lupus eritematoso sistêmico e síndrome anti-fosfolípides

LÚPUS ERITEMATOSO LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICOSISTÊMICO

2016

Alambert, PA

LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

Lúpus surge do latim lobo,em razãoda semelhança da lesão facial típicaem relação àquela promovida pelamordida deste animal

CONCEITO1- DOENÇA INFLAMATÓRIA CRÔNICA DE CARÁTER AUTO-IMUNE

2-VARIADO ESPECTRO DE APRESENTAÇÃO CLÍNICA

3-EVOLUÇÃO CRÔNICA COM FASES DE EXACERBAÇÕES E REMISSÕES DE SUAS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Fatores implicados na fisiopatologia do LESFatores Evidências

  G enéticos

Agre gação familialOcorrência e m 25% - 50% de gême os monozigóticos

Associação com H LA-D R 2 e H LA-D R 3De ficiê ncia he re ditária de compone nte s do comple me nto

Am bien ta is

Exposição a luz solarEstre sseFármacosAge nte s infe cciosos

Horm onais

Pre domínio e m mulhe re s jov e nsExace rbação da doe nça na grav ide zIncidência maior na pube rdade após a me narcaNív e is aume ntados de prolactina

LÚPUS• CRÔNICA• AUTOIMUNE• PERÍODOS DE EXACERBAÇÕES E

REMISSÕES• APRESENTAÇÃO CLÍNICA POLIMÓRFICA

LÚPUS• EPIDEMIOLOGIA:

• SEXO FEMININO NA IDADE FÉRTIL 10:1• MAIS PREVALENTE NA RAÇA NEGRA

• PREVALÊNCIA: 20-150 CASOS POR 100.000

• SOBREVIDA EM 10 ANOS 70%

LÚPUS ERITEMATOSO

SISTÊMICOQUADRO CLÍNICO

Sintomas no LupusArtralgia 95%

Artrite 90%Fe bre > 380C 90%

Fadiga 81%Rash cutâne o 74%

Ane mia 71%Acome time nto Re nal 50%

Ple uris 45%Asa de Borbole ta 42%

Fotosse nsibilidade 30%Alopécia 27%Raynaud 17%

Conv ulsõe s 15%Úlce ras orais/nasais 12%

LES - MANIFESTAÇÕES ARTICULARES

70 –90%Acometimento poliarticular simétricomãos, punhos, joelhos e tornozelos

No início é indistinguível da Artrite Reumatóide

Não é associada a erosões ósseas

Ocasionalmente pode ser deformante poracometimento da cápsula articular

(Artrite de Jaccoud)

LES - MANIFEST AÇÕESART ICULARES

ART RALGIAS

ART RIT ES sem erosões

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

LES - MANIFESTAÇÕES CUT ÂNEASAGUDAS SUB-AGUDAS CRÔNICAS

RASH MALAR (ASA DE BORBOLETA) ANULARES -POLICÍCLICAS D ISC Ó ID E LO C .

ERITEMA GENERALIZADO PAPULOESCAMOSAS(PSO R IASIFO R M ES) D ISC Ó ID E G E N.

LESÕES BOLHOSAS LUPUS PROFUNDUS

LESÕES CUTÂNEAS AGUDAS

Lesões cutâneas Lesões cutâneas agudasagudas

LESÕES CUTÂNEAS SUB-AGUDAS

LESÕES CUTÂNEAS CRÔNICAS (DISCÓIDES)

LESÕES DE MUCOSAS

VASCULITE CUTÂNEAVASCULITE CUTÂNEA

Manifestações cardiopulmonares nolúpus

D or torácica

Pe ricardite

T amponame nto cardíaco

M iocardite

Fibrose miocárdica

Ple uris

D e rrame ple ural

D oe nça inte rsticial difusa

Pne umonite lúpica

ENDOCARDITE DE LIBMAN-ENDOCARDITE DE LIBMAN-SACHSSACHS

SISTEMA HEMATOLÓGICOSISTEMA HEMATOLÓGICO

• ANEMIA • 50% - DOENÇA CRÔNICA• 10% - HEMOLÍTICA

• LEUCOPENIA E LINFOPENIA• TROMBOCITOPENIA

RIM• 50% DOS CASOS• HISTOLOGICAMENTE: MESANGIAL, PROLIFERATIVA

FOCAL, PROLIFERATIVA DIFUSA E MEMBRANOSA• MANIFESTAÇÃO CLÍNICA:

• PROTEINÚRIA > 500MG/24H• HEMATURIA, LEUCOCITURIA, CILINDRURIA• HIPERTENSÃO ARTERIAL• PERDA DA FUNÇÃO RENAL

GLOMERULONEFRITE LÚPICA

GLOMERULONEFRITE GLOMERULONEFRITE MEMBRANOSAMEMBRANOSA

GLOMERULONEFRITE PROLIFERATIVA

CLASSIFICAÇÃO DA GLOMERULONEFRITE LÚPICA

SEGUNDO A OMS

Classe II Classe III Classe IV Classe V

Microscopia Ótica Mesangial Proliferativa focal Proliferativa difusa Membranosa

Imunofluorescência

Imuno glo b ulina ec o mp lemento

mesangialmo d erad o s

Imuno glo b ulina ec o mp lemento d ifuso s

no mesângio evariáveis no c ap ilar

Imuno glo b ulina ec o mp lementod ep o s itad o s

d ifusamente nomesângio e c ap ilar

Imuno glo b ulina ec o mp lemento

d ifuso s no c ap ilar

LES - MANIFESTAÇÕE NEURO PSIQUIÁTRICAS

NEUROLÓGICASCON VU L SÕE S (GRAND M AL, PETIT M AL, FOCAL, LOBO TEM PORAL)

AVCDISTÚRBIOS MOVIMENTOSCEFALÉIASMIELITE TRANSVESANEUROPATIAS CRANIANASNEUROPATIAS PERIFÉRICASPSIQUIÁTRICASSÍNDROME ORGÂNICA CEREBRALPSICOSESPSICONEUROSESDISTÚRBIOS NEUROCOGNITIVOS

LES - MANIFESTAÇÕES NEUROPSIQUIÁTRICASM A NIFEST A Ç Ã O INÍC IO DA DOENÇ A % QUA L QUER ÉPOC A %

CEFALÉIA 12 36CONVULSÕES 4 10

AVC 2 4NEUROPATIA CRANIANA 2 4

NEUROPATIA PERIFÉRICA 2 14SÍNDROM E ORG. CEREBRAL 7 15

PSICOSE 2 5

EXAMES COMPLEMENTARESEXAMES COMPLEMENTARES

• DIAGNÓSTICO:• ANTI-DSDNA• ANTI-SM• FAN• COMPLEMENTO• HEMOGRAMA• VHS/ PCR• AVALIAÇÃO DE ÓRGÃOS

• ACOMPANHAMENTO:• ANTI-DSDNA• COMPLEMENTO• HEMOGRAMA• RENAL• AVALIAÇÃO SISTEMÁTICA

DE ÓRGÃOS

FATOR ANTINÚCLEO (FAN)FATOR ANTINÚCLEO (FAN)Rastreio de doença autoimune

AUTOANTICORPOSAUTOANTICORPOS

AUT O ANT IC O RPO FR EQ Ü ÊN CIA (% ) ES PE C IF IC IDAD E

ANTI-dsDNA 40 ALTA

ANTI-ssDNA 70

ANTI-Sm 30 ALTA

ANTI-RNP 30-40

ANTI-Ro/SS-A 35

ANTI-La/SS-B 15

ANTI-P 10 ALTA

LES - FATORES QUE AFETAM A MORTALIDADE

NÃO RELACIONADOS AO LES RELACIONADOS AO LES

DIAGNÓSTICO PRECOCE DEM ORA NO DIAGNÓSTICO

M ELHOR TERAPÊUTICA M ANIFESTAÇÕESESPECÍFICAS DA DOENÇA

RAÇA ATIVIDADE DE DOENÇA

SEXO M ODALIDADESTERAPÊUTICAS

IDADE DE INÍCIO

STATUS SÓCIO-ECONÔM ICO

LES - COM PLICAÇÕ ES

EPISÓDIOS AGUDOS MORBIDADE CRÔNICA

GLOM ERULONEFRITE DOENÇA RENAL TERM INAL, DIÁLISE,TRANSPLANTE

VASCULITE ATEROESCLEROSE,TROM BOEM BOLISM O PULM ONAR

ARTRITE OSTEONECROSE

CEREBRITE DISFUNÇÃO NEUROPSIQUIÁTRICA

PNEUM ONITE SÍNDROM E DO PULM ÃO"ENCOLHIDO"

CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS (ACR)(ACR)

1. ERITEMA MALAR

2. LESÃO DISCÓIDE

3. FOTOSSENSIBILIDADE

4. ULCERAS ORAIS

CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS (ACR)

5. ARTRITE

6. SEROSITE (PLEURITE E PERICARDITE)

7. RENAL (PROTEINURIA E CILINDRURIA)

8. NEUROLÓGICA (CONVULSÃO E PSICOSE)

9. HEMATOLÓGICA (LEUCOPENIA, TROMBOCITOPENIA, ANEMIA HEMOLÍTICA)

CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS (ACR)(ACR)

10. ALTERAÇÕES IMUNOLÓGICAS• ANTI-DSDNA E/OU• ANTI-SM• ANTIFOSFOLIPIDES

11. ANTICORPOS ANTI-NUCLEARES (FAN)

CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS (ACR)

• ERITEMA MALAR

• 2 - LESÃO DISCOIDE

• 3 – FOTOSSENSIBILIDADE

• 4 - ÚLCERAS ORAIS

• 5 – ARTRITE

• 6– SEROSITES

• 7 - DOENÇA RENAL

•

• 8 - DOENÇA NEUROLÓGICA

•

• 9 - DOENÇA HEMATOLÓGICA

• 10 - ALTERAÇÕES IMUNOLÓGICAS

• 11 – ANTICORPOS ANTI-NUCLEARES

LES INDUZIDO POR DROGA

• SÍNDROME LUPUS-LIKE:• CLORPROMAZINA, HIDRALAZINA, ISONIAZIDA,

METILDOPA, MINOCICLINA, PROCAINAMIDA• ASSOCIAÇÃO TEMPORAL• SINTOMAS CONSTITUCIONAIS, ARTRITE,

SEROSITE• FAN HOMOGÊNEO: ANTI-HISTONA

LES NEONATALLES NEONATAL

SÍNDROME ANTIFOSFOLIPIDE

• TROMBOFILIA ADQUIRIDA AUTOIMUNE

• TROMBOSE VASCULAR

• ABORTAMENTOS DE REPETIÇÃO

• PLAQUETOPENIA

SAF• EPIDEMIOLOGIA:

• IDADE: 30-50 ANOS• SEXO MULHERES 9:1 NA SAF SECUNDÁRIA, E 1:1 NA SAF PRIMÁRIA

• FISIOPATOLOGIA:• ATIVAÇÃO ENDOTELIAL• HIPERAGREGAÇÃO PLAQUETARIA E ADESIVIDADE PLAQUETARIA• AUMENTO DA GERAÇÃO DE TROMBINA• REDUÇÃO DA FIBRINÓLISE• REDUÇÃO DE FATORES ANTICOAGULANTES NATURAIS

SAF – QUADRO CLÍNICO• MANIFESTAÇÕES VASCULARES:

• TROMBOSE ARTERIAL/ VENOSA

• MANIFESTAÇÕES OBSTÉTRICAS:• 1 OU + ÓBITO FETAL >10 SEMANAS• 3 OU + ABORTOS ESPONTÂNEOS (<10 SEMANAS)• 1 OU + PARTO PREMATURO (<34 SEMANAS) – ECLAMPSIA, PRÉ-ECLAMPSIA OU INSUFICIÊNCIA PLACENTÁRIA

• LABORATORIAL: ( + INTERVALO 12 SEMANAS)• ANTICARDIOLIPINA IGG E/OU IGM• ANTICOAGULANTE LÚPICO• ANTI-BETA-2-GLICOPROTEINA IGG E/OU IGM

TRATAMENTOTRATAMENTOLES

leve moderado grave

C loroquina / AIN H

Corticoste róide s

Azatioprina/M T X Azatioprina/M T X

Cutâne o articularSe rosite

Trombocitope niaAne mia he mol.

Cloroquina / AINH

Corticoste róide s

Corticoste róide s

Azatioprina/M T X

Corticoste róide se m pulsote rapia

Cutâne o articularSe rositeVasculite

Re nalNe uropsiquiátrico

Cutâne o articular

Ciclofosfamida

Corticoste ró idee m pulsote rapia

C iclofosfamida