Héctor Juan Morales Moreno1, Borja González Ponce1, Gabriel Marrero Alemán1, Javier Hernández Santana1, Társila Montenegro Dámaso2, Leopoldo Borrego Hernando1. 1 Servicio de Dermatología del Complejo Hospitalario Universitario Insular – Materno Infantil de Gran Canaria, Las Palmas de Gran Canaria.

2 Servicio de Anatomía Patológica del Complejo Hospitalario Universitario Insular – Materno Infantil de Gran Canaria, Las Palmas de Gran Canaria.

Entre los subtipos de carcinoma epidermoide cutáneo se encuentra el carcinoma epidermoide con células en anillo de sello (CECAS)1-2. Existen, en nuestro conocimiento, únicamente 12 casos publicados de esta entidad (Tabla 1).

Bibliografía: 1) Cassarino DS, DeRienzo DP, Barr RJ. Cutaneous squamous cell carcinoma: a comprehensive clinicopathologic classification. Part One. J Cutan Pathol 2006;33:191–206.

2) Cassarino DS, DeRienzo DP, Barr RJ. Cutaneous squamous cell carcinoma: a comprehensive clinicopathologic classification. Part Two. J Cutan Pathol 2006;33:261–279.

3) Cramer SF, Heggeness LM. Signet-Ring Squamous Cell Carcinoma. Am J Clin Pathol 1989; 91: 488-491.

4) McKinley E, Valles R, Bang R et al. Signet-ring squamous cell carcinoma: a case report. J Cutan Pathol 1998; 25: 176-181.

5) Bastian BC, Kutzner H, Yen TSB et al. Signet-ring cell formation in cutaneous neoplasms. J Am Acad Dermatol 1999; 41: 601-13.

6) El Demellawy D, Onuma K, Alowani S. Signet-ring squamous cell carcinoma – the forgotten variant: case report and review of the literature. J Cutan Pathol 2011; 38: 306-308.

7) Lortscher DN, Satter EK, Romero LS. Signet ring-like cells: No longer a “signature” of glandular differentiation. Dermatol Online J 2012 Apr 15;18(4):3.

8) Nakajima K, Kaneko T, Aizu T et al. Signet-ring cutaneous squamous carcinoma arising on the back of the finger. Case Rep Dermatol 2013; 5:215-218.

Las células en anillo de sello presentan un núcleo excéntrico comprimido hacia la periferia de la célula. La causa puede ser la presencia de una vacuola citoplasmática de gran tamaño (debido por ejemplo a dilatación del retículo endoplásmico o a degeneración hidrópica) o la acumulación en el citosol de sustancias como mucina, queratina o glucógeno entre otras7. Debido a los pocos casos publicados de CECAS, a día de hoy, se desconoce su relevancia clínica. Es necesario realizar diagnóstico diferencial principalmente con otro subtipo más agresivo de carcinoma epidermoide cutáneo como es el carcinoma adenoescamoso5.

Figura 7. PAS 20x. Negativo en el interior de las vacuolas.

Figura 2 . HE 4x. Infiltración del tejido graso .

Figura 6. Hierro coloidal 20x. Se tiñe la zona de acantolisis y no el interior de las células en anillo de sello.

Figura 1. Placa ulcerada en cuero cabelludo.

Figura 4 . HE 4x. Focos de acantolisis y células en anillo de sello

CARCINOMA EPIDERMOIDE CUTÁNEO BIEN DIFERENCIADO CON CÉLULAS EN ANILLO DE SELLO Y ACANTOLISIS FOCAL

Figura 5 . HE 10x. Infiltración perineural.

Figura 3. HE 4x. Presencia de células en anillo de sello en epidermis

Varón de 68 años, cardiópata, diagnosticado de mieloma múltiple en 2007, en tratamiento actual con lenalidomida y dexametasona, consultó por lesión en cuero cabelludo de 7 meses de evolución, de crecimiento progresivo, asintomática. En la exploración física presentaba en región parietofrontal placa eritematosa ulcerada, de 1.5x1.8 cm, superficie costrosa, contornos irregulares, bordes eritematovioláceos y netos, levemente infiltrada (Figura 1) . Se realizó extirpación quirúrgica de la lesión.

HISTOPATOLOGÍA: El estudio histopatológico mostró una proliferación escamosa bien diferenciada creciendo desde la epidermis e infiltrando en profundidad hasta tejido graso (Figura 2). Era frecuente la presencia de células con morfología en anillo de sello desde la superficie hasta la zona más profunda (Figura 3). En el componente intraepidérmico se objetivaban focos de acantolisis (Figura 4) y, en profundidad, eran evidentes imágenes de infiltración perineural (Figura 5) sin presencia de invasión vascular. Con tinciones histoquímicas las células no mostraron tinción con hierro coloidal ni PAS (Figuras 6 y 7). El perfil inmunohistoquímico de las células expresaba CKAE1/AE3, CK5/6 (Figura 8), EMA y p63 además de vimentina (Figura 9), esta última sólo en el componente en anillo de sello. No se observó expresión para CK7, CK20, Villina, receptores de estrógenos, receptores de progesterona ni Bcl2.

Figura 8. CK5/6 10x.

Autor Edad/Sexo Localización

Cramer & Heggeness (1989) 69/ Hombre Frente

McKinley et al (1998) 50/ Hombre Cuello

Bastian et al (1999) 79/ Mujer

82/ Hombre

83/ Hombre

80/ Hombre

87/ Hombre

76/ Hombre

Mejilla derecha

Sien izquierda

Oreja derecha

Frente

Cuero cabelludo

Frente

El Demellawy et al (2011) 84/ Mujer Labio superior

Lortscher et al (2012) 67/ Hombre Canto izquierdo

Nakajima et al (2013) 83/ Hombre Mano izquierda

Caso presentado 68 / Hombre Cuero cabelludo

Tabla 1. Casos publicados de CECAS

Figura 9. Vimentina 4x.