BRONQUIECTASIAS

Dra. Carmen Ferrando Siscar

Hospital Virgen de los Lirios Alcoy

10/12/2009Patrocinada por PRAXIS FARMACEUTICAL SA

2Arch Bronconeumol. 2008;44(11):629-40

BronquiectasiasDilatación anormal e irreversible de una porción del árbol bronquial.

Debido a la destrucción de los componentes elásticos y muscular de las paredes.

obstrucción

Acúmulo moco

C. Ciliadas dañadas

Etiopatogenia:

AGENTECOLONIZACIÓN BACTERIANA

INFLAMACION LESION TISULAR

ALT DEFENSAACUMULO SECRECIONES

ALT MUCOCILIAR

>Nº NEUTROFILOS Y LINFOS T, ENZIMAS PROTEOLITICAS CITOQUINAS Y RADICALES SUPEROXIDOS

Diagnóstico de bronquiectasias Clínica

Infecciones respiratorias de repetición Expectoración hemoptoica o hemoptisis recidivante. Hiperreactividad bronquial. Disnea. Dolor torácico pleurítico. Astenia, Pérdida de peso. Sinusitis.

Entre episodios: asintomáticos o con expectoración

crónica (broncorrea y tos )

Sin exposición tabáquica

EXPL FUNCIONAL RESPITATORIA: grado variable de alteración ventilatoria de tipo obstructivo o mixto.

BRONQUIECTASIAS: clínica.

Complicaciones: neumotórax y hemoptisis.

Formas graves: hipoxemia, anorexia pérdida de peso

policitemia,

hipertensión pulmonar,

cor pulmonale,

insuficiencia respiratoria progresiva y muerte.

Exploración Física Normal Estertores crepitantes, roncus y/o

sibilancias Acropaquias, caquexia, insuficiencia

respiratoria o insuficiencia cardiaca

Radiodiagnóstico: Rx de tórax

aumento inespecíficos de las marcas peribronquiales sombras en raíles de tren. áreas quísticas conteniendo aire con niveles o sin ellos. patrón de panalización grosera.

Diagnóstico de bronquiectasias

TAC de alta resolución sin contraste (cortes de 1mm cada 10 mm)

Extensión y morfologíaEtiología: malformaciones, tuberculosis…

-Relación broncoarterial >1-1,5

-Falta de afilamiento de los bronquios

-Visualización de bronquios a 1 cm de la pleura

TACAR

Diagnóstico:

Clínica sugestiva:

Rx tórax

Tacar torácico

BRONQUIECTASIASBRONQUIECTASIAS

BUSQUEDA DE ETIOLOGIA

BRONCOSCOPIA

TEST GENETICOS

Tos y expectoración mucopurulenta persistente, hemoptisis recurrente, infecciones respiratorias recidivantes

OTROS

Diagnóstico etiológico Postinfección

Obstrucción bronquial

Inmunodeficiencias

Alteración de la escalera mucociliar

Neumonitis inflamatoria

Anomalías del árbol traqueobronquial

Asociadas a otras enfermedades

Aspergilosis broncopulmonar alérgica

Panbronquiolitis difusa

Etiología desconocida 26-53%

Algoritmo diagnóstico

Algoritmo diagnóstico: Sin sospecha

clínica, descartar:

•Inmunodeficiencias con déficit de producción de anticuerpos,

•Reflujo gastroesofágico,

•ABPA,

•Micobacterias,

•Fibrosis Quística,

•Discinesia Ciliar Primaria,

•Déficit de alfa1antitripsina.

Diagnóstico de la agudización

De forma aguda y mantenida cambios en las características del

esputo y/o incremento de la disnea no debidos a otras causas.

Incremento de la tos, fiebre, astenia, mal estado general, anorexia, pérdida

de peso, dolor pleurítico, cambio en auscultación, alteración Rx, deterioro

de la función respiratoria, aumento de los marcadores de inflamación

sistémica.

Cambios en la densidad bacteriana de la flora colonizadora

Adquisición de un microorganismo nuevo

Taquipnea,

IRA, IRC agudizada,

Deterioro saturación de oxígeno o función respiratoria,

Hipercapnia,

Fiebre > 38ºc,

Hemoptisis,

Inestabilidad hemodinámica

Deterioro del estado cognitivo

GRAVE

1.-COLONIZACIÓN BRONQUIAL

Presencia de una bacteria sin clínica: expectoración mucosa.

INICIAL: primer cultivo + de una bacteria no aislada previamente.

INTERMITENTE: cultivos + y - para una misma bacteria (> 1 mes), en pacientes sin antibiótico contra esa bacteria.

CRÓNICA:, 3 o más cultivos consecutivos + para una misma bacteria en un periodo de 6 meses en muestras separadas entre si al menos un mes.

Cantón R et al. Antimicrobial therapy for pulmonary pathogenic colonisation and infection by Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis patients. Clin Microbiol Infect. 2005;11:690-703.

2.-INFECCIÓN BRONQUIAL CRÓNICA

Presencia de una bacteria que induce una respuesta inflamatoria con clínica: expectoración purulenta persistente.

Puede acompañarse de: infecciones respiratorias de repetición afectación sistémica: con febrícula, astenia y/o pérdida

de peso.

Stockley RA, Bayley D, Hill SL, Hill AT, Crooks S, Campbell EJ. Assessment of airway neutrophils by sputum colour:

correlation with airways inflammation. Thorax. 2001;56:366-72.

3.-INFLAMACIÓN BRONQUIAL

Reacción bronquial inespecífica frente a la infección bacteriana con el objetivo de eliminar al microorganismo. Cuando no se consigue se cronifica, con gran acumulo de leucocitos: secreción purulenta y se asocia a progresión del daño pulmonar.

LOCAL: esputo mucoso, mucopurulento, purulento.

SISTÉMICA: recuento de leucocitos y neutrófilos, VSG, PCR e IgA.

Wilson CB, Jones PW, O’Leary CJ, Hansell DM, Dowling RB, Cole PJ, et al. Systemic markers of inflammation in stable bronchiectasis. Eur Respir J. 1998;12:820-4.

Angrill J, Agustí C, De Celis R, Filella X, Rano A, Elena M, et al. Bronchial inflammation and colonization in patients with clinically stable bronchiectasis. Am J Respir Crit Care Med. 2001;164:1628-32.

En esputo, preferentemente, tras excluir contaminaciones de VAS (>25

leucos y <10 células epiteliales por campo)

Recuentos bacterianos sólo para evaluación nuevos tratamientos.

Si aparecen morfotipos diferentes de una misma bacteria: antibiograma a

cada morfotipo.

Desarrollo de resistencias: La infección crónica , los recuentos elevados, la

presión selectiva con antimicrobianos y la farmacocinética poco favorable de algunos

ATB en la mucosa respiratoria

Los antibióticos inhalados alcanzan concentraciones bronquiales mucho

más elevadas: criterios diferentes en el antibiograma.

MNT. Nocardia.

Diagnóstico de colonización/infección: clínica + cultivo microbiológico

Procesamiento microbiológico

Pronóstico

Las BQ son una afección crónica, irreversible y progresiva.

Su pronóstico depende: Enfermedad subyacente: más agresiva en FQ e inmunodeficiencias Repercusión en la función respiratoria:

Afectación de la función resp : FEV1 predictor mortalidad Gravedad de las agudizaciones

Mejora la supervivencia: Diagnóstico precoz de BQ El diagnóstico y tto precoz de su etiología El tto adecuado de la infección bronquial crónica Los controles clínicos programados Medidas preventivas

Tratamiento:

Objetivos:

•Mejorar la clínica.

•Prevenir la progresión de la enfermedad.

Tratamiento etiológico

Déficit de producción de Ac

ABPA

Reflujo gastroesofágico

Obstrucción bronquial

Infección por micobacterias

Déficit de alfa 1 antitripsina

Fibrosis quística Enfermedades asociadas (enfermedad inflamatoria

intestinal, autoinmunitarias, panbronquiolitis…)

Tratamiento de la agudización

Antibióticos

Facilitar la eliminación de las secreciones

Tratamiento del broncoespasmo

Tratamiento de la agudización

Antibióticos: Dosis elevadas hasta que el esputo deje de ser purulento (mínimo

10 días, con Pseudomonas 14-21)

Con infección bronquial crónica: en función del último aislado

Sin infección bronquial crónica: empírico

Modificar en función del cultivo de esputo.

Oral o IV según la gravedad y la sensibilidad del microorganismo.

Ab inhalado no ha demostrado aportar beneficio.

EMPÍRICO. 1. Agudización leveH. Influenzae Amoxicilina/clavulánico: 875/125 mg /8 h v.o. S. aureus Cloxacilina: 500-1.000 mg/6 h v.o.Pseudomonas Ciprofloxacino: 750 mg/12 h v.o.

2. Agudización grave o sin respuesta a v.o.H. influenzae Amoxicilina-clavulánico: 1-2 g/8 h i.v.

Ceftriaxona: 2 g/24 h i.v.

Pseudomonas Ceftacidima: 2 g/8 h i.v. +

tobramicina: 5-10 mg/kg /24 h i.v., o amikacina 15-20 mg/kg/24 h i.v.

Imipenem: 1 g/8 h;piperacilina/tazobactam:4 g/8 h; aztreonam:: 2 g/8 h; cefepima: 2 g/8 h; meropenem: 2 g/8 h;o ciprofloxacino: 400 mg/12 h i.v.c+amikacina: 15-20 mg/kg/24 h i.

Tratamiento de la colonización bronquial inicial

Antibióticos

Primer aislamiento de Pseudomonas en BE debidas a FQ: ERRADICAR:

– Ciprofloxacino 750mg /12h vo (3 sem) +

– colistimetato* 1-2mU /12h inh o – tobramicina inh 300/12 (3-12 meses)

Pseudomonas en otras etiologías:

– Ciprofloxacino 750 mg / 12 h vo (3 sem)

– Si no erradica, tratar como FQ

Otros microorganismos: valoración individual

Tratamiento de la infección bronquial crónica

Antibiótico prolongado: Antibiótico según el microorganismo y el antibiograma.

Pauta y tiempo: obtener y mantener un esputo lo más mucoso posible y disminuir las agudizaciones.

Vía de administración: oral o inhalada .

Inhalado: si no respuesta clínica/efectos adversos/resistencias

con tratamiento oral y en infección por Pseudomonas.

Colistimetato de sodio* 1-2 mU/12 h o tobramicina 300 mg/12 h

Facilitar el drenaje de las secreciones.

Tratamiento de la colonización bronquial

intermitente o crónica

Antibiótico prolongado ante: Agudizaciones repetidas Recaídas tempranas Ingresos hospitalarios Deterioro de la función pulmonar Colonización crónica por Pseudomonas

Pauta igual que en infección bronquial crónica

Tto de la infección bronquial crónica

Antibióticos inhalados Necesitan nebulizadores específicos para este fin:

Compresor de alto flujo con nebulizador a chorro (PARI LC PLUS)

Nebulizador electrónico eFlow (Pari)

I-neb (Respironics) Complicaciones

Broncoespasmo Aumento de la disnea Molestias torácicas

Se recomienda BD acción rápida y drenaje secreciones antes Los AG deberían evitarse en pacientes con hipoacusia o I Renal

Antibióticos de administración inhalada.

• Tobramicina 100-200 mg/12h• Ticarcilina 1gr/12h• Colistina 1-2 106 U/12h• Ceftazidima 0.5-1gr/12h• Cefotaxima 0.5-1gr/12h• Aztreonam 1gr/12h• Gentamicina 80-160mg/12h

La formulación de tobramicina en aerosol, TOBI®, es estéril, libre de conservantes y pirógenos y con un pH y osmolaridad similar al de la vía aérea.

Está disponible en ampollas de un solo uso de 5 ml conteniendo 300 mg de tobramicina.

El aerosol es liberado usando un sistema:

jet de nebulización (PARI LC PLUS; PARI Respiratory Equiqment, Inc; Richmond, VA)

y un compresor de alto flujo (PARI TurboBoy).

La pauta terapéutica: 300 mg dos veces al día alternante 28 días de tto (fase on) y

28 días de descanso

Neumosur 2008; 20, 3: 129-133 131

Colistina GES 1-2 106 U/12h

Colistimetato de sodio (80 mg = 1 MUI). Inh.

Ads. y niños > 2 años: 1-2 M UI/ 8-12 h, máx.: 2 MUI/8 h, 3 meses.

Colonización inicial P. aeruginosa: 2 MUI/12 h, 3 sem;

infección frecuente y recurrente: dosis máx. hasta 3 meses;

colonización crónica: a largo plazo con 1-2 MUI/12 h..

La dosis recomendada es de 1-2 viales dos veces al día.

Promixin debe ser aspirado con un nebulizador.

Promixin se suministra con un Disco Promixin® .

Para que se pueda utilizar con el sistema I-neb® AAD®.

Tratamiento de la inflamación bronquial

Ibuprofeno y CE orales CORTICOIDES INHALADOS

En pacientes con hiperreactividad bronquial.

Valorar su uso individualmente.

MACROLIDOS:

Panbronquiolitis difusa.

Disminuyen el número de agudizaciones en otras BQ.

Recomienda: azitromicina en infección bronquial crónica por Pseudomonas u otros gérmenes de difícil control 250-500mg tres días /semana durante 3-6 meses.

Med Clin (Barc) 2004;122(8):311-6

HIPERREACTIVIDAD BRONQUIAL

Broncodilatadores acción rápida antes de fisioterapia y antibióticos

Corticoides inhalados

NUTRICIONAL

Mejorar la ingesta calórica si IMC<20 Kg/m2 o pierden peso

REHABILITACIÓN RESPIRATORIA

FISIOTERAPIA: 1-3 veces al día dp del BD y antes de los ABT inh. Técnicas asistidas.

Convencional: Drenajes bronquiales, tos eficaz. Técnicas de ciclo activo Drenaje autógeno

Técnicas no asistidas Dispositivos de oscilación de la vía aérea: flutter acapella Técnica de respiración forzada Presión positiva espiratoria

EJERCICIO AERÓBICO Caminar, correr, ciclismo o natación. 30 min / día de 3-4 dias semana

Objetivo : facilitar la eliminación de las secreciones y mejorar tanto la tolerancia física como la calidad de vida relacionada con la salud.

MUCOLÍTICOS:

Bromhexina facilita eliminación secreciones

Manitol: facilita eliminación secreciones

Suero salino hipertónico: puede reducir exacerbaciones

DNAsa: reduce agudizaciones en FQ con afectación leve o moderada.( En otras etiologías la desoxirribonucleasa no se ha demostrado efectiva.)

Wills P, Greenstone M. Inhaled hyperosmolar agents for bronchiectasis.Cochrane Database Syst Rev. 2006;(2):CD002996.

Tratamiento de las complicaciones

HEMOPTISIS (En agudización) Tto antibiótico intravenoso Evitar fármacos inhalados y fisioterapia en 24-48 horas Embolización de arterias bronquiales: elección Cirugía si existe riesgo vital y hemorragia bien localizada

INSUFICIENCIA RESPIRATORIA Oxigenoterapia, Ventilación mecánica no invasiva: acidosis respiratoria Trasplante pulmonar:

FEV1 < 30% o pérdida rápida de la función pulmonar, IRC, hipercapnia, HTP, agudizaciones o complicaciones graves frecuentes

Cirugía CURATIVO en:

BE localizadas que causan problemas de manejo clínico

PALIATIVO en: Hemoptisis grave con embolización inefectiva Zonas abcesificadas no curables con tratamiento

antibiótico.

Balkanli K, Genç O, Dakak M, Gürkök S, Gözübüyük A, Caylak H, et al. Surgical management of bronchiectasis: analysis and short-term results in 238 patients. Eur J Cardiothorac Surg. 2003; 24:699-702.

Criterios de ingreso hospitalario

Agudizaciones graves Ausencia de mejoría con tratamiento ambulatorio Necesidad de tratamiento IV Deterioro progresivo de la función pulmonar Pérdida de peso progresiva no controlada Comorbilidad Carencia de soporte social Hemoptisis moderadas-graves Otras complicaciones

Los criterios de ingreso en UCI son los mismos que otras enfermedades respiratorias.

CONCLUSIONES (I)

Las bronquiectasias son el resultado final de enfermedades diferentes: investigar etiología para tratamiento específico

Unidades especializadas:

Objetivo del tratamiento: mejorar la clínica y detener la progresión de la enfermedad

– Tratamiento etiológico– Tratamiento de la infección aguda y crónica– Drenaje de secreciones– Tratamiento de complicaciones

CONCLUSIONES (II)

La pauta de administración de antibiótico depende del control de la infección:

– color del esputo– disminución de las agudizaciones

Antibiótico inhalado se recomienda en:

– Infección bronquial crónica sin respuesta clínica o con efectos secundarios al antibiótico oral,

– Infección bronquial crónica causada por Pseudomonas o microorganismos resistentes a antibióticos orales

– Colonización inicial por Pseudomonas.