avances en sd aortico agudo

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  • 5/24/2018 Avances en Sd Aortico Agudo

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    428 Rev Esp Cardiol. 2007;60(4):428-39

    El sndrome artico agudo es un proceso agudo de lapared artica que afecta a la capa media; incluye la di-seccin artica, el hematoma intramural y la lcera pene-trante. En los ltimos aos, las tcnicas de imagen hanayudado a conocer la historia natural de estas entidadesy a comprender mejor el importante dinamismo de estaenfermedad. A pesar de los importantes avances en eldiagnstico y el tratamiento quirrgico, la mortalidad en lafase aguda sigue siendo alta. La sospecha clnica precozy la mejora de la experiencia quirrgica parecen ser lasnicas variables que podran facilitar la reduccin de lamortalidad. Una vez superada la fase aguda, en la mayo-ra de los pacientes permanece una afectacin de la aor-ta descendente y un 30% presenta complicaciones a los3-5 aos. En esta fase es necesario instaurar un trata-miento mdico ptimo y un seguimiento prximo con tc-nicas de imagen. La incorporacin del tratamiento intra-vascular ha abierto nuevas perspectivas en el tratamientode esta enfermedad y podra mejorar el pronstico a lar-go plazo. En este artculo se revisan los avances en eldiagnstico y el tratamiento de este sndrome.

    Palabras clave: Sndrome artico agudo. Diseccin ar-tica. Hematoma intramural. lcera artica penetrante.

    Enfermedad arterial no coronaria (III)

    Avances en el sndrome artico agudoArturo Evangelista Masip

    Servicio de Cardiologa. Hospital General Universitario Vall dHebron. Barcelona. Espaa.

    PUESTA AL DA

    Correspondencia: Dr. A. Evangelista Masip.Servei de Cardiologia. Hospital Universitari Vall dHebron.P.o Vall dHebron, 119-129. 08035 Barcelona. Espaa.Correo electrnico: [email protected]

    ART: 08081

    Progress in the Acute Aortic Syndrome

    Acute aortic syndrome is an acute lesion of the aorticwall involving the aortic media. The term covers aorticdissection, intramural hematoma, and penetrating ulcer. Inthe last few years, imaging techniques have increased ourunderstanding of the natural history of these diseaseentities and of the dynamics of the disease processes.Despite significant advances in diagnosis and surgical

    treatment, the mortality rate in the acute phase remainshigh. Early clinical suspicion and greater surgical expertiseappear to be the only factors that are able reducemortality. Once the acute phase is past, the descendingaorta continues to be involved in most patients, 30% ofwhom develop complications within 3-5 years. During thislater phase, it is essential to optimize medical treatmentand to use imaging techniques to follow-up the patientclosely. The availability of endovascular treatment hasprovided new approaches to the management of thecondition and could improve long-term prognosis. The aimof this article was to review recent progress in thediagnosis and therapeutic management of this syndrome.

    Key words: Acute aortic syndrome. Aortic dissection.Intramural haematoma. Penetrating aortic ulcer.

    Full English text available from: www.revespcardiol.org

    INTRODUCCIN

    El sndrome artico agudo (SAA) se define por unproceso agudo de la pared artica que cursa con un de-bilitamiento de la capa media, lo que conlleva un riesgode rotura artica y otras complicaciones. Est constitui-

    do por tres entidades: la diseccin artica, el hematomaintramural y la lcera penetrante1. Su incidencia es deunos 30 casos por milln de habitantes al ao, de loscuales el 80% son disecciones, el 15% hematomas in-tramurales y el 5%, lceras penetran-tes2,3. La aorta as-

    cendente est afectada en el 60% de los casos (tipo A)y respetada en el 40% (tipo B). Afecta principalmente ahombres (70%), con una media de edad de 60 aos (In-ternational Registry of Acute Aortic Dissection[IRAD])4. En la ltima dcada, los avances en las tcni-cas de imagen han facilitado de forma significativa el

    diagnstico del SAA y han aportado informacin fun-damental para el conocimiento de la evolucin de estaenfermedad. Por otra parte, el desarrollo de nuevas tc-nicas quirrgicas y la aparicin del tratamiento intra-vascular han modificado la estrategia teraputica y,probablemente, el pronstico.

    DIAGNSTICO

    Presentacin clnica y datos exploratorios

    El diagnstico precoz de esta enfermedad es funda-mental para mejorar el pronstico, ya que la mortali-

    Seccin patrocinada por el Laboratorio Dr. Esteve

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    dad de la evolucin natural en las primeras 24 h es del20% y a los 7 das, del 62%5. Para conseguir un diag-nstico precoz es importante identificar los signos ysntomas de la enfermedad. El dolor est presente en el96% de los SAA. Hay varias caractersticas tpicas deeste dolor4: a) es brusco y alcanza rpidamente su m-

    xima intensidad; b) con frecuencia es lancinante y selocaliza en la regin centrotorcica, si est afectada laaorta ascendente, o en la regin interescapular, si estafectada la aorta descendente, y c) puede ser migrato-rio en el 25% de los casos, o se irradia a las mandbu-las, el epigastrio, la regin lumbar o las extremidadesinferiores. Por otra parte, la presentacin inicial consncope es relativamente frecuente (15%)6. En ms del30% de los pacientes diagnosticados finalmente deSAA se sospechan inicialmente otras enfermedades,como un sndrome coronario agudo, una pericarditis,un embolismo pulmonar, una enfermedad osteoarticu-lar de columna o incluso una colecistitis. Uno de los

    errores diagnsticos ms trascendentes es confundir ladiseccin de la aorta con un infarto de miocardio, so-bre todo si se indica tratamiento tromboltico. Esteerror se realiza si no se tiene en cuenta que el electro-cardiograma evidencia patrones de necrosis miocrdi-ca en el 10% y signos de isquemia en el 15% de loscasos4. Por otra parte, aunque clsicamente se conside-ra que la radiografa de trax es siempre anormal, se-ries recientes evidencian que puede ser estrictamentenormal hasta en el 20% de los pacientes y que puedehaber ensanchamiento mediastnico en el 60%4.

    Los antecedentes clnicos son importantes para sos-pechar un SAA, ya que el 75% de los pacientes es hi-

    pertenso, el 20% est previamente diagnosticado deotra enfermedad artica y cada vez se describen mscasos asociados con valvulopata artica o secundariosa iatrogenia4. Por otra parte, algunas enfermedades ge-nticas, como el sndrome de Marfan o el sndrome deEhlers-Danlos, nos deben hacer sospechar el SAA. Elhematoma intramural afecta a pacientes con ms fac-tores de riesgo arteriosclerticos y mayor edad que ladiseccin artica y se localiza en el 70% de los casosen la parte, aorta descendente7.

    En la exploracin fsica puede evidenciarse hipoten-sin severa o shock en el 15% de los casos, un soplode regurgitacin artica en el 40% de las diseccionestipo A y un dficit de pulsos en el 20% de los SAA8.

    Tcnicas de imagen

    El papel de las tcnicas de imagen ha ido cambian-do de forma sustancial en los ltimos aos. Hastahace 15 aos era habitual la prctica de una aortogra-fa con finalidad diagnstica. Posteriormente se com-prob que con esta tcnica se obtena un 20% de diag-nsticos falsos negativos, en especial en diseccionestrombosadas y hematomas intramurales. Un metaan-lisis publicado recientemente9 pone de manifiesto que

    Evangelista Masip A. Avances en el sndrome artico agudo

    la exactitud diagnstica es prcticamente similar (95-100%) para la tomografa computarizada (TC), laecocardiografa transesofgica (ETE) y la resonanciamagntica (RM). La mayora de las limitaciones sedebe ms a errores en la interpretacin que hace el ex-plorador que a la misma tcnica. En las series actua-

    les, la TC es la tcnica de imagen ms utilizada(70%)10, principalmente por su gran disponibilidad,exactitud y rapidez11. Su principal limitacin es lapresencia de insuficiencia renal. La ETE tiene venta-

    jas sobre la TC en que permite identificar con msfrecuencia la localizacin y el tamao de la puerta deentrada12,13, definir la dinmica de flujos de la verda-dera y falsa luz, establecer los mecanismos y la grave-dad de la insuficiencia artica14 y valorar la presenciade taponamiento y la funcin ventricular (fig. 1).

    No obstante, es inferior a la TC en la visualizacinde toda la aorta, el diagnstico de sangrado periarticoy la afectacin de los troncos arteriales (fig. 2). En el

    10% de las disecciones articas, el desgarro principalest localizado en aorta abdominal, por lo que no sonvisibles por ETE. La utilizacin de contraste permitedemostrar que el flujo de la falsa luz es retrgrado.Nuestro grupo demostr que los falsos positivos de di-seccin en la aorta ascendente secundarios a reverbe-raciones de la pared de la aorta podan evitarse con uncorrecto anlisis del movimiento y la localizacin dela ntima mediante modo M15.

    La imagen armnica ha mejorado la sensibilidad dela ETE en la visualizacin de la ntima disecada, perono permite nunca descartar definitivamente un SAA.Como tcnica complementaria es muy til, ya que

    diagnostica el taponamiento cardiaco y cuantifica laregurgitacin artica. La mejor combinacin para uncorrecto diagnstico de la diseccin artica aguda ysus complicaciones es la realizacin de una TC y unaecocardiografa transtorcica16 (tabla 1). En las disec-ciones de aorta ascendente debera realizarse la ETEcuando haya importantes dudas diagnsticas por la TC

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    TABLA 1. Utilidad de las tcnicas de imagenen el diagnstico del SAA

    ANGIO ETT ETE TC RM

    Exactitud diagnsticaDiseccin ++ + +++ +++ +++Hematoma intramural - - ++ ++ +++lcera ++ - + +++ +++Extensin +++ + ++ +++ +++Puerta de entrada ++ + +++ ++ ++Insuficiencia artica +++ +++ +++ - +++Derrame/taponamiento - +++ +++ ++ ++Troncos arteriales +++ + + +++ ++Sangrado periartico - - + +++ +++

    Angio: angiografa por cateterismo; ETE: ecocardiografa transesofgica; ETT:ecocardiografa transtorcica; RM: resonancia magntica; TC: tomografacomputarizada.

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    o cuando la inestabilidad hemodinmica haga desa-consejable trasladar al paciente. En cualquier caso,debe sedarse intensamente el paciente y controlar lasconstantes hemodinmicas durante el procedimiento.

    El sndrome de mala perfusin visceral o perifrica esuna complicacin con una alta morbimortalidad17. Aun-

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    que la ecocardiografa puede ser til para el diagnsticode la diseccin de los troncos supraarticos, el troncoceliaco y la arteria mesentrica superior, la TC facilitaesta informacin de forma mucho ms exacta. Por otraparte, esta tcnica es insustituible para el diagnstico dela afectacin de las arterias renales e iliacas. Hay dos ti-pos de afectacin de la circulacin de los troncos arte-riales: su diseccin o la obstruccin dinmica de la nti-

    ma disecada sobre el ostium de los troncos arterialesque salen de la aorta18 (fig. 2B). La diferenciacin entreambos mecanismos tiene implicaciones teraputicas im-portantes. Las arterias coronarias pueden estar afectadaspor la diseccin de la raz de aorta. No obstante, la ETEes suficiente para este diagnstico13.

    Aunque la RM es la tcnica ms exacta para eldiagnstico del SAA19, su uso est cuestionado en lafase aguda en pacientes con sntomas o con inestabi-lidad hemodinmica en los que es necesario efectuarun estricto seguimiento y cuya accesibilidad terapu-tica es obligada. Su uso estara justificado en pacien-tes asintomticos y estables en los que el diagnsticode SAA no quede establecido por las otras tcnicascomo, por ejemplo, en el hematoma intramural. A di-ferencia de la diseccin artica, en el hematoma in-tramural el sangrado de los vasa vasorum puede sermuy progresivo y en el 15% de los casos la primeratcnica de imagen no evidencia el sangrado de pared,mientras que la segunda tcnica practicada al cabo de24-48 h diagnostica el hematoma intramural7 (fig. 3).Debe recordarse que el diagnstico de hematoma in-tramural por TC se realiza sin contraste, ya que la se-al hipointensa de la pared es lo que indicar el diag-nstico11 (fig. 4). En la fase hiperaguda, el sangrado

    Fig. 1. Ecocardiografa transesofgicaen la diseccin de aorta. A. ntima dise-cada en aorta ascendente (flechas). B.Puerta de entrada grande (flechas) en elarco artico distal. C. Prolapso de la nti-ma disecada a travs de la vlvula arti-ca. D. Puerta de comunicacin secunda-

    ria entre la verdadera y falsa luz.AoA: aorta ascendente; FL: falsa luz; VL:verdadera luz.

    Fig. 2. Tomografa computarizada (TC) en la diseccin artica. A. TChelicoidal en la que se observa una diseccin de tipo A que se inicia enla raz artica y termina en la aorta abdominal con una trombosis total

    de la falsa luz. La flecha seala la localizacin de la puerta de entrada.B. Severa compresin de la verdadera luz que dificulta el llenado de laarteria mesentrica superior. C. Derrame pleural y hemomediastino(flechas) secundario como complicacin de un hematoma intramural(cabeza de flecha).AMS: arteria mesentrica superior.

    A B

    C D

    A B

    C

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    de pared tiene una intensidad isodensa en T1 e hipe-rintensa en T2. A las 24-48 h, tanto T1 como T2muestran una seal hiperintensa2.

    La lcera artica penetrante es la entidad del SAAde la que se dispone de menos informacin. El diag-nstico por tcnicas de imagen puede corresponder a

    diversos procesos con etiopatogenias y pronsticosdiferentes. Las tcnicas de imagen con contraste,como la angiografa y la TC, al permitir visualizar laprotrusin de una lcera desde la luz de la aorta, sonlas que tienen mayor sensibilidad diagnstica (fig. 5).No obstante, la ETE es la tcnica de eleccin paraclasificar los diferentes tipos de lceras en relacincon su etiopatogenia y permite diferenciar entre lasplacas ulceradas que se observan por encima de la n-tima y las lceras arteriosclerticas que penetran enla capa media y con frecuencia deforman la adventi-cia. Finalmente, tanto la TC como la ETE son degran utilidad en el diagnstico de la imgenes de l-cera-like que se observan en la evolucin del hemato-ma intramural artico como consecuencia de una di-seccin localizada20.

    En resumen, la TC es la tcnica de imagen con ma-yor disponibilidad durante las 24 h del da en la mayo-ra de centros hospitalarios y tiene una excelente exac-titud diagnstica (tabla 2). Si se confirma eldiagnstico de diseccin de tipo A, debera practicarseuna ecocardiografa transtorcica para valorar la pre-sencia y la etiologa de la insuficiencia artica, y des-cartar el taponamiento cardiaco. Inmediatamente antesde la ciruga, si es posible con el paciente ya anestesia-

    do, es importante la prctica de una ETE que confirmelos hallazgos previos y localice la puerta de entrada dela diseccin. Esta tcnica es de gran ayuda intraopera-

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    Fig. 3. Desarrollo progresivo de un he-matoma intramural de aorta ascenden-te. La ecocardiografa transesofgicapracticada a las 14 h del dolor no ponede manifiesto alteraciones en la aortaascendente valorada en un corte trans-versal (A) y longitudinal (B). La tomo-grafa computarizada helicoidal (C)practicada a los 2 das muestra un m-nimo engrosamiento en la aorta ascen-dente (flecha) que no se consider sig-nificativo. La resonancia magnticapracticada a los 5 das revel un clarohematoma intramural por la seal hipe-rintensa en T2 (flecha).

    Fig. 4. Hematoma intramural en la aorta ascendente (flechas) diag-nosticado mediante tomografa computarizada sin contraste.

    A

    B

    C

    D

    TABLA 2. Ventajas de las tcnicas de imagen en larealizacin del estudio en la fase aguda

    ANGIO ETT ETE TC RM

    Rapidez + +++ +++ ++ +Desplazamiento - +++ +++ - -Monitorizacin +++ +++ +++ + -Disponibilidad + +++ ++ +++ +Tolerancia + +++ ++ +++ +

    Angio: angiografa por cateterismo; ETE: ecocardiografa transesofgica; ETT:ecocardiografa transtorcica; RM: resonancia magntica; TC: tomografacomputarizada.

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    toriamente y, en todo caso, debera realizarse siempredespus del tratamiento quirrgico. Slo en los casosen los que la informacin de la TC es dudosa estara in-dicada la ETE con finalidad diagnstica. Si la clnicadel paciente es muy sospechosa y hay factores cardio-vasculares predisponentes sin que la primera tcnica deimagen sea diagnstica, debera repetirse una tcnicade imagen, a ser posible una RM, a las 48-72 h del cua-dro clnico.

    Biomarcadores

    En los ltimos aos se estn investigando diversosbiomarcadores que pueden facilitar el diagnstico delSAA. El D-dmero ha demostrado su utilidad en eldiagnstico del SAA, especialmente despus de lasprimeras 6 h. Una de sus principales limitaciones esque no permite realizar el diagnstico diferencial conel tromboembolismo pulmonar21. Los marcadores delas cadenas pesadas de la miosina tienen altas sensibi-lidad y especificidad en las primeras 6 h, pero dismi-nuyen su utilidad a las 12 h del inicio de lossntomas22. La investigacin del comportamiento deestos y otros nuevos biomarcadores, como la homocis-

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    tena o las metaloproteinasas, puede modificar la estra-tegia diagnstica de los SAA en los prximos aos yser de gran ayuda para realizar el diagnstico diferen-cial entre los sndromes que se acompaan de dolor to-rcico, como el sndrome coronario agudo y el trom-boembolismo pulmonar.

    EVOLUCIN EN LA FASE AGUDA.VARIABLES PRONSTICAS

    Diseccin artica de tipo A

    Diversos estudios han confirmado la mayor mortali-dad precoz de la diseccin artica de tipo A respecto ala de tipo B4,5,8. A pesar de los avances diagnsticos yteraputicos, la mortalidad durante la hospitalizacinen la diseccin de tipo A sigue siendo alta (> 30%)4,23.El hecho de que dos tercios de los pacientes de este re-gistro con diseccin de tipo A fueran remitidos desde

    hospitales comarcales indica que la mortalidad realpuede ser superior al 40%, ya que los pacientes msinestables que fallecen en los centros comarcales o du-rante el traslado no estn incluidos. La presencia decomplicaciones como el taponamiento cardiaco, laafectacin de alguna arteria coronaria, el compromisode la circulacin cerebral o la insuficiencia cardiacapor regurgitacin artica severa implican muy malpronstico8. As, en el registro del IRAD, la hipoten-sin/shock/taponamiento, la insuficiencia renal, el ini-cio brusco del dolor, el dficit de pulsos y la edad > 70aos fueron variables predictoras independientes demortalidad23. La presencia de hematoma periartico es

    ms frecuente en las disecciones de tipo A que en lasde tipo B (el 26 frente al 19%) y es un predictor inde-pendiente de mortalidad (el 33 frente al 20%; p 60 mm), signos de

    rotura artica inminente o mala evolucin clnica yhemodinmica. Es bien conocido que la incidencia dehematoma periartico y derrame pleural es superioren el hematoma intramural que en la diseccin35. Eldiagnstico de estas complicaciones por s mismas noes una indicacin de tratamiento quirrgico si no

    muestran progresin o no se acompaan de otros fac-tores de mal pronstico.La lcera arteriosclertica penetrante artica aguda

    y sintomtica tiene un riesgo igual o superior de roturaa la diseccin artica aguda o al hematoma intramu-ral37. Al igual que el hematoma intramural, se localizacon mucho ms frecuencia en la aorta descendente. Enalgunos casos, la lcera arteriosclertica evoluciona aaneurisma sacular o fusiforme38. En nuestra experien-cia, la mayora de lceras arteriosclerticas penetran-tes en la fase aguda se diagnostican en el contexto deun hematoma intramural. Sin embargo, no es excep-cional el diagnstico de esta entidad en pacientes asin-

    tomticos.

    TRATAMIENTO EN LA FASE AGUDA

    Tratamiento mdico

    Los pacientes con diseccin artica deben recibirtratamiento inmediato para controlar el dolor y dismi-nuir la presin arterial sistlica < 110 mmHg. Para ellosuele utilizarse sulfato de morfina y bloqueadores betaintravenosos (metoprolol, propanolol o labetalol). Silos bloqueadores beta estn contraindicados se puedenusar antagonistas del calcio, como verapamilo o diltia-

    zem intravenoso. En pacientes con una marcada ines-tabilidad hemodinmica debera plantearse la intuba-cin, la ventilacin mecnica y la prctica de una ETE.En los casos en que se diagnostique un taponamientoimportante debe intentarse una pericardiocentesis conla evacuacin slo parcial del lquido para evitar unaumento del sangrado artico, y realizar la ciruga deforma urgente.

    Diseccin de tipo A

    En la diseccin artica de tipo A debe indicarse tra-tamiento quirrgico urgente, a menos que haya con-traindicaciones formales, especialmente si se han esta-blecido lesiones cerebrales o viscerales graves eirreversibles. El propsito de la ciruga es evitar la ro-tura artica o las complicaciones con riesgo vital,como el taponamiento o la regurgitacin artica masi-va. Cuando la diseccin se extiende al arco artico esdifcil conseguir una reparacin completa. La mortali-dad quirrgica, aun en centros de excelencia, es alta(15-35%)4,23,24,39. En algunas series, la mortalidad qui-rrgica es muy baja, pero casi siempre se debe a quese selecciona el paciente o hay una demora entre lossntomas y la ciruga superior a las 48 h. La principal

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    limitacin del tratamiento quirrgico urgente de la di-seccin de tipo A puede ser la experiencia del ciruja-no. Sin duda, se trata de una ciruga compleja que exi-ge una alta experiencia quirrgica que no siemprepuede ofrecer el equipo de guardia.

    En el tratamiento quirrgico es recomendable ins-

    taurar la circulacin extracorprea con perfusin arte-rial antergrada, aunque sea por va axilar derecha,confirmando por ETE que se perfunde la verdaderaluz. La perfusin femoral retrgrada no est exenta decomplicaciones, con embolizacin de material atero-matoso, extensin de la diseccin o incluso mala per-fusin de los rganos. La ciruga bajo parada circula-toria total implica la utilizacin de mtodos deproteccin minuciosos, con hipotermia profunda yperfusin cerebral selectiva, por va antergrada o re-trgrada. Las paradas circulatorias superiores a 40 minsin perfusin cerebral pueden conllevar complicacio-nes cerebrales. Por ello, en la actualidad se ha ido im-

    poniendo cada vez ms la asociacin de tcnicas deperfusin cerebral con hipotermia antergrada. En unestudio reciente publicado por Ehrlich et al39, de un to-tal de 167 pacientes intervenidos entre 1987 y 2001, el31% falleci o present dficit neurolgico permanen-te, relacionndose nicamente con la inestabilidad he-modinmica (odds ratio [OR] = 6,0). Por otra parte, enel 16% hubo lesiones neurolgicas transitorias que serelacionaron con la edad superior a 60 aos y la enfer-medad coronaria asociada40.

    El tratamiento quirrgico consiste fundamental-mente en excluir la puerta de entrada de la diseccin,con sustitucin de la aorta ascendente y el arco arti-

    co si es preciso, efectuando previamente la repara-cin y reconstruccin de la aorta distal. Siempre debeintentarse la reparacin de la raz artica con conser-vacin de la vlvula artica usando la tcnica de re-suspensin de David. No obstante, si las lesionesanatmicas de la raz son muy importantes, para evi-tar reintervenciones es mejor efectuar su sustitucincompleta con un tubo valvulado con reimplantacinde las coronarias. La anastomosis de la parte ms dis-tal del tubo protsico con la pared de la aorta ascen-dente es adecuada siempre que no haya una puerta deentrada en el arco. En alrededor de un 30% de los ca-sos la puerta de entrada se localiza en el arco, y enestos casos debera reemplazarse el arco hasta msall de la puerta de entrada. La sustitucin del arcopuede disminuir la persistencia de la falsa luz per-meable distal del 80 al 40%. Si hay un aneurisma enla aorta descendente proximal, disecada o no, la ex-tensin de una trompa de elefante desde el arco esuna buena opcin41. En un procedimiento posterior sepuede conectar distalmente una prtesis tubular colo-cada en la aorta descendente, o hacer procedimientossimultneos en los que se combine la ciruga de laaorta ascendente y el tratamiento intravascular enla aorta descendente42. Debe destacarse el papel de la

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    ETE para optimizar los resultados de las diversas es-trategias quirrgicas. La tcnica proporciona una in-formacin precisa de la localizacin de la puerta deentrada, la etiopatogenia de la insuficiencia artica yla afectacin del arco distal y la aorta torcica des-cendente.

    Diseccin de tipo B

    El tratamiento de la diseccin de tipo B no compli-cada es el control adecuado de la presin arterial y losfactores de riesgo cardiovascular. El tratamiento qui-rrgico est indicado cuando aparece alguna de lascomplicaciones que ponen en peligro la vida del pa-ciente: inestabilidad hemodinmica, dolor intratable,expansin rpida del dimetro artico, hematoma me-diastnico o periartico con signos de rotura inminentede la aorta, o la aparicin de signos de mala perfusinde las ramas arteriales vitales. La mortalidad en la fase

    aguda de los pacientes con isquemia renal es del 50-70% y con isquemia mesentrica, del 80-90%43. La re-visin de la literatura cientfica demuestra que la mor-talidad quirrgica en la diseccin de tipo B es muy alta(28-65%)42 y, adems, alrededor de un tercio de los pa-cientes (30-35%) tienen riesgo de parapleja. En el re-gistro IRAD44, el 17% de las disecciones de tipo Bprecis tratamiento quirrgico, y la mortalidad hospi-talaria fue del 29%.

    En recientes aos, el tratamiento intravascular se hadesarrollado de forma importante. En 1999, Dake etal45 y Nienaber et al46 publicaron simultneamente laexperiencia inicial del tratamiento intravascular en la

    diseccin de tipo B. Los objetivos de este procedimien-to son cerrar la puerta de entrada, excluir el flujo de lafalsa luz y evitar la evolucin hacia la dilatacin aneu-rismtica y la posterior rotura de la aorta. Si considera-mos el exceso de mortalidad quirrgica en pacientescon mala perfusin de las ramas arteriales, en especialcuando no se acta precozmente, el tratamiento intra-vascular estara claramente indicado cuando hay unaobstruccin esttica o dinmica de uno de los troncosarteriales47-48. En la esttica, la obstruccin puede solu-cionarse mediante la colocacin de un stent en el ori-gen del vaso, y en las dinmicas, con la descompresinde la falsa luz con el cierre de la puerta de entrada. Enlas disecciones de tipo A, la restauracin precoz de lareperfusin de rganos vitales permite estabilizar al pa-ciente, por lo que se puede realizar una reparacin qui-rrgica con mayores posibilidades de xito.

    El tratamiento intravascular no slo puede ayudar adisminuir de forma drstica la mortalidad de la disec-cin de tipo B complicada, sino que es probable quecambie la historia natural de esta enfermedad, al favo-recer el adecuado remodelado de la aorta y la disminu-cin de la dilatacin progresiva de la falsa luz. Lamortalidad es < 10% y el riesgo de parapleja, < 3%,por lo que se ha planteado el beneficio de cerrar la

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    puerta de entrada de la diseccin de forma sistemticaen todos los pacientes que se encuentran en la fase su-baguda de la diseccin. En nuestra opinin, esta op-cin no es aconsejable en todos los casos, ya que cercadel 50% de los pacientes presenta una buena evolucina largo plazo.

    La indicacin de la fenestracin percutnea estpoco establecida, y menos desde que se dispone deltratamiento intravascular. En pacientes con isquemiaarterial por compresin de los ostium arteriales porla falsa luz es importante descomprimir la falsa luz,bien cerrando la puerta de entrada con la implanta-cin de un stento, si esto no es posible, realizandouna fenestracin en la aorta infrarrenal que genereuna puerta de descarga de la falsa luz. La fenes-tracin intravascular con baln est especialmenteindicada para tratar situaciones de isquemia mesen-trica47 en las que el tratamiento intravascular no esposible. La ecografa intravascular puede ser de gran

    ayuda para obtener ptimos resultados con esta tc-nica.

    Hematoma intramural y lcera artica

    El tratamiento del hematoma intramural es bastantesuperponible al de la diseccin artica. En el hemato-ma de aorta ascendente, el tratamiento es quirrgico,aunque si no hay complicaciones, como persistenciadel dolor, sangrado periartico o lcera artica, puedeoperarse en las mejores condiciones quirrgicas en lasprimeras 24-72 h. En los pacientes mayores de 75 aoso con comorbilidad podra plantearse el seguimiento

    prximo con tcnicas de imagen hasta evidenciar la re-absorcin del hematoma. En los hematomas de aortadescendente, el tratamiento de eleccin es el mdico.La evolucin con diseccin localizada que condicionaimgenes de lcera-like no es por s misma una indica-cin de tratamiento quirrgico o intravascular. Por elcontrario, la presencia de una dilatacin brusca impor-tante con signos de rotura inminente y sangrado peria-rtico en un paciente con persistencia del dolor obligaa plantear el tratamiento intravascular. Este tratamien-to puede realizarse con buenos resultados cuando losextremos de la endoprtesis se implantan sobre la pa-red artica sana y no sobre el hematoma, ya que po-dra favorecer la rotura intimal en una pared articadebilitada.

    El tratamiento de la lcera arteriosclertica pene-trante sintomtica en la fase aguda debera ser similaral de los otros sndromes articos agudos, dado el ries-go de rotura artica49. Fuera de la fase aguda, el trata-miento depender del patrn de evolucin, segn lossntomas, la dilatacin progresiva o el resangrado de lapared artica. Cuando no se dispona del tratamientointravascular, la ciruga implicaba un riesgo no despre-ciable en pacientes arteriosclerticos y seniles, y noera infrecuente observar que muchas lceras articas

    permanecan totalmente estables a corto-medio plazo.No obstante, creemos que en las lceras de un tamaoconsiderable, sobre todo si se van dilatando o generanresangrados en la pared de la aorta diagnosticados porresonancia magntica, estara indicado el tratamientointravascular.

    EVOLUCIN Y TRATAMIENTO A LARGOPLAZO

    El tratamiento mdico despus de la fase aguda esfundamental. El correcto control de la presin arterialest asociado con una supervivencia libre de roturaartica a los 5 aos del 96%, en comparacin con un61% en el grupo con mal control42. Otro aspecto im-portante es el seguimiento con tcnicas de imagen paravalorar la aparicin de una nueva diseccin o la forma-cin de aneurismas en otros segmentos de la aorta. Laincidencia de estas recurrencias puede ser casi del

    25%, y algunas de ellas evolucionan con complicacio-nes, como rotura y muerte por sangrado. El seguimien-to debera implicar una ETE o RM antes del alta hos-pitalaria, y una tcnica de imagen a los 6 y 12 meses, yposteriormente de forma anual, si el paciente permane-ce estable y asintomtico. La ETE y la RM aportan in-formacin funcional de gran valor pronstico, y la TCpermite un correcto seguimiento de los dimetros ar-ticos.

    Diseccin de tipo A

    A pesar de que la ciruga cambia de forma impor-

    tante la historia natural de la diseccin artica detipo A, los supervivientes del tratamiento quirrgicopueden desarrollar complicaciones. stas puedenestar esencialmente relacionadas con una reparacinquirrgica insuficiente que favorece una dilatacinprogresiva de la raz, con o sin insuficiencia articaasociada, o ser secundarias a la persistencia de flujoen la falsa luz de la aorta distal al tubo protsico. Laincidencia de persistencia de flujo en la falsa luzdistal al tubo protsico vara entre el 79 y el 90% 50,51

    y, aunque no puede considerarse una complicacin,la morbilidad y mortalidad a largo plazo relaciona-das con esta circunstancia son altas51. La supervi-vencia libre de complicaciones en las disecciones detipo A operadas es del 84% a los 5 aos cuando lafalsa luz est totalmente trombosada y del 63%cuando se evidencia flujo en la falsa luz51. Por lotanto, la eliminacin de la puerta de entrada, no slola reparacin de la aorta ascendente, tiene una granimportancia en el planteamiento de la intervencinquirrgica. En el registro IRAD, la mortalidad a los3 aos fue del 10% y las variables predictoras demortalidad fueron la edad, la presencia de otra en-fermedad arteriosclertica o la ciruga cardiaca pre-via a la diseccin52.

    Evangelista Masip A. Avances en el sndrome artico agudo

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    Diseccin de tipo B

    La supervivencia a largo plazo de la diseccin de tipoB se ha considerado similar a la de la diseccinde tipo A operada, y es del 75% a los 5 aos5,8. El trata-miento mdico adecuado con bloqueadores beta es fun-damental para evitar complicaciones. Con la disminu-cin de la presin arterial y la dp/dt, los bloqueadoresbeta retrasan la dilatacin de la aorta. La dosis de estosfrmacos debera aumentarse progresivamente hasta al-canzar el control de las cifras tensionales, con valores 40 mm en la fase aguda y la presencia de un puerta deentrada permeable en la aorta torcica eran marcadoresdel desarrollo de un aneurisma de la falsa luz (> 60mm). En este grupo de pacientes, el 30% tena unaaneurisma de la aorta a los 3 aos de seguimiento (fig.

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    6). Marui et al57 comprobaron que el 67% de los pacien-tes con dimetro artico > 40 mm y falsa luz permeableevolucionaban hacia una intensa dilatacin o rotura ar-tica a los 5 aos de seguimiento, mientras que esto slosuceda en el 6% de los pacientes que no tenan ningunade estas 2 variables en la fase aguda. La alta incidenciade trombosis total de la falsa luz indica que en estos es-tudios se incluyeron hematomas intramurales, los cualestienen un patrn evolutivo diferente.

    Aunque el tratamiento intravascular es mucho mstil en la fase subaguda de la diseccin (fig. 7), si sedetecta una dilatacin importante de la aorta > 60 mmo un crecimiento > 3 mm/ao debera plantearse surealizacin fuera de la fase precoz. Estudios recientesdemuestran que el tratamiento intravascular en la di-seccin de aorta descendente es seguro y ofrece mejo-res resultados que la ciruga42,58. En el registro delIRAD, la mortalidad al ao y a los 3 aos fue del 90 yel 78%, con cifras similares en los grupos con trata-miento mdico, quirrgico o intravascular. Las varia-bles que se relacionaron con la mortalidad fueron lapresencia de otra enfermedad arteriosclertica, la insu-ficiencia renal, el derrame pleural o la hipotensin/shock en la fase aguda53.

    Fig. 7. Izquierda: la tomografa compu-tarizada practicada en la fase aguda evi-dencia una diseccin de tipo B conpuerta de entrada grande (flecha) y mo-derada compresin de la verdadera luz(VL). Debido a que presentaba signosde mala perfusin distal con persisten-cia de dolor abdominal, se realiz untratamiento intravascular. Derecha: to-mografa computarizada practicada alao del episodio agudo con un remode-lado completo de la diseccin de tipo B.

    Fig. 6. Seguimiento de una diseccinde tipo B mediante tomografa compu-tarizada. La imagen de la izquierda co-rresponde al estudio realizado al alta delsndrome artico agudo y la imagen dela derecha corresponde al estudio reali-zado a los 12 meses. Obsrvese la mar-cada dilatacin de la aorta disecada.

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    Hematoma intramural y lcera artica

    El pronstico a largo plazo del hematoma de tipo Aes mejor que el de la diseccin artica . En la serie deKaji et al59 de 30 hematomas de aorta ascendente seobserv una resolucin total del hematoma en el 40%y no hubo mortalidad en un seguimiento de 4 aos. Ennuestra experiencia31, 2 de 8 pacientes tratados mdi-camente evolucionaron hacia una diseccin no compli-

    cada despus de los 3 meses de seguimiento (fig. 8).Por tanto, es obligado realizar un seguimiento cada 2 o3 meses con tcnicas de imagen durante el primer ao.

    En las series asiticas, el hematoma de aorta descen-dente tambin tiene un mejor pronstico que la disec-cin, y la supervivencia a los 5 aos es del 97% en elhematoma intramural frente al 79% en la diseccin de

    aorta descendente60. En nuestra serie, la mortalidad delos pacientes con hematoma artico fue del 19% a los3 meses y del 34% a los 5 aos, muy parecida a la deotros grupos no asiticos31. A diferencia de la disec-cin artica, en que la mayora de complicaciones seproduce durante la fase aguda del evento, el hematomaintramural puede presentar diversas evoluciones, conposibles complicaciones durante la fase subaguda y enlos primeros 6 meses. Por dicho motivo, es fundamen-

    tal realizar al menos una o dos tcnicas de imagen an-tes del alta hospitalaria y en la fase subaguda. Pocostrabajos han valorado la evolucin morfolgica del he-matoma intramural a medio-largo plazo. En nuestraserie38 de 50 hematomas intramurales seguidos portcnicas de imagen, la evolucin fue muy dinmica,principalmente en los primeros 6 meses: el hematoma

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    Fig. 9. Diferentes tipos de evolucin deun hematoma de aorta descendente.Las imgenes de la parte superior co-rresponden al episodio agudo y las de laparte inferior corresponden al final delseguimiento. A. Reabsorcin total sincomplicaciones a los 14 meses del epi-sodio agudo. B. Dilatacin fusiforme detoda la aorta descendente a los 5 aosde seguimiento. C. Aneurisma sacularde 70 mm (flechas) a los 8 aos de se-guimiento despus de varios episodiosde sangrado asintomtico visualizadospor resonancia magntica. D. Diseccio-nes localizadas con formacin de seu-doaneurismas 6 aos despus del epi-sodio agudo.

    Fig. 8. Ecocardiografa transesofgicaen la que se visualiza la aorta ascenden-te en corte longitudinal (superior) ytransversal (inferior). Hematoma intra-mural (A) en la aorta ascendente (fle-chas) que evoluciona a diseccin a los 3

    meses (B). Las flechas sealan la ntimadisecada.

    A B C D

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    intramural regres sin complicaciones en el 34% delos casos, progres a diseccin en el 36%, a diseccinclsica en el 12% y a diseccin localizada en el 24%, yevolucion hacia aneurisma fusiforme o sacular en elrestante 30% (fig. 9). Es excepcional la rotura articasi el dimetro mximo es < 60 mm y no se produce un

    nuevo resangrado de la pared artica. Uno de los ha-llazgos ms llamativos de la evolucin del hematomaintramural es la evolucin con diseccin localizada.Esta lesin parece, segn el tamao, una lcera articao un seudoaneurisma. Estas imgenes han sido consi-deradas por muchos autores como complicaciones gra-ves del hematoma intramural36, pero en realidad algu-nas desaparecen sin complicaciones y otras tienden adilatarse38.

    Dada la evolucin tan dinmica del hematoma in-tramural y si consideramos que un 15-20% de los pa-cientes muere por rotura artica en los primeros 5aos, es recomendable realizar un seguimiento muy

    prximo a los 3, 6 y 12 meses, y posteriormente cadaao, hasta la total reabsorcin del hematoma intra-mural. Si la evolucin muestra un incremento progre-sivo del dimetro artico o del grosor del hematomacon signos de resangrado en la pared de la aorta, es-tara indicado el tratamiento quirrgico o intravascu-lar.

    CONCLUSIONES

    El SAA sigue teniendo una alta mortalidad a pesarde los avances diagnsticos y teraputicos de la ltimadcada. El mejor conocimiento de la historia natural y

    las variables pronsticas de esta enfermedad debe serde gran ayuda para indicar la estrategia teraputicams adecuada. Sin embargo, la sospecha clnica pre-coz y la experiencia del cirujano continan siendo losaspectos fundamentales que se relacionan con la mor-talidad en la fase aguda. La introduccin del trata-miento intravascular ha abierto nuevas perspectivas enel tratamiento del sndrome artico agudo que afecta ala aorta descendente; es una excelente opcin para eltratamiento precoz de las complicaciones y consigueen la mayora de casos un remodelado artico quepuede modificar la historia natural y mejorar el pro-nstico de esta enfermedad.

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