LES PARAGANGLIOMESLATÉRO-CERVICAUX

LES PARAGANGLIOMES LATÉRO-CERVICAUX

• RIEGUER - 1880: Exérèse d ’un paragangliome

carotidien;

• Tumeurs bénignes, neuroendocriniennes;

• Incidence 1/30.000 à 1/100.000;

• Nouvelles connaissances génétiques et

physiologiques.

TERMINOLOGIE

• Tumeur chromaffine / argentaffine

(coloration des granules de catécholamines)

Paragangliomes branchiomériques= para Σ = NON chromaffines.

• Glomus

(Masson: « glomus complex »)

• ChémodectomePARAGANGLIOME

+

localisation anatomique

SNED et paragangliome ?

• Remplace le système APUD;

• Cellules diffuses (organe, amas cellulaires, cellules

éparses);

• Sécrétion : - amines - peptides +++ (action paracrine);

- hormones (pancréas endocrine).

• TNE : - neurales : neuroblastomes, phéo, paragang.

- épithéliales : carcinoïdes, TNE viscérales...

RAPPEL PARAGANGLIONS

• Amas de cellules neuroendocriniennes;

• Taille variable (>> microscopiques);

• Rapports étroits avec le SNV;

• VON HALLER (1743): « ganglion minitum »;

• KOHN (1900): « paraganglion intercaroticum »;

• ASCHOFF (1909): paraganglions vagaux.

RAPPEL PARAGANGLIONS

• Distribution : ubiquitaire +++

• Paraganglions branchiomériques : (parasympathique)

Crête neurale glosso-pharyngo-vagale

Traînée de Terracol et Guerrier

• Paraganglions métamériques:(sympathique)

-rétro-péritonéaux

-viscéraux.

RAPPEL PARAGANGLIONS

• FONCTION PHYSIOLOGIQUE :.chémoréception ? (pH, PaO2, PaCO2)

.Proximité neuro-vasculaire

.Débit sanguin +++

.Situations cliniques.Hypoxie chronique

.Post-op (système sinus carotidien-paraganglion carotidien)

.SAOS

.Mort subite NRS

• Seulement prouvée pour les paraganglions carotidiens;

• Probablement rôle de régulation fine du

fonctionnement de l ’organisme.

LES PARAGANGLIOMES LATERO-CERVICAUX

PARAGANGLIOMES

CAROTIDIENS

- 40 à 60 %;

- gouttière carotidienne;

- sex ratio = 1

- extension vasculaire ?

PARAGANGLIOMES

DU VAGUE

- 10 à 20 %;

- espace parapharyngé;

- sex ratio= féminin (50-80%)

- extension basi-crânienne ?

RAPPORTS ANATOMIQUES

REGION CAROTIDIENNE

ESPACE RETRO-STYLIEN

• Eléments artériels : ACP, ACI,

ACE ;

• Eléments veineux : VJI au trou

déchiré postérieur ;

• Eléments nerveux : IX, X, XI, XII,

sympathique cervical ;

• Axe aéro-digestif : oropharynx.

DIAGNOSTIC

• « Y penser » (Monroe - 1950)

• Sujet jeune (30 à 60 ans)

• Latence clinique +++ (5 à 10 ans)

• Modification d ’une masse cervicale auto-palpée

• Compression laryngée (plutôt irritation)

• Compression pharyngée (forme du vague)

• Déficit neurologique (AIT, N. mixtes…)

• Hypersécrétion d ’amines biogènes: flush, Ménard, HTA…

→évoquer un phéo ou une TNE carcinoïde digestive associée.

MASSE LATERO-CERVICALE ISOLEE

DIAGNOSTIC

• Masse latéro-cervicale ferme, élastique

• Pulsatile (proximité des gros vaisseaux)

• En arrière de l ’angle mandibulaire (extension

parapharyngée ?)

• Mobilité horizontale contrastant avec une relative fixité

verticale

• S. de Reclus et Chevassu

• Recherche des signes associés (ATCD familiaux,

hypercrinie, forme multifocale ou métastatique…)

PARAGANGLIOMES CAROTIDIENS

• Sémiologie proche

• Distinction clinique / espace parapharyngé

• Dysphagie, rhinolalie…

• Amygdale refoulée avec le pilier postérieur

• Atteinte des mixtes +++

PARAGANGLIOMES DU VAGUE

.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

FORMES CAROTIDIENNES

• Tuméfaction vasculaire (anévrysme, fistule)

• ADP secondaire• ADP isolée• Kyste congénital• Autres tumeurs rares

FORMES VAGALES

• Paragangliome carotidien volumineux

• Neurinome des mixtes• Lymphome amygdale• Phlegmon amygdale• Tumeur parotidienne• ADP rétro-pharyngée

DIAGNOSTIC POSITIFIMAGERIE

• Echographie : mauvaise spécificité, intérêt du döppler.• TDM : -homogène, densité moyenne

-prise de contraste rapide et fugace

-topographie et refoulement vasculaire

• IRM : -aspect « poivre et sel  »

-sensibilité à 5 mm avec injection

-intérêt dans le dépistage des formes multiples

-intérêt dans l ’analyse 3D pré-opératoire

-intérêt de l ’angio-IRM

Angiographie

• Absence d ’intérêt diagnostique si typique

• Petits paragangliomes, topographie atypique (sinus, orbite…)

• Dépistage des formes multifocales (4 axes)• Si un geste de réparation vasculaire est envisagé• Si une embolisation est indiquée

• Blush vasculaire • Effet de masse vasculaire (lyre)• S. de la morsure• Nbe de pédicules tumoraux• Fonctionnalité du polygone• Distance de carotide libre au-dessus de la tumeur

IMAGERIE NUCLEAIRE

• Scintigraphie : MIBG et analogues de la somatostatine +++

• PET - scan

-Intérêt dans le dépistage

et le suivi des formes multifocales

et surtout métastatiques

-Intérêt thérapeutique

FORMES PARTICULIERES

• Formes multiples et syndromiques

• Formes sécrétoires

• Formes familiales

• Formes malignes et métastatiques

FORMES MULTIPLES

• Paragangliomes branchiaux multifocaux

(1-10%) association carotido-vagales • Association avec un phéochromocytome• Association avec une autre tumeur du SNED:

-au sein d ’un cadre syndromique (neurocrisopathie)

.NF I, VHL, sclérose de Bourneville

.NEM I, II

.$ de Carney (PGL, léïomyoblastome gastrique, chondrome pulmonaire)

-de façon fortuite (CMT, adénome hypophyse, mélanome...

FORMES SECRETOIRES

• Rare : 1 à 3 %

• Penser à un autre diagnostic : forme multifocale, phéo,

carcinoïde, CMT...

• HTA

• Flush, malaises, triade de Ménard, diarrhée profuse

• Quoi ?: catécholamines, somatostatine, sérotonine...

• En pratique :

-pas de s. cliniques: dosages hormonaux, imagerie

abdominale

-s. cliniques présents: scintigraphie corps entier

FORMES FAMILIALES

• Sous-estimées: en fait 1 cas sur 2.(1)

• Conséquences:

-âge de découverte plus jeune (30-35 ans)

-formes multifocales et bilatérales +++

-association aux autres TNE et autres tumeurs somatiques +++

-dépister les sujets à risques (voire DPN)• Locus connu : gène PGL1 11q13 et 11q22-23 (SNED)• Transmission ADo à pénétrance variable• Perte de l ’hétérozygotie• Théorie de l ’inactivation maternelle. (1)

1VAN DER MEY A, MAASWINKEL-MOOY P, CORNELISSE C, SCHMIDT P, VAN DE KAMP J. Genomic imprinting in hereditary glomus tumours: evidence for a new genetic theory. Lancet. 1989;2:1291-1294.

FORMES MALIGNES

• Malignité loco-régionale réelle.• Malignité histologique ?

Définie par l ’apparition de métastases• Fréquence: -8 à 30 %

-vague= 18%

-carotidiens = 10%• Latence +++• Survie prolongée• Sites: ADP, poumon, os, foie…• Intérêt de la scintigraphie

HISTOLOGIE

• Tumeurs ovoïdes, taille moyenne 50 mm;• Constitués d ’amas de cellules (Zellballen=cluster cells)• 2 types cellulaires I et II (sustentaculaires)• Granules sécrétoires ds type I (NA, dopamine,

sérotonine…)• Histochimie+++ : NSE, chromogranine A, prot S-100• Malignité ?

-mitoses nombreuses

-foyers de nécrose +++

-invasion vasculaire ou nerveuse

-cytométrie de flux (études discordantes)

BILAN A REALISER DEVANT UN PARAGANGLIOME

• BUTS: -dépister une forme multifocale

-dépister une autre tumeur du SNED

-dépister une forme familiale

-réaliser le bilan d ’opérabilité• En pratique:

-otoscopie, TA…

-dosages hormonaux sang et urines

-scintigraphie corps entier

-imagerie abdominale, cervicale, temporale

-enquête familiale +++

CLASSIFICATION

Geste de réparation vasculaire ?

• Formes carotidiennes: classif. Mayo Clinic.

-stade I: petite tumeur, exérèse aisée;

-stade II: T engaine tout ou partie de l ’ACI, dissection possible sans lésion vasculaire

-stade III: T volumineuse, résection carotidienne probable

IIIa: pas de contact avec la base

IIIb: au contact de la base du crâne.

CLASSIFICATION

• Formes vagales: classification de Netterville-

Glasscock (1998)

-stade A: tumeur cervicale;

-stade B: tumeur au contact

de la base du crâne et du

foramen jugulaire;

-stade C: tumeur pénétrant

dans le foramen jugulaire,

extension intra-crânienne.

TRAITEMENT

• Abstention thérapeutique• Embolisation: tumeurs inextirpables ou CI opératoire• Radiothérapie conventionnelle:

-reliquat post-op

-CI opératoire

-palliatif des métastases• RT stéréotaxique multifaisceaux• Chimiothérapie discutée en palliatif• Irathérapie moléculaire: prometteur (I-MIBG; In-

octréotide)• TRAITEMENT CHIRURGICAL

TRAITEMENT CHIRURGICAL

• Seul traitement curatif• Bilan pré-opératoire essentiel:

-réparation vasculaire ? (stade III, stade B et C)test de clampage+++

-tumeur sécrétante ?• Equipe entraînée multidisciplinaire• Technique:

-abord large et modifiable (base du crâne)-exposition du trépied carotidien-ouverture du rideau stylien-p. carotidiens : dissection sous-adventicielle-p. X: section du nerf et dissection vers le haut.

TRAITEMENT CHIRURGICALcomplications

• Anesthésiques• Vasculaires: nécessaires ou accidentelles;• Neurologiques:

- section du X: médialisation dans le même temps

-section IX, XII

-lésion du sympathique cervical fréquentes• Neuro-endocriniennes:

-instabilité TA per-opératoire (tumeur sécrétante)

-instabilité TA post-opératoire (exérèse bilatérale de paragangliomes carotidiens)

• Autres : « first bite syndrome » 19% (suppression de l ’innervation sympathique parotidienne)

INDICATIONS OPERATOIRES

• Absence de contre-indication:

-Age physiologique avancé

-CI anesthésique majeure

-tumeur petite - patient âgé

-forme maligne d ’emblée

-tumeur volumineuse

• Tumeur isolée: chir + trt séquelle en 1 temps

• Tumeur bilatérale: peser le risque de séquelles– Diplégie laryngée

– Prothèse carotidienne bilatérale

CONCLUSION

« La première étape du diagnostic d ’une

tumeur du corpuscule, c ’est d ’abord d ’y

penser ».

• Tumeurs « bénignes »

• Bilan pré-opératoire essentiel

• Enquête familiale systématique

• Penser aux formes multifocales et associées