin factores clásicos de riesgo para carcinoma orofaríngeo (tabaco y alcohol). Inicialmente aparecen lesiones de leucoplasia que van progresando haciéndose múltiples y confluentes. En los primeros estadios las biopsias sólo demuestran hiperqueratosis. Con el tiempo las lesiones además de confluentes se van volviendo exofíticas (verrucosas) y van adquiriendo grados progresivos de displasia que acaba en el desarrollo de carcinomas epidermoides que pueden ser tanto verrucosos como convencionales, pero de manera característica son multifocales por lo que plantean gravísimos problemas de tratamiento.

*Hiperplasia epitelial focal consiste en una papilomatosis oral múltiple inducida por HPV 13 y 32 que aparece en niños y jóvenes, inicialmente descrita en indios nativos americanos, pero ahora registrada en todo el mundo aunque con mucha más prevalencia en algunos países. Tienen unas características hitológicas parecidas al condiloma aunque es menos papilomatosa, aparecen coilocitos y una actividad mitótica muy elevada.

*Hiperplasia papilar, lesión papilar y nodular que afecta típicamente la mucosa del paladar y está producida por una hiperplasia reactiva muy florida en respuesta a roce crónico de prótesis dentales mal encajadas. Plantea diagnóstico diferencial con papilomatosis inducida por HPV, plasmocitosis periorificial, y xantoma verruciforme.Otras lesiones multinodulares tales como la hiperplasia epitelial focal, acantosis nigricans y síndrome de Cowden tienen una apariencia histológica similar, pero presentaciones clínicas diferentes.

*Tumor ectomesenquimal condromixoide de la porción anterior de la lengua, nódulo solitario de crecimiento lento en la porción anterior del dorso de la lengua. Tumor descrito en 1995 poco frecuente compuesto por células fusiformes o redondeadas con núcleos uniformes y pequeños moderada cantidad de citoplasma basófilo. La matriz extracelular contiene abundantes mucopolisacáridos que dan a la lesión un aspecto condromixoide. Las células son positivas para la proteína acídica gliofibrilar y queratina, con variables resultados para la S-100 y CD57 Linfomas no-Hodgkin de la cavidad oral. Aunque estos linfomas constituyen el segundo grupo de tumores malignos de la cavidad oral en orden de frecuencia, sólo suponen el 3.5% de todos los

tumores malignos de esta localización. La mayoría (aprox 70%) se producen en las amígdalas.

Existe un grupo pequeño de linfomas primitivos de la cavidad oral asociado a estados de inmunodeficiencia, sobre todo a infección por VIH. Los más frecuentes son linfomas B de células grandes difusos, con asociación frecuente a infección por VEB. Una forma distintiva de linfoma B asociado a VIH y localizado en la cavidad oral es el linfoma plasmablástico, que difiere del más frecuente linfoma B de células grandes difuso por la morfología plasmablástica de las células, frecuente pérdida de expresión de CD45 y del marcador pan-B CD20 junto a la expresión de marcadores de diferenciación plasmática (VS38c y CD138). Se asocia en un 60% a VEB y tiene una evolución muy agresiva.También se producen en la cavidad oral procesos linfoproliferativos asociados al posttransplante (PTLD), que con frecuencia se asocian a VEB, las lesiones más tempranas son de tipo hiperplasia plasmocítica y simuladores de mononucleosis infecciosa, que comúnmente afectan las amígdalas y que regresan habitualmente al cesar la inmunosupresión. Los denominados procesos linfoproliferativos postransplante (PTLD) monomorfos y polimorfos pueden y también aparecer en las amígdalas y mucosa gingival. En la mayoría de ellas se demuestra reordenamiento genético y algunos casos de las formas polimorfas regresan mientras la progresión es la regla en las formasmonomorfas.

*Sarcoma mieloide extramedular. Una infiltración por el proceso mieloproliferativo seproduce en el 3.5% de los enfermos con leucemia mieloide agudo, especialmente en las formas monocíticas y mielomonocíticas. Las lesiones clínicamente aparecen como un engrosamiento difuso de las papilas interdentarias y la encía marginal. Algunas veces preceden al desarrollo de la leucemia aguda o se originan de una crisis blástica en el curso de una leucemia mielode crónica. La histología se caracteriza por la infiltración de células mieloides inmaduras en la submucosa.

*Sarcoma de células dendríticas foliculares. Es un tumor muy raro que puede presentarse de forma nodal o extranodal. Entre las localizaciones extranodales la cavidad oral es una de las más frecuentes. El tumor está compuesto por células fusiformes u ovaladas con límites celulares mal definidos, nucleolo prominente y a veces seudoinclusiones nucleares. Las células expresan marcadores de diferenciación folicular dendrítica (CD21, CD23, CD35). El pronóstico es variado dependiendo de factores histológicos como atipia, necrosis e índice de proliferación elevado.