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HYPODENSITÉ PÉRICOCHLÉAIRE HYPODENSITÉ PÉRICOCHLÉAIRE : : VARIANTE DE LA NORMALE CHEZ L’ VARIANTE DE LA NORMALE CHEZ L’ ENFANT ENFANT . . ÉTUDE RÉTROSPECTIVE ÉTUDE RÉTROSPECTIVE TOMODENSITOMÉTRIQUE DES TOMODENSITOMÉTRIQUE DES ROCHERS ROCHERS . .

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HYPODENSITÉ PÉRICOCHLÉAIREHYPODENSITÉ PÉRICOCHLÉAIRE : :

VARIANTE DE LA NORMALE CHEZ L’VARIANTE DE LA NORMALE CHEZ L’ENFANTENFANT. .

ÉTUDE RÉTROSPECTIVE ÉTUDE RÉTROSPECTIVE

TOMODENSITOMÉTRIQUE DES TOMODENSITOMÉTRIQUE DES ROCHERSROCHERS..

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AUTEURSAUTEURS

. P. DE BRITO (*)

. JP. METAIS (*)

. E. LESCANNE (**)

. M. BOSCQ (*)

. Pr D. SIRINELLI (*)

(*) : service de radiologie pédiatrique, Hôpital Clocheville,

CHRU Tours, France(**) : service d’ORL, Hôpital Clocheville, CHRU Tours, France

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INTRODUCTIONINTRODUCTION

L’examen tomodensitométrique du rocher, permet parfois l’identification d’une HYPODENSITÉ PÉRI-COCHLÉAIRE (HPC).

Ce signe scanographique est mentionné dans deux circonstances pathologiques, rares pour l’enfant :

l’otospongiose péricochléaire et l’ostéogenèse imparfaite.

A l’inverse sa découverte fortuite apparaît fréquente, mais les données de la littérature sur sa prévalence pédiatrique sont peu nombreuses [1], fondées sur une population de jeunes enfants.

L’objectif de notre étude est d’évaluer la prévalence de ce signe, sur une population pédiatrique française de tout âge, et de corréler sa présence à l’indication de l’examen afin de démontrer son caractère non pathologique.

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PATIENTS ET METHODESPATIENTS ET METHODES

Pour estimer la prévalence de l’HPC, nous avons mené une étude rétrospective de scanners de rochers, réalisés entre le 1er janvier 2002 et le 30 avril 2004, sur une population pédiatrique de 166 patients (328 rochers de la naissance à 16 ans).

Les patients soit bénéficièrent d’un scanner des rochers, soit d’un scanner cérébral permettant une reconstruction secondaire des rochers, avec des coupes d’épaisseur réelle de 0,5 mm, 0,6 mm ou 0,75 mm.

L’interprétation du scanner s’effectua sur des coupes axiales et des reconstructions paracoronales passant par la cochlée avec la recherche et la mesure d’une hypodensité visible, en situation péricochléaire, considérée comme significative si celle-ci mesurait au moins 0,4 mm.

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RESULTATSRESULTATS

Une HPC fut mise en évidence chez 66 patients,

soit une prévalence de 39,8%, intervalle de confiance : [32,3 - 47,6].

. 43% des 53 enfants qui avaient bénéficiés du scanner dans le cadre d’un bilan de surdité présentaient une hypodensité péricochléaire.

. 38% des 113 enfants qui avaient bénéficiés d’un examen sans rapport clinique avec ceux décrits dans les otospongioses ou ostéogenèses imparfaites*, présentaient une hypodensité péricochléaire.

Il n’existe pas de différence statistique entre ces deux populations (Odds-ratio :

1,35 ; IC95% : [0,69 ; 2,62]), d’autant que la suspicion clinique de l’une ou l’autre de ces pathologies ostéodystrophiques n’a jamais été évoquée.

(*Indication du scanner : céphalée, traumatisme, malformation de l’oreille externe, otite,

cholestéatome, méningite, mastoïdite, hémiplégie, épilepsie…)

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AGE (ans)

RESULTATSRESULTATS

- Il n’a pas été relevé de différence statistique entre garçons ou filles (Odds-ratio : 1,20 ; IC95% : [0,64 ; 2,23]).

- Tous les âges furent concernés de façon significative, de 10 mois à 16 ans, avec un âge moyen de 7,88 ans. Néanmoins, plus les enfants étaient jeunes plus le taux d’enfants avec une hypodensité était élevé (test statistique de tendance par

tranche d’âge de 4 ans, p: 0,011) avec une prépondérance pour les enfants âgés de 0 à 8 ans (test de Chi-deux :

3,62 ; p: 0,057).

- Il n’exista pas de prépondérance sur le caractère bilatéral ou unilatéral des HPC pour chaque patient.

- L’étude de la forme de l’HPC établit une prédominance nodulaire au niveau prévestibulaire dans un plan axial, et une présentation curviligne péricochléaire dans le sens du tour de la cochlée dans une analyse coronale. Cette HPC apparut principalement à bord net, sans contact platinaire ou cochléaire.

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• coupes tomodensitométriques dans un plan axial

• coupes tomodensitométriques en reconstruction coronale

RESULTATSRESULTATS

garçon, 4 ans, exploré

pour surdité de

perception bilatérale

congénitale (*).

enfant âgée de 4 ans,

explorée d’une malformation

du conduit auditif externe et

des choanes.

garçon, 4 ans, exploré pour

surdité de perception

bilatérale congénitale (*).

enfant âgée de 2

ans, explorée pour

un cholestéatome.

enfant de 10 ans explorée

pour traumatisme crânien.

enfant âgé de 12 ans adressé

pour mastoïdite chronique.

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DISCUSSIONDISCUSSION

Variante anatomiqueVariante anatomique … ?… ?

Le labyrinthe osseux (ou capsule otique) naît d’un modèle cartilagineux qui s’ossifie vers la 16ème semaine de vie fœtale pour s’achever peu après la naissance [2,3].

Son ossification s’effectue en trois couches :

- une couche interne endostale

- une couche externe périostée

- une couche intermédiaire enchondrale.

Cette couche enchondrale s’ossifie plus tardivement

et plusieurs zones de retard d’ossification peuvent s’observer,

en particulier dans le triangle moyen pré-vestibulaire, la fissula ante fenestram, située entre la cochlée et la platine [1,4].

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DISCUSSIONDISCUSSION

Variante anatomiqueVariante anatomique … ?… ?

Classiquement, la capsule otique apparaît au scanner dense et homogène, d’épaisseur variable [5].

L’amélioration de la résolution spatiale par les nouvelles techniques d’acquisition permet aujourd’hui de distinguer ces différentes couches histologiques, avec persistance de résidus cartilagineux de la couche enchondrale, hypodenses.

Une prévalence d’hypodensité péricochléaire de 32% fut retrouvée sur une étude récente portant sur 73 enfants (53 finlandais et 20 autrichiens) âgés de moins de 9 ans, avec une fréquence plus élevée dans la population finlandaise, chez les enfants de moins de 3 ans, sans sex-ratio ni relation clinique avec une ostéodystrophie de l’os labyrinthique [1].

Nos résultats proches ne confirmerait pas les hypothèses émises d’une carence en vitamine D ou d’une particularité génétique à l’échelle de la population finlandaise [1].

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DISCUSSIONDISCUSSION

… … ou entité pathologiqueou entité pathologique ??

L’hypodensité de l’os périlabyrinthique est décrite dans l’otospongiose ou l’ostéogenèse imparfaite, rares dans la population pédiatrique.

- L’otospongiose, cause fréquente de surdité chez l’adulte jeune [6], représenterait 1% des surdités de l’enfant [7].

Elle comprend des foyers d’os spongieux qui se développent surtout sur la couche enchondrale de la capsule otique, au niveau de la fissula ante fenestram, à partir des reliquats cartilagineux physiologiques [5].

Deux formes cochléaires existent :

. l’association à une localisation stapédo-vestibulaire,

. une atteinte pure, plus rare, environ 6% des otospongioses [3].

Sa traduction scanographique est une hypodensité osseuse à bord flou et homogène [4], parfois à bord plus net voire même avec une franche hypodensité, décrite en «3ème tour de spire» ou «double anneau» [3,8].

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DISCUSSIONDISCUSSION

… … ou entité pathologiqueou entité pathologique ??

Plusieurs hypodensités péricochléaires chez l’adulte, sans symptôme en rapport mais avec une otospongiose controlatérale [3,9] ou une localisation stapédo-vestibulaire homolatérale [6] ont suggéré une forme infraclinique, d’autant que l’anatomopathologie a retrouvé des foyers otospongieuxcochléaires sans atteinte neurosensorielle et que l’otospongiose histologique apparaît dix à cent fois plus fréquente que l’otospongiose clinique [2,10].

Pour compliquer l’analyse scanographique, de faux négatifs d’otospongiose péricochléaire existent, sans lésion radiologique [3], que certains auteurs tentent d’identifier par une mesure de densité en différents points de la capsule otique [4].

- L’ostéogenèse imparfaite

entraîne les mêmes caractéristiques scanographiques que l’otospongiose péricochléaires.

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CONCLUSIONCONCLUSION

L’étude confirme une prévalence élevée de près de 40% d’une

hypodensité péricochléaire chez une population pédiatrique

française d’enfants et adolescents, sans corrélation clinique,

ce qui amène à une prudence sémiologique de ce signe

scanographique communément décrit dans le cadre de

suspicion d’otospongiose péricochléaire et les atteintes

péricochléaires de l’ostéogenèse imparfaite.

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CONCLUSIONCONCLUSION

Cette hypodensité serait liée à une immaturité d’ossification de

la couche osseuse enchondrale de la capsule otique avec

persistance de résidus cartilagineux, en particulier en situation

pré-vestibulaire.

Notre étude n’apporte pas d’argument pour une participation

carentielle vitaminique ou génétique.

Ces résidus cartilagineux représentent néanmoins un point de

faiblesse pour le développement de foyers otospongieux, ce qui

rend difficile la différentiation entre ce défect congénital sans

caractère pathologique, et l’existence de foyers d’otospongiose

histologique qui restent tout au long de la vie et en forte

proportion asymptomatiques.

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L’otospongiose juvénile, réflexions à propos d’une statistique personnelle.

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