paragangliome extensif du rocher

Paragangliomes extensifs du rocher

• Les paragangliomes extensifs du rocher posent des difficultés chirurgicales majeures :

– hypervascularisation– infiltration des structures adjacentes

• Les extensions tumorales péricarotidienne et intracrânienne conditionnent le pronostic et le type de la voie d’abord.

Introduction

Traînée cell. de la crête

Traînée translabyrinthique

Traînée sus-labyrinthique post.

Traînée sus-labyrinthique ant.

Traînée antélimacéenne

Traînée sous-labyrinthique ant.

Traînée sous-labyrinthique post.

Les travées cellulaires du rocher

Extension tumorale

Extension tumorale

Classification de Fisch

BC1C2C3C4

Extension intracrânienne :

• De (extradurale) :- De1 < 2 cm- De2 > 2 cm

• Di (intradurale) :- Di1 < 2 cm- Di2 > 2 cm

Symptômes et localisations tumorales

Apex : Céphalées

Trompe d’Eustache :Otite séreuse

Labyrinthe et caisse : surdité de transmission ou mixtes, vertiges

Région pétro-clivale : Sd. Rétrocochléaire, V, VII

TDP : fausses routes, dysphonieAtteinte auditive

Sac endolymphatique : surdité de perception fluctuante, vertiges

APC : Sd. Rétrocochléaire et vertiges

Matériel et méthodes

• Etude rétrospective de 1989 à 2001• 30 patients opérés d’un paragangliome extensif du rocher• 19 femmes et 11 hommes (sex ratio : 0,6)• Age moyen : 47 ans (20-77)• 26 interventions de première intention et 4 reprises

• 2 cas de localisation multiple• 1 cas de forme sécrétante• Durée moyenne de suivi : 33 mois (1-123)

Bilan préopératoireSignes fonctionnels

• Hypoacousie et acouphènes : 16 (53%)• Vertiges : 9 (30%)• Fausses routes : 8 (26%)• Hypoacousie : 7 (23%)• Paralysie faciale : 5 (17%)

• Otorrhagie : 5 (17%)• Douleurs : 4 (12%)• Acouphènes : 3 (10%)• Divers (dépression, diplopie, dysphonie, …) : 7 (23%)

Bilan préopératoire

• Audition

• Fonction vestibulaire

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

A B C D

Classes audiométriques

02468101214

Normale

Hyporeflexie

Hyporefx+central

Areflexie

Bilan préopératoire

• Fonction faciale

• Les autres paires crâniennes :– Nerfs mixtes : atteints dans 10 cas (30%)

– XII : atteint dans 4 cas (13%)

02468101214161820

I II III IV V VI

Grades House & Brackmann

Bilan préopératoire

• Recherche de formes multiples (2 cas)• octréoscan

• Recherche de formes sécrétantes (1 cas) :• recherche de dérivés urinaires de catécholamines

• Recherche de formes familiales et de mutations génétiques des gènes codant pour la succinate déshydrogénase SDHA, SDHB et SDHC : 1 cas de mutation de SDHB

Imagerie préopératoire

B : 10%

C2 : 34%

C1 : 25%C3 : 13%

C4 : 13%

Sans extensionIntracrânienne : 53%Di : 40%

De : 7%

Imagerie préopératoire

Classe B

Imagerie préopératoire

Classe C1

Imagerie préopératoire

Classe C4Di2

TraitementEmbolisation

Embolisation préopératoire systématique pour les tumeurs de classes C et D, 48 heures avant l’intervention :

embolisation des branches de la carotide externe par cathétérisme sélectif (pharyngienne ascendante) embolisation par injection tumorale directe embolisation carotidienne interne par un ballonnet placé en dessous de l’artère ophtalmique après un test d’occlusion

TraitementLes voies d’abord

Rétrosigmoïde

Rétrolabyrinthique

Translabyrinthique

Transotique

Transcochléaire

Suspétreuse élargie

A B C

Voies infratemporales selon Fisch

Voie infratemporale de type A

D’après Fisch et Mattox, Microsurgery of the skull base, 1989

Voie infratemporale de type B

D’après Fisch et Mattox, Microsurgery of the skull base, 1989

Voie infratemporale de type C

D’après Fisch et Mattox, Microsurgery of the skull base, 1989

B

C1

C1 Di1

C2

C2 De1

C2 Di1

C3

C3 Di1

C4 Di1

C4 Di2

• Voie cervico-mastoïdienne (5 cas, 17 %)

• Pétrectomie subtotale (3 cas, 10 %)

• Infratemporale A (5 cas, 17 %)

• Infratemporale A + résection labyrinthique(13 cas, 43 %)

• Transotique (2 cas, 7 %)

• Pétrectomie totale (2 cas, 7 %)

Voies d’abord Classe tumorale

Suites opératoires

• 24 – 48 h en unité de soins intensifs• Pas d’antibiothérapie systématique• Prévention des phlébites• Soins oculaires• Prévention de la toux et de la constipation • Rééducation faciale et vestibulaire précoce• Sonde d’alimentation nasogastrique (paralysie des

nerfs mixtes)

Résultats postopératoires (1)

• Fonction faciale

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I II III IV V VI

PréopPostop

• Audition :– sacrifice labyrinthique : 21 (70 %)– conservation lab. avec audition utile : 4 (13 %)– conservation lab. avec audition inutilisable : 5 (17 %)

• Déglutition :– paralysie compensée : 21 (70 %)– mobilité pharyngo-laryngée normale : 9 (30 %)

Résultats postopératoires (2)

• Résection tumorale :– Complète dans 25 cas (83 %) et récidive dans 3 cas (12%)– Quasi-complète dans 5 cas (17 %)

• Complications :– Décès par AVC postopératoire : 3 cas (10 %)– Fuite LCR : 9 cas (30 %)– Pneumopathie de déglutition : 2 (7 %)– Méningite : 2 cas (7 %)

Facteurs pronostiques (1)

• La taille tumorale :

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

10 20 30 40 50 60 70 80

Y = -6,676 + ,944 * X; R^2 = ,235

Durée de l’hospitalisation (j)

Taille tumorale (mm)R2 = 0.88P < 0,01

• La taille tumorale influence : – la fonction faciale (P < 0,05)– la survenue d’une fuite de LCR (P < 0,01) – la survenue d’un AVC (P < 0,001)

Facteurs pronostiques (2)

• L’extension péricarotidienne (segment horizontal intrapétreux)

• L’extension intradurale

- Fonction faciale (P < 0,05)- Durée de l’hospitalisation (P < 0,05)

- Fuite de LCR (P < 0,05)- Complications infectieuses (P < 0,01)- Nécessité d’une sonde nasogastrique (P < 0,05)

Conclusions

• Les extensions péricarotidiennes limitées peuvent être contrôlées sans déroutement du nerf facial.

• Les paragangliomes extensifs comportent le risque de complication le plus élevé de toutes les tumeurs du rocher.

• Le facteur pronostique majeur semble la taille tumorale.