artrite idiopatica giovanile. definizione il termine di artrite idiopatica giovanile (aig) definisce...
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Artrite Idiopatica Artrite Idiopatica GiovanileGiovanile
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DEFINIZIONE
Il termine di Artrite idiopatica giovanile (AIG) definisce un insieme eterogeneo di condizioni caratterizzate dalla presenza di un’artrite cronica da causa sconosciuta.
Viene infatti definita come AIG ogni forma di artrite che:
insorga prima dei 16 anni duri per più di 6 settimane sia di causa sconosciuta
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Artrite idiopatica giovanileArtrite idiopatica giovanile
AR Sistemica 15% Oligoarticolare 50% Poliarticolare FR neg. 17% Poliarticolare FR pos. 3% Artrite con entesite 10% Artrite psoriasica 5%
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Eziologia multifattoriale
Ipotesi infettiva (in grado di sviluppare artriti acute: rubella, parvoB19, ECHO, coxackie, HBV, CMV, APC, micobacterium, E.coli)
Ruolo HLA: teoria degli epitopi condivisi
Ruolo delle citochine: IL1, IL6, TNF
Lining sinoviale
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Artrite SistemicaArtrite Sistemica
Febbre che dura da almeno 15 giorni con uno o più dei seguenti sintomi:
rash cutaneo linfoadenomegalia generalizzata epatosplenomegalia artrite/ artralgia sierosite
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Artrite SistemicaArtrite Sistemica
laboratorio
aumento di: PMN,PLTs, VES, PRC e altri indici di flogosi, C3,C4 e Ig
riduzione di Hbassenti ANA e FRPiastrinosi e aumento di IgA (se marcati sono fattore
prognostico sfavorevole)possibile alterazione enzimi epatici
diagnosi differenzialeinfezioniinfezioniforme leucemiche,linfomiforme leucemiche,linfomialtri tumori (es.neuroblastoma)altri tumori (es.neuroblastoma)Les,altre connettivopatieLes,altre connettivopatiemalattia reumaticamalattia reumaticamononucleosimononucleosi
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Artrite SistemicaArtrite Sistemica
complicanze
amiloidosi osteoporosi inibizione crescita staturale
evoluzione 25% persistenza sintomi sistemici 25% guarigione 50% artrite oligo/pauciarticolare 25% guarigione 25% esiti invalidanti
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Artrite oligoarticolareArtrite oligoarticolare
4 articolazioni coinvolte (nei primi 6 mesi di malattia)
ANA positivi nel 80% F>M, < 6 anni iridociclite cronica (asintomatica) laboratorio: poco significativo Predilige ginocchio Evoluzione persistente
estesa
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Artrite oligoarticolareArtrite oligoarticolare
15% progressione in poliartrite Andamento cronico-ricorrente (no
distruzione articolare) Iridociclite cronica trattamento
tempestivo prognosi buona non trattamento tempestivo cecità
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Artrite PoliarticolareArtrite Poliarticolare
> 4 articolazioni (nei primi 6 mesi di
malattia)
positivoFattore reumatoide
negativo
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Artrite PoliarticolareArtrite Poliarticolare
FR positivoF:M=2:1, >10aaSimmetrica, predilige mani e piedi (piccole articolazioni)
rossore, calore, dolore, impotenza funzionaleFreq la presenza dei nodulireumatoidi, rare in età pediatrica le manifestazioni extraarticolari
FR negativoF>M, esordio spesso
precoce
Simmetrica, predilige mani,
polsi, ginocchia, caviglie
Tipico del bambino interessamento anca, gambe, ATM, tenosinovite
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Artrite Poliarticolare: Artrite Poliarticolare: evoluzioneevoluzione
FR positivoProgressivaPrognosi severa
A 10 aa dalla diagnosi:Anchilosi / distruzionearticolare
95% dei casi malattia attiva
FR negativoPrognosi migliore
A 10 aa dalla diagnosi: 60% remissione
15% sviluppa distruzione articolare/ anchilosi
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Artrite PoliarticolareArtrite Poliarticolare
Laboratorio
Alterazione modesta degli indici di flogosiAumento piastrine (segno prognostico
sfavorevole)Anemia sideropenicaIg lievemente aumentateFR, ANA
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Artrite con entesiteArtrite con entesite
Artrite e/o entesite + 2 dei seguenti criteri: dolore all’articolazione sacro-iliaca e/o alla
colonna HLA B27 + malattia associata a B27 nei familiari uveite anteriore acuta insorgenza in un ragazzo di età > 8 anni
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Artrite PsoriasicaArtrite Psoriasica
Artrite e psoriasi o artrite ed almeno 2 criteri seguenti:
Dattilite alterazioni delle unghie diagnosi certa di psoriasi in un parente
di I° grado
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Artrite monoarticolare Artrite traumatica Artrite settica Artrite tubercolare Osteocondrite luetica Sarcoidosi AIG Artrite da malattia oncoematologica Necrosi asettiche Osteoma osteoide Artropatia emofilica Patologie idiopatiche
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Artrite monoarticolare Acuta: settica da Micoplasma da varicella post-reattiva (Streptococco) emartro (prove emogeniche) Brucella
Migrante: Borrelia artrite da RAA Cronica: artrite idiopatica giovanile tubercolosi sarcoidosi Bartonella, Brucella malattia di Lyme altre connettiviti celiachia
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Artrite poliarticolare Artralgie Artrite idiopatica giovanile Reumatismo articolare acuto Altre connettiviti (LES, Dermatomiosite,
Sclerodermia) Enterite regionale e colite ulcerosa Febbre familiare mediterranea Psoriasi Allergia a farmaci Ipogammaglobulinemia Dismetabolismi
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Artrite PoliarticolareArtrite Poliarticolare
Diagnosi differenziale
Artrite infettiveArtriti enterocolopatichesarcoidosi
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Obiettivi della terapia
Ridurre dolore, danno articolare e limitazioni funzionali
Prevenire e ridurre i danni legati a manifestazioni extrarticolari (come l’iridociclite)
Minimizzare l’impatto della malattia sulla vita del piccolo e della famiglia
Minimizzare la tossicità da farmaci
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Terapia
Trattamento farmacologico
Trattamento ortopedico
Trattamento riabilitativo
Trattamento dell’iridociclite cronica
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Opzioni terapeutiche
I° livello: FANS ± inoculo intrarticolare
II° livello: Metotrexate (MTX), Sulfasalazina, Ciclosporina, Levoflunomide
III° livello: Anti-TNF (Etanercept)
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FANS
Ibuprofene: 30-40 mg/Kg in 3-4/die Naproxen: 10-20 mg/Kg in 2/die Tolmetin: 25 mg/kg in 3-4/die Indometacina: 1-3 mg/Kg in 3/die Flurbiprofene: 5-7,5 mg/Kg in 3-4/die
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Cortisone endoarticolare
farmaco di prima scelta nelle forme mono-pauciarticolari
cortisonici a lento rilascio non più di 3 iniezioni/anno nella
stessa sede
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Cortisone
L’uso di corticosteroidi per os o ev, per breve periodo, è indicato nelle fasi precoci della forma sistemica o poliarticolare.
Effetti collaterali: immunosoppressione, osteoporosi, arresto della crescita
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Metotrexate
Nei pazienti con forma mono-poliarticolare, non in quelli con malattia sistemica
dosaggio: 10 mg/m2/settimana azione antinfiammatoria più che
immunosopressiva o citostatica
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Conclusioni terapeutiche
L’uso precoce di corticosteroidi intrarticolare nella forma oligoarticolare è il trattamento di prima scelta
Il MTX è il farmaco di prima scelta tra quelli di secondo livello
Nei pazienti con forma severa di artrite considerare precocemente l’associazione di più farmaci di secondo livello o l’aggiunta di un anti-TNF
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Reumatismo articolare Reumatismo articolare acutoacuto
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Criteri di Jones revisionati
Criteri maggioriCriteri maggiori
1.cardite2.poliartrite3.corea4.noduli sottocutanei5.eritema marginato
Criteri minoriCriteri minori
1.febbre2.artralgie3.prolungamento PR
all’ECG4.aumento VES o PRC
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RAA: diagnosi
Per la diagnosi è richiesta la presenza di due criteri maggiori o di uno maggiore e due minori, supportati dall’evidenza di una recente pregressa infezione streptococcica (aumento del titolo ASLO, positività del tampone faringeo per SBEA, scarlattina recente).
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RAA: terapia (1)
Amoxicillina: 50 mg/Kg/die in tre somministrazioni per 10 gg
oppure
Benzatin-penicillina: 600.000 U <25Kg; 1.200.000 U
>25Kg
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RAA: terapia (2)
FANS (in caso di artrite o di cardite lieve)
Corticosteroidi (prednisone 1-2mg/Kg/die per 10-15 gg, poi la dose viene diminuita fino alla normalizzazione degli indici di flogosi). Eventualmente alla riduzione dei corticosteroidi si possono associare i FANS.
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RAA: profilassi
Profilassi secondaria
Benzatin-penicillina: 600.000 U <25Kg ogni 21 gg
1.200.000 U >25Kg ogni 21 gg