aparato respiratorio- embriología

Aparato Respiratorio

Anomalías congénitas

INTRODUCCION

• El aparato respiratorio o sistema respiratorio es el encargado de captar oxígeno (O2) y eliminar el dióxido de carbono (CO2) procedente del anabolismo celular.

• Generalmente incluye tubos, como los bronquios, las fosas nasales usadas para cargar aire en los pulmones, donde ocurre el intercambio gaseoso.

• En humanos y otros mamíferos, el sistema respiratorio consiste en vías respiratorias, pulmones y músculos respiratorios que están en el movimiento del aire tanto dentro como fuera del cuerpo.

• También ayuda a mantener el balance entre ácidos y bases en el cuerpo a través de la eficiente eliminación de dióxido de carbono de la sangre.

SISTEMA RESPIRATORIO Y MALFORMACIONES CONGENITAS

• A partir de 4 semanas en la pared anterior del intestino aparece un esbozo del aparato respiratorio (yema pulmonar). Este depende del aumento de ácido retinoico producido por el mesodermo adyacente haciendo que se diferencie y que crezca. Por lo que podemos decir que la tráquea, laringe, bronquios y pulmones son de origen endodérmico; mientras que los músculos, cartílago y conjuntivo es de origen mesodérmico del intestino anterior.

• En un principio se comunica el intestino anterior y el esbozo del sistema respiratorio están unidas por ende se forma las crestas traqueo esofágicas lo separan, fusionándose para formar el tabique traqueoesofágico formando el esófago y la tráquea con sus yemas pulmonares.

SISTEMA RESPIRATORIO Y MALFORMACIONES CONGENITAS

• Laringe

•

Tráquea, bronquios y pulmones

Maduración de los pulmones

Los 2 esbozos pulmonares se dividen:

*El derecho en tres bronquios principales

*El izquierdo en dos bronquios principales

• Originada del endodermo; mientras que el cartílago y músculos del mesodermo de los arcos faríngeos 4 y 6. Su rápido crecimiento hace que tome forma de T, formando los cartílagos: tiroides, cricoides y aritenoides. Ya es posible distinguirlo.

• Cierra su luz en forma transitoria debido a su rápido crecimiento, formando así los ventrículos laríngeos, formando así las cuerdas vocales.

LARINGE

Tráquea,bronquios y pulmones

• Al darse la separación forma la tráquea (yema pulmonar) y las bolsas laterales (yemas bronquiales), en la quinta semana estas formaran los bronquios derecho (3) y el izquierdo (2) , lo que dará origen a cada lóbulo del pulmón, el mesodermo se convierte en la pleural visceral y pleura parietal formando así la cavidad pleural.

Maduración de los pulmones

• En el séptimo mes de vida prenatal los bronquiolos se dividen sin interrupción en más canales (periodo cananicular) y el sistema vascular también aumenta, los bronquiolos terminales se dividen formando los bronquios respiratorios.

• Al final del séptimo mes ya está óptimo para que el neonato pueda sobrevivir. (Merck)

MALFORMACIONES

• Las malformaciones congénitas de las vías respiratorias inferiores representan entre el 7,5 y el 18,7% de todas las malformaciones de los diferentes órganos. A pesar de ser una patología rara, con una incidencia anual estimada de 30 a 42 casos por 100.000 habitantes, las técnicas de imagen prenatal han permitido que cada vez se detecten con más frecuencia y que el manejo pueda ser mucho más precoz, incluso antes de que den complicaciones clínicas.

MALFORMACIONES

– Embrionario

• Agenesia pulmonar, laríngea o traqueal • Estenosis laríngea o traqueal • Traqueomalacia y broncomalacia • Malformaciones bronquiales • Pulmón en herradura • Malformaciones arterio-venosas • Quistes pulmonares congénitos (incluye Q.

broncogénico) • Fístula traqueoesofágica.

NIVEL EMBRIONARIO

AGENESIA TRAQUEAL (AT)

• Es la ausencia total o parcial de la tráquea. Anomalía muy rara que normalmente es mortal. Hay presencia de distrés respiratorio con cianosis y taquipnea en el recién nacido.

• Embriológicamente deriva de un defecto en el primordio traqueal que se forma adecuadamente en el extremo superior (laringe) y en el extremo inferior (pulmones), la porción media del intestino embrionario anterior ha evolucionado únicamente en esófago no dejando endodermo suficiente para desarrollar la tráquea.

NIVEL EMBRIONARIOESTENOSIS TRAQUEAL CONGÉNITA• Rara anomalía mayormente fatal.

Tipos: A. Puede afectar a un corto segmento

traqueal (dos o tres anillos traqueales)

B. Forma en reloj de arena que generalmente afecta a la porción media de la tráquea

C. Estrechamiento de la porción distal de la tráquea en la que los cartílagos traqueales permanecen completos y es la denominada estenosis traqueal en cola de ratón.

NIVEL EMBRIONARIO-ESTENOSIS TRAQUEAL CONGÉNITA

-Clínica• Los síntomas:- Tos, disnea, episodios de cianosis y estridor. Cuando la estenosis es marcada, la sintomatología aparece en el neonato en forma de distrés respiratorio. El diagnóstico se basa en el estudio broncoscópico que verificará el estrechamiento ya sea medio o distal y también en las radiografías con medio de contraste acuoso que confirmarán este diagnóstico.

NIVEL EMBRIONARIOATRESIA BRONQUIAL• Los bronquios pierden comunicación con

la vía aérea. Existe una completa atresia (ausencia de abertura) ya sea de un bronquio lobar o más frecuentemente segmentario.

• Inmediatamente después del segmento atrésico el bronquio residual está dilatado y usualmente contiene tejido de descamación y moco, aunque el bronquio distal a esa zona de mucocele es normal.

• Como consecuencia existe una reducción absoluta y también relativa del número de alveolos en el lóbulo distal a este bronquio atrésico.

NIVEL EMBRIONARIO-ATRESIA BRONQUIAL

-Clínica• Frecuentemente un hallazgo accidental al realizar

una radiografía de tórax. Sin embargo, también puede presentarse con disnea en el recién nacido, sibilancias en los niños o episodios de infecciones recurrentes en el segmento o lóbulo pulmonar afecto. El lóbulo superior izquierdo es el más frecuentemente afectado pero también puede afectar a otros lóbulos.

-Tratamiento• Consiste en la resección del segmento o lóbulo

pulmonar distal a la atresia bronquial, recomendándose en todos los casos dados el riesgo significativo de infección secundaria

NIVEL EMBRIONARIOTRAQUEOBRONQUIOMEGALIA

(Síndrome de Mounier Khun) Se caracteriza por una dilatación marcada de la tráquea (diámetro transversal superior a 25 mm) y bronquios principales, que puede asociarse a formaciones saculares en las membranas intercartilaginosas o diverticulosis traqueal y a infecciones respiratorias de repetición. Facilita la acumulación de las secreciones y la aparición de infecciones respiratorias repetitivas, bronquiectasias, fibrosis o enfisema pulmonar, siendo menos frecuentes la aparición de neumotórax espontáneo, neumonías, acropaquias o hemoptisis.

NIVEL EMBRIONARIO-TRAQUEOBRONQUIOMEGALIA

-Clínica

• Tos, sibilancias especialmente durante la espiración forzada y en ocasiones estridor. En el lactante el llanto puede provocar obstrucción completa de la vía aérea lo que provoca cianosis y crisis comiciales que a veces pueden ser mortales. La malformación torácica que con más frecuencia se asocia a la traqueobronquiomegalia es el anillo vascular. La mayoría de los casos comienza en la infancia con estridor en parte por compresión extrínseca y en parte por la propia traqueobronquiomegalia.


-Diagnóstico

• Mediante la clínica sugestiva, • Hallazgos radiológicos, especialmente la

visualización en la proyección lateral del colapso traqueal durante la espiración.

• La TAC torácica ha reemplazado a la broncografía. • La confirmación se lleva a cabo mediante la

fibrobroncoscopia


-Tratamiento

• Estos pacientes suelen presentar una mejoría con el desarrollo y quedar asintomáticos en los primeros meses de vida en la mayoría de los casos.

• En aquellos casos en los que no presenta mejoría, pueden requerir traqueostomía de manera transitoria y excepcionalmente la colocación de prótesis traqueales.

MALFORMACIONES PULMONARES

QUISTES BRONCOGÉNICOS• Se producen como consecuencia de una

gemación anormal del árbol bronquial embrionario.

• Si se producen de forma temprana durante la gestación, su localización suele ser el mediastino y si ocurren tardíamente su localización es periférica dentro del parénquima pulmonar.

• Los quistes pueden estar rellenos de aire, moco o de fluido seroso. Suelen ser únicos, de forma esférica, con un tamaño entre 2 y 10 cm de diámetro y con una mayor incidencia en el lado derecho.

MALFORMACIONES PULMONARES-QUISTES BRONCOGÉNICOS

-Clínica

• Los QB mediastínicos causan obstrucción de las vías aéreas, por el contrario los QB pulmonares representan una lesión ocupante de espacio que puede llegar a infectarse.

• Su presentación en la infancia suele ser en forma de distrés respiratorio, ocasionalmente con un rápido deterioro. La forma de presentación en niños y adultos es la sepsis pulmonar. En algunos pacientes asintomáticos, principalmente adultos, pueden ser descubiertos en una Rx de tórax rutinaria. Ocasionalmente se manifiestan por cuadros de hemoptisis.


-Diagnóstico

• En la Rx de tórax su apariencia es redondeada u oval, muy bien delimitados con una densidad uniforme. Si se infectan puede observarse nivel hidroaéreo. Los QB mediastínicos aparecen cerca de la carina y protruyen hacia el lado derecho. Por el contrario, los QB pulmonares suelen estar muy bien circunscritos y se encuentran en una localización más periférica. La TAC torácica con contraste ha demostrado una gran capacidad para delimitar bien su localización, su extensión y su relación con las estructuras adyacentes. El esofagograma baritado puede resultar útil en delinear estos QB que típicamente muestran un desplazamiento anterior de la tráquea y un rechazo posterior del esófago.


-Tratamiento• Tanto para los quistes mediastínicos como

pulmonares la terapia es la resección quirúrgica de la lesión. De esta manera resulta una inmediata mejoría de los síntomas presentes resolviendo el distrés respiratorio y la desaparición de los episodios infecciosos recurrentes.

PSEUDOGLANDULAR

MALFORMACIÓN ADENOMATOIDEA QUÍSTICA

• Se produce como consecuencia de un crecimiento adenomatoso de los bronquiolos terminales, con la subsiguiente supresión del crecimiento alveolar. La causa de este sobrecrecimiento es indeterminada. Estas lesiones tienen una comunicación intraquística y, a diferencia de los quistes broncogénicos, existe una conexión con el árbol bronquial. La nutrición vascular de los quistes depende de la circulación bronquial.

• Stocker sub clasificó esta entidad en tres variantes :

PSEUDOGLANDULAR-MALFORMACIÓN ADENOMATOIDEA QUÍSTICA

• La tipo I se presenta como quistes grandes múltiples superiores a 2 cm de diámetro, o bien, como un gran quiste rodeado por numerosos quistes menores. Es la variedad más común y acontece con una frecuencia superior al 50% de todos los casos.

• La tipo II representa el 40% de los casos, tienen apariencia de espacios quísticos múltiples en general menores de 1 cm. Con el tipo II existe una alta incidencia de malformaciones congénitas, del orden del 26%.

• El tipo III representa el 10% del total y suele presentarse como una masa firme compuesta de quistes inferiores a 0,5 cm de diámetro.

SECUESTRO PULMONAR• Hay una masa de tejido pulmonar no funcionante y

atópico que tiene su propia nutrición sanguínea arterial. • No existe comunicación con el árbol bronquial. • La mayoría son unilaterales, afectando principalmente al

lóbulo inferior izquierdo.• Tipos:

a) El SP extralobar, donde el tejido pulmonar está rodeado por su propia envoltura pleural.

b) El SP intrapulmonar, en el que el secuestro está localizado en un lóbulo y no tiene una cubierta pleural propia

Clinica• La mayoría de los SP son asintomáticos y suelen

presentarse en la adolescencia tardía.

Diagnostico • El diagnóstico definitivo se realiza mediante angiografía.• Los estudios con resonancia magnética de los vasos pueden

eventualmente reemplazar el estudio angiográfico.• La TAC torácica con contraste permite demostrar también

los vasos arteriales de nutrición

Tratamiento

• En el secuestro extra lobar la lesión puede resecarse con su propia cobertura pleural.

• En los secuestros intrapulmonares generalmente la lobectomía es necesaria dada la incapacidad de separar el secuestro del parénquima normal circundante.

ENFISEMA LOBAR CONGÉNITO

• Es la hiperinsuflación masiva y postnatal de uno o más lóbulos pulmonares. Esta hiperinsuflación es debida a aire atrapado mediante un mecanismo valvular que permite la hiperinsuflación y expansión del lóbulo pero no su vaciamiento.

Clínica

• Distrés respiratorio moderado que se desarrolla en los primeros días de la vida y empeoran con el agrandamiento por la hiperinsuflación lobar, apareciendo cianosis y fallo respiratorio.

• En la niñez tardía hay: Disnea, taquipnea, sibilancias, tos crónica e infecciones recurrentes.

• En los asintomáticos, el hallazgo es casual al realizar una radiografía.

Diagnostico

• La Rx de tórax generalmente es suficiente para hacer un diagnóstico

• La TAC torácica permite detectar la obstrucción bronquial ya sea intrínseca o extrínseca como causa de la hiperinsuflación lobar.

Tratamiento

• La terapia definitiva es la lobectomía, que no debe retrasarse en casos de grave compromiso con distrés respiratorio.

• En los asintomáticos o con mínima afectación, la observación puede ser hecha aunque esto es muy controvertido.

FÍSTULA ARTERIOVENOSA PULMONAR

• Comunicación anormal entre el sistema arterial y venoso pulmonar debido a un defecto en la separación de los esbozos embrionarios arterial y venoso.

• Existe un amplio espectro de malformaciones arteriovenosas pulmonares, que va desde las lesiones microscópicas que pueden ser responsables de la aparición de hipoxemia a pesar de la existencia de una Rx de tórax normal, hasta las grandes lesiones aneurismáticas múltiples.

Clínica• Las FAV pequeñas suelen ser asintomáticas. • Las grandes o múltiples se manifiestan con disnea al

ejercicio. Si el shunt pulmonar supera el 20% del flujo pulmonar aparece disnea, cianosis, acropaquias y policitemia secundaria a la hipoxemia.

• Ocasionalmente pueden aparecer otras complicaciones como abscesos cerebrales o meningitis.

• A la exploración puede auscultarse un murmullo continuo durante la inspiración que se normaliza con la maniobra de Valsalva.

Clínica • Va asociada al tamaño de la fístula.• La mayoría se diagnostican en la edad adulta y

muchos de ellos están asintomáticos en ese momento.

• Entre los sintomáticos la cuarta parte lo son en la infancia y la mitad antes de los 20 años y el resto en la edad adulta.

• La disnea es el síntoma más frecuente, inicialmente de esfuerzo y cuando la fístula aumenta de tamaño de reposo.

Tratamiento

• Embolización o cirugía de resección con ligadura de los vasos,

• está indicado siempre en las lesiones aneurismáticas mayores de 3 cm, incluso asintomáticas por su morbimortalidad a largo plazo.

• La embolización se recomienda como un procedimiento de elección especialmente en aquellos pacientes no aptos para cirugía o con lesiones múltiples.

HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA

• Defecto del diafragma que va asociado con una significativa morbimortalidad perinatal.

• Hay un desarrollo incompleto del septum transverso que normalmente separa las cavidades torácica y abdominal entre la tercera y novena semana del desarrollo fetal. Como resultado las vísceras abdominales se encuentran en el tórax y el pulmón afectado está hipoplásico.

• El grado de hipoplasia pulmonar es el factor crítico más importante en el pronóstico, los niveles de supervivencia van a depender fundamentalmente del manejo de la hipertensión pulmonar asociada a la hipoplasia pulmonar.

Clínica• Distrés respiratorio a los pocos minutos u horas de la

vida, aunque cabe una presentación más tardía. • Abdomen cavado con taquipnea, hipoxemia y cianosis. Si

la hernia es posterolateral izquierda la auscultación de los pulmones revela una hipoventilación de ese hemitórax y una auscultación cardíaca en el lado derecho del tórax.

• En un 10% de los pacientes la forma de presentación no es en el neonato y puede ser en la niñez tardía e incluso en los adultos. En estos casos los pacientes tienen un buen pronóstico con baja o nula mortalidad.

Diagnóstico

• La Rx de tórax típicamente muestra la ocupación de aire o fluido debido a la presencia de asas intestinales en el hemitórax izquierdo, con desplazamiento de la silueta cardíaca hacia el lado derecho.

Tratamiento

• El tratamiento definitivo es la reparación quirúrgica del defecto diafragmático.

• De forma experimental se ha realizado la corrección quirúrgica antenatal intraútero en casos muy seleccionados, aunque todavía no está demostrado si la reparación antenatal es más efectiva a nivel de supervivencia que la reparación después del nacimiento.

CASO CLÍNICO• Varón de 6 años con el antecedente de atresia esofágico operada al

nacimiento. A los 3 meses de vida inicia cuadros infecciosos respiratorios a repetición.

Posteriormente, durante su última hospitalización cursa conbronconeumonía cuya evolución fue tórpida.

Mediante broncoscopía flexible se evidencia una FTE congénita amplia de másde 5mm de diámetro que comunica con el tercio inferior de esófago. Se realizó una reparación quirúrgica guiada por broncoscopía con canulación dela fístula; en el postoperatorio inmediato cursa con mediastinitis tratada demanera conservadora y evolucionó favorablemente.

Ulteriormente se retira drenaje pleural después de verificar mejoría clínica zradiológica. Es dado de alta por resolución quirúrgica exitosa.

El caso clínico relata el diagnóstico tardío de una FTE congénita cuya persistencia se informa en más del 3% y la certeza diagnóstica se obtuvo por BP fundada en los episodios respiratorios a repetición. A pesar del gran tamaño y compromiso que pudo representar de la FTE, el manejo médico-quirúrgico oportuno y la ausencia de la asociación VACTERL fueron determinantes para la sobrevida del paciente.

Tratamiento

• Medicamentos: Estos solo ayudan a aliviar sus síntomas, tratar o prevenir una infección bacterial.

• Un tubo: (stent) puede ser colocado en su esófago o tráquea para mantenerla abierta.

• Oxigenación adicional: se da en pacientes cuyo nivel de oxigeno es baja de lo normal.

Cirugía• El esófago puede volverse a conectar para convertirlo

en un tubo ininterrumpido y separado de la tráquea. • También se puede usar un pedazo de tejido del

intestino grueso para unir las partes. • El cierre se lleva a cabo mediante broncoscopia: se

ubica el orificio de la fístula, se hace un despulimiento de sus paredes laterales y luego se aplica fibrina. Además, se ha reportado el uso de electrocauterización.

• El procedimiento abierto implica mayor morbimortalidad;

GRACIAS . .

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