Tumori oka

Dr.sc.Dobrila Karlica Specijalist za očne bolesti Klinika za očne bolesti KBC ”Split”

Tumori oka

Tumori oka Retinoblastom (RTB) je najpoznatiji

embrionalni primarni tumor dječje dobi

Manje od 10% su sekundarni, metastatski tumori

Za djecu do 4 godine incidencija je 10.6:1.000.000

Za djecu do 15 godina 3,58:1.000.000

Tumori oka Etiologija je 8-10% zahvaćenih

tumorom vezana za AD tip nasljeđivanja, s mutacijom datom kroz gametu (germinativna mutacija)

Takvi tumori su obiteljski nasljedni Sporadični su slučajevi posljedica

somatske mutacije i obično se ne nasljeđuju

Tumori oka Prema Kbudsonu pojavi tumora

predstoje dvije mutacije neovisna jedna o drugoj (tzv.two hit hypothesis)

Obje mutacije uzrokuju transformaciju primitivne neuroektodermalne stanice u RTB

Tumori oka Prva mutacija nastaje u

prezigotnim stanicama germintivnog epitela majke ili oca i pogađa sve stanice retine koja se razvija

Druga mutacija je zapravo “trigger mechanism” za RTB transformaciju

Tumori oka Kako su sve stanice buduće retine

dobile mutacijom sklonost prema neoplastičnoj transformaciji, tek drugim udarom (eng. “hit”)što je vjerovatno posljedica djelovanja virusa ili zračenja, nastaje druga mutacija koja može prouzročiti stvaranje multiplih jezgrica tumora.

Tumori oka Nenasljedni RTB nastaje, ako se obje

mutacije dogode u postzigotnim , somatskim stanicama.

Bolesnici s pozitivnom obiteljskom anamezom i multicentričnim tumorom nose germinativnu mutaciju.

Obično su bilateralni (85%)

Tumori oka Patogeneza: RTB nastaje na jednom ili oba oka 3/5 slučajeva su bilateralni tumori 2/5 su unilateralni bilateralni se tumori obično ranije

zamijete (u prosjeku s 15 mjeseci) unilateralni tek s 25 mjeseci

Tumori oka Klinička slika ovisi o stadiju u kome je RTB otkriven leukokorija (60%) ako je bolest još

intraokularna 75% dojenčadi u dobi od 14 dana, a s

pozitivnom obiteljskom anamnezom pokazivala su taj bijeli refleks pupile , nastao zbog tumora koji “ pliva” u CV

Tumori oka U slučaju

egzofitskog rasta RTB uz ablaciju retine, prisutan je bijeli refleks

(tzv. refleks mačjeg oka) je vrlo patognomoničan

Tumori oka

Fundus fotografija

Tumori oka strabizam (esotropija ili

egzotropija) otkriva se tek oko 6. mjeseca života (20%) u djece s RTB

pseudoupalne promjene (10%) slične celulitisu ili endoftalmitisu, mogu biti uzrokom zakašnjele dijagnoze

Tumori oka promjene u prednjem segmentu

(5%) kao što su:- anizokorija - hifema - heterokromija - hipopion - megalokornea - crvene i bolne oči

Tumori oka

glaukom ( povišen IOT) nistagmus bijele točkice na šarenici

Tumori oka Od općih simptoma mogu biti

prisutni anoreksija smetnje pri gutanju ”čudni izraz lica”

Tumori oka Prema Hopping-ovoj klasifikaciji koja je

zasnovana na broju, položaju i veličini tumora, ablaciji retine te rasapu u staklovini, razlikuju se četiri skupine RTB-a:

s jako povoljnom prognozom(0-1) s povoljnom (2-6) s nepovoljnom (7-13) s vrlo nepovoljnom (14-29)

Svaki se parametar ocjenjuje bodovima od 1-6, a dobiveni zbroj omogućuje svrstavanje u pojedinu skupinu

Tumori oka

Tumori oka Prema staroj klasifikaciji RTB se

može podijeliti na pet stupnjeva: 1.a. solitarni tumor s manje od 4

pp na ili iza ekvatora b. multipli tumori svi skupa nisu

veći od 4 pp i svi su na ili iza ekvatora

Tumori oka 2. a. solitarni tumor 4-10 pp na ili

iza ekvatora b. multipli tumori, svi skupa 4-10

pp na ili iza ekvatora 3. a.solitarni tumor nalazi se ispred

ekvatora b.multipli tumor, svaki veći od

10 pp iza ekvatora

Tumori oka 4. a.multipli tumori neki veći od 10

pp b. Svaki tumor koji raste do ore

serate 5. a.masivni tumor koji zahavaća

više od polovine retine b. razaranje CV tumorom

Tumori oka

Histopatologija RTB- male, okrugle

zamućene, nediferencirane stanice s hiperkromatskim jezgrama i oskudnom citoplazmom

Tumori oka Česta je nekroza sa

zonama živih stanica koje okružuju krvne žile tumora

Flexner-Wintersteinove rozete koje čine skupine stanica smještenih oko centralnog lumena specifične su za RTB

Tumori oka Stanice s još više ultrastrukturnih

značajki fotoreceptorske diferencijacije čine tzv, cvjetiće

Obzirom na histokemijske značajke, osnovu RTB čine primitivne stanice neuroektoderma koje se mogu razvijati i u neurone i u glija elemente

Tumori oka Dijagnoza RTB U fazi kada je tumor još malen i

skriven na retini nije lagan, pogotovo kada se na njega ne misli i kada je obiteljska anamneza negativna

Tumori oka Oftalmoskopski pregled ukazuje na

tumor retine na jednom ili oba oka u slučaju:

kada je tumor prekriven upalnom reakcijom vitreusa (vitritis)

ili skriven ablacijom retine

Tumori oka Kliničkim pregledom teško je

razlikovati RTB od niza intrabulbarnih bolesti kao što su:

Mb. Coats Konatalni uveitis Retrolentalna fibroplazija (RLF) Perzistirajući hiperplastični

primarni vitreus

Tumori oka Pregled fundusa oka često je

onemogućen zamućenim medijima i uskom zjenicom, pa ehografski pregled znatno olakšava postavljanje dijagnoze

Mogućnost izvođenja pregleda bez opće anestezije ili uz blagu sedaciju predstavlja prednost pred radiološkim metodama

Tumori oka UZ oka

karakteriziran je solidnom masivnom lezijom s različitim stupnjevima vaskularizacije, dok su kalcifikacije unutar tumora patognomonične, solitarne ili rastresite po unutrašnjosti oka

Tumori oka Heterogenost

građe tumora i brojne nekroze daju visoku unutrašnju ehogenost masivne lezije, a pojedini djelovi tumora bacaju izrazitu “sjenu” na distalne dijelove oka

Tumori oka ablacija retine je češća u tumora

egzofitičkog rasta kako je tumor često obostran,

potreban je pažljiv pregled parnog organa

atipični oblici s malim zadebljanjem retinokoroidalnog sloja s ili bez infiltracije u staklovini predstavlja veliki dijagnostički problem

Tumori oka Uz ehografiju u dijagnostici RTB MR

(magnetna rezonanca) pomaže praćenje mogućeg širenja tumora duž vidnog živca u subarahnoidalni prostor i mozak

CT(kompjutorizirana tomografija) od velike je važnosti, jer otkriva i tumorske mase i kalcifikacije u tumoru koje se drukčije ne mogu vidjeti

Ukazuje na mogući prodor prema vidnom živcu , orbiti i srednjoj lubnjskoj jami

Tumori oka Komplementarne oftalmološke

pretrage, primjerice fluoresceinska angiografija, punkcija koštane srži, pregled likvora, endotela rožnice, RTG orbite, primjenjuju se nakon kiruškog zahvata radi praćenja tijeka bolesti i ranog otkrivanja metastaza

Tumori oka Liječenje ovisi o poziciji i veličini

tumora Cilj liječenje je prvo odstraniti

tumor , ali ako je to moguće i pokušati očuvati funkciju vida

Tumori oka Male tumore moguće je tretirati lokalno

slijedećim metodama: kriokoagulacija pogodna za tumore s bazom ne

većom od 4,5mm i visinom manjom od 2.5 mm fotokoagulacija laserom ima dobar učinak kod

malih (2mm u visinu 4 mm na bazi) tumora radioaktivnom pločicom koja se fiksira na

vanjskoj strani oka, dnevne doze 2 Gy ukupno 35-50

Tumori oka Veći tumori se tretiraju na više načina

koji uključuju: operaciju vađenja oka (enukleacija)

kada je funkcija vida uništena. Apsolutno je indicirana ako je PNO pokrivena tumorom, te ako je tumor ispunio više od polovine bulbusa

kemoterapiju uz konzultaciju s dječjim onkologom

Tumori oka Prognoza ovisi o stadiju bolesti pri prvom

pregledu bolesnika rizik novog tumora tim je veći što je dijete

bilo mlađe pri postavljanju dijagnoze vremenski razmak pojave novog tumora

iznosi čak 5,5 godina za dijete mlađe od 6 mjeseci, dok je rizik pojave za dijete u kojeg je RTB otkriven nakon 5. godine samo 1 godina

Tumori oka Rana dijagnoza tog visoko

malignog tumora dječje dobi od velike je važnosti, jer kada jednom RTB probije oko i prodre u orbitu, mogućnost liječenja je vrlo mala, a ako su se pojavile metastaze onda je preživljavanje iznimno rijetko.

Tumori oka

  

Tumori oka Maligni melanom oka

Tumori oka Posebno mjesto među zloćudnim

tumorima srednje očne ovojnice zauzima maligni melanom

Radi se o izrazito zloćudnom tumoru koji vrlo brzo raste i rano metastazira

Najčešće se javlja u žilnici, zatim u zrakastom tijelu, rjeđe u šarenici

Tumori oka Maligni melanom žilnice iako

relativno brzo raste , u svom rastu pokazuje dosta uočljive stadije koji su praćeni određenim simptomima

Tumori oka Prvi stadij: bolesnik primjećuje skotom u vidnom

polju i nešto smanjenu vidnu oštrinu oko je bez podražaja oftalmoskopski se početni tumor vidi

kao manje ili veće dosta oštro ograničena mrlja, bez prominencije

Tumori oka

Oftalmoskopski

izgled melanoma

žilnice

Tumori oka Mnogo češće melanom počinje u

obliku tamnosmeđe tumorozne tvorbe koja jasno prominira i preko koje prelaze mrežnične krvne žile

Oftalmoskopski izgleda kao solidna ablacija

Tumori oka

Tumori oka Drugi stadij: radi kompletog odljepljivanja

mrežnice dolazi do potpunog gubitka vida

izaziva povišenje IOT prisutni jaki bolovi oko je jako podraženo s jakom

hiperemijom spojnice i zamućenjem rožnice radi edema epitela

Tumori oka Treći stadij: U prva dva stadija tumor raste

endofitično, a u trećem stadiju probija bjeloočnicu te kroz Tenonov prostor prodire u orbitalno tkivo- egzofitični rast

IOT se snižava i bolnost se smanjuje

Tumori oka Četvrti stadij: Posljednji stadij u kojem dolazi do

metastaziranja tumora, najčešće u jetru, a nešto rjeđe u koštanu srž i mozak

Tumori oka Histološka građa Dva tipa tumorskih

stanica su opisani: Vretenaste i

epiteloidne Vretenaste st. imaju

izduženu jezgru i relativno oskudnu citoplazmu

Dva su tipa vretenastih stanica A i B

Tumori oka A st. su češće bliže

benignom tipu, imaju finu kromatinsku jezgru, dok B st. imaju jednu okruglu jezgru.Ostale st. u većim tumorima su mnogo veće i polomorfnije građe.Imaju okruglu ili ovalnu jezgru,relativno oskudnu citoplazmu i češće su prisutne u tm. loše prognoze.

Tumori oka Prodor tumora

prema unutrašnjosti oka kroz Bruchovu membranu koji se pokazuje udubljenjem sa strane tumora

Tumori oka Ehografski se

melanom pokazuje na A skenu kao lokalizirana solidna ablacija retine, na čijoj je površini visokoehogeni odjek retine, na koju se nadovezuje nisko do srednje ehogeni sadržaj iza čega slijedi odjek sklere

Tumori oka Svojim rastom tumor

probija Bruchovu membarnu te se gljivasto širi u vitrealni prostor. Prema Ossoingu nalaz masivne subretinalne lezije homogene strukture s znacima vaskularizacije je patognomoničan znak za melanom s vjerovatnočću od 95%

Tumori oka Prikaz slučaja

melanoma desnog oka s progresijom prema naprijed

Tumori oka Dijagnostika

melanoma: Ehografija MR CT

 

Budući da maligni melanom najčešće metastazira u jetru, potrebno je uraditi pretrage jetre uključujući laboratorijska testiranja, UZ jetre, CT puno prije nego se klinički manifestira.

Tumori oka

Tumori oka Liječenje: sasvim početni stadij zloćudnih

melanoma šarenice i zrakastog tijela mogu se uspješni izliječiti ekscizijom tumora do u zdravo tkivo

dijatermokoagulacija –svjetlosna koagualacija pomoću lasera

Tumori oka Kod uznapredovalih tumora šarenice,

cilijarnog tijela i žilnice jedina djelotvorna terapija je – enukleacija oka

Postoje li znakovi egzofitičnog rasta tumora radi se – egzenteracija orbite, uz citistatike

Terapija radioioaktivnom Stallardovom plombom se upotrebljava kod bolesnika koji nemaju jedno oko ili su slijepi na jedno oko

Tumori oka Prognoza bolesti: Melanom žilnice je najčešći primarni

tumor s visokim mortalitetom (40%) u prvih pet godina

50% u prvih deset godina Upravo iz ovih razloga potrebna je

što ranija dijagnostika kako bi se počelo što ranije s terapijom

ne mora biti sve ovako tužno

... sve može biti i ovako!

Hvala na pažnji!