apport de l’imagerie dans les teratomes sacro...
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APPORT DE L’IMAGERIE DANS LES TERATOMES SACRO-COCCYGIENS
N. Nacireddine, L. Chat, N. Allali, R. Dafiri, M. Chellaoui
Service d’Imagerie Médicale .Hôpital Enfants-maternité.
Rabat, Maroc.
Introduction
• Le tératome sacro-coccygien(TSC) est placé parmi les tumeurs
les plus répandues de la période néonatale
• Il est considéré comme une urgence chirurgicale du fait de son
potentiel de transformation maligne à partir du quatrième
mois de vie
• L’imagerie joue un rôle primordial dans le diagnostic précoce
permettant ainsi une meilleurs prise en charge de cette tumeur
Objectif:
• Souligner l’intérêt de l’imagerie dans le diagnosticpositif, le bilan d’extension et la prise en charge destératomes sacro coccygiens
Matériels et méthodes
• Étude rétrospective, étendue sur une période de 21 ans
[1989- 2010]
• Exploration de 40 dossiers de tératomes sacro coccygiens
• Seuls 35 dossiers ont été retenus
• L’imagerie est basée sur :
L’échographie: 26 cas
La TDM : 23 cas
L’IRM : 6 cas
IRM fœtale : un seul cas
Résultats:
Résultats:Sexe:
Nette prédominance féminine: 30 filles contre 5 garçonsAge:
16 cas: ]1j - 4 mois]13 cas: ]4 mois- 3ans]6 cas: ]3ans - 10 ans ]
Mode d’accouchement:eutocique par voie basse dans 33 cascésarienne dans 2 cas
Circonstances de découverte:Masse de la région sacro-coccygienne:24 casMasse sacro-coccygienne infectée: 1 casInduration de la fesse gauche: 1 casEmpâtement de la fesse gauche: 1 casDysurie+ constipation: 1 casRétention aigue d’urine:4 casAltération de l’état général + distension abdominale+ signescompressifs: 2 casDiagnostic prénatal: 1 cas
Résultats:
Biologie: l’AFP est:Normal dans 4 casAugmentée dans 15 cas Non précisée dans 16 cas
Etude anatomo-pathologique:Tératome bénin mature: 16 casTératome malin: 19 cas
4 cas: tératome immature3 cas: Yolk sac tumor4 cas: carcinome embryonnaire infantil
Résultats:
Imagerie• le diagnostic anté natal a été établie dans une seule observation
IRM fœtale encoupes axialepuis sagittale :tératome sacrococcygienne extrapelvien àdéveloppementsous cutané aveccomposante endopelvienne
Résultats:• L’échographie
reste l’examen principal dans le diagnostic, la décision thérapeutique et le suivi
Elle a été pratiquée chez 28 cas et a orienté le geste thérapeutique
Processus lésionnel pré et retrosacré à composante mixte:kystique et charnue lysant lesacrum: tératome malin
Masse pré et retro coccygiennehypoéchogène hétérogène
ETG pelvienne: masse retro vésicale présacrée échogène hétérogène refoulant lavessie: tératome malin
ETG: Masse retro vésicalepré sacrée d’échostructuretissulaire hypervascularisée renfermantdes zones de nécrose
ETG : masse rétro vésicaletissulaire, bien limitéemesurant 96x71x76mmrenfermant des calcifications
masse rétro vésicalebien limitée àcomposante mixte avecdes calcifications fines
v
AFP++Histologie: Yolk Sactumor
Résultats:
• TDM:• Pratiquée chez 23 cas
• Elle a permet de préciser:
la composition tumorale
Tissulaire: dans 14 casTissulaire: dans 14 cas
Liquidienne : dans 2 cas
Mixte: dans 7 cas
Renfermant de la nécrose dans pratiquement tous les cas malins.
Renfermant des calcification dans au moins 8 cas
Renfermant de la graisse dans 3 cas
Résultats:
Extension endo pelvienne permettant ainsi de classer la tumeur en:
• Type I: 3 cas
• Type II: 17 cas
• Type III: 2cas
• Type VI: 1 cas
Envahissement des structures adjacentes notamment :
• Rectum 2 cas
• Vessie 2 cas
• Os iliaque 1 cas
Extension endocanalaire dans 2 cas
Fille 2,5 ans masse tissulaire pré sacrée aveczones de nécrose, lyse sacrée, extension intrapelvienne et vers les parties molles de la fessedroite et envahissement rectal (flèche rouge)
Garçon de 3 ansTDM + IRM : volumineusetumeur de départ sacro-coccygien étendue à la fessegaucheHistologie: tératome malin
Processus lésionnel pré sacré àdouble composante kystique etcharnue avec calcification au niveaude la paroi kystique , refoulant lerectum et l’utérus
TDM : masse pré sacrée52x42x70 mm de contoursirréguliers, de densitéhétérogène renfermant descalcificationslyse sacrum, effacement desfascias graisseuxHistologie: tératome malin
Fille de 3 ans : tuméfaction inter fessièredécouverte au décours d’une chute sur lebassinTDM: processus tumoral de départcoccygien avec une petite extension endopelvienneHistologie: Yolk sac tumor
Fille d’un an présentant uneinduration de la fesse gaucheTDM: processus lésionnel à doublecomposante attaché au coccyxHistologie: tératome mature aveccomposante sarcomateuse
Fille de 3 ans et demiTDM: masse pré sacrée tissulaire + lyse sacrée avec extension endo canalaire et envahissement de la vessie et du rectum (flèche)
Fille 3ans et demi;constipation + RAU dansun contexte d’altérationde l’état généralTDM: volumineuxprocessus pelvien retrovésical tissulairehétérogène de contoursirréguliers + UHNbilatérale + thrombose dela veine iliaque droite
Fille de 4 mois; RAU TDM: masse retro vésicale prenant le contraste de façon hétérogène venant au contact intime avec la vessie sans interface nette visible
Fille de 2moisRétention aigue d’urineTDM: volumineuse masse pelvienneà composantes kystique et charnuese rehaussant de façon intense auniveau de partie charnue et auniveau de la paroi des kystes +Extension intra abdominale avecUHN bilatéraleAFP : ++Histologie: Yolk Sac Tumor
Fille de 3 ansTDM : masse abdomino-pelvienne médiane, pré vertébrale extérioriséebien limitée, tissulaire avec zones de nécrose + lyse sacrée avec atteinte de l’os iliaquegaucheHistologie: carcinome embryonnaire infantile
Fille de 18 moisTDM: volumineuse masse pelvifessièreirrégulière, de densité tissulaire avec zones denécrose + lyse coccygienne + ascite.Histologie: tératome malin
Fille de 10 ans, masse fessière.TDM: masse bilobée, bien limitée,de densité liquidienne, présentantune paroi fine, rehausséefaiblement après contraste,présentant des rapports intimesavec le rectum. Tératome bénin
Fille de 1 an, masse fessière. TDM:masse pelvifessière de contoursirréguliers de densité tissulairerenfermant des zones kystiques.Ayant des rapports étroits avec lerectum. Tératome malin.
Résultats:• IRM:
• Pratiquée chez 6 malades• Examen sans irradiation qui a permet de:
– Caractériser la nature de la masse
– Donner avec précision les liens avec les structures
avoisinantes surtout en cas d’extension endo pelvienne et
notamment avec le rectum, le canal anal, la vessie, …..
– Mettre en évidence une extension vertébrale et endo
canalaire
Garçon de 10 ans consultant pour une massefessière de progression rapide avec dysurie etconstipationIRM : volumineuse masse pré et retrococcygienne avec extension fessière à composantemixte de signal intermédiaire en T1 et T2,renfermant des zones liquidiennes + distensionvésicale
Sagittal T2
Axial T1
Coronal T2
T1fat sat T2 fat satT1 T1fat sat gadolinium
Axial T1
Fille de 8 mois, masse fessière. IRM:processus pelviféssier ovalaire, de signalhétérogène, renfermant une composanteliquidienne(hypo T1, hyper T2) (flèche) et unecomposante graisseuse (hyper T1, hyper T2,s’effaçant sur les séquences de saturation degraisse (*). tératome bénin.
Garçon de 10 ansIRM: processus lésionnel retro rectal kystiquemultiloculaire bien limité refoulant le rectumvers l’avant avec respect de liseré graisseux deséparationHistologie: tératome bénin
Résultats:
• Les clichés standards:
Abandonnés actuellement, ils ont été réalisés autrefois.
UIV: • Masse rétro vésicale avec uretéro hydronéphrose dans un• Masse rétro vésicale avec uretéro hydronéphrose dans un
cas
• Ecartement des uretères dans un cas
Lavement baryté:• Masse retro rectale refoulant le rectum vers l’avant dans 3
cas
Fille de 3 ans ; masse de la région sacro-coccygienne
UCG + Lb: masse retrorectale comprimant lerectum et l’urètre avecdistension importante de lavessie
ETG : masse sous vésicale échogène de 11 cm avec UHN
gauche et agénésie rénale droite
UIV: écartement des uretèresavec discrète hydronéphrosedroite en rapport avec unemasse retro rectale avecextension endo pelvienne
coccygienneRX Bassin: ostéolyse iliaque gaucheHistologie: carcinome embryonnaire detype infantile
Résultats:
Métastases:Notées à distance dans 4 cas
1 er cas: Vertèbre d’ivoire + métastases hépatiques
2ème cas: lyse de 1/3 inferieur de fémur gaucheème3ème cas: nodule pulmonaire + adénopathies inguinales
nécrosées
4ème cas: nodule pulmonaire
5ème cas: ascite tumorale
Petit garçon de 16 mois présentant unemasse SC d’apparition progressive ,constipation et troubles urinaireImagerie : masse pré sacrée avec extensionendo pelvienne et multiples nodulespulmonairesHistologie : Yolk sac tumor
Fille de 5 ans :tératome SCmalin aveclocalisationsvertébrale ethépatiques
Fille de 18 mois,TDM : masse présacréehétérodense aveclimites irrégulierssans interfacenette avec lavessie + ascite
De notre étude nous retenons:
De notre étude nous retenons:Une nette prédominance féminine
Un âge variable au moment du diagnostic allant de la naissance àl’adolescence, augmentant ainsi le pourcentage de malignité, noté chez19/35 patients.
La prédominance du type II.
Le tératome bénin est kystique ou mixte renfermant 3 composantes:kystique, graisseuse et calcique ou des ossifications.
Le tératome malin est plutôt tissulaire hétérogène, renfermant deszones de nécrose le plus souvent, parfois des kystes et des calcifications.Il peut s’accompagner d’extension aux organes de voisinage ou enendocanalaire ou à distance surtout osseuse. Des métastasespulmonaire, hépatique et péritonéale ont également été observées.
Discussion
Définition:
• Malformations tumorales vestigiales, composées de
tissus multiples issus de cellules embryonnaires
totipotentes
• Ces cellules étant capables de donner naissance
aux dérivés plus au moins matures des trois
feuillets primordiaux: ectoblastique, endoblastique
et mésoblastique
Epidémiologie:• Incidence: 1à2 pour 40000 naissances vivantes
• Localisation sacro-coccygienne: premier site des tératomestouchant le petit enfant (40 à 60%)
• Malgré leur rareté, les TSC occupe
• le premier rang des tératomes du nouveau-né,
• 2eme rang des tumeurs néonatales après leslymphangiomes
• 3eme rang des tumeurs retro-péritonéales après lesneuroblastomes et les néphroblastomes
Epidémiologie:
• 73 à82 % des tératomes sont diagnostiqués en période néo-natale
• Actuellement les TSC sont découverts au plus tard à lanaissance car le plus souvent par diagnostic anténatal
• Sex ratio est nettement en faveur du sexe féminin:• Sex ratio est nettement en faveur du sexe féminin:classiquement il est de 1/4
• 90% ou plus des TSC sont bénins à la naissance
• Les formes tardives sont le plus souvent malignes du fait del’histoire naturelle du tératome car le risque dedégénérescence augmente à partir de 4 mois
Etude anatomo-pathologiqueMacroscopie:
• Forme:– Sessile ou arrondie
• Consistance:– Solide: signe de malignité– Kystique: signe de bénignité – Mixte
• surface:– Lisse – Irrégulière– Peut être le siège d’ulcération, d’infection, de zones de nécrose
ou d’hémangiome– Les tératomes bénins sont souvent recouverts d’une capsule
fibreuse ⇒ À la coupe: leur nature est facilement reconnue surtout si l’on
trouve des cheveux, des zones de sébum, fragments osseux ou cartilagineux , des dents, des structures parfois organoïde
Etude anatomo-pathologiqueMicroscopie:
=> Le TSC est tumeur bénigne ayant un potentiel de malignité 1. Tératome bénin ou mature
– Composé se structures tissulaires bien différenciées variés– Ainsi tous les tissus peuvent être vus sauf le tissu musculaire cardiaque
2. Tératome malin:– Essentiellement solide– Sont des tumeurs germinales malignes non seminomateuses– Différents types histologiques de malignité croissante peuvent constituer le
contingent malin;contingent malin;Tératome immature:
• Contenant du tissu embryonnaires en voie de différenciationCarcinome embryonnaire:
• Tumeur indifférenciée formée de cellules épithéliales y associé parfois des boutons embryonnaires ou corps embryoides reproduisant un embryon de 2 semaines
Tumeurs de sac vitellin (Yolk sac tumor ):• Tumeur dérivée de cellules endodermiques• Secrétant l’AFP
Choriocarcinome:• Association de cellules cytotrophoblastiques+ cellules
syncytiotrophoblastique• Secrétant de gonadotrophine chorionique
Classification anatomique:• Altman et al . En 1974 ont établi une
classification permettant de classer lesTSC en fonction de leur degréd’extension intra pelvienne :
• type I : TSC à développementprincipalement externe avec unecomposante pré sacrée minimaleco posa te p é sac ée a e
• type II : TSC avec prolongement endopelvien plus important
• type III : TSC à développement interneavec un prolongement intra-abdominal
• type IV : TSC interne sans composanteexterne
Clinique• Composante externe:
Masse visible à la naissance ou plus tard sur la région sacro-coccygienne (>80%) de taille variable parfois plus grosse que l’enfant
Aspects organoïdes sont été décrits: ébauche de membre, doigts, lèvres….
Masse pré sacrée palpable mais non extériorisée
Déformation de la région fessière et du périnée : effacement du sillon fessier, anomalies de situation de l’orifice anal
Parfois simple décoloration ou aspect angiomateux de la peau de la région coccygienne
Clinique• Prolongement et signes compressifs:
Constipation parfois tableau d’occlusion intestinale néonatale basse
Dysurie voire rétention aigue d’urine
Autres symptômes attribués à l’extension tumorale :plus rares
Parésie ou paralysie des membres inferieurs
Douleur à la marche
Distension abdominale
Clinique• Autres signes révélateurs:
Abcès de la région sacro-coccygienne ou retro anale
Douleur de la région sacro coccygienne ± signes inflammatoires associés
Altération de l’état général: tératome malin
• Malformations associées:Anomalies vertébrales: hypoplasie, ou agénésie sacrée, Spina bifida..
Anomalies uro-génitales: duplication, extrophie vésicale, hypospadias, agénésie rénale..
Malformation intestinales: duplication rectale
Autres: persistance du canal artériel, fente palatine…
Biologie Marqueurs tumoraux:
Taux sérique d’alpha fœtoprotéine
• Principal marqueur des TSC
• Pour certains: il est augmenté dans 50% des TSC immatures et 6 % dans les tératomes bénins
• constituent un élément important dans la surveillance et le suivi de ces
tératomes.
o Le taux d’AFP retrouve une valeur normale après traitement
o La récurrence maligne d’un TSC néonatal est associé à une augmentation du taux sérique d’AFP qui peut précéder les signes
cliniques de plusieurs mois
Apport de l’imagerie
En anté natal:
Echographie fœtale• Actuellement le diagnostic précoce des TSC est souvent possible
grâce aux données de l’examen échographique indiqué:
• De façon systématique
• Devant une anomalie de la grossesse telle un hydramnios (excès de la
hauteur utérine)
• Objectifs:• Objectifs:
Evaluer le pronostic fœtal en fonction du type, de la taille, de la
composition tumorale et de l’importance de la vascularisation
tumorale
Evaluer le risque de complications par la cinétique de croissance
tumorale qui est associé à un risque accru de décompensation
cardiaque fœtale
Echographie fœtale• Résultats:
Masse souvent polylobées appendue à l’extrémité caudale du fœtus en regard de sacrum
D’échostructure variable:
Solide, dense et hétérogène
Kystique à contenu liquidien
Mixte:
• C t é h è : ti lid• Composante échogène: portion solide
• Plages liquidiennes: zones kystiques, hémorragiques, ou de nécrose
Calcifications: au sein des zones solides ou dans la paroi des kystes
La visualisation de prolongement pelvien est difficile, il peut se manifester par des signes indirects lorsqu’il est compressif
Un prolongement endo cavitaire peut être évoqué devant un élargissement du canal rachidien sacré
Signes d’insuffisance ou de décompensation cardiaque fœtale: cardiomégalie, anasarque, hydramnios
IRM fœtale
Méthode complémentaire d’étude de fœtus
Examen performant pour l’étude de la portion lombo-sacrée du fœtus
permettant d’éliminer une méningocèle devant une image kystique
Permet d’apprécier l’extension endo pelvienne et dans le canal
rachidien: données modifiant la prise en charge chirurgicale et le
pronostic de l’enfant
En post natal:
Echographie • Permet de préciser:
Structure de tératome: solide et/ou liquide
Existence de calcification
Présence d’hémorragie, kystes uni ou multiloculaire, zones graisseuses
Objectiver l’extension intra pelvienne
Rapports avec la vessie, le rectum
Explorer l’espace pré sacré, la moelle et le rachis chez le nouveau-né
Exploration de l’arbre urinaire
Ainsi que le suivi et la détection d’uns éventuelle récidive
Tomodensitométrie• Permet de:
Déterminer la composition tumorale: kystes, graisse, calcifications..Tumeur maligne: contient moins de calcifications et de graisseTumeur bénigne: graisseuse dans 90% avec des calcifications dans 70%Situer le tératome par rapport aux organes de voisinageMontrer l’attache coccygienneMontrer l attache coccygienneObjectiver l’extension endo pelvienne de petites tailles qui ont pu échapper à l’échographieClasser la tumeur selon son extension endo pelvienne Chercher les localisations secondairesPréciser le diagnostic et le bilan d’une récidive après traitement
• Inconvénients: – Irradiation– Nécessité de sédation
IRM:• Permet de:
Caractériser la nature de la massePréciser les rapports avec les structures avoisinantesVi li i i hidiVisualiser une extension intrarachidienneEliminer certains diagnostics différentiels: méningocèle+++Guider le chirurgien dans le choix de la technique chirurgicale
Au total:• Le bilan radiologique est réalisé:
– En période prénatal
– Mais souvent en période néo natale
• Après la découverte d’une masse de la région sacro-
coccygienne à la naissance
• Chez un enfant porteur d’une tumeur de diagnostic
anténatal
• Il comprend au minimum:
Clichés corps entier de nouveau-né
Echographie
Et en fonction de l’urgence chirurgicale :un scanner ou une IRM
Diagnostics différentiels:
Diagnostics différentiels:
• Formes extériorisées:– Méningocéle sacré postérieur
– Kyste épidermoïde et kyste dermoïde (kyste pilonidal)
– Hémangiome
– Ependymomes
– Autres tumeurs solides : chondrome, tumeur à cellules géantes de
sacrum, sarcome..
• Formes pré sacrées: Autres tumeurs sacrés:
– Néphroblastome: haut situé
– Neuroblastome de localisation sacrée: rare
– myélolipome
Conclusion
L’amélioration du pronostic des TSC repose essentiellement sur le diagnostic et le traitement très précoces d’où l’intérêt de la généralisation du diagnostic anténatal
Les différents moyens d’imagerie permettent
d’évoquer le diagnosticd évoquer le diagnostic,
faire un bilan local et à distance
Guider la prise en charge chirurgicale
Assurer le suivi
Evaluation:A- le tératome sacro coccygien à la naissance est:
a. Une tumeur bénigneb. Une tumeur maligne c. Une tumeur bénigne à potentiel de transformation maligned. Est une urgence chirurgicale
B- le tératome sacro coccygien:a. Est plus fréquent chez la fille.b. Présente dans tous les cas une extension pelvienne.c. La présence de calcifications au sein de la masse signe la
malignité.d. Peut contenir de la graisse.
C- Dans les tératomes sacro coccygiens, :a. L’IRM est performante dans l’étude de la composition tumoraleb. L’imagerie doit rechercher l’attache coccygienne.c. L’extension endo canalaire n’est jamais observée.d. L’échographie seule est suffisante pour l’étude de la masse et de son
extension.