tumori oka
Post on 18-Jan-2016
197 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
Tumori oka Retinoblastom (RTB) je najpoznatiji
embrionalni primarni tumor dječje dobi
Manje od 10% su sekundarni, metastatski tumori
Za djecu do 4 godine incidencija je 10.6:1.000.000
Za djecu do 15 godina 3,58:1.000.000
Tumori oka Etiologija je 8-10% zahvaćenih
tumorom vezana za AD tip nasljeđivanja, s mutacijom datom kroz gametu (germinativna mutacija)
Takvi tumori su obiteljski nasljedni Sporadični su slučajevi posljedica
somatske mutacije i obično se ne nasljeđuju
Tumori oka Prema Kbudsonu pojavi tumora
predstoje dvije mutacije neovisna jedna o drugoj (tzv.two hit hypothesis)
Obje mutacije uzrokuju transformaciju primitivne neuroektodermalne stanice u RTB
Tumori oka Prva mutacija nastaje u
prezigotnim stanicama germintivnog epitela majke ili oca i pogađa sve stanice retine koja se razvija
Druga mutacija je zapravo “trigger mechanism” za RTB transformaciju
Tumori oka Kako su sve stanice buduće retine
dobile mutacijom sklonost prema neoplastičnoj transformaciji, tek drugim udarom (eng. “hit”)što je vjerovatno posljedica djelovanja virusa ili zračenja, nastaje druga mutacija koja može prouzročiti stvaranje multiplih jezgrica tumora.
Tumori oka Nenasljedni RTB nastaje, ako se obje
mutacije dogode u postzigotnim , somatskim stanicama.
Bolesnici s pozitivnom obiteljskom anamezom i multicentričnim tumorom nose germinativnu mutaciju.
Obično su bilateralni (85%)
Tumori oka Patogeneza: RTB nastaje na jednom ili oba oka 3/5 slučajeva su bilateralni tumori 2/5 su unilateralni bilateralni se tumori obično ranije
zamijete (u prosjeku s 15 mjeseci) unilateralni tek s 25 mjeseci
Tumori oka Klinička slika ovisi o stadiju u kome je RTB otkriven leukokorija (60%) ako je bolest još
intraokularna 75% dojenčadi u dobi od 14 dana, a s
pozitivnom obiteljskom anamnezom pokazivala su taj bijeli refleks pupile , nastao zbog tumora koji “ pliva” u CV
Tumori oka U slučaju
egzofitskog rasta RTB uz ablaciju retine, prisutan je bijeli refleks
(tzv. refleks mačjeg oka) je vrlo patognomoničan
Tumori oka strabizam (esotropija ili
egzotropija) otkriva se tek oko 6. mjeseca života (20%) u djece s RTB
pseudoupalne promjene (10%) slične celulitisu ili endoftalmitisu, mogu biti uzrokom zakašnjele dijagnoze
Tumori oka promjene u prednjem segmentu
(5%) kao što su:- anizokorija - hifema - heterokromija - hipopion - megalokornea - crvene i bolne oči
Tumori oka Prema Hopping-ovoj klasifikaciji koja je
zasnovana na broju, položaju i veličini tumora, ablaciji retine te rasapu u staklovini, razlikuju se četiri skupine RTB-a:
s jako povoljnom prognozom(0-1) s povoljnom (2-6) s nepovoljnom (7-13) s vrlo nepovoljnom (14-29)
Svaki se parametar ocjenjuje bodovima od 1-6, a dobiveni zbroj omogućuje svrstavanje u pojedinu skupinu
Tumori oka
Tumori oka Prema staroj klasifikaciji RTB se
može podijeliti na pet stupnjeva: 1.a. solitarni tumor s manje od 4
pp na ili iza ekvatora b. multipli tumori svi skupa nisu
veći od 4 pp i svi su na ili iza ekvatora
Tumori oka 2. a. solitarni tumor 4-10 pp na ili
iza ekvatora b. multipli tumori, svi skupa 4-10
pp na ili iza ekvatora 3. a.solitarni tumor nalazi se ispred
ekvatora b.multipli tumor, svaki veći od
10 pp iza ekvatora
Tumori oka 4. a.multipli tumori neki veći od 10
pp b. Svaki tumor koji raste do ore
serate 5. a.masivni tumor koji zahavaća
više od polovine retine b. razaranje CV tumorom
Tumori oka
Histopatologija RTB- male, okrugle
zamućene, nediferencirane stanice s hiperkromatskim jezgrama i oskudnom citoplazmom
Tumori oka Česta je nekroza sa
zonama živih stanica koje okružuju krvne žile tumora
Flexner-Wintersteinove rozete koje čine skupine stanica smještenih oko centralnog lumena specifične su za RTB
Tumori oka Stanice s još više ultrastrukturnih
značajki fotoreceptorske diferencijacije čine tzv, cvjetiće
Obzirom na histokemijske značajke, osnovu RTB čine primitivne stanice neuroektoderma koje se mogu razvijati i u neurone i u glija elemente
Tumori oka Dijagnoza RTB U fazi kada je tumor još malen i
skriven na retini nije lagan, pogotovo kada se na njega ne misli i kada je obiteljska anamneza negativna
Tumori oka Oftalmoskopski pregled ukazuje na
tumor retine na jednom ili oba oka u slučaju:
kada je tumor prekriven upalnom reakcijom vitreusa (vitritis)
ili skriven ablacijom retine
Tumori oka Kliničkim pregledom teško je
razlikovati RTB od niza intrabulbarnih bolesti kao što su:
Mb. Coats Konatalni uveitis Retrolentalna fibroplazija (RLF) Perzistirajući hiperplastični
primarni vitreus
Tumori oka Pregled fundusa oka često je
onemogućen zamućenim medijima i uskom zjenicom, pa ehografski pregled znatno olakšava postavljanje dijagnoze
Mogućnost izvođenja pregleda bez opće anestezije ili uz blagu sedaciju predstavlja prednost pred radiološkim metodama
Tumori oka UZ oka
karakteriziran je solidnom masivnom lezijom s različitim stupnjevima vaskularizacije, dok su kalcifikacije unutar tumora patognomonične, solitarne ili rastresite po unutrašnjosti oka
Tumori oka Heterogenost
građe tumora i brojne nekroze daju visoku unutrašnju ehogenost masivne lezije, a pojedini djelovi tumora bacaju izrazitu “sjenu” na distalne dijelove oka
Tumori oka ablacija retine je češća u tumora
egzofitičkog rasta kako je tumor često obostran,
potreban je pažljiv pregled parnog organa
atipični oblici s malim zadebljanjem retinokoroidalnog sloja s ili bez infiltracije u staklovini predstavlja veliki dijagnostički problem
Tumori oka Uz ehografiju u dijagnostici RTB MR
(magnetna rezonanca) pomaže praćenje mogućeg širenja tumora duž vidnog živca u subarahnoidalni prostor i mozak
CT(kompjutorizirana tomografija) od velike je važnosti, jer otkriva i tumorske mase i kalcifikacije u tumoru koje se drukčije ne mogu vidjeti
Ukazuje na mogući prodor prema vidnom živcu , orbiti i srednjoj lubnjskoj jami
Tumori oka Komplementarne oftalmološke
pretrage, primjerice fluoresceinska angiografija, punkcija koštane srži, pregled likvora, endotela rožnice, RTG orbite, primjenjuju se nakon kiruškog zahvata radi praćenja tijeka bolesti i ranog otkrivanja metastaza
Tumori oka Liječenje ovisi o poziciji i veličini
tumora Cilj liječenje je prvo odstraniti
tumor , ali ako je to moguće i pokušati očuvati funkciju vida
Tumori oka Male tumore moguće je tretirati lokalno
slijedećim metodama: kriokoagulacija pogodna za tumore s bazom ne
većom od 4,5mm i visinom manjom od 2.5 mm fotokoagulacija laserom ima dobar učinak kod
malih (2mm u visinu 4 mm na bazi) tumora radioaktivnom pločicom koja se fiksira na
vanjskoj strani oka, dnevne doze 2 Gy ukupno 35-50
Tumori oka Veći tumori se tretiraju na više načina
koji uključuju: operaciju vađenja oka (enukleacija)
kada je funkcija vida uništena. Apsolutno je indicirana ako je PNO pokrivena tumorom, te ako je tumor ispunio više od polovine bulbusa
kemoterapiju uz konzultaciju s dječjim onkologom
Tumori oka Prognoza ovisi o stadiju bolesti pri prvom
pregledu bolesnika rizik novog tumora tim je veći što je dijete
bilo mlađe pri postavljanju dijagnoze vremenski razmak pojave novog tumora
iznosi čak 5,5 godina za dijete mlađe od 6 mjeseci, dok je rizik pojave za dijete u kojeg je RTB otkriven nakon 5. godine samo 1 godina
Tumori oka Rana dijagnoza tog visoko
malignog tumora dječje dobi od velike je važnosti, jer kada jednom RTB probije oko i prodre u orbitu, mogućnost liječenja je vrlo mala, a ako su se pojavile metastaze onda je preživljavanje iznimno rijetko.
Tumori oka Posebno mjesto među zloćudnim
tumorima srednje očne ovojnice zauzima maligni melanom
Radi se o izrazito zloćudnom tumoru koji vrlo brzo raste i rano metastazira
Najčešće se javlja u žilnici, zatim u zrakastom tijelu, rjeđe u šarenici
Tumori oka Maligni melanom žilnice iako
relativno brzo raste , u svom rastu pokazuje dosta uočljive stadije koji su praćeni određenim simptomima
Tumori oka Prvi stadij: bolesnik primjećuje skotom u vidnom
polju i nešto smanjenu vidnu oštrinu oko je bez podražaja oftalmoskopski se početni tumor vidi
kao manje ili veće dosta oštro ograničena mrlja, bez prominencije
Tumori oka Mnogo češće melanom počinje u
obliku tamnosmeđe tumorozne tvorbe koja jasno prominira i preko koje prelaze mrežnične krvne žile
Oftalmoskopski izgleda kao solidna ablacija
Tumori oka Drugi stadij: radi kompletog odljepljivanja
mrežnice dolazi do potpunog gubitka vida
izaziva povišenje IOT prisutni jaki bolovi oko je jako podraženo s jakom
hiperemijom spojnice i zamućenjem rožnice radi edema epitela
Tumori oka Treći stadij: U prva dva stadija tumor raste
endofitično, a u trećem stadiju probija bjeloočnicu te kroz Tenonov prostor prodire u orbitalno tkivo- egzofitični rast
IOT se snižava i bolnost se smanjuje
Tumori oka Četvrti stadij: Posljednji stadij u kojem dolazi do
metastaziranja tumora, najčešće u jetru, a nešto rjeđe u koštanu srž i mozak
Tumori oka Histološka građa Dva tipa tumorskih
stanica su opisani: Vretenaste i
epiteloidne Vretenaste st. imaju
izduženu jezgru i relativno oskudnu citoplazmu
Dva su tipa vretenastih stanica A i B
Tumori oka A st. su češće bliže
benignom tipu, imaju finu kromatinsku jezgru, dok B st. imaju jednu okruglu jezgru.Ostale st. u većim tumorima su mnogo veće i polomorfnije građe.Imaju okruglu ili ovalnu jezgru,relativno oskudnu citoplazmu i češće su prisutne u tm. loše prognoze.
Tumori oka Prodor tumora
prema unutrašnjosti oka kroz Bruchovu membranu koji se pokazuje udubljenjem sa strane tumora
Tumori oka Ehografski se
melanom pokazuje na A skenu kao lokalizirana solidna ablacija retine, na čijoj je površini visokoehogeni odjek retine, na koju se nadovezuje nisko do srednje ehogeni sadržaj iza čega slijedi odjek sklere
Tumori oka Svojim rastom tumor
probija Bruchovu membarnu te se gljivasto širi u vitrealni prostor. Prema Ossoingu nalaz masivne subretinalne lezije homogene strukture s znacima vaskularizacije je patognomoničan znak za melanom s vjerovatnočću od 95%
Budući da maligni melanom najčešće metastazira u jetru, potrebno je uraditi pretrage jetre uključujući laboratorijska testiranja, UZ jetre, CT puno prije nego se klinički manifestira.
Tumori oka
Tumori oka Liječenje: sasvim početni stadij zloćudnih
melanoma šarenice i zrakastog tijela mogu se uspješni izliječiti ekscizijom tumora do u zdravo tkivo
dijatermokoagulacija –svjetlosna koagualacija pomoću lasera
Tumori oka Kod uznapredovalih tumora šarenice,
cilijarnog tijela i žilnice jedina djelotvorna terapija je – enukleacija oka
Postoje li znakovi egzofitičnog rasta tumora radi se – egzenteracija orbite, uz citistatike
Terapija radioioaktivnom Stallardovom plombom se upotrebljava kod bolesnika koji nemaju jedno oko ili su slijepi na jedno oko
Tumori oka Prognoza bolesti: Melanom žilnice je najčešći primarni
tumor s visokim mortalitetom (40%) u prvih pet godina
50% u prvih deset godina Upravo iz ovih razloga potrebna je
što ranija dijagnostika kako bi se počelo što ranije s terapijom
top related